Tromboembolias Múltiplas Associadas a Défice de Anti-Trombina III

A deficiência congénita de anti-trombina III é considerada como um estado de hipercoagulabilidade primária. Os autores apresentam um caso de deficiência de anti-trombina III num jovem do sexo masculino, de 28 anos de idade, com doença valvular aórtica e múltiplos episódios de fenómenos tromboembólicos. Ao discutirem os seus aspectos diagnósticos e terapêuticos, procuram sensibilizar para a necessidade de se rastrear situações de trombofilia em doentes com fenómenos trombóticos recorrentes.

Prevalência dos fatores trombofílicos em mulheres com infertilidade

OBJETIVO: determinar a prevalência dos fatores trombofílicos em mulheres inférteis. MÉTODOS: estudo de corte transversal, no qual foram admitidas mulheres inférteis atendidas em clínica privada e submetidas à investigação de trombofilia, conforme protocolo da referida clínica, no período de março de 2003 a março de 2005, após aprovação do Comitê de Ética e Pesquisa da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Foram incluídas mulheres com história de infertilidade, definida como um ano de coito desprotegido sem concepção. Foram excluídas mulheres com hepatopatia e dados incompletos em prontuário, obtendo-se uma amostra de 144 mulheres. Os fatores trombofílicos avaliados foram: o anticorpo anticardiolipina (ACL), o anticoagulante lúpico (ACGL), a deficiência de proteína C (DPC), a deficiência de proteína S (DPS), a deficiência de antitrombina III (DAT), a presença do fator V de Leiden, uma mutação no gene da protrombina e a mutação do metileno tetrahidrofolato redutase (MTHFR). Resultados: os valores de prevalência obtidos para ACL e ACGL foram de 2%. A prevalência dos fatores trombofílicos hereditários foram: DPC=4%, DPS=6%, DAT=5%, fator V de Leiden=3%, mutação da protrombina=3% e mutação MTHFR=57%. CONCLUSÕES: das 144 pacientes selecionadas, 105 mulheres, ou seja, 72,9% apresentavam pelo menos um fator trombofílico presente. Isto reforça a importância e justifica a necessidade da investigação destes fatores neste grupo de mulheres.

Novos anticoagulantes para a profilaxia do tromboembolismo venoso em cirurgias ortopédicas de grande porte

Após cerca de 50 anos de experiência com a heparina e antagonistas da vitamina K (AVK), pesquisas e estudos com novos anticoagulantes vêm evoluindo de forma crescente nos últimos anos. Embora consagrados pelo uso, os anticoagulantes tradicionais têm limitações importantes em termos de controle laboratorial, complicações, efeitos colaterais, interações com medicamentos e dieta. A heparina não fracionada (HNF) tem interação com proteínas plasmáticas e parede vascular, pode desencadear trombocitopenia induzida pela heparina (TIH), só pode ser administrada por via parenteral, exige controle laboratorial pelo teste da tromboplastina parcial ativada (TTPa), pode provocar osteoporose e alopecia quando usada por períodos prolongados e sua produção tem origem biológica. A AVK tem a vantagem de poder ser ministrada por via oral, mas o controle (feito pela razão normatizada internacional) pode ser difícil em alguns casos, já que tem início de ação demorado, janela terapêutica estreita, interação com dieta e grande número de medicamentos, pode provocar necrose de pele em portadores de deficiência de antitrombina e de proteínas C e S, e pode induzir alterações fetais quando usada na gravidez. Na década de 1980, surgiram as heparinas de baixo peso molecular, que foram uma evolução da heparina não fracionada, pois apresentaram maior biodisponibilidade, dosagem por peso corporal, sem necessidade de controle laboratorial, administração por via subcutânea, menor risco de trombocitopenia induzida pela heparina, e eficácia e segurança similares à heparina não fracionada. Na última década surgiram, então, uma série de novos anticoagulantes no mercado, os quais têm apresentado resultados promissores em várias situações de profilaxia e tratamento do tromboembolismo venoso. Nesta revisão, são apresentados as novas heparinas de baixo peso molecular, as heparinas de ultrabaixo peso molecular, os pentassacarídeos, os novos inibidores diretos do fator Xa e inibidores do fator IIa.

