1000 resultados para Défices do Ciclo da Ureia
Resumo:
Os défices do ciclo da ureia são um grupo de doenças hereditárias do metabolismo caracterizadas fundamentalmente por uma acumulação de amónia. Clinicamente o espectro é muito alargado, com formas de apresentação no período neonatal até situações mais moderadas de apresentação tardia em adultos. O tratamento é fundamentalmente de base nutricional e traduz-se numa redução significativa da mortalidade e morbilidade. Com a introdução da espectrometria de massa nos laboratórios de rastreio neonatal em meados dos anos 90, passou a ser possível quantificar alguns intermediários do ciclo, o que associado à existência de um intervalo livre e um tratamento eficaz, permitiu o rastreio de algumas das doenças deste grupo. Em 2004 iniciou-se em Portugal o rastreio dos défices do ciclo da ureia, tendo-se rastreado até ao presente, 988 687 recém-nascidos e identificado 19 casos positivos. Recentes desenvolvimentos técnicos vieram possibilitar a quantificação de novos marcadores, mais concretamente do ácido orótico, o que abre a possibilidade de rastrear o défice em ornitina transcarbamilase, o défice do ciclo da ureia mais frequente. Os autores apresentam a situação atual do rastreio dos défices do ciclo da ureia e as perspetivas em virtude dos novos desenvolvimentos técnicos.
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Resumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabólica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromossoma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta. A hiperamoniemia, as alterações urinárias e plasmáticas dos aminoácidos e ácidos orgânicos, constituem os principais marcadores bioquímicos das doenças do ciclo da ureia. O tratamento nutricional baseia-se na implementação de uma dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácidos essenciais. O aporte proteico tem de ser constantemente ajustado em função do controlo metabólico, da avaliação antropométrica e da medicação usada para explorar as vias alternativas de excreção do azoto. A monitorização do estado nutricional assume uma importância crucial no seguimento destes doentes, de modo a melhor aferir as suas reais necessidades, prevenindo a insuficiência proteica, a qual poderá afectar negativamente o crescimento e desenvolvimento.
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Para avaliar tratamentos na intoxicação por amônia, 15 novilhos, infundidos com solução de cloreto de amônio, foram distribuídos em três grupos de cinco animais cada e tratados, como: 1 - grupo-controle (C), infundido com solução salina fisiológica (H); 2 - grupo O+H, medicado com aminoácidos do ciclo da ureia (O) e H; 3 - grupo O+F+H, o mesmo protocolo do grupo 2 acrescido de furosemida (F). Os animais foram monitorados, colhendo-se amostras sanguíneas e todo volume urinário. Os tratamentos O+F+H e O+H promoveram melhora clínica pronunciada, em relação ao grupo H, isto é, permaneceram em estação, retornaram o movimento de rúmen e o apetite e recuperaram-se do edema pulmonar mais rapidamente. Observaram-se, nos grupos O+F+H e O+H, teores plasmáticos mais baixos de amônia e lactato-L, urina mais abundante, excreção pela urina de maior quantidade de amônio e ureia, depuração mais intensa de amônia do sangue e pH urinário mais baixo. Concluiu-se que os tratamentos propostos apresentaram ação efetiva principalmente por diminuírem a hiperamonemia, por meio da maior excreção renal de amônio e maior transformação hepática de amônia em ureia
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Objetivou-se neste estudo avaliar o efeito do fornecimento, sem prévia adaptação, durante curto tempo e em diferentes fases do ciclo estral, de dietas contendo nitrogênio não-proteico (NNP) na produção, na qualidade e no grau de desenvolvimento de embriões recuperados em fêmeas bovinas superovuladas. Sessenta e oito vacas Nelore foram distribuídas em três grupos: um controle e dois com fornecimento de ureia antes (UA = do dia -5 ao dia 0) e após (UD = dia 0 ao dia 5) a inseminação artificial. As vacas foram mantidas em pastagem e receberam concentrado (3,0 kg/animal/dia) durante 16 dias. Foram formulados dois concentrados, e as dietas totais (concentrado e consumo estimado de pastagem) apresentaram 12,0% (dieta controle) e 14,6% (dieta NNP) de proteína bruta (PB). As vacas foram sincronizadas, superovuladas e inseminadas. Sete dias (dia 7) após a inseminação (dia 