1000 resultados para enfermedad de depósito de glucógeno tipo II


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OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo a avaliação pós-operatória do tratamento endovascular de aneurismas da aorta abdominal por angiotomografia com multidetectores. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram analisadas, retrospectivamente, angiotomografias de 166 pacientes (137 homens e 29 mulheres) com idade média de 73 anos portadores de aneurisma da aorta abdominal submetidos a terapêutica endovascular, no período de junho de 2005 a agosto de 2006. Os exames foram feitos em tomógrafo multidetector de 64 canais e os parâmetros adotados foram: colimação, 0,625 mm; pitch, 0,6-1; mAs, 300-400; kV, 120. Em todos os casos foi utilizado meio de contraste iodado não-iônico (350 mg/ml) administrado por meio de bomba infusora, com fluxo de 4 ml/s a 5 ml/s e com volume variável de 70 ml a 100 ml. Os exames foram avaliados quanto à presença de complicações. RESULTADOS: Dos 166 exames realizados, 93 pacientes não apresentaram complicações e 73 apresentaram os seguintes achados: endoleak (n=37), trombose circunferencial da endoprótese (n=29), angulação (n=17), coleção no sítio de punção (n=10), migração da prótese (n=7), dissecção dos vasos de acesso (n=7) e oclusão (n=6). CONCLUSÃO: O endoleak foi a complicação mais prevalente em nosso estudo, sendo o tipo II o mais comum.

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OBJETIVO: Relatar uma série de casos de endoleaks, com descrição da classificação vigente. MATERIAIS E MÉTODOS: Realizou-se um estudo retrospectivo dos endoleaks diagnosticados em nossa instituição, entre 2005 e 2009. Foram incluídos 20 casos, utilizados para ilustrar os diferentes tipos de endoleaks. RESULTADOS: Setenta por cento dos pacientes eram do sexo masculino. A idade variou entre 43 e 91 anos, média de 76,3 anos. Treze casos foram observados na aorta abdominal infrarrenal, quatro na aorta torácica, dois nas artérias ilíacas e um no território carotídeo. A ultrassonografia foi o método utilizado para o diagnóstico em 3 casos e a tomografia computadorizada, nos outros 17 casos. Classificação: tipo I, 60%; tipo II, 25%; tipo III, 15%. Não foram observados os demais tipos nesta série. CONCLUSÃO: O diagnóstico precoce e a correta classificação são fundamentais para o manejo adequado dos casos de endoleaks, tornando o conhecimento de seus subtipos conceito fundamental na formação do médico especialista em radiologia e diagnóstico por imagem e para o cirurgião vascular.

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El propósito de este estudio fue caracterizar la anatomía de los conductos radiculares de dientes premolares superiores e inferiores provenientes de pacientes españoles. Fueron seleccionados 200 dientes premolares permanentes sometidos a diafanización. Para el estudio de los conductos radiculares se empleó la clasificación de Vertucci. La incidencia de conducto tipo I (un conducto) para los primeros premolares superiores fue de 5.88%, mientras que un 88.22% presentó dos conductos (de tipo II a tipo VI). Sólo el 5.88% de los primeros premolares superiores fueron tipo VIII (tres conductos). En los segundos premolares superiores, la incidencia de un conducto (tipo I) fue de 39.65%, y el 60.31% presentaron dos conductos (de tipo II a tipo VII). La incidencia de un conducto (tipo I) fue de 68.18% para los primeros premolares inferiores, y un 31.8% presentó dos conductos (de tipo II a tipo V). En los segundos premolares inferiores, la incidencia de tipo I (un conducto) fue de 73.91%, mientras que el 26.08% presentó dos conductos (de tipo IV a V). Salvo en el caso del segundo premolar inferior, nuestros resultados coincidieron con los de trabajos previos hechos en otras poblaciones.

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El propósito de este estudio fue caracterizar la anatomía de los conductos radiculares de dientes premolares superiores e inferiores provenientes de pacientes españoles. Fueron seleccionados 200 dientes premolares permanentes sometidos a diafanización. Para el estudio de los conductos radiculares se empleó la clasificación de Vertucci. La incidencia de conducto tipo I (un conducto) para los primeros premolares superiores fue de 5.88%, mientras que un 88.22% presentó dos conductos (de tipo II a tipo VI). Sólo el 5.88% de los primeros premolares superiores fueron tipo VIII (tres conductos). En los segundos premolares superiores, la incidencia de un conducto (tipo I) fue de 39.65%, y el 60.31% presentaron dos conductos (de tipo II a tipo VII). La incidencia de un conducto (tipo I) fue de 68.18% para los primeros premolares inferiores, y un 31.8% presentó dos conductos (de tipo II a tipo V). En los segundos premolares inferiores, la incidencia de tipo I (un conducto) fue de 73.91%, mientras que el 26.08% presentó dos conductos (de tipo IV a V). Salvo en el caso del segundo premolar inferior, nuestros resultados coincidieron con los de trabajos previos hechos en otras poblaciones.

