Síndrome de Sjögren

O presente trabalho consta de duas partes estando incluída na primeira a revisão teórica e conceitos actuais sobre o tema e na segunda, a casuística do serviço de Estomatologia do Hospital Pulido Valente. De Abril de 1989 a 1991 (2 anos) vem sendo realizado um estudo sobre o Síndrome de SJÖGREN (Primário e Secundário) de carácter multidisciplinar tendo tido a particular colaboração do Instituto Português de Reumatologia. Com este trabalho pretendemos demonstrar a importância da avaliação oral no estudo das doenças multissistémicas bem como estabelecer critérios de diagnóstico para a população portuguesa. Avaliámos 80 casos suspeitos de Síndrome Sjögren, 66 completamente estudados e cujo motivo da consulta foram a Xerostomia/Xeroftalmia/Hipertrofia das Glândulas parótidas, sintomas estes isolados ou em associação com outras patologias e após terem sido eliminadas outras causas dos mesmos. Tivemos que estabelecer os valores de referência salivares para a população portuguesa em 21 indivíduos voluntários e saudáveis (grupo de controle). A Xerostomia foi avaliada pela Sialoquímica, Sialografia, Cintigrafia e Biópsias do lábio inferior e da glândula sublingual. O exame oftalmológico foi efectuado no serviço de Oftalmologia do Hospital de Santo António dos Capuchos pelos testes de Schirmer, Rosa de Bengala e Ruptura Lacrimal. Apesar do Síndrome de Sjögren, até à presente data, estar muito pouco definido em relação à terapêutica, estes doentes necessitam de cuidados médicos e a Estomatologia tem um papel fundamental sob ponto de vista diagnóstico e terapêutico. Fica-se assim com a noção de que este síndrome não é tão infrequente como se poderia pensar e a avaliação da vertente oral é importante para o estabelecimento do grau da doença e seu tratamento.

Parésias Oculomotoras. Perspectiva de uma Consulta de Neuro-Oftalmologia

As parésias oculomotoras (POM) constituem um diagnóstico frequente numa consulta de neuro-oftalmologia, sendo a sua etiologia um desafio. Os autores reviram 3400 processos desta consulta, no período compreendido entre 1982 e o 3º trimestre de 1993, tendo sido seleccionados 221 casos de parésias oculomotoras. No seu estudo retrospectivo evidenciámos os seguintes itens: o par oculomotor afectado; a semiologia neuro-oftalmológica; a etiologia e a evolução clínica, de acordo com o grupo etário. Dos 221 casos foram encontradas 111 parésias do VI par (50,2 %), 88 do III par (39,8 %), 14 parésias múltiplas (6,4 %) e 8 parésias do IV par (3,6 %). A queixa mais frequente foi a diplopia (>90%). No respeitante ao diagnóstico etiológico, mais fácil de determinar no grupo etário >50 anos, destacam-se as patologias vasculares e traumáticas. Nos doentes mais jovens são de realçar as causas traumáticas e tumorais. O prognóstico foi melhorno grupo vascular, sendo a recuperação da parésia >50 % em todas as restantes patologias, à excepção da tumoral.

The Photoreceptor Cell-Specific Nuclear Receptor Gene (PNR ) Accounts for Retinitis Pigmentosa in the Crypto-Jews from Portugal (Marranos), Survivors from the Spanish Inquisition

The last Crypto-Jews (Marranos) are the survivors of Spanish Jews who were persecuted in the late fifteenth century, escaped to Portugal and were forced to convert to save their lives. Isolated groups still exist in mountainous areas such as Belmonte in the Beira-Baixa province of Portugal. We report here the genetic study of a highly consanguineous endogamic population of Crypto-Jews of Belmonte affected with autosomal recessive retinitis pigmentosa (RP). A genome-wide search for homozygosity allowed us to localize the disease gene to chromosome 15q22-q24 (Zmax=2.95 at θ=0 at the D15S131 locus). Interestingly, the photoreceptor cell-specific nuclear receptor (PNR) gene, the expression of which is restricted to the outer nuclear layer of retinal photoreceptor cells, was found to map to the YAC contig encompassing the disease locus. A search for mutations allowed us to ascribe the RP of Crypto-Jews of Belmonte to a homozygous missense mutation in the PNR gene. Preliminary haplotype studies support the view that this mutation is relatively ancient but probably occurred after the population settled in Belmonte.

A Influência do Ensino Pré-Operatório de Enfermagem na Redução da Ansiedade Intra-Operatória em Cirurgia Ambulatória de Extração de Catarata

