999 resultados para Doenças Neuromusculares


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A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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Este seminário pretendeu actualizar o estado da arte na abordagem da (dis)função respiratória da criança, uma vez que, nesta área, o fisioterapeuta amplificou os limites de actuação, para além do modelo biomédico. Num dos extremos encontra-se a intervenção comunitária, cujo modelo propicia a educação e promoção de saúde, privilegiando estratégias que capacitem o cuidador; no outro extremo inclui-se a intervenção do fisioterapeuta nos cuidados intensivos e na agudização da doença. A intervenção do fisioterapeuta centra-se cada vez mais numa abordagem holística, tendo como objectivo não só o tratamento da afecção do sistema que está na base da (dis)função mas também das repercussões fisiológicas, funcionais e sociais para a criança e cuidadores, sendo também responsável pela actuação sobre os factores ambientais. Desta forma, este seminário tornou-se pertinente não só para fisioterapeutas que trabalhem directamente com crianças com patologia cárdio-respiratória, mas também àqueles cujo âmbito de intervenção seja mais direccionado para outras áreas ou condições de saúde, de forma a potenciar o modelo de transporte de O2. De facto, a abordagem da (dis) função respiratória da criança deve estar implícita em qualquer processo de (re)educação, sendo fundamental em casos como a paralisia cerebral, doenças neuromusculares, alterações posturais, doenças auto-imunes, entre outras. Pelas suas importantes repercussões no sistema cárdiorespiratório da criança, torna-se fundamental alertar o fisioterapeuta para um conjunto de estratégias que potenciem a sua intervenção. O seminário pretendeu também ter um carácter multidisciplinar, contando com a presença de preletores nacionais e internacionais, referências nas várias áreas das profissões de saúde.

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Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é considerada uma das doenças neuromusculares (DNM) com características mais limitantes e fatais, sendo caracterizada por fraqueza muscular progressiva. Objectivo: Analisar a evolução da Capacidade Vital e da Máxima Capacidade Inspiratória em doentes com ELA e a sua relação causal com a função bulbar. Procedimentos: A partir de uma população alvo de 203 pacientes com ELA, foram incluídos no estudo aqueles que tinham entre 2 a 4 testes de função respiratória considerados válidos (CV <2000ml) perfazendo um total de 22 indivíduos. As medidas CV e MCI foram analisadas. Resultados: A CV diminuiu ao longo do tempo (media±desvio padrão no 1ºmomento de avaliação =1779,5±692,3; media±desvio padrão no 4ºmomento de avaliação =1108,6±475,7). O comportamento da MCI foi mais estável ao longo dos 4 momentos de avaliação. Avaliou-se a correlação entre as duas variáveis, destacando-se a relação existente entre as duas nos doentes bulbares (coeficiente = 1). Quando avaliada a diferença entre a CV e a MCI, verificamos que o nível de significância no grupo (n=22) aumentou ao longo do tempo. Ao comparamos esta diferença por subgrupos, registou-se uma diferença significativa apenas nos doentes bulbares (1ºmomento – p=0,008 e último momento de avaliação – p 0). Conclusão: Nos doentes com disfunção bulbar a CV diminui ao longo do tempo. A relação entre MCI e CV é um bom factor preditivo da evolução e prognóstico da doença e de diagnóstico do envolvimento da musculatura bulbar.

