Consenso em reumatologia pediátrica: parte II - definição de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite juvenil

OBJETIVO: avaliar as medidas de atividade e critérios de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ), desenvolvidos por meio de consenso entre especialistas. MÉTODOS E RESULTADOS: para o LESJ, as medidas essenciais em cinco domínios e as respectivas variáveis foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (índice Físico - CHQ-PF50); 3) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 4) avaliação renal (proteinúria 24 h); e 5) avaliação global da atividade por instrumento específico (SLEDAI ou ECLAM). A definição preliminar de melhora clínica para o JSLE foi: melhora > 50% em pelo menos 2 das 5 variáveis e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser a proteinúria de 24h em casos com envolvimento renal. Os seis domínios e as respectivas variáveis selecionadas para a atividade na DMJ foram: 1) avaliação global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avaliação da força muscular proximal por meio de teste específico - CMAS-Childhood Myositis Assessment Scale 0-52; 3) avaliação da capacidade funcional (CHAQ); 4) avaliação da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 5) avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde (Índice Físico - CHQ-PF50); 6) avaliação global da atividade por meio de instrumento específico (DAS - Disease Activity Score). A definição preliminar de melhora clínica para a DMJ foi: pelo menos 3 de quaisquer das 6 variáveis com melhora > 20% e não mais que uma com piora > 30%, a qual não pode ser o CMAS. CONCLUSÕES: estas variáveis foram testadas em uma casuística representativa e mostraram propriedades estatísticas adequadas de responsividade e validade discriminativa, podendo ser estudadas em ensaios terapêuticos.

Síndrome antifosfolípide e dermatomiosite/polimiosite: uma rara associação

A associação entre a síndrome antifosfolípide e as miopatias inflamatórias idiopáticas tem sido raramente descrita na literatura. No presente trabalho relatamos dois pacientes com síndrome antifosfolípide diagnosticados com dermatomiosite ou polimiosite. Realizamos também uma revisão da literatura acerca dessa sobreposição de duas entidades autoimunes sistêmicas.

Síndrome antifosfolípide e dermatomiosite/polimiosite: uma rara associação

A associação entre a síndrome antifosfolípide e as miopatias inflamatórias idiopáticas tem sido raramente descrita na literatura. No presente trabalho relatamos dois pacientes com síndrome antifosfolípide diagnosticados com dermatomiosite ou polimiosite. Realizamos também uma revisão da literatura acerca dessa sobreposição de duas entidades autoimunes sistêmicas.

Dermatomiosite recém-diagnosticada em idosos como preditiva de malignidade

OBJETIVO: Os sintomas da dermatomiosite (DM) podem ser um indício da existência de um câncer oculto. Melhorar a detecção precoce é essencial, porém não há estudos avaliando em curto prazo os fatores preditivos para a doença. MÉTODO: Estudo retrospectivo, monocêntrico, incluindo pacientes com DM definida (pelo menos quatro dos cinco critérios de Bohan e Peter, 1975), no período entre 1991 e 2011. A presença de malignidade foi limitada a um período de até 12 meses após o diagnóstico da doença. RESULTADOS: Houve 12 casos de neoplasias em 139 pacientes (pele, trato gastrintestinal, próstata, tireoide, mama, pulmão e trato geniturinário). Os pacientes com neoplasia tiveram maior média de idade que os controles (56,8 ± 15,7 vs. 40,3 ± 13,1 anos, respectivamente, P = 0,004; odds ratio 1,09; intervalo de confiança de 95%: 1,04-1,14). Não foram observadas diferenças estatísticas em relação a gênero, etnia, frequência de sintomas constitucionais, envolvimento de órgãos e sistemas e/ou alterações laboratoriais. CONCLUSÃO: Na DM recém-diagnosticada, a idade tardia ao diagnóstico foi um fator preditivo de malignidade.

