Tratamento Cirúrgico dos Defeitos do Septo Auriculo-Ventricular. Experiência Uni-Institucional

OBJECTIVES: Atrio-ventricular septal (AVSD) defects include a variable spectrum of congenital malformations with different forms of clinical presentation. We report the surgical results, from a single institution, with this type of congenital cardiac malformation. Patients with hypoplasia of one of the ventricles were excluded from this analysis. POPULATION: Between November of 1998 and June of 2005, 49 patients with AVSD were operated on by the same team and in the same department. The average age was 37.3 months (medium 6 months) and 31 patients were female. In 38 patients (78%) an inter-ventricular communication was present (AVSD-complete) and of these, 26 were of the type A of Rastelli, being 13 of type B or C. The age for defect correction of the complete form was of 5.5 months, palliative surgery was not carried out on any of the patients. Associated lesions included: Down's syndrome in 22 patients (45%), patent arterial duct in 17 patients (35%), severe AV regurgitation in 4 patients (8%), tetralogy of Fallot in two (4%) and sub-aortic stenosis in one patient (2%). Pre-operatively 10 patients presented severe congestive heart failure and two were mechanically ventilated. RESULTS: Complete biventricular correction was carried out in all patients. The average time on bypass (ECC) was 74.1+/-17.5 min. and time of aortic clamping was 52.0+/-12.9 min. The complete defects were corrected by the double patch technique, and in all patients the mitral cleft was closed, except in two with single papillary muscle. There was no intra-operative mortality, but hospital mortality was 8%(4 patients), due to pulmonary hypertension crises, in the first 15 post-operative days. The mean ventilation time was of 36.5+/-93 hours (medium 7 h) and the average ICU stay was of 4.3+/-4.8 days (medium 3 days). The minimum follow-up period is 1 month and the maximum is 84 months (medium 29.5 months), during which time 4 re-operations (8%) took place: two for residual VSD's and two for mitral regurgitation. There was no mortality at re-do surgery. At follow up there was residual mitral regurgitation, mild in 17 patients and moderate in two. Four other patients presented with minor residual defects. CONCLUSIONS: The complete correction of AVSD can be carried out with acceptable results, in a varied spectrum of anatomic forms and of clinical severity. Despite the age of correction, for the complete forms, predominantly below 12 months, pulmonary hypertension was the constant cause for post operative mortality. Earlier timing of surgery and stricter peri-operative control might still improve results.

Abordagem Percutânea de Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto. Perfuração da Válvula Pulmonar com Catéter de Radiofrequência e Implantação de Stent no Canal Arterial

A atrésia pulmonar com septo interventricular intacto (AtrP-SI) é uma cardiopatia congénita rara e de prognóstico reservado. Apresenta grande variabilidade anatómica, com diversos graus de hipoplasia do ventrículo direito (VD) o que condiciona a abordagem terapêutica. Idealmente, o objectivo é a reconstituição de uma circulação de tipo biventricular. Para o efeito, dispomos de técnicas cirúrgicas e percutâneas. A perfuração da válvula pulmonar com energia de radiofrequência (RF) é um método válido para doentes com atresia de tipo membranoso, VD sem hipoplasia marcada (bipartido ou tripartido) e circulação coronária não dependente do VD. Por vezes, há necessidade de suplementar a circulação pulmonar implantando um stent no canal arterial. Desta forma é possível tratar alguns doentes com técnicas exclusivamente percutâneas. Relatamos o primeiro caso conhecido em Portugal de um recém-nascido com AtrP-SI submetido a perfuração com radiofrequência e, num segundo tempo, implantação de stent no canal arterial.

Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta

São descritos os aspectos clínicos, ecocardiográficos e angiográficos de um neonato de sexo masculino, com cinco dias de vida e diagnóstico de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Tanto o ecocardiograma como a aortografia mostraram ausência da origem das artérias coronárias da aorta. O ecocardiograma bidimensional e, posteriormente, a ventriculografia direita identificaram as artérias coronárias, originando-se no ventrículo direito. Não houve contrastação retrógrada da aorta ou do tronco pulmonar quando contrastadas as artérias coronárias. Este é o primeiro caso relatado com diagnóstico ecocardiográfico pré angiografia, e é um exemplo da necessidade de se avaliar as artérias coronárias em pacientes com atresia pulmonar e septo ventricular íntegro.

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis. MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A - VD tripartide (n=16); grupo B - VD bipartide (n=9) e grupo C - VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002). CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.

Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e março de 2004 foram atendidas 121 crianças com transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24%) após o período neonatal. A seleção para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliação ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuração do septo interventricular. Das 29 crianças, 12 foram selecionadas para correção anatômica primária, 12 para correção em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correção atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correção anatômica primária houve 1 (8,3%) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correção em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correção 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudança no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 crianças submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolução clínica tardia das crianças de ambos os grupos é excelente. CONCLUSÃO: A seleção ecocardiográfica adequada da transposição de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientação segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

Ruptura do septo interventricular após trauma torácico fechado

Relatamos a seguir um caso de ruptura do septo interventricular após trauma torácico automobilístico com evolução relativamente benigna a despeito da extensão da lesão anatômica.

Correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado

É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.

Curva de referência da área do septo interventricular fetal pelo método STIC: estudo preliminar

FUNDAMENTO: A detecção precoce de alterações septais, tais como a hipertrofia septal comumente presente em fetos de mães diabéticas, contribuiria para a redução das altas taxas de mortalidade infantil. OBJETIVO: Determinar intervalos de referência para a área do septo interventricular fetal por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D) utilizando o método STIC (Spatio-Temporal Image Correlation). MÉTODOS: Realizou-se um estudo de corte transversal com 69 gestantes normais entre a 18ª e 33ª semanas de gestação. Utilizou-se como referência o plano de quatro câmaras com a ROI (Região de Interesse) posicionada a partir dos ventrículos, sendo a área do septo delimitada de modo manual. Para se avaliar a correlação da área do septo interventricular com a idade gestacional (IG), construíram-se diagramas de dispersão e calculou-se o coeficiente de correlação de Pearson (r), sendo o ajuste realizado pelo coeficiente de determinação (R²). Foram calculadas médias, medianas, desvios-padrão (dp), valores máximo e mínimo. Para o cálculo da reprodutibilidade intraobservador, utilizou-se o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Obteve-se a medida da espessura do septo interventricular e ela foi correlacionada com a IG e a área septal obtida pelo modo renderizado em 52 pacientes utilizando-se o CCI. RESULTADOS: A área do septo interventricular foi altamente correlacionada com a idade gestacional (r = 0,81), e a média aumentou de 0,47 cm² na 18ª para 2,42 cm² na 33ª semana de gestação. A reprodutibilidade intraobservador foi excelente com CCI = 0,994. Não se observou correlação significativa entre a medida do septo interventricular e a IG (R² = 0,200), assim como não houve correlação com a área do septo obtida pelo modo renderizado com CCI = 0,150. CONCLUSÃO: Intervalos de referência para a área do septo interventricular entre a 18ª e 33ª semanas de gestação foram determinados e se mostraram altamente reprodutíveis.

Defeito completo do septo atrioventricular com cianose

Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.

Bases morfológicas para o estudo do septo interatrial no feto humano

OBJETIVO: Descrever observações morfológicas sobre o septo interatrial em fetos normais, especialmente o forame oval e o septo primeiro, de forma a comparar a excursão do septo primeiro com o diâmetro do forame oval. MÉTODOS: As medidas da excursão do septo primeiro (ESP) em direção ao átrio esquerdo (AE) e do diâmetro do forame oval (DFO) foram realizadas em corações de dez fetos humanos formolizados com 28 a 36 semanas. Os cortes histológicos foram feitos no FO, SP, septo segundo e nos AE e AD. RESULTADOS: Os resultados da análise anatômica estão expressos em amplitude das medidas do DFO e da ESP: 3 fetos com idade gestacional (IG) presumida de 28 semanas, DFO (3,1-3,5 mm) e ESP (2,8-3,1 mm); 4 fetos com IG presumida de 34 semanas, DFO (3,3-3,5 mm) e ESP (4,0-5,0 mm); e 3 fetos com IG presumida de 36 semanas, DFO (3,3-4,5 mm) e ESP (6,0-9,0). Foram identificadas fibras musculares cardíacas no SP e no segundo. CONCLUSÃO: Pode-se sugerir que o SP apresenta caráter ativo devido às fibras musculares que o constituem, influenciando o fluxo sangüíneo através do FO, a mobilidade do SP e a sua excursão para o interior do AE.