0), realizou-se a colheita e análise dos embriões. Amostras de sangue foram coletadas nos dias -5, 0 e 5 para determinação da concentração de nitrogênio ureico plasmático (NUP), glicose, insulina e progesterona. A época de fornecimento de ureia influenciou as concentrações médias de NUP nos dias -5, 0 e 5, mas não tiveram efeito nas concentrações de glicose, insulina e progesterona. O período de fornecimento da ureia teve efeito na porcentagem de mórulas compactas em relação ao total de estruturas (UA = 51,4 vs. UD = 15,3%), em relação ao total de oócitos fecundados (UA = 62,5 vs. UD = 30,6%) e em relação ao total de embriões viáveis (UA = 68,8 vs. UD = 38,6%). No grupo que recebeu ureia depois da inseminação artificial, houve redução de 70,2% da proporção de mórulas compactas por total de estruturas em relação ao grupo que recebeu ureia antes da inseminação. Dietas com nitrogênio não-proteico fornecidas imediatamente após a inseminação promovem aceleração do desenvolvimento embrionário inicial.
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Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)
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O presente estudo investigou se as dificuldades das crianças disléxicas na leitura estão relacionadas com défices no processamento da orientação de estímulos visuais. A amostra foi constituída por 12 crianças disléxicas no final do 4.º ano, e dois grupos de controlo: 12 crianças de final de 4.º ano emparelhadas em idade cronológica e 11 crianças de final de 2.º ano emparelhadas em idade de leitura. As crianças realizaram duas tarefas experimentais igual-diferente onde tinham que assinalar letras ou figuras que tivessem a mesma forma, na tarefa de orientação independente, ou a mesma forma e a mesma orientação, na tarefa de orientação dependente. As crianças disléxicas tiveram dificuldade em identificar como diferentes, pares de letras ou figuras espelhadas, tal como as crianças mais novas, o que não aconteceu com as crianças com a mesma idade cronológica. Os resultados sugerem que as crianças disléxicas têm dificuldade com a orientação quando é necessário esta ser tida em conta; Establishment of the suppression of perceptual invariance mechanism in dyslexic children: an experimental study with children of the 1st cycle of Basic Education Abstract: This study investigated if the difficulties of dyslexic children in reading are related to deficits in processing the orientation of visual stimuli. The sample included 12 dyslexic children at the end of the 4th grade, and two control groups: 12 children also at the end of the 4th grade, matched on chronological age, and 11 children at the end of 2nd grade matched on reading age. The children performed two same-different experimental tasks which required them to identify the letters or figures that had the same shape - independent orientation task - or the same shape and the same orientation - dependent orientation task. Dyslexic children performed worse than chronological controls and similar to younger children when they were required to explicitly identify as different pairs of mirrored letters or figures. The present data suggests that dyslexic children may have some deficit in processing the orientation of visual stimuli.
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The objective of this study was to analyze changes in the spectral behavior of the soybean crop through spectral profiles of the vegetation indexes NDVI and GVI, expressed by different physical values such as apparent bi-directional reflectance factor (BRF), surface BRF, and normalized BRF derived from images of the Landsat 5/TM. A soybean area located in Cascavel, Paraná, was monitored by using five images of Landsat 5/TM during the 2004/2005 harvesting season. The images were submitted to radiometric transformation, atmospheric correction and normalization, determining physical values of apparent BRF, surface BRF and normalized BRF. NDVI and GVI images were generated in order to distinguish the soybean biomass spectral response. The treatments showed different results for apparent, surface and normalized BRF. Through the profiles of average NDVI and GVI, it was possible to monitor the entire soybean cycle, characterizing its development. It was also observed that the data from normalized BRF negatively affected the spectral curve of soybean crop, mainly, during the phase of vegetative growth, in the 12-9-2004 image.
