Revisit of multiple epiphyseal dysplasia: ethnic difference in genotypes and comparison of radiographic features linked to the COMP and MATN3 genes.

Multiple epiphyseal dysplasia (MED) is a genetically heterogeneous group of diseases characterized by variable degrees of epiphyseal abnormality primarily involving the hip and knee joints. The purpose of this study was to investigate the frequency of mutations in individuals with a clinical and radiographic diagnosis of MED and to test the hypothesis that characteristic radiological findings may be helpful in predicting the gene responsible. The radiographs of 74 Korean patients were evaluated by a panel of skeletal dysplasia experts. Six genes known to be associated with MED (COMP, MATN3, COL9A1, COL9A2, COL9A3, and DTDST) were screened by sequencing. Mutations were found in 55 of the 63 patients (87%). MATN3 mutations were found in 30 patients (55%), followed by COMP mutations in 23 (41%), and COL9A2 and DTDST mutations in one patient (2%) each. Comparisons of radiographic findings in patients with COMP and MATN3 mutations showed that albeit marked abnormalities in hip and knee joints were observed in both groups, the degree of involvement and the morphology of dysplastic epiphyses differed markedly. The contour of the pelvic acetabulum, the presence of metaphyseal vertical striations, and/or the brachydactyly of the hand were also found to be highly correlated with the genotypes. The study confirms that MATN3 and COMP are the genes most frequently responsible for MED and that subtle radiographic signs may give precious indications on which gene(s) should be prioritized for mutational screening in a given individual.

Le Strip commercial revisité. Un boulevard Vachon dynamique

Affiche de projet terminal, baccalauréat en Urbanisme. Institut d'urbanisme, Université de Montréal.

Back to the future to revisit meanings

Tanto en los estudios sincrónicos como en los diacrónicos queda en evidencia que el español posee diferentes formas de expresar el tiempo futuro. Por ejemplo, la desinencia del futuro morfológico (-ré) alterna en el español actual con la perífrasis verbal ir+a+infinitivo tal y como se ve en los siguientes ejemplos de la variedad rioplatense: (1) CFK advirtió que "Vamos a sostener este modelo de crecimiento con todas las decisiones que haya que tomar" (Diario Digital 25-04-2012); (2) Rossi aseguró que votarán a favor de YPF unos doscientos diputados (La Nación 28-04-2012). Este hecho ha sido analizado por innumerables estudios y autores, muchos de los cuales se han aproximado a este tema desde la perspectiva variacionista que relaciona significados y contextos (Martínez 1987, Sedano 1994, Company 1999, Alaniz 2010); esta perspectiva explica dicha alternancia por medio de un continuum de factualidad el cual va desde la mayor factualidad de la perífrasis a la menor factualidad de la forma sintética. El análisis de los datos de acuerdo con dichos significados básicos postulados parecía confirmar la hipótesis, al menos en los contextos relacionados con la comunicación oral cotidiana (Martínez 1987). Sin embargo, un estudio más profundo sobre los usos de dichas formas en otros géneros discursivos (Mailhes 2010) nos lleva a replantearnos los significados básicos. En este sentido, la hipótesis que nos interesa confirmar es que las formas se encuentran vinculadas a la evaluación de los hechos por medio de la posibilidad de ejercer control sobre los mismos . Si existe control, se puede seleccionar la perífrasis; si no existe, la forma sintética será más apropiada. La ausencia de control puede dar lugar a una posibilidad más o menos remota así como a la profecía, dos esferas donde la variación es explotada