Adultos com cardiopatia congênita submetidos à primeira cirurgia: prevalência e resultados em um hospital terciário

INTRODUÇÃO: O tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em adultos apresentou importante crescimento nos últimos anos. Contudo, ainda assim, o número de pacientes que atingem a idade adulta sem tratamento cirúrgico adequado permanece elevado. OBJETIVO: Avaliar os resultados hospitalares e diagnósticos dos pacientes adultos com cardiopatia congênita submetidos à primeira operação. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, que analisou prontuários de pacientes operados para correção de cardiopatia congênita com idade maior ou igual a 18 anos. O critério de exclusão foi cirurgia para reoperação. Foi analisado o período entre dezembro de 2007 e dezembro de 2010, com inclusão de 79 pacientes. RESULTADOS: Os defeitos do septo atrial foram os mais prevalentes (53,1%), seguidos de comunicação interventricular (15,2%), coarctação da aorta (6,3%) e canal atrioventricular parcial (6,3%). Treze (16,4%) pacientes apresentavam doença associada adquirida e 14 pacientes (17,7%), congênita. Trinta e três (41,8%) pacientes apresentavam hipertensão pulmonar. O tempo médio de internamento em UTI e hospitalar foi de 3,9 e 14,5 dias, respectivamente. Complicações ocorreram em 18 (22,8%) pacientes, sendo as infecciosas as mais comuns. A mortalidade hospitalar foi de dois (2,5%) pacientes. CONCLUSÃO: O tratamento da cardiopatia congênita em adultos como primeira cirurgia apresentou resultado bastante favorável. Contudo, em nossa série, houve maior tempo de internamento em UTI e hospitalar.

Fibrodysplasia ossificans progressiva: case report

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare genetic disease characterized by widespread soft tissue ossification and congenital stigmata of the extremities. We report on a male child followed for ten years since the age of 3 years and 9 months, when the diagnosis was made. He was born with bilateral hypoplasic hallux valgus and ventricular septal defect, corrected by transsternal approach when 32 months old. Restriction of neck mobility followed and foci of ectopic ossification appeared. Four crises of disease exacerbation were treated with oral prednisone and/or other antiinflammatory drugs. Sodium etidronate 5 to 10 mg/kg/day was prescribed intermittently during about six years but was discontinued due to osteopenia. The disease course has been relentless, with severe movement restriction including the chest wall. A review showed few similar case reports in the Brazilian literature. We revisit the criteria for diagnosis and the essentials of management and treatment.

Quantificação de tecido conjuntivo do músculo cardíaco em equinos de tração através de técnicas histoquímicas e morfométricas

Os cardiomiócitos são sustentados e inseridos em um esqueleto de tecido conjuntivo, este possui distribuição desigual de acordo com as propriedades das distintas regiões em que se encontra. O propósito deste estudo foi quantificar a proporção de tecido conjuntivo em relação à disposição de cardiomiócitos dos ventrículos direito e esquerdo e no septo interventricular do miocárdio de seis equinos subnutridos, adultos, sendo quatro machos e duas fêmeas, sem raça definida e utilizados para tração. Com auxílio de paquímetro eletrônico digital, avaliou-se a altura do ventrículo esquerdo, a largura do coração, assim como sua circunferência, as espessuras das paredes livres dos ventrículos e do septo interventricular. Os fragmentos relativos ao terço médio do septo interventricular e das paredes livres dos ventrículos foram submetidos à técnica histológica convencional. Os blocos foram cortados com espessura de 5µm e corados com Picrosirius Red, Tricromo de Gomori e Tricromo de Azan para evidenciação do tecido conjuntivo. As lâminas foram analisadas com uso do microscópio óptico digital acoplado ao programa de análise de imagens Image-Pro Plus®. A proporção média de tecido conjuntivo no ventrículo esquerdo foi de 6,1±3,7%, no septo interventricular foi obtida a média de 6,8±3,6% e no ventrículo direito a média foi de 6,1±3,1%. Ao aplicarmos teste H de Kruskal-Wallis, verificamos que ocorreu diferença estatística entre os diferentes corantes utilizados em relação às regiões avaliadas. No teste de correlação de Pearson, não foi encontrado padrão de correlação entre a espessura das regiões analisadas e a proporção de tecido conjuntivo.

Avaliação ecocardiográfica de doentes propostos para terapêutica de ressincronização: impacto dos índices de dissincronia

Mestrado em Tecnologia de Diagnóstico e Intervenção Cardiovascular - Área de especialização: Ultrassonografia Cardiovascular.