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A Terapia Fotodinâmica é um tratamento clínico empregado no combate a vários tipos de tumores. Nesta técnica, o paciente recebe uma certa dosagem de uma substância fotossensibilizadora que, por sua vez, acumula-se preferencialmente no tecido tumoral. Em seguida irradia-se luz visível, neste tecido, com a finalidade de se excitar o fotossensibilizador. Esta substância, excitada, pode transferir elétrons e/ou energia para o oxigênio, no estado fundamental, gerando espécies reativas de oxigênio como o radical superóxido e oxigênio singlete. O primeiro é gerado no mecanismo tipo I, pela transferência de elétrons, e o segundo no mecanismo tipo II, pela transferência de energia. Estas espécies reativas geram um estresse oxidativo, no tecido tumoral, levando as células cancerígenas à morte. Neste trabalho, foram avaliadas as propriedades fotossensibilizadoras de três porfirinas e constatou-se que as mesmas são capazes de destruir células, na presença de luz e oxigênio. Este evento foi mais pronunciado, na presença de água deuterada, e inibido por supressores de oxigênio singlete, indicando predominância do mecanismo tipo II.

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Este trabalho teve como objetivo determinar a concentração ótima de conídios de F. graminearumpara inoculação artificial em espiguetas de trigo e verificar o tipo de resistência à giberela (Tipo I e/ou II) dos cultivares de trigo. O trabalho foi composto por dois experimentos, sendo que no primeiro determinou-se a concentração ótima de conídios mL-1 para inoculação artificial em quatro cultivares. Para isso, testou-se as concentraçóes de 5x103, 15x103, 25x103, 35x103 e 40x103 conídios mL-1. Vinte e um dias após a inoculação quantificou-se a incidência de F. graminearum em espiguetas, sendo que através de análise de regressão, determinou-se a concentração ótima de conídios mL-1 para cada cultivar. No segundo experimento, avaliou-se a resistência à giberela dos cultivares de trigo mediante inoculação artificial, utilizou-se a mesma metodologia do experimento anterior e a concentração de 31x103conídios mL-1. As variáveis avaliadas foram severidade, grão giberelados e incidência em espiguetas gibereladas. A melhor concentração para inoculação artificial de giberela em espiguetas de trigo é de 31x103conídios mL-1. A maior severidade da doença foi verificada para os cultivares de trigo BRS 208 e Pampeano e a maior percentagem de grão giberelado foi para o cultivar BRS 208. Os cultivares Pampeano e BRS 177 não apresentaram resistência do Tipo I à giberela, porém apresentam do Tipo II, enquanto que os cultivares Mirante e BRS 208 não apresentam nenhum dos dois tipos de resistência.

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OBJETIVO: Avaliar a participação do colágeno na etiopatogenia das hérnias inguinais, através da análise quantitativa histoquímica do colágeno na bainha anterior do músculo reto abdominal e na fascia transversalis MÉTODO: Foram operados quarenta doentes do sexo masculino, na faixa etária entre 20 e 60 anos, portadores de hérnia inguinal tipo II e IIIA de Nyhus e realizadas autópsias em dez cadáveres frescos, na mesma faixa etária. Em ambos os grupos, amostras da bainha anterior do músculo reto abdominal e da fascia transversalis foram colhidas, coradas pela técnica histoquímica do picrocírius e submetidas a análise morfométrica quantitativa através de sistema computadorizado com a finalidade de identificar possíveis alterações quantitativas do colágeno, em cada um dos dois tipos de hérnias em comparação com indivíduos sem hérnias. RESULTADOS: Encontramos maior concentração do colágeno na bainha anterior do músculo reto abdominal, em comparação a fascia transversalis em todos os grupos estudados, embora esta diferença tenha sido estatisticamente significante apenas no grupo controle. Não encontramos diferenças na concentração do colágeno, na bainha anterior do músculo reto abdominal e na fascia transversalis, entre os doentes com hérnias tipo II e tipo IIIA de Nyhus. Não encontramos diferenças na concentração do colágeno quando comparamos os grupos com hérnias com o grupo controle. CONCLUSÃO: Não encontramos diferenças na quantidade do colágeno na bainha anterior do músculo reto abdominal e na fascia transversalis entre os pacientes portadores de hérnia inguinal tipo II e IIIA de Nyhus em comparação com indivíduos sem hérnias.