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Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física
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Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física
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Gaseous N losses from soil are considerable, resulting mostly from ammonia volatilization linked to agricultural activities such as pasture fertilization. The use of simple and accessible measurement methods of such losses is fundamental in the evaluation of the N cycle in agricultural systems. The purpose of this study was to evaluate quantification methods of NH3 volatilization from fertilized surface soil with urea, with minimal influence on the volatilization processes. The greenhouse experiment was arranged in a completely randomized design with 13 treatments and five replications, with the following treatments: (1) Polyurethane foam (density 20 kg m-3) with phosphoric acid solution absorber (foam absorber), installed 1, 5, 10 and 20 cm above the soil surface; (2) Paper filter with sulfuric acid solution absorber (paper absorber, 1, 5, 10 and 20 cm above the soil surface); (3) Sulfuric acid solution absorber (1, 5 and 10 cm above the soil surface); (4) Semi-open static collector; (5) 15N balance (control). The foam absorber placed 1 cm above the soil surface estimated the real daily rate of loss and accumulated loss of NH3N and proved efficient in capturing NH3 volatized from urea-treated soil. The estimates based on acid absorbers 1, 5 and 10 cm above the soil surface and paper absorbers 1 and 5 cm above the soil surface were only realistic for accumulated N-NH3 losses. Foam absorbers can be indicated to quantify accumulated and daily rates of NH3 volatilization losses similarly to an open static chamber, making calibration equations or correction factors unnecessary.
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OBJETIVO: Descrever os óbitos por doenças infecciosas como causa básica ou múltipla, caracterizando os casos de doença infecciosa preexistente ou desenvolvida na gravidez, aqueles que são mortes maternas por causas obstétricas indiretas e os óbitos por Aids ou outras doenças infecciosas, ocorridos no ciclo gravídico puerperal, havendo dúvidas na classificação. MÉTODOS: Adotou-se a metodologia RAMOS (partindo-se da declaração de óbito -DO- original, dados reais são resgatados por entrevista domiciliar, consultas a prontuários hospitalares e laudos de autopsia; elaborando-se uma nova DO, com as reais causas de morte). População foi constituída pelos óbitos femininos de 10 a 49 anos, de residentes nas capitais brasileiras, do 1º semestre de 2002. As causas foram analisadas em básicas e múltiplas. RESULTADOS: Dos 7.332 óbitos, 917 apresentaram uma doença infecciosa como causa básica (Aids e tuberculose, principalmente). Em 37 casos, a falecida estava no ciclo gravídico puerperal ampliado (englobando, inclusive, mortes ocorridas de 43 dias até um ano pós-parto); 10 não foram classificadas como obstétricas indiretas permanecendo como infecciosas e 14 eram obstétricas indiretas. Quanto às causas múltiplas, para 791 mortes, cujas causas básicas não eram maternas nem infecciosas, houve 1.016 menções de doenças infecciosas (média de 1,28 menção/óbito). CONCLUSÃO: Como o número de mortes maternas é pequeno, recomenda-se, que investigações dos casos graves de complicações da gravidez, parto e puerpério que não faleceram (near-miss) sejam feitas, pois, sendo mais numerosos, representam importante subsídio para estudos da mortalidade materna.
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Foi realizado um experimento de suplementação com novilhos fistulados no rúmen com o objetivo de verificar a utilização de ureia encapsulada como fonte de nitrogênio de liberação mais lenta e uniforme ao longo do tempo, bem como seu efeito sobre a degradabilidade da parede celular do feno. Os tratamentos foram: Feno + sal mineralizado (SM); Feno + suplemento proteico com ureia comum (SU); Feno + suplemento proteico com ureia encapsulada fórmula 1 (UE1); e Feno + suplemento proteico com ureia encapsulada fórmula 2 (UE2). O volumoso utilizado foi feno de Tifton (Cynodon dactylon L.) de baixa qualidade (PB: 4,62% e FDN: 83,46%). Foram realizadas medidas de pH e N-NH3 ruminais e parâmetros de degradação ruminal da FDN do volumoso. Verificou-se efeito (P<0,05) da suplementação nitrogenada sobre a concentração de nitrogênio amoniacal no rúmen; no entanto, a ureia encapsulada não foi diferente (P>0,05) da ureia comum. Os valores de pH e degradabilidade in situ não foram afetados pelos tratamentos (P>0,05), ao serem comparados os suplementados ou não suplementados com proteína degradável no rúmen e ao serem comparadas fontes de nitrogênio não proteico. A ureia encapsulada não demonstrou superioridade sobre a ureia comum, provavelmente pela baixa eficiência da sua proteção. A utilização de ureia encapsulada e a suplementação de proteína degradável não foram eficientes em aumentar a degradabilidade da parede celular do volumoso utilizado.