Pneumomediastino espontâneo associado a lesões laríngeas e úlceras traqueais na dermatomiosite

O presente estudo descreve uma paciente de 41 anos de idade com dermatomiosite, doença pulmonar intersticial e vasculopatia cutânea que desenvolveu pneumomediastino. Durante exame de broncoscopia foram encontradas lesões pálidas na laringe, que se estendiam para a árvore traqueobrônquica, e úlceras profundas na parede membranácea da traqueia. O exame histopatológico revelou presença de processo inflamatório secundário à vasculite, mas sem sinais de infecção. Lesões nas vias aéreas superiores e inferiores em paciente com dermatomiosite são raríssimas. A associação de dermatomiosite com úlceras profundas de mucosa e pneumomediastino não está bem esclarecida, mas a broncoscopia é um exame que deve ser utilizado para aperfeiçoar a avaliação.

Dermatomiosite em adulto: experiência de um centro terciário brasileiro

OBJETIVOS: Relatamos os resultados de um estudo de coorte retrospectivo envolvendo 139 pacientes com dermatomiosite, conduzido de 1991 a 2011. MÉTODOS: Todos os pacientes preenchiam pelo menos quatro dos cinco critérios de Bohan and Peter (1975). RESULTADOS: A média de idade dos pacientes no início da doença foi de 41,7 ± 14,1 anos, e a duração da doença foi de 7,2 ± 5,2 anos. A amostragem constitui-se de 90,2% de indivíduos brancos, 79,9% do gênero feminino. Sintomas constitucionais foram detectados em menos da metade dos casos. Envolvimentos cutâneo e articular ocorreram em 95,7% e 41,7% dos pacientes, respectivamente. Em 48,2% dos pacientes foram apresentadas pneumopatia incipiente, opacidades em "vidro fosco" e/ou fibrose pulmonar. Todos os pacientes receberam prednisona (1 mg/kg/dia) e 51,1% receberam também metilprednisolona intravenosa (1 g/dia por três dias). Vários imunossupressores foram usados como poupadores de corticosteroide de acordo com tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade. Houve recidiva de doença (clínica e/ou laboratorial) em 53,2% dos casos; 76,3% permaneceram em remissão no momento do estudo. A taxa de infecção grave foi de 35,3%, com o predomínio de herpes zoster. Houve 15 (10,8%) casos de câncer, dos quais 12 foram confirmados em um período de um ano após o diagnóstico da doença. Houve ainda 16 óbitos (11,5%) cujas causas principais foram sepse/choque séptico (27,5%), pneumopatia atribuída à doença (31,3%), neoplasias (31,3%) e eventos cardiovasculares (12,5%). CONCLUSÕES: No presente trabalho, os dados clínico-laboratoriais foram semelhantes aos de outros grupos populacionais descritos na literatura, com diferenças mínimas quanto à frequência e às características das manifestações extramusculares.

Dermatomiosite, neoplasia da mama e Orlistat : que associação?

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Comparação das características da disfagia em pacientes com dermatopolimiosite e esclerose sistêmica

Comparar e caracterizar, por intermédio dos protocolos de avaliação da deglutição, os achados fonoaudiológicos na fase preparatória oral e oral da deglutição nos pacientes avaliados nos dois grupos de doenças (DM/PM e ES). Foram identificados 80 pacientes com diagnóstico de dermatopolimiosite e esclerose sistêmica, de ambos os sexos, atendidos no ambulatório de Colagenoses do serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ). Foram excluídos os indivíduos abaixo de 18 anos e acima de 60 anos (24) e com outras doenças e/ ou comorbidades. Dos 56 pacientes restantes, 73,2% (41) apresentavam ES e 26,8% (15) DM/PM. Após a assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido, os indivíduos foram submetidos à avaliação clínica estrutural e funcional da deglutição pelo pesquisador, que é fonoaudiólogo. O estudo revelou elevada prevalência de alterações oromiofuncionais e da deglutição na fase preparatória oral e oral propriamente dita nos pacientes com ES para a consistência sólida, que geram disfagia oral e alta, e não somente uma disfagia baixa como tem sido apresentado na literatura médica. O estudo reforçou que as mulheres são as mais acometidas pelas doenças autoimunes e que os homens são em menor número. O fonoaudiólogo deve ser parte integrante da equipe interdisciplinar que atende esses pacientes.

