Machado-Joseph disease versus hereditary spastic paraplegia: case report

Machado-Joseph disease (MJD) is the most common autosomal dominant spinocerebellar ataxia and presents great phenotypic variability. MJD presenting with spastic paraparesis was recently described in Japanese patients. We report the case of 41-year-old woman with the phenotype of complicated hereditary spastic paraplegia. Her father died at the age of 56 years due to an undiagnosed progressive neurological disease that presented parkinsonism. She had an expanded allele with 66 CAG repeats and a normal allele with 22 repeats in the gene of MJD. MJD should be considered in the differential diagnosis of autosomal dominant complicated HSP. A patient with the phenotype of complicated HSP and relatives with other clinical features of a neurodegenerative disease should raise the suspicion of MJD.

Trabalho resistido adaptado visando a independencia de pessoas com paraplegia nas suas atividades de vida diaria

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Motor and functional evaluation of patients with spastic paraplegia, optic atrophy, and neuropathy (SPOAN)

Spastic paraplegia, optic atrophy, and neuropathy (SPOAN) is an autosomal recessive complicated form of hereditary spastic paraplegia, which is clinically defined by congenital optic atrophy, infancy-onset progressive spastic paraplegia and peripheral neuropathy. In this study, which included 61 individuals (age 5-72 years, 42 females) affected by SPOAN, a comprehensive motor and functional evaluation was performed, using modified Barthel index, modified Ashworth scale, hand grip strength measured with a hydraulic dynamometer and two hereditary spastic paraplegia scales. Modified Barthel index, which evaluate several functional aspects, was more sensitive to disclose disease progression than the spastic paraplegia scales. Spasticity showed a bimodal distribution, with both grades 1 (minimum) and 4 (maximum). Hand grip strength showed a moderate inverse correlation with age. Combination of early onset spastic paraplegia and progressive polyneuropathy make SPOAN disability overwhelming.

Effect of ionic strength and clay mineralogy on Na-Ca exchange and the SAR-ESP relationship

The relationship between sodium adsorption ratio (SAR) and exchangeable sodium percentage (ESP) for all soils has traditionally been assumed to be similar to that developed by the United States Salinity Laboratory (USSL) in 1954. However, under certain conditions, this relationship has been shown not to be constant, but to vary with both ionic strength and clay mineralogy. We conducted a detailed experiment to determine the effect of ionic strength on the Na+-Ca2+ exchange of four clay minerals (kaolinite, illite, pyrophyllite, and montmorillonite), with results related to the diffuse double-layer (DDL) model. Clays in which external exchange sites dominated (kaolinite and pyrophyllite) tended to show an overall preference for Na+, with the magnitude of this preference increasing with decreasing ESP. For these external surfaces, increases in ionic strength were found to increase preference for Na+. Although illite (2:1 non-expanding mineral) was expected to be dominated by external surfaces, this clay displayed an overall preference for Ca2+, possibly indicating the opening of quasicrystals and the formation of internal exchange surfaces. For the expanding 2:1 clay, montmorillonite, Na+-Ca2+ exchange varied due to the formation of quasicrystals (and internal exchange surfaces) from individual clay platelets. At small ionic strength and large ESP, the clay platelets dispersed and were dominated by external exchange surfaces (displaying preference for Na+). However, as ionic strength increased and ESP decreased, quasicrystals (and internal exchange surfaces) formed, and preference for Ca2+ increased. Therefore, the relationship between SAR and ESP is not constant and should be determined directly for the soil of interest.

Idiopathic spinal epidural hematoma in patients with sudden paraplegia: A case report

Introduction. Spontaneous spinal epidural hematoma (SEH) represents 0.3-0.9% of spinal epidural space-occupying lesions, and most surgeons advocate aggressive and early surgical intervention. In. this paper we describe a patient with SEH with sudden paraplegia. Case report. This 30-year-old man had experienced one prior episode of sudden dorsal pain two days before the current admission and while he waited medical attendance, his legs suddenly became weak, and immediately afterwards, he became completely paraplegic in minutes. The patient had complete paraplegia, analgesia below the T4 level and urinary retention. He had no anticoagulant agent and no coagulopathic disease. He was submitted to computerized tomography that demonstrated a dorsally located epidural hematoma extending from the T3 to the T6 level with spinal cord compression. A laminectomy from T3 to T7 was performed four hours after the onset of the symptom. In postoperative time the patient presented the partial sensorial recovery and motor force grade II. The patient was directed to a neurorehabilitation program and in the last medical evaluation he presented recovery for motor grade III-IV without pain. Conclusion. The SHE is rare, with severe neurological consequences for patients and early surgical treatment persist as essential for motor recovery.