Trombofilias e abortos recorrentes

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Novos anticoagulantes para a profilaxia do tromboembolismo venoso em cirurgias ortopédicas de grande porte: revisão sistemática de ensaios clínicos randonizados

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Alterações no fenômeno da coagulação na vigência do mastocitoma cutâneo em cães

Pós-graduação em Medicina Veterinária - FCAV

Rastreio neonatal da homocistinúria clássica revela uma elevada frequência da deficiência em MAT I/III na Península Ibérica

A homocistinúria devida à deficiência da enzima cistationina -sintetase ou “homocistinúria clássica” é uma doença metabólica rara (1/344 000 RN), de transmissão autossómica recessiva e caracterizada por elevada heterogeneidade clínica, que frequentemente contribui para o diagnóstico tardio. Existe tratamento efetivo, se instituído antes de se instalarem sintomas irreversíveis, pelo que tem sido incluída num número considerável de programas de rastreio neonatal. O rastreio baseia-se na determinação dos níveis plasmáticos de metionina, por espectrometria de massa em tandem (ms/ms), mas conduz à identificação de muitos casos falsos-positivos, portadores de uma condição com significado clínico não completamente esclarecido, a deficiência em metionina adenosiltransferase (MAT I/III). Ambas as condições são rastreadas na Galiza e em Portugal desde 2000 e 2004, respetivamente. Desde então, foram identificados três doentes com homocistinúria clássica e 44 doentes com deficiência em MAT I/III. Uma forma dominante, e aparentemente benigna, desta última condição, associada à mutação p.R264H, parece ser muito frequente na Península Ibérica. A implementação de um teste de segunda linha, consistindo na determinação da homocisteína total, permitiria reduzir consideravelmente o número de RN identificados com deficiência em MAT I/III e melhorar a especificidade e valor positivo preditivo do rastreio da homocistinúria clássica.

Nutrição mineral de gramíneas tropicais III: deficiência de macronutrientes na produção de matéria seca e na composição mineral do milheto forrageiro (Pennisetum americanum)

Plantas de milheto forrageiro, em condições controladas, foram submetidas a tratamentos em soluções nutritivas completa e com emissão de N, P, K, Ca, Mg e S, tendo como objetivos avaliar a produção de matéria, a concentração dos nutrientes na planta, bem como estabelecer o quadro sintomatológico das carências nutricionais. As produções de matéria seca alcançaram os seguintes valores (g): completo = 55,8; -N = 2,1; -P = 2,8; -K = 9,5; -Ca = 41,9; -Mg = 35,7 e -S 53,4. Os valores analíticos encontrados nas folhas de plantas sadias e deficientes foram: N% - 3,21-2,07; P% - 0,38 - 0,09; K% - 2, 19-0,54; Ca% - 0,52-0,16; Mg% -0,48-0,04; S% - 0,24-0,12. Plantas deficientes em nitrogênio, fósforo, potássio e magnésio não produziram espigas. Foi obtido o quadro sintomatológico completo, das carências dos macronutrientes.

Trombose da veia porta em crianças e adolescentes : deficiência das proteínas C, S e Antitrombina e pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da Protrombina e C677T da Metileno-tetraidrofolato redutase

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas.

Orthodontic-surgical treatment of class III malocclusion with mandibular asymmetry

Class III skeletal malocclusion may present several etiologies, among which maxillary deficiency is the most frequent. Bone discrepancy may have an unfavorable impact on esthetics, which is frequently aggravated by the presence of accentuated facial asymmetries. This type of malocclusion is usually treated with association of Orthodontics and orthognathic surgery for correction of occlusion and facial esthetics. This report presents the treatment of a patient aged 15 years and 1 month with Class III skeletal malocclusion, having narrow maxilla, posterior open bite on the left side, anterior crossbite and unilateral posterior crossbite, accentuated negative dentoalveolar discrepancy in the maxillary arch, and maxillary and mandibular midline shift. Clinical examination also revealed maxillary hypoplasia, increased lower one third of the face, concave bone and facial profiles and facial asymmetry with mandibular deviation to the left side. The treatment was performed in three phases: presurgical orthodontic preparation, orthognathic surgery and orthodontic finishing. In reviewing the patient's final records, the major goals set at the beginning of treatment were successfully achieved, providing the patient with adequate masticatory function and pleasant facial esthetics.

Dermatozoonosis by Culicoides' bite (Diptera, Ceratopogonidae) in Salvador, State of Bahia, Brazil: III - Epidemiological aspects