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FUNDAMENTO: O aumento discreto de troponina cardíaca no sangue de pacientes com insuficiência cardíaca (IC) sugere que miofibrilas são degradadas no miocárdio e liberadas na circulação, refletindo um processo contínuo e progressivo de lesão do aparato contrátil. OBJETIVO: Correlacionar o nível sérico da troponina cardíaca-T (TnTc) à admissão hospitalar de pacientes com IC descompensada e o prognóstico. MÉTODOS: Foram incluídos 79 pacientes consecutivos, internados por IC descompensada, com FEVE < 45%, acompanhados por 8 meses. Excluiu-se pacientes em uso de inotrópico venoso, com síndrome coronariana aguda, tromboembolismo pulmonar, creatinina > 2,5 mg%, insuficiência hepática ou doenças neuromusculares. RESULTADOS: Detectou-se TnTc elevada (>0,02 ng/ml) em 37 pacientes (46,84%). A mortalidade global foi de 35,4%. Nos grupos TnTc elevada e TnTc baixa (<0,02 ng/ml) ocorreram, respectivamente, 19 versus 9 óbitos (RR=2.4; 95%CI 1,24-4,63; p=0,011), 5 versus 4 transplantes cardíacos (RR=1,42; 95%CI 0,41-4,89; p=0,73), 11 pacientes versus 7 necessitaram inotrópicos endovenosos (RR=1,78; 95%CI 0,77-4,12; p=0,26), e 14 versus 10 foram reospitalizados (RR=1,85; 95%CI 0,95-3,6; p=0,10). A concentração média da troponina foi significantivamente mais elevada naqueles que morreram (0,071±0,119 vs 0,032±0,046; p=0,004). Na análise multivariada, a persistência da terceira bulha e necessidade de inotrópicos endovenosos emergiram como preditores independentes de morte, entretanto observamos tendência à maior mortalidade para os pacientes com TnTc elevada comparada àqueles com troponina baixa (HR=2,64; 95%CI 0,91-7,63; p=0,07). CONCLUSÃO: A dosagem única de TnTc à admissão hospitalar em pacientes com IC descompensada prediz desfechos adversos e deverá ser considerada na estratificação precoce de morbimortalidade a longo prazo.

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OBJETIVO: Verificar o efeito da adição do biofeedback (BF) ao treinamento dos músculos do assoalho pélvico (TMAP) para o tratamento da incontinência urinária de esforço (IUE). MÉTODOS: Estudo piloto prospectivo, randomizado e controlado, com mulheres com IUE sem deficiência esfincteriana detectada ao estudo urodinâmico e que realizavam a correta contração dos MAP. Foram excluídas mulheres com doenças neuromusculares e com prolapso genital graus III e IV. Foram randomizadas 40 mulheres em Grupo Controle e Grupo BF. O protocolo de TMAP com equipamento de BF foi constituído de três séries de dez contrações lentas (tônicas), com tempo de manutenção de seis a oito segundos em cada contração, seguido de um período de repouso de mesmo valor. Após cada contração sustentada, eram realizadas de três a quatro contrações rápidas (fásicas) em decúbito dorsal e ortostatismo, duas vezes na semana, totalizando 12 sessões. Avaliou-se o efeito da adição do BF ao TMAP na qualidade de vida pelo King's Health Questionnaire (KHQ), nos sintomas urinários pelo diário miccional e na função dos músculos do assoalho pélvico (MAP) pela palpação digital. A avaliação foi realizada inicialmente e após as 12 sessões de tratamento. O resultado foi descrito em médias e desvios padrão. Para análise de homogeneidade e verificação das diferenças entre os grupos utilizou-se o teste de Mann-Whitney, e para diferenças entre os momentos de observação, o teste de Wilcoxon, com nível de significância de 0,05. RESULTADOS: Diminuição significativa nos escores dos domínios avaliados pelo KHQ na comparação entre os grupos, exceto para o domínio saúde geral (Grupo BF 32,8±26,9 versus Grupo Controle 48,4±29,5; p<0,13). Em concordância, observou-se melhora da função dos MAP após o tratamento no grupo BF, na power (4,3±0,8; p=0,001), endurance (6,0±2,2; p<0,001) e fast (9,3±1,9; p=0,001). Quando comparados os grupos, o Grupo BF destacou-se positivamente em relação ao power (Grupo BF 4,3±0,8 versus Grupo Controle 2,5±0,9; p<0,001), endurance (Grupo BF 6,0±2,2 versus Grupo Controle 2,7±1,9; p<0,001) e fast (Grupo BF 9,3±1,9 versus Grupo Controle 4,6±3,2; p<0,001). Redução da frequência urinária noturna (1,2±1,2 versus 0,7±0,9; p=0,02) e da perda de urina nos esforços (1,5±1,4 versus 0,6±0,8; p=0,001) foi observada no Grupo BF. CONCLUSÃO: A adição do BF ao TMAP para o tratamento da IUE, aplicado de acordo com o protocolo descrito, contribui para melhora da função dos MAP, redução dos sintomas urinários e melhora da qualidade de vida.

