Plasmaferese : veilig bij een goede indicatiestelling en kennis van de complicaties [Plasmapheresis, a safe treatment when applied to the correct indication and with awareness of the complications]

Plasmapheresis is an extracorporeal technique used to remove pathogenic macromolecules from the circulation, particularly autoantibodies. This is illustrated in 2 female patients. The first patient, aged 61 years, was treated successfully with non-selective plasmapheresis for acute humoral rejection shortly after receiving a renal allograft. In the second patient, aged 82 years, plasmapheresis for refractory myasthenia gravis had to be stopped because of bradycardia and hypotension during the procedure. She was treated successfully with immunoglobulins. Plasmapheresis is used to treat neurological, renal, haematological and systemic disorders. In nonselective plasmapheresis, the plasma is replaced with saline and albumin or donor plasma. In selective plasmapheresis a highly selective filter is used to remove a specific, pathogenic macromolecule. Adverse effects of the treatment include disturbances of the acid-base equilibrium or the coagulation, and allergic reactions. Most of these complications, however, can nowadays be avoided.

ABO-Incompatible Liver Transplantation in Acute Liver Failure: A Single Portuguese Center Study

INTRODUCTION: ABO-incompatible liver transplantation (ABOi LT) is considered to be a rescue option in emergency transplantation. Herein, we have reported our experience with ABOi LT including long-term survival and major complications in these situations. PATIENT AND METHODS: ABOi LT was performed in cases of severe hepatic failure with imminent death. The standard immunosuppression consisted of basiliximab, corticosteroids, tacrolimus, and mycophenolate mofetil. Pretransplantation patients with anti-ABO titers above 16 underwent plasmapheresis. If the titer was above 128, intravenous immunoglobulin (IVIG) was added at the end of plasmapheresis. The therapeutic approach was based on the clinical situation, hepatic function, and titer evolution. A rapid increase in titer required five consecutive plasmapheresis sessions followed by administration of IVIG, and at the end of the fifth session, rituximab. RESULTS: From January 2009 to July 2012, 10 patients, including 4 men and 6 women of mean age 47.8 years (range, 29 to 64 years), underwent ABOi LT. At a mean follow-up of 19.6 months (range, 2 days to 39 months), 5 patients are alive including 4 with their original grafts. One patient was retransplanted at 9 months. Major complications were infections, which were responsible for 3 deaths due to multiorgan septic failure (2 during the first month); rejection episodes (4 biopsy-proven of humoral rejections in 3 patients and 1 cellular rejection) and biliary. CONCLUSION: The use of ABOi LT as a life-saving procedure is justifiable in emergencies when no other donor is available. With careful recipient selection close monitoring of hemagglutinins and specific immunosuppression we have obtained acceptable outcomes.

Síndrome de Guillain-Barré em Idade Pediátrica. Protocolo de Actuação

O protocolo de actuação na Síndrome de Guillain-Barré em idade pediátrica foi elaborado com o intuito de rever as mais recentes recomendações internacionais e de traçar linhas orientadoras de actuação. É constituído por duas partes: a primeira é a introdução teórica, resultante da revisão bibliográfica, e a segunda o Protocolo de actuação. Tratando-se de uma patologia para a qual ainda não existe um consenso, sobretudo no que respeita ao tratamento, optou-se por incluir as várias opções de tratamento recomendadas, permitindo a cada Unidade aplicar aquela com a qual possui mais experiência.

Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância

O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes.

Treatment of neuromyelitis optica: an evidence based review

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system characterized by severe optic neuritis and transverse myelitis, usually with a relapsing course. Aquaporin-4 antibody is positive in a high percentage of NMO patients and it is directed against this water channel richly expressed on foot processes of astrocytes. Due to the severity of NMO attacks and the high risk for disability, treatment should be instituted as soon as the diagnosis is confirmed. There is increasing evidence that NMO patients respond differently from patients with multiple sclerosis (MS), and, therefore, treatments for MS may not be suitable for NMO. Acute NMO attacks usually are treated with high dose intravenous corticosteroid pulse and plasmapheresis. Maintenance therapy is also required to avoid further attacks and it is based on low-dose oral corticosteroids and non-specific immunosuppressant drugs, like azathioprine and mycophenolate mofetil. New therapy strategies using monoclonal antibodies like rituximab have been tested in NMO, with positive results in open label studies. However, there is no controlled randomized trial to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used in NMO.