Evaluation of the influence of different types of seats on postural control in individuals with paraplegia

Study design: Cross-sectional study. Objectives: To assess the importance of proprioceptive and vision information on different types of wheelchair seats with regard to postural control in paraplegic individuals during static posture. Setting: Centre of Rehabilitation at the University Hospital/FMRP-USP and Rehabilitation Outpatient Clinic at University Hospital/UNICAMP, Brazil. Methods: This study involved 11 individuals with paraplegia. All individuals were submitted to an evaluation of static balance with their eyes open and closed in three different types of seats: wheelchair seat, foam seat and gel seat. Balance evaluation was performed by using the Polhemus system, in which body displacements and anteroposterior and mediolateral speeds were assessed in a static seated position in the different types of seats. Data were analyzed using analysis of variance. The differences were considered at P<0.05. Results: No statistical differences were found between the three types of seats in terms of displacements and anteroposterior and mediolateral speeds, or between seats with individuals keeping their eyes open or closed (P>0.05). However, it was observed that body displacements were more prominent toward an anteroposterior than a mediolateral direction. Conclusion: This study suggests that individuals with paraplegia tend to exhibit a more anteroposterior body displacement than a mediolateral one, with no significant differences between the types of seats in both situations of eyes open and closed. Spinal Cord (2010) 48, 825-827; doi:10.1038/sc.2010.30; published online 30 March 2010

Atentado ?? forma????o de um esprit de corps: pelas tentativas da administra????o gerencial por um discurso da efici??ncia e pelas tenta????es dos "esp??ritos de porco"

Esta disserta????o discute o curso de forma????o dos Especialistas em Pol??ticas P??blicas e Gest??o Governamental - EPPGG. Para tanto, foi feito um breve levantamento hist??rico da origem dessa carreira, evidenciando as dificuldades que surgiram em sua implanta????o na burocracia da administra????o p??blica federal. O texto descreve o processo de sele????o e forma????o das turmas de EPPGG, dando maior aten????o ?? primeira turma, que se deu num contexto pol??tico espec??fico e ?? quinta turma, que foi o objeto do estudo de caso. Buscou-se fugir/escapar dos estudos puramente normativos ou inteiramente formalizantes. Desse modo, a an??lise privilegiou a reflex??o sobre as rela????es sociais cotidianas estabelecidas durante o curso, procurando desvelar conflitos e dilemas que demonstram fissuras internas da pr??pria carreira e da institui????o ENAP.

Working in and on groups: an illustration of the principles of exploratory practice in an esp classroom

Neste artigo, descrevo e analiso uma actividade de trabalho em grupo desenvolvida para uma aula da disciplina de Língua Inglesa VI das turmas do 3º ano do Curso de Línguas e Secretariado do Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto (ISCAP). No enquadramento teórico, abordam-se questões relacionadas com o trabalho em grupo numa aula de língua estrangeira, nomeadamente a dimensão social da sala de aula em geral e da interacção aluno-aluno em particular. Apresentam-se então os princípios da Exploratory Practice, com ênfase na possibilidade preconizada por esta abordagem de se poder transformar uma actividade de reflexão e discussão sobre o processo de ensino/aprendizagem numa unidade pedagógica. Segue-se a apresentação da proposta didáctica, respectivo plano de aula e alguns exemplos dos textos produzidos pelos alunos. O artigo termina com a apresentação de alguns comentários críticos, realçando-se a contribuição da Exploratory Practice para o desenvolvimento de uma maior consciencialização por parte dos alunos do seu processo de aprendizagem.