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A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

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A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) é a mais freqüente das neuropatias hereditárias, mas a sua história natural é pouco conhecida. Apesar da maioria dos pacientes apresentarem uma evolução com características mais “benignas”, é associado à doença com um comprometimento funcional, o que pode ser acompanhado de limitações e incapacitações. O presente estudo teve como objetivo avaliar a qualidade de vida de pacientes afetados pela CMT1A. Considerando que a qualidade de vida pode sofrer influência de variáveis sócio-culturais, um estudo neste contexto mostra-se oportuno. Nenhum estudo de nosso conhecimento realizou tal avaliação no contexto brasileiro. Fizeram parte deste estudo pacientes com CMT decorrente da duplicação 17p11.2-p12 (CMT1A) que foram avaliados quanto ao comprometimento funcional por meio da aplicação do SF-36. Esse questionário é utilizado internacionalmente para aferir a qualidade de vida dos indivíduos. Os resultados obtidos foram submetidos à análise estatística. Como resultados não se observaram associações entre o gênero e os domínios avaliados para a qualidade de vida. Os dados obtidos revelaram que a qualidade de vida dos pacientes com CMT1A se mostrou comprometida principalmente quanto aos seus Aspectos Sociais (p = 0,02) e Aspectos emocionais (p = 0,04). Adicionalmente, houve uma tendência ao comprometimento da Capacidade Funcional (p = 0,08), sendo que os outros índices de avaliação de comprometimento físico se mostraram preservados. A presença ou ausência de ocupação parece influenciar os Aspectos Sociais apresentando uma tendência de diferença significativa (p = 0,07), possuindo o grupo com ocupação valores superiores. Apesar da CMT1A apresentar piora clínica ao longo dos anos, a idade mais avançada não implicou em uma pior percepção da qualidade de vida no grupo de pacientes estudados no presente trabalho... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo)

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Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

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OBJETIVO: Avaliar a responsividade da escala de avaliação funcional para pacientes com distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD-D4), sentar e levantar do solo, no período de um ano. MÉTODO: Estudo observacional, longitudinal e retrospectivo. Foi estudada, utilizando o software FES-DMDDATA, uma amostra com 25 pacientes na atividade sentar no solo e 28 pacientes para a atividade levantar do solo. As avaliações ocorreram a cada três meses no período de um ano. Para análise estatística da capacidade de resposta foram utilizados índices de tamanho de efeito, como, effect size (ES) e Standardized Response Mean (SRM). RESULTADOS: A responsividade da atividade de sentar no solo foi considerada baixa a moderada em intervalos de três meses (ES de 0.28 a 0.54 e SRM de 0.38 a 0.71), moderada a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.69 a 1.07 e SRM de 0.86 a 1.19), alta em intervalos de nove meses (ES de 1.3 a 1.17 e SRM de 1.26 a 1.55) e doze meses (ES de 1.9 e SRM de 1.72). Na atividade levantar do solo, a responsividade variou em baixa, moderada e alta em intervalos de três meses (ES de 0.21 a 0.33 e SRM de 0.45 a 0.83), baixa a alta em intervalos de seis meses (ES de 0.46 a 0.59 e SRM de 0.73 a 0.97), moderada a alta em intervalos de nove meses (ES de 0.76 a 0.88 e SRM de 1.03 a 1.22) e alta em doze meses (ES de 1.14 e SRM de 1.25). CONCLUSÃO: Para detectar alterações clinicamente significativas e consistentes nas atividades funcionais sentar e levantar do solo recomendamos a utilização da FES-DMD-D4 em intervalos a partir de seis meses, pois foi neste período de tempo que a capacidade de resposta variou de moderada a alta