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Abordagem t??cnico-jur??dica do tema ciclo or??ament??rio. Aprecia????o das modifica????es introduzidas pela Constitui????o de 1988 no ciclo or??ament??rio tradicional. Detalhamento de cada uma das fases e explicita????o de suas atividades, problemas e singularidades. Avalia????o prospectiva das tend??ncias, no que se refere ao aprimoramento de processos cr??ticos ??s v??rias fases do ciclo or??ament??rio.
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Este estudo coloca em discuss??o o papel do corpo de administradores p??blicos do Governo Federal brasileiro, constitu??do pela Carreira de Especialistas em Pol??ticas P??blicas e Gest??o Governamental, na fun????o de formuladores, implementadores e avaliadores de pol??ticas p??blicas na Administra????o P??blica Federal Brasileira. A carreira foi criada pelo Governo Federal em 1989, com a inten????o do Governo Federal de prover a Administra????o P??blica de quadros altamente qualificados com miss??o de implementar uma reforma de Estado que garantisse maior transpar??ncia e melhoria da qualidade dos servi??os p??blicos oferecidos ?? sociedade. No entanto, o modelo original foi bastante modificado, perdendo algumas de suas caracter??sticas essenciais, devido ?? influ??ncia de grupos de press??o, como outras carreiras e institui????es do governo federal. Uma das principais mudan??as diz respeito ?? posi????o que a carreira ocuparia dentro do desenho do Estado. Em sua concep????o inicial, ela se situaria acima das demais carreiras existentes, tanto em hierarquia quanto em termos remunerat??rios, na implementa????o do projeto, contudo, foi igualada ??s demais, passando a compor um corpo profissional altamente qualificado e vers??til, mas com remunera????o e posi????o hier??rquica no mesmo n??vel de outras carreiras. Apesar dessas mudan??as, a carreira ainda ?? considerada como de alto escal??o e integrante dos escal??es superiores da Administra????o Federal e do seu ???N??cleo Estrat??gico???.
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Nem sempre a Matemática é vista de forma favorável pelos alunos do Ensino Fundamental. Na realidade, o que temos observado na prática, é que toda turma que conhecemos apresenta um grupo significativo de alunos com preconceitos e resistência a respeito do que acreditam ser a Matemática. Isso tem motivado algumas reflexões, alguns estudos e algumas experiências de vários autores e professores acerca do Ensino. Dentre elas, destacam-se as práxis de laboratório para o ensino da Matemática. Em particular, pretendo abordar as práticas de Laboratório de Matemática para o 8º e 9º ano do Ensino Fundamental, o chamado 4º ciclo, principalmente pela disponibilidade do material humano (alunos/turmas de 8º e 9º ano) a quem tenho tido por anos a oportunidade de lecionar. Como paralelo ao trabalho que venho propor está o livro didático que temos adotado nos últimos anos, Matemática Bianchini de Edwaldo Bianchini. Ele será minha referência ao propor as práticas complementares em laboratório nos quatro grandes eixos de estudo da Matemática do Ensino Fundamental: Números e Operações, Espaço e Forma, Grandezas e Medidas e Tratamento da Informação. Frente a tal desafio, foram utilizados, como referencial teórico, Mendes, Almeida, Lachinni, Polya, os Parâmetros Curriculares Nacionais entre outros, complementando-se com literatura digital publicada na internet em forma de artigos, monografias, etc.