Comparison between the spastic paraplegia rating scale, Kurtzke scale, and Osame scale in the tropical spastic paraparesis/myelopathy associated with HTLV

INTRODUCTION:The objective of this study was to compare Osame's scale of motor incapacity and the expanded scale of the state of incapacity of Kurtzke with the spastic paraplegia rating scale for the clinical evaluation of patients with HTLV-I-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). METHODS: Patients with the diagnosis of infection by HTLV-I/HTLV-II and with the clinical suspicion of HAM/TSP were included in the study. RESULTS: There were 45 patients who were evaluated. When analyzing the results of the scales, the researchers found the following averages of 21.08 points for the spastic paraplegia rating scale, 4.35 points for Osame's scale, and 4.77 points for Kurtzke's scale. The relation between the scale of paraplegia with Osame's was very significant with p < 0.0001, and regarding Kurtzke's scale, there was a similar result of p < 0.0001. When comparing Osame's, Kurtze's, and the spastic paraplegia rating scale with the time of disease, the researchers found a significant result of p = 0.0004 for the scale of spastic paraplegia, p = 0.0018 for Osame's scale, and p < 0.0001 for Kurtzke's scale. CONCLUSION: The spastic paraplegia rating scale has a good relation with Osame's and Kurtzke's scales showing a p index that is very significant that indicates that, although the scale was not initially made to be applied to patients with HAM/TSP because of the infection by HLTV, it showed to be as efficient as Osame's and Kurtzke's scales in evaluating the patients' neurological conditions.

CONTRIBUIÇÃO AO CONHECIMENTO DA DIATOMOFLÓRULA DO CONTEÚDO ESTOMACAL DE ALGUMAS ESPÉCIES DE PEIXES DA AMAZÔNIA. I - MYLEUS SP. (PACU) DO LAGO DO PRATO, AM., BRASIL.

Um estudo taxonômico da flora de diatomáceas (Bacillariophyceae) no conteúdo estomacal de Myleus sp. (Pacú), do lago do Prato, no Arquipélago de Anavilhanas - Rio Negro -Amazônia (60° 45'W 2o 43'S) é apresentado. Foram identificados 32 táxons específicos e infraespecíficos, distribuídos em 10 gêneros e 5 famílias. Eunotia foi o gênero melhor representado.

AS ESPÉCIES DE ELMOHARDYIA RAFAEL (DIPTERA, PIPUNCULIDAE, EUDORYLINI) DA AMAZÔNIA BRASILEIRA

Vinte e duas espécies de Elmohardyia Rafael são assinaladas para a Amazônia brasileira, incluindo um registro novo c onze espécies novas: E. amazona (Hardy); Ε. aquinoi sp.n; Ε. argyrogaster (Rafael); Ε. carrerai (Hardy); E. concava sp.n.; E. conckulata (Menezes & Rafael); E. echinata sp.n.; E. hispida sp.n.; E. immaculate sp.n.; E. lanei lanei (Hardy); Ε. manaos (Menezes & Rafael); Ε. oriximinaensis sp.n.; E. papaveroi (Rafael); E. parva sp.n.: £. praecipua (Rafael & Rosa); E. replicata (Hardy); E. roraimensis (Rafael & Rosa); E. rosalyae sp.n; E. subtilis sp.n.; E. tricuspis sp.n.; E. trinidadensis (Hardy) e E. valida sp.n. Uma chave para identificação das espécies da Amazônia brasileira é apresentada e novos dados sobre registros geográficos são fornecidos.

Diferença entre as espécies de Timbó ( Derris Spp., Fabaceae) de diferentes regiões da Amazônia no controle da Musca domestica L.

O pó das raízes das espécies de timbó coletadas em diferentes regiões da Amazônia, testado em agrupamentos de larvas, não produziu efeito diferencial significativo entre duas linhagens de Musca domestica. As duas espécies com maior número de plantas empregadas foram Derris nicou e Denis urucu; seus representantes são provenientes de regiões que foram consideradas como "refúgios florestais", durante o plcistoceno na Amazônia. Dentro de cada espécie, as plantas variaram, desde aquelas ineficientes, até as que foram altamente letais no controle das moscas. Esta capacidade diferencial no controle das larvas entre plantas da mesma espécie, originadas de regiões diferentes, sugere que ambas as espécies devem ter apresentado isolamento de suas populações, durante esta época do quaternário. Nas regiões ou "refúgios florestais", onde essas espécies estiveram representadas, D. urucu foi superior a D. nicou na capacidade de controlar as larvas. Enquanto, entre as plantas da região F (refúgio do Leste-peruano), do Estado do Acre, as duas espécies apresentaram convergência de valores, dos danos produzidos nos agrupamentos de larvas. Entre as outras espécies, Derris sp. (timbó amarelo ou melancia) não apresentou entre as amostras provenientes de duas regiões, diferenças nos efeitos às larvas; enquanto, a espécie introduzida na Amazônia, Derris elliptica, mostrou danos nos agrupamentos de larvas, semelhantes a algumas das melhores plantas de D. nicou e D. urucu.