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Objetivo: Determinar a responsividade do domínio subir e descer escada da escala de avaliação funcional em distrofia muscular de Duchenne (DMD), no período de um ano. Método: Participaram do estudo 26 pacientes com DMD. A análise utilizou o Tamanho do Efeito (ES) e a Média Padronizada de Resposta (SRM). Resultados: Atividade de subir escada: o ES mostrou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,26; 0,35; 0,13; 0,17), baixa a moderada em 6 meses (0,58, 0,48; 0,33), moderada em 9 meses (0,70; 0,68) e alta em 1 ano (0,88). A análise com SRM mostrou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,29; 0,38; 0,18 e 0,19), baixa a moderada em intervalos de 6 meses (0,59 e 0,51, 0,36), moderada em 9 meses (0,74 e 0,70) e alta em 1 ano (0,89). Atividade de descer escada: O ES apresentou responsividade baixa nos intervalos de avaliação de 3 meses (0,16; 0,25; 0,09; 0,08) e 6 meses (0,48; 0,35; 0,18), baixa a moderada em 9 meses (0,59, 0,44) e moderada em 1 ano (0,71). Análise com SRM mostrou responsividade baixa nos intervalos de 3 meses (0,25; 0,35; 0,12 e 0,09) e 6 meses (0,47; 0,38 e 0,21), moderada a baixa em 9 meses (0,62, 0,49) e moderada em 1 ano (0,74). Conclusão: A avaliação da atividade de subir escada, por meio da FES-DMD-D3, deve ser realizada em intervalos a partir de 9 meses, pois a responsividade é de moderada a alta. A avaliação do descer escadas deve ser realizada anualmente, pois houve responsividade moderada somente a partir de 12 meses

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Background: The inspiratory muscle training (IMT) has been considered an option in reversing or preventing decrease in respiratory muscle strength, however, little is known about the adaptations of these muscles arising from the training with charge. Objectives: To investigate the effect of IMT on the diaphragmatic muscle strength and function neural and structural adjustment of diaphragm in sedentary young people, compare the effects of low intensity IMT with moderate intensity IMT on the thickness, mobility and electrical activity of diaphragm and in inspiratory muscles strength and establish a protocol for conducting a systematic review to evaluate the effects of respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular diseases. Materials and Methods: A randomized, double-blind, parallel-group, controlled trial, sample of 28 healthy, both sexes, and sedentary young people, divided into two groups: 14 in the low load training group (G10%) and 14 in the moderate load training group (G55%). The volunteers performed for 9 weeks a home IMT protocol with POWERbreathe®. The G55% trained with 55% of maximal inspiratory pressure (MIP) and the G10% used a charge of 10% of MIP. The training was conducted in sessions of 30 repetitions, twice a day, six days per week. Every two weeks was evaluated MIP and adjusted the load. Volunteers were submitted by ultrasound, surface electromyography, spirometry and manometer before and after IMT. Data were analyzed by SPSS 20.0. Were performed Student's t-test for paired samples to compare diaphragmatic thickness, MIP and MEP before and after IMT protocol and Wilcoxon to compare the RMS (root mean square) and median frequency (MedF) values also before and after training protocol. They were then performed the Student t test for independent samples to compare mobility and diaphragm thickness, MIP and MEP between two groups and the Mann-Whitney test to compare the RMS and MedF values also between the two groups. Parallel to experimental study, we developed a protocol with support from the Cochrane Collaboration on IMT in people with neuromuscular diseases. Results: There was, in both groups, increased inspiratory muscle strength (P <0.05) and expiratory in G10% (P = 0.009) increase in RMS and thickness of relaxed muscle in G55% (P = 0.005; P = 0.026) and there was no change in the MedF (P> 0.05). The comparison between two groups showed a difference in RMS (P = 0.04) and no difference in diaphragm thickness and diaphragm mobility and respiratory muscle strength. Conclusions: It was identified increased neural activity and diagrammatic structure with consequent increase in respiratory muscle strength after the IMT with moderate load. IMT with load of 10% of MIP cannot be considered as a placebo dose, it increases the inspiratory muscle strength and IMT with moderate intensity is able to enhance the recruitment of muscle fibers of diaphragm and promote their hypertrophy. The protocol for carrying out the systematic review published in The Cochrane Library.