Teratoma Sacrococcígeo: Do Diagnóstico à Cirurgia

Os teratomas sacrococcígeos (TSC) são os tumores mais frequentes do recém-nascido, sendo frequentemente diagnosticados in utero. Apresenta-se o caso de um recém-nascido com um volumoso TSC, diagnosticado às 22 semanas de gestação. A gravidez foi vigiada por uma equipa multidisciplinar, atendendo ao elevado risco de complicações materno-fetais. Realizou-se cesariana electiva às 38 semanas. Ao 8º dia de vida, procedeu-se à ressecção cirúrgica do TSC em bloco com o cóccix e reposicionamento posterior do ânus. Não existiram intercorrências no intra ou pós-operatório. O seguimento da gravidez por uma equipa pluridisciplinar foi fulcral, per - mitindo a vigilância de complicações, planeamento anestésico-cirúrgico do nascimento e antecipação do tratamento apropriado, nomeadamente dos cuidados perinatais e da cirurgia neonatal.

Correlação entre os achados ultra-sonográficos e de ressonância magnética no teratoma sacrococcígeo fetal

OBJETIVO: Correlacionar os achados ultra-sonográficos e de ressonância magnética no teratoma sacrococcígeo fetal. MATERIAIS E MÉTODOS: Três pacientes com idade gestacional entre 30 e 35 semanas, com diagnóstico ultra-sonográfico suspeito de teratoma sacrococcígeo fetal, foram submetidas a ressonância magnética e, posteriormente, a ultra-sonografia para correlação dos achados. Tanto na ressonância magnética quanto na ultra-sonografia foram avaliadas as dimensões, a localização, a extensão e os conteúdos dos tumores. RESULTADOS: A ultra-sonografia e a ressonância magnética obtiveram resultados semelhantes em relação à localização, ao tamanho e ao conteúdo dos tumores. Todas as lesões localizavam-se na região sacrococcígea, com dimensões médias de 6,0 cm x 9,0 cm. Quanto ao conteúdo dos tumores, um dos casos era completamente cístico e dois eram sólidos e císticos. A extensão exata das lesões foi mais bem avaliada pela ressonância magnética do que pela ultra-sonografia, mostrando de forma adequada o acometimento pélvico nos três casos. CONCLUSÃO: A ressonância magnética fetal é capaz de complementar os achados ultra-sonográficos do teratoma sacrococcígeo fetal, uma vez que determina com melhor precisão o conteúdo e a extensão do tumor, auxiliando na conduta terapêutica e aumentando as chances de cura desses fetos.

Tratamento das malformações fetais intraútero

RESUMO Aproximadamente 1% das gestações apresenta anomalias estruturais. Durante as últimas três décadas, vários estudos experimentais em animais de grande porte associados ao avanço tecnológico dos equipamentos de imagem diagnóstica e de fetoscopia permitiram grande evolução no conhecimento da fisiopatologia de vários defeitos congênitos. Tais conhecimentos aplicados na correção intraútero das anomalias transformaram a história natural de muitas doenças que passaram do óbito para um considerável número de sobreviventes. Intervenção fetal, como a cirurgia fetal aberta, pode ser indicada na meningomielocele ou na malformação adenomatoide cística congênita e no teratoma sacrococcígeo, que levam à hidropsia fetal secundária. Além disso, procedimentos minimamente invasivos utilizando fetoscópios podem ter aplicação na hérnia diafragmática congênita, nas transfusões feto-fetais, na gravidez gemelar com feto acárdico, na válvula de uretra posterior e na hipoplasia de câmaras cardíacas com bons resultados. Embora cirurgia fetal aberta e procedimentos minimamente invasivos ainda sejam experimentais e necessitem ser plenamente validados, o diagnóstico ecográfico correto e o encaminhamento da paciente para centros terciários com atendimento multidisciplinar de medicina fetal permitem oferecer aumento da sobrevivência de muitas doenças congênitas de evolução fatal.