Germinação de sementes de azedinha (Oxalis hirsutissima), espécie medicinal de Mato Grosso, Brasil

Sementes de azedinha (Oxalis hirsutissima Mart. & Zuc.) apresentam um baixo percentual de germinação, dificultando a propagação dessa espécie medicinal, tão utilizada pelas populações tradicionais da região contra as inflamações oculares. Sementes coletadas de uma população nativa em Poconé, no Estado de Mato Grosso, foram submetidas a dois ensaios de quebra de dormência. No primeiro foram usados 12 tratamentos: pré-embebição em água por 24, 36, 48, 69 e 96 horas, imersão em acetona por 10 e 40 minutos, imersão em ácido clorídrico por 10 e 40 segundos, imersão em álcool etílico 96° por 10 e 40 segundos, e sem pré-tratamento. No segundo ensaio foram usados 14 tratamentos: imersão em água quente (70 ºC) por 20, 40, 60 e 300 segundos; em água muito quente (85 ºC) por 20, 40, 120 e 300 segundos, em água fervendo (100 °C) por 10, 20,40, 120 e 300 segundos, e sem pré-tratamento. A imersão em ácido clorídrico por 40 segundos diferiu estatisticamente dos demais, e mesmo assim a porcentagem de germinação foi baixa (47%). A imersão em água quente (70 ºC) por 300 segundos e em água muito quente (85 ºC) por 40 segundos mostraram os melhores resultados, com 89 e 92% de germinação, respectivamente. A água fervendo (100 ºC) por 300 segundos reduziu a percentagem de germinação a 4%.

Espécies de Pilocarpus Vahl (Rutaceae) da Amazônia brasileira

Pilocarpus é gênero neotropical constituído de 16 espécies distribuídas desde o sul do México e América Central até o sul da América do Sul. O Brasil abriga 13 espécies, sendo que 11 delas ocorrem exclusivamente no território brasileiro. O objetivo do trabalho é apresentar as espécies ocorrentes na Amazônia brasileira, à luz dos dados mais recentes obtidos com a revisão taxonômica do gênero pelo autor. Antes disso, eram reconhecidas apenas duas espécies de Pilocarpus naquela região, a saber: P. microphyllus Stapf ex Wardl. na porção leste, e P. peruvianus (Macbride) Kaastra na porção oeste. Os últimos dados revelaram a existência de mais dois táxons: P. alatus J. C. Joseph ex Skorupa e P. carajaensis Skorupa. São apresentadas chave de identificação, descrições, ilustrações, assim como informações sobre a distribuição geográfica, habitats e fenologia das espécies consideradas.

Preferência de vôo de nove espécies da família scolytidae (Insecta: Coleoptera) na Amazônia Central1

Neste trabalho foi avaliada a preferência por altura de vôo de nove espécies da família Scolytidae, capturadas com armadilhas Escolitídeo/Curitiba e Marques/Carrano/Abreu, instaladas a 1; 3; 5; 7,5 e 10m de altura na Reserva Florestal Adolpho Ducke, no km 22 da rodovia AM-010 (Manaus, AM). Para isto foi feita uma análise de variância e as médias comparadas pelo teste de Tukey. O resultado das análises mostraram que, independente da armadilha utilizada, Xyleborus affinis Eichhoff, Xyleborus sp. 1 e Monarthrum sp. 1 apresentaram preferência de vôo por alturas inferiores a 3m; Cryptocarenus heveae (Hagedorn) mostrou preferência por alturas superiores a 5m; e Hypothenemus obscurus Fabricius acima de 7,5m; Xylosandrus compactus Eichhoff não apresentou preferência por qualquer altura de vôo. Cryptocarenus diadematus Eggers, Hypothenemus eruditus Westwood e Premnobius cavipennis Eichhoff apresentaram divergência quanto à tendência de vôo, em relação às armadilhas utilizadas.