Proposta de questionário para caracterização da prevalência de sintomas digestivos nas doenças difusas do tecido conjuntivo

RACIONAL: As doenças difusas do tecido conjuntivo afetam vários sistemas orgânicos, inclusive o digestório. Neste, as lesões variam em intensidade e freqüência na dependência da doença envolvida. A descrição das diferentes manifestações digestivas tem sido pouco freqüente, pouco detalhada e, não raro, baseada em experiências individuais e levantamentos retrospectivos. Tais formas de registro de dados produzem resultados muitas vezes conflitantes entre as diferentes casuísticas. OBJETIVO: Estabelecer de forma mais consistente, por intermédio de entrevista e questionário predefinido de sintomas, o conjunto e freqüência dos sintomas digestivos observados na esclerose sistêmica progressiva, artrite reumatóide, polimiosite/dermatomiosite, doença mista do tecido conjuntivo e lúpus eritematoso sistêmico. PACIENTES E MÉTODO: Estudaram-se 99 pacientes, 90% mulheres, com idade média de 45 anos. do total, 35 tinham artrite reumatóide, 26 esclerose sistêmica progressiva, 21 lúpus eritematoso sistêmico, 12 dermatomiosite/polimiosite e 5 doença mista do tecido conjuntivo. Todos foram submetidos, por investigador treinado, a entrevista e preenchimento de um questionário de sintomas digestivos, composto de 17 itens, previamente definidos. RESULTADOS: O estudo revelou elevada prevalência de sintomas gastrointestinais nas cinco doenças investigadas, muitas vezes afetando mais de 50% dos casos. Chamou a atenção a presença significativa de sintomas negligenciados pela literatura como a incontinência fecal. Discordante de trabalhos anteriores, os pacientes desta série com artrite reumatóide apresentaram variadas queixas digestivas, surpreendendo o achado de disfagia em 1/3 deles. CONCLUSÕES: As doenças difusas do tecido conjuntivo são causas de freqüentes e numerosos sintomas digestivos. O uso de questionários predefinidos mostrou-se instrumento válido na identificação de substancial número de sintomas, alguns deles ainda não referidos pela literatura. Por fim, foi constatada escassez de trabalhos passados e atuais relativos às manifestações gastrointestinais das doenças difusas do tecido conjuntivo, o que prejudicou análises comparativas mais amplas.

Prática de vacinação em crianças com doenças reumáticas

INTRODUÇÃO/OBJETIVOS: Avaliar a prática clínica com relação à verificação do cartão vacinal e à indicação de vacinas específicas em pacientes com doenças reumáticas pediátricas em uso de diferentes drogas, e evidenciar a possível associação entre frequência de vacinação e tempo de prática clínica dos reumatologistas pediátricos do estado de São Paulo. MATERIAL E MÉTODOS: Um questionário foi enviado para os reumatologistas pediátricos do Departamento de Reumatologia da Sociedade de Pediatra de São Paulo. Esse instrumento incluiu questões sobre tempo de prática em Reumatologia Pediátrica, vacinação de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), artrite idiopática juvenil (AIJ), dermatomiosite juvenil (DMJ) e imunização de acordo com os tratamentos utilizados. RESULTADOS: Cartão de vacinação foi visto por 100% dos profissionais na primeira consulta e por 36% anualmente. Vacinas de agentes vivos não foram recomendadas para pacientes com LESJ, AIJ e DMJ em 44%, 64% e 48%, respectivamente. Os profissionais foram divididos em dois grupos: A (< 15 anos de prática, n = 12) e B (> 16 anos, n = 13). Nenhuma diferença estatística foi observada no uso de vacinas de agentes vivos e vacinas de agentes inativos ou componentes proteicos em relação ao tratamento nos dois grupos (P > 0,05). Além disso, os grupos foram similares em relação à opinião sobre a gravidade de imunossupressão em pacientes com LESJ, AIJ e DMJ com ou sem atividade e a terapêutica utilizada (P > 0,05). CONCLUSÕES: A frequência de vacinação por reumatologistas pediátricos de São Paulo é baixa, especialmente após a primeira consulta, e não é influenciada pelo tempo de prática profissional.