Nesta terceira contribuiçãos os Autores apresentam os aspectos Epídemiológicos da Dermatozoonose pela picada de Culicoides em Salvador. Salientam que embora a densidade de insetos outros de hábitos antropófilos seja elevada na cidade, as seguintes evidências os conduziram a responsabilizar os Culicoides: conincidência do aparecimento de casos de Dermatozoonose após um período de maior densidade de Culicoides; maior número de casos, desde que a densidade de Culicoides aumentou nos últimos anos; proveni~encia de maior número de casos dos bairros onde há maior infestação de Culicoides. A Dermatozoonose é acentuadamente mais freqüente no sexo feminino. Houve maior número de casos entre os negros, talvez devido a maior freqüencia de negros que procuram tratamento no Hospital das Clínicas. Não há predominância acentuada para determinado grupo etário. Num levantamento que fizeram sôbre a incomodidade do Culicoides observaram que 81% de 593 residências visitadas em diferentes bairros, são incomodadas, sendo o inverno a época de maior incômodo. As horas de maior incômodo, coincidem com a ocorrência horária máxima do Culicoides. Observaram que as medidas usadas pela população para combate ao inseto são inadequadas pois, em 56% das residências não se obtém qualquer resultado. Considerando que nesses último cinco anos a densidade de Culicoides aumentou inexplicàvelmente em Salvador, julgam que os seguintes fatôres participara para que êsse fenômeno ocorresse: a extinção do Serviço de Profilaxia da Febre Amarela em 1956, o qual, indiretamente, por meio de sua "polícia de fócos" combatendo o Aedes aegypti, controlava os Culicoides; o crescimento da cidade, aumentando o número de fossas, já que não existe um sistema de esgotos adequado; e a deficiência do Serviço de Limpeza Pública da Cidade, ocasionando o acúmulo de lixo nos quintais, terrenos baldios e mesmo em logradouros públicos. Essas condições permitiram a existência de uma extensa rêde de "focos potenciais" para a proliferação dos Culicoides que agora infestam a cidade.

Intervenção de enfermagem às crianças com deficiência auditiva

O presente estudo com caris científico intitulado, “Intervenções de Enfermagem às Crianças com Deficiência Auditiva”, tem como questão de investigação quais as estratégias adoptadas pelos enfermeiros na prestação de cuidados de enfermagem as crianças com deficiência auditiva no Serviço de Pediatria do Hospital Baptista de Sousa? Na tentativa de dar resposta a pergunta de partida traçou-se o seguinte objectivo geral descrever as estratégias adoptadas pelos enfermeiros na prestação de cuidados às crianças com deficiência auditiva no serviço de pediatria do Hospital Baptista Sousa. A audição é o sentido que nos permite perceber os sons sua perda pode ser parcial ou total podendo ser congénita ou adquirida. A linguagem preconizada como melhor forma de comunicação com deficientes auditivos é a linguagem de sinais. A metodologia adoptada teve carácter descritivo e exploratório com análise qualitativa. Os sujeitos do estudo foram cinco enfermeiros do serviço de pediatria do Hospital Baptista Sousa. A colecta de dados foi realizada nos meses de Julho a Agosto de 2015 através de entrevista semiestruturada. Após a discussão e análise dos dados, os mesmos foram agrupados conforme os objectivos do estudo, resultando em três categorias: 1 – caracterização geral; II – percepção dos enfermeiros em relação a deficiência auditiva; III – atendimento do deficiente auditivo. Os resultados demonstraram que a principal limitação encontrada pelos enfermeiros é a barreira na comunicação e que necessitam aprimorar seu conhecimento na comunicação com o deficiente auditivo a fim de prestar um cuidado individualizado a estes utentes. Cabe salientar que os enfermeiros demonstraram não terem formação na área da deficiência, tendo que criar suas estratégias na comunicação com as crianças com deficiência auditiva. No entanto, relataram que, durante sua vida académica e profissional, não receberam informações específicas sobre como cuidar e se comunicar com as crianças com deficiência auditiva, o que gerou uma limitação de conhecimentos.Conclui-se com este estudo que os enfermeiros de São Vicente estão fracamente capacitados para o atendimento de crianças com deficiência auditiva. E que a barreira na comunicação é a principal causa para que haja lacunas quanto as intervenções de enfermagem.

Períodos de interferência das plantas daninhas na cultura da cana-de-açúcar: III - capim-braquiária (Brachiaria decumbens) e capim-colonião (Panicum maximum)

Um experimento foi conduzido em São João da Boa Vista-SP, com o objetivo de determinar o período anterior à interferência (PAI) e o período total de prevenção à interferência (PTPI) das plantas daninhas na cultura da cana-de-açúcar. A cana foi plantada em abril de 1995, na época de plantio caracterizada por maior deficiência hídrica. A comunidade infestante presente foi variada, sendo Brachiaria decumbens e Panicum maximum as espécies mais importantes. Essa comunidade tendeu a apresentar acúmulo crescente de matéria seca durante todo o período de avaliação e reduziu em até 40% a produtividade de colmos da cana-de-açúcar. A cultura conviveu com a comunidade infestante até 74 dias após o plantio, sem sofrer redução significativa na produtividade (PAI). O período mínimo de controle para garantir a produtividade foi de 127 DAP (PTPI). Dessa forma, o controle das plantas daninhas foi crítico no período compreendido entre 74 e 127 dias após o plantio.