Back to the future to revisit meanings

Tanto en los estudios sincrónicos como en los diacrónicos queda en evidencia que el español posee diferentes formas de expresar el tiempo futuro. Por ejemplo, la desinencia del futuro morfológico (-ré) alterna en el español actual con la perífrasis verbal ir+a+infinitivo tal y como se ve en los siguientes ejemplos de la variedad rioplatense: (1) CFK advirtió que "Vamos a sostener este modelo de crecimiento con todas las decisiones que haya que tomar" (Diario Digital 25-04-2012); (2) Rossi aseguró que votarán a favor de YPF unos doscientos diputados (La Nación 28-04-2012). Este hecho ha sido analizado por innumerables estudios y autores, muchos de los cuales se han aproximado a este tema desde la perspectiva variacionista que relaciona significados y contextos (Martínez 1987, Sedano 1994, Company 1999, Alaniz 2010); esta perspectiva explica dicha alternancia por medio de un continuum de factualidad el cual va desde la mayor factualidad de la perífrasis a la menor factualidad de la forma sintética. El análisis de los datos de acuerdo con dichos significados básicos postulados parecía confirmar la hipótesis, al menos en los contextos relacionados con la comunicación oral cotidiana (Martínez 1987). Sin embargo, un estudio más profundo sobre los usos de dichas formas en otros géneros discursivos (Mailhes 2010) nos lleva a replantearnos los significados básicos. En este sentido, la hipótesis que nos interesa confirmar es que las formas se encuentran vinculadas a la evaluación de los hechos por medio de la posibilidad de ejercer control sobre los mismos . Si existe control, se puede seleccionar la perífrasis; si no existe, la forma sintética será más apropiada. La ausencia de control puede dar lugar a una posibilidad más o menos remota así como a la profecía, dos esferas donde la variación es explotada

Back to the future to revisit meanings

Tanto en los estudios sincrónicos como en los diacrónicos queda en evidencia que el español posee diferentes formas de expresar el tiempo futuro. Por ejemplo, la desinencia del futuro morfológico (-ré) alterna en el español actual con la perífrasis verbal ir+a+infinitivo tal y como se ve en los siguientes ejemplos de la variedad rioplatense: (1) CFK advirtió que "Vamos a sostener este modelo de crecimiento con todas las decisiones que haya que tomar" (Diario Digital 25-04-2012); (2) Rossi aseguró que votarán a favor de YPF unos doscientos diputados (La Nación 28-04-2012). Este hecho ha sido analizado por innumerables estudios y autores, muchos de los cuales se han aproximado a este tema desde la perspectiva variacionista que relaciona significados y contextos (Martínez 1987, Sedano 1994, Company 1999, Alaniz 2010); esta perspectiva explica dicha alternancia por medio de un continuum de factualidad el cual va desde la mayor factualidad de la perífrasis a la menor factualidad de la forma sintética. El análisis de los datos de acuerdo con dichos significados básicos postulados parecía confirmar la hipótesis, al menos en los contextos relacionados con la comunicación oral cotidiana (Martínez 1987). Sin embargo, un estudio más profundo sobre los usos de dichas formas en otros géneros discursivos (Mailhes 2010) nos lleva a replantearnos los significados básicos. En este sentido, la hipótesis que nos interesa confirmar es que las formas se encuentran vinculadas a la evaluación de los hechos por medio de la posibilidad de ejercer control sobre los mismos . Si existe control, se puede seleccionar la perífrasis; si no existe, la forma sintética será más apropiada. La ausencia de control puede dar lugar a una posibilidad más o menos remota así como a la profecía, dos esferas donde la variación es explotada

Thus to revisit; some reminiscences of Ford Madox Hueffer.

pt. I. Before moonrise.--pt. II. Prosateurs: Credentials. Puiser dans le vide. The lordly treasure-house. Mots justes. Combien je regrette. Coda. W. H. Hudson and the simple word. Mr. Joseph Conrad and Anglo-Saxondom. Henry James, Stephen Crane and the main stream.--pt. III. The battle of the poets: "Thoughts before battle." Mr. Pound, Mr. Flint, some imagistes or cubistes, and the poetic vernacular. A descriptive interlude. "Vers libre." Second coda. Index.

The Influence of Servicescape and Local Food Attributes on Pleasure and Revisit Intention in an Upscale-Casual Dining Restaurant

The current study looks at the relationship between servicescape, emotional product involvement, perceived quality of local foods, the positive emotion of pleasure, and revisit intention in an upscale buffet style restaurant on a university campus in the Southeastern U.S. Test results show positive relationships between all of the constructs in the proposed conceptual model. The study also gives practitioners and academics insights into practices that can help to market the use of local foods through the restaurant environment in order to engage emotionally involved customers. This marketing can illicit pleasurable feelings and increase perceived product quality of local foods with the purpose of getting customers to revisit the restaurant. Suggestions for further research on the subject are proposed.