Percutaneous Laser Ablation of Sacrococcygeal Teratoma in a Hydropic Fetus with Severe Heart Failure - Too Late for a Surgical Procedure?

Sacrococcygeal teratoma (SCT) is the commonest solid fetal tumor. Perinatal prognosis is usually favorable, but sometimes it can be complicated by fetal hydrops being responsible for high risk of mortality. Fetal therapy in such cases has so far not been established. We report a case with a giant solid SCT associated with fetal hydrops and severe heart failure. 2D- and 3D-Doppler ultrasonography revealed great vessels originated from the medial sacral artery. Percutaneous laser ablation of these vessels was performed at 24 weeks of gestation. During the procedure, severe anemia was also diagnosed (hemoglobin 4.3 g/dl). Two days later, the fetus died and pathological examination revealed local tumor necrosis and blood hemorrhage inside the mass. We suggest that in such cases, fetal surgery may not be enough, being too late, and perhaps fetal clinical therapy for anemia and heart failure could be the best option at a gestational age of less than 28 weeks. Copyright (C) 2009 S. Karger AG, Basel

3q27 Aberrations in a Childhood Ovary Teratoma With Associated Malignant Germ Cell Component

Cytogenetic Studies of childhood ovary tumors have been poorly described. in the present article, the cytogenetic findings of an ovarian teratoma with malignant germ cell (yolk-sac) component occurring in an 8-year-old female are detailed. GTG-banding showed a karyotype of 46,XX, t(3;20)(q27;q13.3) [4]/46,XX, del3q27 [3]/46,XX [30]. Previous Studies have demonstrated common sites of loss of heterozygosity at 3q27-q28 region in different types of cancer, suggesting the presence of tumor Suppressor genes within this region. Pediatr Blood Cancer 2009;52:398-401. (C) 2008 Wiley-Liss, Inc.

Teratoma do Mediastino com Transformação Maligna do Componente Mesenquimatoso: A Propósito de um Caso Clínico

Os tumores de células germinativas (TCG) do mediastino, são neoplasias raras dentro das lesões com esta localização. Classificam-se em seminomas puros, TCG não seminomatosos malignos e teratomas. A transformação maligna de um teratoma à custa do seu componente somático com degenerescência em sarcoma ou carcinoma é uma entidade ainda mais rara. Descrevemos um caso clínico de um homem de 32 anos de idade com quadro de toracalgia direita intensa. Os exames de imagem revelaram a existência de uma lesão expansiva com 7.7 cm de diâmetro, heterogénea, com áreas de densificação lipomatosa e imagem cálcica de configuração dentária no mediastino anterior projectado à direita, adjacente aos grandes vasos, sendo os aspectos radiológicos compatíveis com teratoma. A biopsia transtorácica guiada por TC, revelou aspectos morfológicos sugestivos de sarcoma. Foi submetido a cirurgia de ressecção em bloco da massa mediastínica, pulmão direito, segmento de pericárdio e timo. O exame histológico revelou tratar-se de um teratoma com transformação maligna do componente mesenquimatoso, com diferenciação muscular em leiomiosarcoma e rabdomiosarcoma. Fez quimioterapia com doxorrubicina e ifosfamida. Os aspectos essenciais desta entidade clínica, bem como o seu tratamento, nomeadamente cirúrgico, são, neste artigo, objecto de discussão, apoiada numa revisão da literatura mais recente dedicada ao tema.

Um caso de variante folicular do carcinoma papilar da tiróide num teratoma quístico maduro numa mulher jovem

Malignant transformation of a teratoma occurs in 1-2% of cases, with carcinoma of the thyroid being extremely rare. It is usually diagnosed in the postoperative histopathological exam. We describe a case of thyroid carcinoma in a mature cystic teratoma.

