Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Fenotipos de válvula aórtica bicúspide y dilatación de aorta ascendente: estudio mediante cardiorresonancia.

El objetivo del estudio ha sido caracterizar mediante cardiorresonancia los fenotipos de válvula aórtica bicúspide (VAB) y su asociación con patrones de dilatación de aorta ascendente (AA). En este estudio la VAB fenotipo 1 (fusión velo coronario derecho -izquierdo) es la más prevalente y se asocia a coartación aórtica, insuficiencia aórtica moderada-severa y dilatación de raiz aórtica. El fenotipo 2 de VAB (fusión velo coronario derecho- no coronario) se asocia a dilatación de porción tubular aórtica. La edad predice dilatación de AA en pacientes con VAB y la estenosis aórtica moderada-severa es un factor protector contra dicha dilatación.

Avaliação do perfil hemodinâmico de válvulas aórticas percutâneas: análise comparativa entre os dois dispositivos disponíveis no mercado - válvula auto-expansível e válvula expansível por balão

Mestrado em Tecnologia de Diagnóstico e Intervenção Cardiovascular. Área de especialização: Intervenção Cardiovascular.

Perfil ecocardiográfico do doente com estenose aórtica degenerativa

Mestrado em Tecnologia de Diagnóstico e Intervenção Cardiovascular - Área de especialização: Ultrassonografia Cardiovascular.

Estenose Aórtica Subvalvular após Correcção Anatómica da Transposição das Grandes Artérias: Caso Clínico

Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com 12 anos de idade, com diagnóstico pós-natal de transposição das grandes artérias com comunicação interventricular, submetida a switch arterial e encerramento da comunicação interventricular. Durante o seguimento pós-operatório detectou-se um obstáculo entre o ventrículo esquerdo e a aorta ascendente que foi, inicialmente, de grau ligeiro. No último ano começou a referir sintomatologia (cansaço para esforços moderados). Na avaliação efectuada detectou-se uma estenose aórtica subvalvular grave, tendo o doente sido submetido a tratamento cirúrgico, com bom resultado. A estenose aórtica subvalvular é uma complicação rara, que tem sido descrita em estudos de follow-up de switch arterial, sobretudo nas situações em que o defeito primário é a transposição das grandes artérias com comunicação interventricular.

Sustitución valvular aórtica transapical: implicaciones anestésicas

S’ha realitzat un estudi descriptiu retrospectiu dels 13 casos de malalts intervinguts de sustitución valvular aòrtica transapical en els darrers tres anys en l’Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Els resultats han sigut comparats amb la bibliografia existent, ficant de manifest diferents aspectes perioperatoris sobre els que podem incidir i millorar amb la fi d’optimitzar els malalts davant a la cirurgia. Disminuint les complicacions i per tant la mortalitat, així com millorant la gestió de recursos hospitalaris i el seu consegüent estalvi econòmic.

Influência da dieta hiperlipídica ricas em ácidos graxos saturados sobre o metabolismo, estrutura e função cardíaca de ratos com estenose aórtica supravalvar

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Efeito da inibição da NADPH oxidase sobre o estresse oxidativo e o fenótipo muscular esquelético de ratos com insuficiência cardíaca crônica induzida por estenose aórtica

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Efeito da inibição da NADPH oxidase sobre o estresse oxidativo e o fenótipo muscular esquelético de ratos com insuficiência cardíaca crônica induzida por estenose aórtica

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Infective Endocarditis Complicated by Large Aortic Pseudoaneurysm after Cardiac Surgery

A 66-year-old female with Streptococcus viridans aortic and tricuspid infective endocarditis develops, during the course of antibiotic therapy, rupture of a right coronary sinus of Valsalva aneurysm to the right ventricle. An urgent cardiac surgery is preformed with implantation of a mechanical aortic prosthesis and a right coronary sinus plasty. Six months later a huge aortic pseudoaneurysm is diagnosed and she is submitted to a second uneventful surgery. A review is done for the significant features with discussion of diagnosis and therapy.

Operação de Ross: Resultados a Médio Prazo

The Ross procedure has been used in children and young adults for aortic valve replacement and the correction of complex obstruction syndromes of the left ventricular outflow tract. We report the mid-term results of the Ross procedure in a single institution and performed by the same surgical team. Population: Between March 1999 and December 2005, 18 patients were operated on using the Ross procedure. The mean age at the time of surgery was 12 years, being 12 patients male (67%). The primary indication for surgery was isolated aortic valve disease, being the predominant abnormality in 58% of cases aortic regurgitation and in 42% left ventricular outflow tract obstruction. Associated lesions included sub-aortic membrane in 3 patients (16%), small VSD in 2 patients (11%), bicuspid aortic valve in 4 patients (22%) and severe left ventricular dysfunction and mitral valve regurgitation in 1 patient (6%). Ten of the 18 patients (56%) had been submitted to previous surgical procedures or percutaneous interventions. Results: Early post-operative mortality was not seen, but two patients (11%), had late deaths, one due to endocarditis, a year after the Ross procedure, and the other due to dilated cardiomiopathy and mitral regurgitation. The shortest time of follow-up is 6 months and the longest 72 months (median 38 months). Of the 16 survivors, 14 patients are in class I of the NYHA and 2 in class II, without significant residual lesions or need for re-intervention. The 12 patients with more than a year of follow up revealed normal coronary perfusion in all patients and no segmental wall motion abnormalities. Nevertheless, two of the 12 patients developed residual dynamic obstruction of LVOT and in three patients aortic regurgitation of a mild to moderate degree was evident. Significant gradients were not verified in the RVOT. Conclusions: The Ross procedure, despite its complexity, can be undertaken with excellent immediate results. Aspects such as the dilation of the neo aortic root and homograft evolution can not be considered in a study of this nature, seeing that the mean follow up time does not exceed 5 years.

Acute Bivalvular Left-Sided Methicillin-Resistant Staphylococcus Aureus Endocarditis with Cardiac, Cerebral, Renal and Septic Complications

Infective endocarditis (IE) is now rare in developed countries, but its prevalence is higher in elderly patients with prosthetic valves, diabetes, renal impairment, or heart failure. An increase in health-care associated IE (HCAIE) has been observed due to invasive maneuvers (30% of cases). Methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and Enterococcus are the most common agents in HCAIE, causing high mortality and morbidity. We review complications of IE and its therapy, based on a patient with acute bivalvular left-sided MRSA IE and a prosthetic aortic valve, aggravated by congestive heart failure, stroke, acute immune complex glomerulonephritis, Candida parapsilosis fungémia and death probably due to Serratia marcescens sepsis. The HCAIE was assumed to be related to three temporally associated in-hospital interventions considered as possible initial etiological mechanisms: overcrowding in the hospital environment,iv quinolone therapy and red blood cell transfusion. Later in the clinical course,C. parapsilosis and S. marcescens septicemia were considered to be possible secondary etiological mechanisms of HCAIE.

Tromboembolias Múltiplas Associadas a Défice de Anti-Trombina III

A deficiência congénita de anti-trombina III é considerada como um estado de hipercoagulabilidade primária. Os autores apresentam um caso de deficiência de anti-trombina III num jovem do sexo masculino, de 28 anos de idade, com doença valvular aórtica e múltiplos episódios de fenómenos tromboembólicos. Ao discutirem os seus aspectos diagnósticos e terapêuticos, procuram sensibilizar para a necessidade de se rastrear situações de trombofilia em doentes com fenómenos trombóticos recorrentes.