O ensino pré-operatório inicia-se com o acolhimento do cliente, sendo este um processo contínuo, dinâmico e favorável ao desenvolvimento de uma relação de ajuda. Todas as pessoas que são submetidas a uma cirurgia deparam-se com sintomas como medo, insegurança e ansiedade face ao desconhecido (Dugas, 1984). O ensino pré-operatório é o meio que o enfermeiro tem ao dispor para fazer face a esta sintomatologia apresentada pelos seus clientes. Em cirurgia oftalmológica, a extração da catarata é o procedimento mais frequentemente realizado, sendo feito actualmente em regime de ambulatório. Existem diversos estudos (McDonald et al., 2004; Johansson et al., 2005) que demonstram a importância do ensino pré-operatório em regime de internamento, mas desconhece-se qual a sua relevância no regime de cirurgia de ambulatório. Sabendo-se que na cirurgia de ambulatório o tempo de permanência do doente no hospital é reduzido, o enfermeiro peri-operatório terá menos tempo para o acompanhar pelo que deverá adequar as suas práticas. Pretende-se com este trabalho conhecer a relação entre a realização do ensino pré-operatório de enfermagem a clientes a serem submetidos a cirurgia de extração de catarata, em regime de ambulatório, e os níveis de ansiedade que manifestam no período intra-operatório. Foram seleccionados 120 sujeitos com idade igual ou superior a 50 anos e que iam ser submetidos pela primeira vez a cirurgia de extração da catarata sob anestesia tópica em regime de ambulatório. Os sujeitos foram randomizados em dois grupos, um dos quais foi submetido a visita de enfermagem pré-operatória. O nível de ansiedade, nos dois grupos, foi medido com a Escala STAY-estado, no período intra-operatório. Conclui-se que a realização da visita pré-operatória influencia significativamente os níveis de ansiedade no período intra-operatório dos clientes que são submetidos (pela primeira vez) a extração de catarata em cirurgia de ambulatório.

The Impact of Multifocal Intraocular Lens in Retinal Imaging with Optical Coherence Tomography

Multifocal intraocular lenses (MF IOLs) have concentric optical zones with different dioptric power, enabling patients to have good visual acuity at multiple focal points. However, several optical limitations have been attributed to this particular design. The purpose of this study is to access the effect of MF IOLs design on the accuracy of retinal optical coherence tomography (OCT). Cross-sectional study conducted at the Refractive Surgery Department of Central Lisbon Hospital Center. Twenty-three eyes of 15 patients with a diffractive MF IOL and 27 eyes of 15 patients with an aspheric monofocal IOL were included in this study. All patients underwent OCT macular scans using Heidelberg Spectralis®. Macular thickness and volume values and image quality (Q factor) were compared between the two groups. There were no statistically significant differences between both groups regarding macular thickness or volume measurements. Retinal OCT image quality was significantly lower in the MF IOL group (p < 0.01). MF IOLs are associated with a significant decrease in OCT image quality. However, this fact does not seem to compromise the accuracy of spectral domain OCT retinal measurements.

Neuromyelitis Optica in Portugal (NEMIPORT) - A Multicentre Study

BACKGROUND: Neuromyelitis Optica (NMO) is an inflammatory demyelinating disease of the CNS. There have been few epidemiologic studies on NMO, none in Portugal. OBJECTIVE: To analyze the clinical, biological and MRI characteristics from a cohort of Portuguese patients who fulfilled the Wingerchuk 2006 NMO/NMOSD criteria. To identify and characterize those who had concomitant autoimmune disease or circulating autoantibodies. METHODS: We performed an observational, retrospective, multicenter study in 5 Hospital Centers in Portugal. RESULTS: Sixty-seven patients fulfilled the inclusion criteria. They were mainly Caucasian, 55 female. Median age at onset was 32.0 years and mean follow-up 7.4±6.0 years. Twenty-one patients were definite NMO and optic neuritis (ON) the most frequent initial presentation. Forty-six were classified as NMO spectrum disorders. The main subtypes were recurrent ON and single longitudinally extensive transverse myelitis. Twenty-four patients had positive AQP4-IgG. Twenty-three had other circulating autoantibodies. Fifteen out of 67 patients had concomitant autoimmune disease. There was a significant correlation between the presence of autoimmune disease and the positivity for AQP4-IgG. Five patients died, all definite NMO. CONCLUSION: This is the first study about this rare disease in Portugal. Demographic features were similar to other studies. The existence of concomitant autoimmune disease was significantly associated with seropositivity for AQP4-IgG.

"Oft expectation fails": a time-series analysis of construction starts in the London office market

Expectations of future market conditions are generally acknowledged to be crucial for the development decision and hence for shaping the built environment. This empirical study of the Central London office market from 1987 to 2009 tests for evidence of adaptive and naive expectations. Applying VAR models and a recursive OLS regression with one-step forecasts, we find evidence of adaptive and naïve, rather than rational expectations of developers. Although the magnitude of the errors and the length of time lags vary over time and development cycles, the results confirm that developers’ decisions are explained to a large extent by contemporaneous and past conditions in both London submarkets. The corollary of this finding is that developers may be able to generate excess profits by exploiting market inefficiencies but this may be hindered in practice by the long periods necessary for planning and construction of the asset. More generally, the results of this study suggest that real estate cycles are largely generated endogenously rather than being the result of unexpected exogenous shocks.

Über die Existenz invarianter Tori in Hamiltonschen Systemen, die bis auf eine endlich oft differenzierbare Störung analytisch und integrabel sind

Es wird die Existenz invarianter Tori in Hamiltonschen Systemen bewiesen, die bis auf eine 2n-mal stetig differenzierbare Störung analytisch und integrabel sind, wobei n die Anzahl der Freiheitsgrade bezeichnet. Dabei wird vorausgesetzt, dass die Stetigkeitsmodule der 2n-ten partiellen Ableitungen der Störung einer Endlichkeitsbedingung (Integralbedingung) genügen, welche die Hölderbedingung verallgemeinert. Bisher konnte die Existenz invarianter Tori nur unter der Voraussetzung bewiesen werden, dass die 2n-ten Ableitungen der Störung hölderstetig sind.