Gemelidade imperfeita: avaliação pelos métodos de imagem

Os gêmeos acoplados são raros e constituem um desafio para os radiologistas e cirurgiões pediátricos. O estudo pré-natal é essencial para a definição da fusão anatômica e de outras anormalidades associadas, visando o adequado planejamento cirúrgico e a avaliação do prognóstico fetal. Os autores apresentam os achados clínicos e de imagem de um caso de gêmeos toracópagos, unidos pela porção anterior do tórax e compartilhando o coração e o fígado, diagnosticados ao estudo ultra-sonográfico e submetidos ao estudo por ressonância magnética fetal intra-útero para confirmação dos achados e detecção de outras anormalidades.

Gêmeos unidos: diagnóstico pré-natal, parto e desfecho após o nascimento

OBJETIVO: analisar a evolução dos casos de gêmeos unidos do diagnóstico pré-natal ao desfecho após o nascimento. MÉTODOS: análise descritiva, retrospectiva, dos casos de gêmeos unidos diagnosticados por exame ultrassonográfico durante o pré-natal. Foram avaliadas as características maternas, os exames ultrassonográficos e de ecocardiografia fetal do período antenatal, os dados do parto e dos recém-nascidos, bem como os resultados da separação cirúrgica e anatomopatológico. Os gêmeos foram classificados segundo o tipo de união e dados referentes aos aspectos ultrassonográficos, parto, evolução pós-natal e de sobrevida foram analisados. RESULTADOS: quarenta casos de gêmeos unidos foram incluídos no estudo. Observou-se 72,5% de toracópagos, 12,5% de parápagos, 7,5% de onfalo-isquiópagos, 5% de onfalópagos e 2,5% de cefalópagos. A autorização judicial para interrupção da gestação foi solicitada em 58,8% dos casos. Todos os casos em que não se realizou a interrupção judicial da gestação, o parto foi cesárea, em idade gestacional média de 35 semanas. Todos nasceram vivos com mediana do peso de 3.860 g e 88% evoluíram para óbito pós-natal. Dos nascidos vivos, 10% foram submetidos à separação cirúrgica com sobrevida de 60%. A sobrevida geral foi de 7,5% e a pós-natal, de 12%. A avaliação antenatal da letalidade e da possibilidade de separação cirúrgica pós-natal foi precisa. Não foram observadas complicações maternas relacionadas ao parto. CONCLUSÃO: a gemelidade imperfeita apresenta prognóstico sombrio, relacionado, principalmente, às fusões cardíacas complexas presentes na maioria dos toracópagos. Em centros de referência, a avaliação ultrassonográfica e ecocardiográfica antenatal delineia com acurácia o prognóstico de letalidade e de possibilidade de separação cirúrgica pós-natal.

A síntese imperfeita: articulação entre política externa e política de defesa na era Cardoso

Esse artigo tem por objetivo gerar hipóteses sobre a articulação entre política externa e política de defesa na gestão Cardoso. Partiu-se de estudo de caso sobre a formulação da Política de Defesa Nacional (PDN) e as conseqüências dessa para a institucionalização do Ministério da Defesa (MD). Constatou-se a baixa prioridade atribuída pela diplomacia ao poder militar como ferramenta de política externa. Finalmente, explicitou-se a inexistência de mecanismos efetivos de articulação.

Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia

Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

Diagnóstico pré-natal e parto transpelviano na osteogênese imperfeita: relato de caso

A osteogênese imperfeita é doença do tecido conjuntivo devida a anormalidades quantitativas ou qualitativas do colágeno tipo I, transmitida geneticamente, por gene autossômico dominante ou recessivo, que determina fragilidade óssea. Relata-se o caso clínico de paciente de 19 anos, primigesta, encaminhada ao setor de medicina fetal com ultra-sonografia pregressa evidenciando encurtamento de extremidades fetais. Na avaliação morfológica, identificou-se contorno craniano irregular com deformidade à compressão do pólo cefálico, membros com rizo e mesomelia, rarefação óssea e encurvamento de ossos longos (fraturas). A paciente evoluiu com parto transpelviano na 35ª semana de gestação. O recém-nascido apresentou Apgar de 6 no 1ª minuto e 8 no 5ª minuto, sexo masculino, pesando 1.990 gramas. Observado crânio irregular, ossificação diminuída, esclera azulada e fraturas consolidadas com deformidades em todos os membros. O recém-nascido apresentou boa evolução neonatal, recebendo alta hospitalar em boas condições. O diagnóstico pré-natal é de grande importância para adequado acompanhamento da gravidez e a via de parto transpelviana não ocasionou piora do prognóstico neonatal, pois não foram diagnosticadas fraturas recentes.

