Att leva med Myelom : en litteraturöversikt

Syftet med denna litteraturöversikt var att utifrån tidigare forskning beskriva personers upplevelse av att leva med myelom under olika perioder i sjukdomsförloppet. Artikelsökningen genomfördes via databaserna PubMed och Cinahl och resulterade i 15 vetenskapliga artiklar. I resultatet framkom att myelom för många var en okänd sjukdom vilket gjorde att god individanpassad information ansågs vara betydelsefull. Egenskaper hos vårdpersonalen som exempelvis förmåga att ingjuta hopp, vara empatisk samt ha goda kunskaper om sjukdomen sågs som särskilt önskvärda. Synliga tecken på cancersjukdom som exempelvis håravfall och viktnedgång upplevdes besvärande då känslan av att vara annorlunda i vissa fall bidrog till att personen undvek sociala sammanhang. Kvarstående besvär efter behandling som trötthet och smärta kunde göra att personens förmåga att vara aktiv hämmades. Sjukdomen kunde även medföra kognitiva besvär som exempelvis nedsatt minne och brist på koncentrationsförmåga. Trots att sjukdomen ofta påverkade livet negativt upplevde ändå många positiva förändringar i form av att de uppskattade sina nära relationer i högre grad än tidigare samt insåg hur värdefullt livet var. I resultatet framkom att upplevelserna var individuella men att vissa likheter utmärkte sig under sjukdomens förlopp. Myelom kunde påverka personerna fysiskt, psykosocialt, andligt och ekonomiskt. Denna kunskap kan vara till hjälp för att öka förståelsen för dessa patienter och dess närstående.

Tolerance and immunity to human tumor-associated antigens

Tumor-assoziierte Antigene (TAA) repräsentieren wichtige Zielstrukturen in zytotoxischen T-Zell (ZTL)-basierten Immuntherapien zur Behandlung maligner Erkrankungen. Die Tatsache, dass TAA nicht spezifisch nur in Tumoren sondern auch in nicht-transformierten Zellen vorhanden sind, kann infolge verschiedener Toleranz-Mechanismen zur Eliminierung von ZTL führen, deren T-Zell-Rezeptoren eine hohe Affinität für TAA besitzen. Entsprechend erfordert die Entwicklung effektiver Immuntherapeutika die genaue Analyse des verfügbaren T-Zell-Repertoires mit Spezifität für ein gegebenes TAA.Die Arbeit fokusierte das Tyrosinase (369-377) ZTL-Epitop, das im Komplex mit HLA-A*0201 (A2.1) auf der Zell-Oberfläche von malignen Melanomen und verschiedenen nicht-transformierten Zellen präsentiert wird. Es wurde gefunden, dass sowohl das humane als auch das murine Tyrosinase (369-377)-spezifische ZTL-Repertoire durch Selbst-Toleranz kompromittiert ist und dass diese Toleranz weder durch Verwendung einer bestimmten Peptid-Variante noch durch Interferenz mit CD4+CD25+ regulatorischen T-Zellen oder CTLA-4 umgangen werden kann. Diese Ergebnisse wurden anschließend auf ein anderes Krankheitsmodell, das Multiple Myelom (MM), adaptiert. Unter Umgehung von Selbst-Toleranz in A2.1-transgenen Mäusen wurde gezeigt, dass Transkriptionsfaktoren, die die terminale Differenzierung von B-Zellen in maligne und nicht-maligne Plasmazellen diktieren, als MM-assoziierte ZTL-Epitope dienen können.Diese Arbeit bietet einen bedeutenden und innovativen Beitrag zur Gestaltung von Tyrosinase-basierten Melanom- und MM-reaktiven Immuntherapien.

Hyperammonemic encephalopathy in multiple myeloma

HISTORY AND CLINICAL FINDINGS A 54-year old man had suffered from advanced multiple myeloma for two years. After initially good response the myeloma was refractrory to treatment with dexamethasone, cyclophosphamide, bortezomibe, zoledronate and additionally doxorubicine. The patient then complained of dyspnea without clinical signs of cardiopulmonary disease. INVESTIGATIONS Arterial blood gas analysis showed hyperventilation with respiratory alkalosis and normal alveolo-arterial gradient as the reason for the dyspnea. With a normal MRI of the brain and lumbal puncture, a neurological disease could be excluded. Serum calcium, creatinine and serum viscosity were normal. Eventually, serum ammonia levels were found to be substantially elevated (144 µmol/l) and hyperammonemic encephalopathy was diagnosed. TREATMENT AND COURSE Therapy with bortezomib and high dose dexamethason was repeated, and the patient also received bendamustin. Despite this treatment, he lost consciousness and died after two weeks because of aspiration pneumonia. CONCLUSION The existence of respiratory alkalosis and multiple myeloma should prompt a search for hyperammonemia.

Phosphate disorders: hyperphosphatemia or pseudohyperphosphatemia?

We report the case of a 79 year old woman presenting with progressive confusion and drowsiness. Renal insufficiency with hyperkalemia as well as hypercalcemia and severe hyperphosphatemia were diagnosed. Renal insufficiency improved with treatment. However, hyperphosphatemia persisted without apparent explanation. We discuss possible causes of hyper- and pseudohyperphosphatemia. Specifically, phosphate analysis may be disturbed by the paraproteins in patients with multiple myeloma, resulting in pseudohyperphosphatemia. We review the standard laboratory phosphate measurement and the mechanisms of interference with paraproteins.