Análise da capacidade vital e da máxima capacidade de insuflação: relação com a função bulbar nos doentes com Esclerose Lateral Amiotrófica

Introdução: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é considerada uma das doenças neuromusculares (DNM) com características mais limitantes e fatais, sendo caracterizada por fraqueza muscular progressiva. Objectivo: Analisar a evolução da Capacidade Vital e da Máxima Capacidade Inspiratória em doentes com ELA e a sua relação causal com a função bulbar. Procedimentos: A partir de uma população alvo de 203 pacientes com ELA, foram incluídos no estudo aqueles que tinham entre 2 a 4 testes de função respiratória considerados válidos (CV <2000ml) perfazendo um total de 22 indivíduos. As medidas CV e MCI foram analisadas. Resultados: A CV diminuiu ao longo do tempo (media±desvio padrão no 1ºmomento de avaliação =1779,5±692,3; media±desvio padrão no 4ºmomento de avaliação =1108,6±475,7). O comportamento da MCI foi mais estável ao longo dos 4 momentos de avaliação. Avaliou-se a correlação entre as duas variáveis, destacando-se a relação existente entre as duas nos doentes bulbares (coeficiente = 1). Quando avaliada a diferença entre a CV e a MCI, verificamos que o nível de significância no grupo (n=22) aumentou ao longo do tempo. Ao comparamos esta diferença por subgrupos, registou-se uma diferença significativa apenas nos doentes bulbares (1ºmomento – p=0,008 e último momento de avaliação – p 0). Conclusão: Nos doentes com disfunção bulbar a CV diminui ao longo do tempo. A relação entre MCI e CV é um bom factor preditivo da evolução e prognóstico da doença e de diagnóstico do envolvimento da musculatura bulbar.

Introduction: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is considered one of the most severe neuromuscular diseases (NMD) and life threatening and is characterized by progressive muscle weakness. Objective: To analyze Vital Capacity (VC) and Maximal Insufflation Capacity (MIC) evolution and their relationship to bulbar function. Design: From a target population of 203 ALS patients 22 were included in the study, those who had between 2 to 4 respiratory function tests were considered valid (CV <2000ml). CV and MIC measures were analyzed. Results: The CV decreased over time (mean ± standard deviation in the 1st time of evaluation = 1779.5 ± 692.3, mean ± standard deviation on the 4th time of evaluation = 1108.6 ± 475.7). MCI was more stable over the four time points. When evaluated the correlation between two variables the relationship between both was relevant in bulbar patients (coefficient = 1). When evaluating the difference of VC and MCI it was found that the level of significance in the group (n = 22) increased over time. By comparing this difference in subgroups there was a significant difference in bulbar patients (time 1 - p = 0.008 and the last minute evaluation - p 0). Conclusions: In patients with bulbar dysfunction CV decreases over the time. The relationship between MIC and CV is a good predictor of the evolution, prognosis and diagnosis of bulbar muscles involvement.