Racionalidade imperfeita e inércia inflacionária : uma nova estimação da Curva de Phillips para o Brasil

O presente trabalho estima uma nova relação entre emprego e inflação para o Brasil, tendo como pano de fundo hipóteses propostas pelo arcabouço neo-keynesiano. Quatro hipóteses são testadas e sustentadas ao longo de todo o trabalho: i) os agentes não possuem racionalidade perfeita; ii) a imperfeição no processo de formação das expectativas dos agentes pode ser um fator determinante no componente inercial da inflação brasileira; iii) a inflação possui um componente inercial autônomo, que não depende de choques verificados em mercados isolados; e, iv) relações não-lineares entre inflação e desemprego são capazes de fornecer melhores explicações para o comportamento da economia nos últimos 12 anos. Enquanto as duas primeiras hipóteses são verificadas através de um modelo com mudanças markovianas, as duas últimas são testadas a partir da estimação de uma Curva de Phillips convexa, estimadas pelo Filtro de Kalman. Entretanto, mesmo fazendo uso destas estimativas, as funções de resposta da política monetária apresentam as mesmas propriedades de estimativas tradicionais para o Brasil.

O programa de desempenho de exportações (PDE) em ambiente de concorrência imperfeita: análise teórica e estudo de caso

Trata da análise do mecanismo de subsídio à produção vinculado à performance exportadora das firmas em ambiente de concorrência imperfeita. Essa análise se dá no âmbito das novas teorias de comércio internacional, com ênfase nas políticas comerciais estratégicas. O estudo de caso é centrado no regime automotivo brasileiro dos anos 90, que é um PDE, e visa analisar os condicionantes que levaram o Governo a adotar o programa, seus efeitos sobre o setor e sua inserção internacional

Reabilitação estética com facetas em pacientes com amelogénese imperfeita

A Amelogénese Imperfeita é uma anomalia hereditária que interfere no desenvolvimento do esmalte, pode variar em seu grau de intensidade, podendo afetar o esmalte tanto na sua qualidade, quanto na sua quantidade e em ambas as dentições. Existem pelo menos catorze subtipos diferentes de amelogénese imperfeita, sendo as do tipo hipoplásico, hipomaturado, hipocalcificado e hipoplásico ou hipomaturado com taurodontia segundo o seu fenótipo e quinze subtipos, segundo o seu modo de transmissão. Segundo a literatura, os pacientes com amelogénese imperfeita, independentemente do subtipo presente, apresentam complicações orais semelhantes: estética dentária comprometida, sensibilidade dentária e diminuição da dimensão vertical de oclusão. O tratamento destes pacientes assume um papel relevante, na medida em que requer cuidados especiais, já que esta doença acarreta, por norma, problemas psicológicos e interfere com o autoestima do individuo. É notória, atualmente, uma oferta variada de opções reabilitadoras ao dispor do Médico Dentista, que ajudarão o mesmo a restabelecer a estética e função. Os tratamentos são variados e por vezes complexos, podem ser desenvolvidos de forma conservadora ou invasiva. Contudo, a escolha do melhor tratamento será consequência da gravidade da patologia e de fatores inerentes ao próprio paciente. Neste estudo, abordamos as facetas, como uma alternativa reabilitadora, que com o avanço e melhorias na área da Dentisteria Estética, nomeadamente no que diz respeito à adesão à dentina, parecem ser uma opção credível. Assim, o objetivo desta dissertação é demonstrar e elucidar a reabilitação dos defeitos associados a esta doença com a utilização de facetas diretas e indiretas. Foram efetuadas pesquisas e consulta de livros, monografias, dissertações, artigos em base de dados como o Pubmed/Medline, para que conseguíssemos realizar uma discussão sobre o mesmo tema e desta forma encontrar uma adequada resposta a todas as nossas inquietações sobre esta questão.