Warm Antibody Autoimmune Haemolytic Anaemia Associated with Ovarian Teratoma

The ovarian cystic teratoma is a rare cause of autoimmune haemolytic anaemia by warm antibodies, resistant to corticotherapy, with few case reports published in the medical literature. We present a case of a 45-year-old woman admitted to hospital due to general weakness. Laboratory studies revealed macrocytic anaemia, biochemical parameters of haemolysis and peripheral spherocytosis. The direct Coombs test was positive. Viral serologies, anti-nuclear antibodies, anti-double-stranded DNA antibodies and β2-microglobulin were negative. CT scan of the thorax, abdomen and pelvis showed a heterogeneous right anexial lesion. The patient was treated with corticotherapy without improvement of anaemia. Regression of extra-vascular haemolysis and normalisation of haemoglobin was obtained only after laparoscopic splenectomy and right ooforectomy, and the histopathology of the right anexial mass revealed a cystic teratoma. Previously published cases controlled the haemolysis by surgically removing the lesion associated with splenectomy.

Teratoma do ovario com estruturas semelhando cristalino

Em uma mulher, brasileira, de côr parda, com 48 anos de idade, morta com tuberculose do peritoneo, tuberculose peribronquica do lóbo superior do pulmão esquerdo e tuberculose cronica fibrosa do apice de ambos os pulmões, a necropsía revelou a existencia de um teratoma no ovario esquerdo. O ovario, pouco aumentado de volume, é constituído por duas porções de tamanho sensivelmente egual, de consistencia firme, separadas, em sua superficie, por profundo sulco. Ao córte, tem a aparencia de tecido fibroso em cuja espessura existem numerosos pequenos cistos. Ao microscopio, os cistos são revestidos por epitelio descontinuo, despertando grande interesse o seu conteúdo. Este é formado por fibras e células com morfologia semelhante ás do cristalino. Sugerimos a possibilidade de que, no presente teratoma (Teratoma lentifer, de lens, lentis: cristalino, e ferre: produzir) haja participado, de modo dominante, o ectodérme, e mesmo uma região circumscrita do ectodérme, a qual corresponderia aquela emque se desenvolve, habitualmente, a placa do cristalino (« Linsenplatte »). A multiplicidade e a presença exclusiva de estruturas figurando saculos cristalinicos (« Linsensäckchen ») são argumentos a favor de uma origem de ponto restrito do ectodérme, destinado a desenvolvimento posterior especifico, qual o da formação do cristalino.

Asymptomatic intrapericardial mature teratoma.

Benign mature teratomas are the most common type of germ cell tumors that arise in the anterior mediastinum. Intrapericardial teratomas are a rare manifestation of this tumor type, which are generally diagnosed during infancy because of the heart compression symptoms they produce. Here we report a rare case of intrapericardial mature teratoma that was incidentally discovered in an asymptomatic 51-year-old woman.

Cistoadenocarcinoma mucinoso de baixo potencial de malignidade em coexistência com teratoma cístico maduro do ovário: relato de caso

Os tumores puramente mucinosos do ovário são considerados, por alguns autores, como variante monodérmica do teratoma maduro. Raros relatos de casos citam a coexistência entre estes dois tumores de origem celular distintas. Nosso objetivo é descrever o relato de caso de paciente de 38 anos de idade que apresentava cistoadenocarcinoma mucinoso de baixo potencial de malignidade concomitante com teratoma cístico maduro no ovário direito e divulgar a importância do conhecimento desta associação para o cirurgião ginecológico.

Teratoma congênito de orofaringe: relato de caso

O teratoma congênito de orofaringe é o tipo mais raro de teratoma, compreendendo apenas 2% desses tumores fetais. O diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível, preferencialmente durante o pré-natal. O prognóstico irá depender do tamanho e localização da lesão, da velocidade de crescimento desta, do envolvimento de estruturas intracranianas e da ressecção adequada do tumor com equipe multidisciplinar. Relatamos o caso de uma paciente que teve diagnosticado durante a gestação feto com teratoma congênito de orofaringe (epignathus) por meio de ultra-sonografia. O feto evoluiu para óbito intra-uterino na 29ª semana de gestação, sendo então induzido o parto por via vaginal. O exame anatomopatológico revelou feto do sexo feminino, compatível com 27-28 semanas, teratoma orofaríngeo e outras malformações congênitas.