Efeitos in vitro de metabólitos acumulados na deficiência da acil-CoA desidrogenase de cadeia média (MCAD) sobre parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens

A deficiência da desidrogenase de acilas de cadeia média (MCAD) é o mais freqüente erro inato da oxidação de ácidos graxos. Os indivíduos afetados por esse distúrbio apresentam-se sintomáticos durante períodos de descompensação metabólica, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia média (AGCM), particularmente os ácidos octanóico (AO), decanóico (AD) e cis-4-decenóico (AcD). Durante as crises, os pacientes apresentam hipoglicemia hipocetótica, hipotonia, rabdomiólise, edema cerebral e, finalmente, entram em coma, podendo ter um desenlace fatal. O tratamento de urgência é baseado na infusão de glicose nos pacientes durante as crises, enquanto uma dieta rica em carboidratos e pobre em gorduras é recomendada nos períodos fora das crises. Uma parte considerável dos pacientes que sobrevivem às crises apresenta um grau variável de manifestações neurológicas. Entretanto, os mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos da deficiência de MCAD são praticamente desconhecidos. No presente estudo avaliamos a influência dos principais metabólitos acumulados na deficiência de MCAD, os ácidos AO, AD e AcD, e , em alguns casos, também de seus derivados de carnitina e glicina, sobre as atividades de enzimas importantes do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos Wistar de 30 dias de vida. AO, AD, AcD e octanoilcarnitina inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase, com ênfase ao AcD, o inibidor mais potente da atividade da enzima. Além disso, verificamos que a co-incubação do AO com glutationa (GSH) ou trolox (vitamina E solúvel) evitou seu efeito inibitório sobre a atividade da enzima. A inibição da enzima pelo AcD foi também prevenida quando o mesmo foi co-incubado com as enzimas catalase (CAT) e superóxido dismutase (SOD) juntas, mas não com GSH. Além disso, AO, AD e AcD aumentaram a lipoperoxidação em homogeneizados de córtex cerebral de ratos, medidos por quimioluminescência e TBA-RS. Tais resultados sugerem que esses metabólitos inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase via radicais livres. Observamos ainda que somente AD e AcD inibiram atividades dos complexos da cadeia respiratória, ao contrário do AO que não teve qualquer ação sobre essas atividades. Enquanto o AD diminuiu somente a atividade do complexo IV a uma concentração muito alta (3 mM), o AcD diminuiu as atividades dos complexos II, II-III e IV dentro da faixa de concentrações encontrada na deficiência de MCAD (0,25-0,5 mM). Além disso, AO, AD e AcD inibiram a produção de CO2 a aprtir de glicose e acetato radiativos como substratos, indicando uma inibição do ciclo de Krebs. No entanto, somente AD e AcD reduziram a produção de CO2 a partir de citrato, enquanto AO não alterou a mesma. Além disso, nenhum dos três metabólitos testados alterou a atividade da citrato sintase. Demonstramos ainda que o AcD reduziu as atividades da creatinaquinase mitocondrial e citosólica, mas em uma concentração muito alta não encontrada na deficiência de MCAD. Este efeito não foi evitado por GSH, vitamina C+E ou L-NAME, sugerindo que o mesmo deve ter ocorrido via mecanismo distinto do estresse oxidativo. AcD foi o inibidor mais potente das atividades enzimáticas testadas neste trabalho, indicando que deve ser o metabólito de maior toxicidade nesta doença, ao menos no que se refere ao comprometimento do metabolismo energético. Espera-se que nossos resultados possam contribuir para um melhor entendimento dos mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos envolvidos na deficiência de MCAD.

Períodos de interferência das plantas daninhas na cultura da cana-de-açúcar: III - capim-braquiária (Brachiaria decumbens) e capim-colonião (Panicum maximum)

Um experimento foi conduzido em São João da Boa Vista-SP, com o objetivo de determinar o período anterior à interferência (PAI) e o período total de prevenção à interferência (PTPI) das plantas daninhas na cultura da cana-de-açúcar. A cana foi plantada em abril de 1995, na época de plantio caracterizada por maior deficiência hídrica. A comunidade infestante presente foi variada, sendo Brachiaria decumbens e Panicum maximum as espécies mais importantes. Essa comunidade tendeu a apresentar acúmulo crescente de matéria seca durante todo o período de avaliação e reduziu em até 40% a produtividade de colmos da cana-de-açúcar. A cultura conviveu com a comunidade infestante até 74 dias após o plantio, sem sofrer redução significativa na produtividade (PAI). O período mínimo de controle para garantir a produtividade foi de 127 DAP (PTPI). Dessa forma, o controle das plantas daninhas foi crítico no período compreendido entre 74 e 127 dias após o plantio.