A criança em idade escolar (4º ano de escolaridade) e o mundo rural: uma ligação num pretérito já perfeito ou uma realidade cada vez mais imperfeita?

A aprendizagem e o ensino de conteúdos escolares direta ou indiretamente relacionados com o mundo rural, ao nível do Primeiro Ciclo do Ensino Básico, assumem-se como duas faces de uma mesma moeda. Um contexto educativo não devidamente aproveitado, uma situação existente e para a qual concorrem, quanto a nós, dois níveis de responsabilidade: o primeiro que decorre, naturalmente, da ação dos docentes, muitas vezes desconhecedores desse mundo, pouco sensibilizados para os problemas que aí existem, apesar de todo o esforço que, muitas vezes, fazem no sentido de tornar acessível o mundo rural às suas juvenis assembleias discentes. Em segundo lugar, a responsabilidade que cabe a todos aqueles que têm um papel fundamental nas decisões que se tomam acerca desse mundo rural. Foi com base nestes pressupostos, que a comunicação aborda o conhecimento, por parte de alguns alunos que frequentam o 3º ano de escolaridade em algumas escolas do Primeiro Ciclo do Ensino Básico da região alentejana, sobre a realidade que é o mundo rural.

Robert S(trange) McNamara (junho de 1916 a julho de 2009) : a ascensão imperfeita da tecnocracia

o artigo trata da biografia de Robert McNamara, falecido em julho de 2009. Ele foi Secretário de Defesa durante a gestão de John Kennedy e Lyndon Johnson. Nesse sentido, ele foi um dos responsáveis pelo fracasso da Guerra do Vietnã. _______________________________________________________________________________________________ ABSTRACT

A economia da informação : rumo a um programa de pesquisa alternativo

Este trabalho tem por objetivo discutir o surgimento de um programa de pesquisa na Ciência Econômica, no que concerne a análise das assimetrias de informação, as diferenças epistemológicas e as implicações em termos de equilíbrio ótimo de Pareto, em contraponto à abordagem neoclássica standard. Em busca de tal objetivo, foi necessário destacar o método de ambos os paradigmas; todavia, era igualmente necessário discutir a filosofia/epistemologia da ciência envolvida e que serviria de base para uma abordagem relacionada a mudanças paradigmáticas na ciência. No capítulo 1, discutimos a epistemologia da ciência, a partir de três autores: Popper, Kuhn e Lakatos. Definimos o conjunto de hipóteses que podem ser associadas ao método empregado pela Escola Neoclássica, a partir da filosofia da ciência proposta por Lakatos. Em seguida, no capítulo 2, fizemos uma longa exposição do método neoclássico, definindo os axiomas inerentes às preferências bem-comportadas, apresentando algebricamente o equilíbrio geral walrasiano, exemplificando o relaxamento de hipóteses auxiliares do modelo neoclássico a partir de Friedman e, por fim, aplicando o instrumental neoclássico ao relaxamento da hipótese auxiliar de perfeição da informação, a partir do modelo desenvolvido por Grossman & Stiglitz (1976), bem como da expansão matemática desenvolvida pelo presente trabalho. Finalmente, encerramos a presente dissertação com o capítulo 3, no qual, basicamente, expomos as principais contribuições de autores como Stiglitz, Akerlof e Arrow, no que concerne a mercados permeados por informações assimétricas e comportamentos oportunistas. Procuramos mostrar as consequências para o próprio mercado, chegando a resultados em que o mesmo era extinto. Apresentamos a segunda parte do modelo de Grossman & Stiglitz, enfatizando a natureza imperfeita do sistema de preços, sua incapacidade de transmitir todas as informações sobre os bens ao conjunto dos agentes, e, por fim, discutimos tópicos variados ligados à Economia da Informação.