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OBJETIVO: As estenoses benignas da via biliar (EBVB) decorrem de lesões iatrogênicas em 95% casos. Embora pouco freqüentes seu prognóstico é sombrio, e a prevenção é o melhor tratamento. O objetivo deste trabalho é estudar a conduta cirúrgica nas EBVB e seus resultados. MÉTODO: Foram analisados retrospectivamente, 11 pacientes submetidos à correção de EBVB no Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná (HURNP) no período de Julho/1992 a Dezembro/2001. RESULTADOS: Nove pacientes eram do sexo feminino e dois do masculino,com média de idade de 43,71 (± 17,05) anos. A cirurgia que originou a lesão foi colecistectomia aberta em 81,8% dos pacientes e por laparoscopia em 18,2%. Os sinais e sintomas mais freqüentes foram icterícia (64,3%), dor (64,3%), e febre (21,4%). O diagnóstico foi confirmado por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) em 90,9% dos casos e por colangiografia transparieto- hepática (CTPH) em 9,1%. Segundo os critérios de Bismuth lesões do tipo I ocorreram em 18,2% dos casos, tipo II em 45,4%, tipo III em 18,2% e tipo IV em 18,2%. O tratamento cirúrgico para as EBVB foi anastomose colédoco-duodenal, anastomose hepático-jejunal em Y de Roux , anastomose hepático-jejunal à Hepp- Couinaud e anastomose hepático-jejunal com enxertia de mucosa (Smith), para as lesões tipo I,II,III e IV, respectivamente. Seis (54,55%) pacientes apresentaram complicações pós-operatórias , e dois (18,2%) evoluíram para óbito CONCLUSÕES: As correções cirúrgicas das EBVB apresentam altos índices de complicações e devem ser realizadas em centros especializados. Em geral estas estenoses decorrem de lesões iatrogênicas durante colecistectomias.

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OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de pacientes obesos mórbidos pelo método da BGA, acompanhados em ambulatório multidisciplinar. MÉTODOS: Foram estudados 20 pacientes com IMC que variou de 36,6 a 72 kg/m2 (X=47,51 +/- 6,1) e idade entre 36 a 60 anos, submetidos à colocação de BGA. As comorbidades encontradas no pré-operatório foram hipertensão arterial (nove), diabetes tipo II (quatro), apneia do sono grave (um), hipertrigliceridemia (quatro) e problemas ortopédicos graves (três). No seguimento pós-operatório os pacientes foram atendidos em ambulatório multidisciplinar (cirurgião, endocrinologista, psiquiatra e nutricionista). Nos primeiros seis meses, a orientação foi de visitas mensais para ajustes da banda e orientação nutricional. Após, as visitas ocorreram a cada dois ou três meses, conforme a necessidade. RESULTADOS: O tempo cirúrgico variou de 40 a 180 minutos; o de internação de 1 a 10 dias (X = 36 horas). Duas pacientes necessitaram reintervenção cirúrgica por complicações tardias: uma rotação do portal e um deslizamento superior da banda . O tempo de seguimento variou de 28 a 36 meses. A perda de peso média foi de 29,26 kg +/- 8,8, ou 24,37% +/- 6,1 do peso inicial e 49,16% +/- 11,3 do excesso de peso. O IMC médio variou de 47,51 para 34,88. Houve melhora global das comorbidades, mais acentuada nos pacientes com maior perda de peso. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos foram satisfatórios para a maioria dos pacientes nos quesitos perda de peso e melhora das comorbidades.

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OBJETIVO: Avaliar se o tratamento das malformações vasculares venosas congênitas realizado com o emprego da tecnologia laser oferece clareamento ou desaparecimento das lesões com elevado grau de satisfação informado pelos pacientes e observado pelo médico. MÉTODOS: O estudo retrospectivo reuniu 26 pacientes, portadores de malformação vascular venosa, dos quais 73,07% eram do sexo feminino e que foram tratados com o aparelho PhotoDerm®. O tratamento das malformações vasculares necessitou uma média de 6,43 sessões, com intervalos de seis a oito semanas. Os pacientes incluídos neste estudo apresentavam pele tipo II (57,40%) e tipo III (42,30%), conforme classificação de Fitzpatric. A idade média variou de 14 a 61 anos, com média de 36,70 anos. Os dados foram obtidos através do preenchimento de protocolo informado pelo paciente. RESULTADOS: Foi informado elevado grau de satisfação (96,16%) e apenas um caso (3,84%) parcialmente satisfeito, considerando o clareamento ou desaparecimento das lesões. Houve desaparecimento das lesões avaliado pelo profissional médico em 80,76% dos casos e em 19,24% apenas clareamento. CONCLUSÃO: O tratamento das malformações vasculares venosas com o Photo-Derm® é seguro e eficiente tendo proporcionado elevado grau de satisfação dos pacientes assim como bons resultados em relação ao desaparecimento das lesões.

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OBJETIVO: Avaliar o prognóstico dos pacientes com lesão iatrogênica da via biliar (LIVB) em relação ao tempo de referencia (TR) para a unidade de transplante hepático (TH). MÉTODOS: Foram revisados 51 prontuários de pacientes que sofreram algum tipo de LIVB durante a colecistectomia e que foram encaminhados para a unidade de TH no Hospital Geral de Bonsucesso (HGB). As lesões foram agrupadas de acordo com a classificação de Bismuth. Além da colecistectomia (momento da lesão), também avaliamos o TR e o desfecho. RESULTADOS: Dentre os 51 pacientes estudados encontramos 17 homens e 34 mulheres com uma média de idade de 42,7 anos. Vinte e dois pacientes (43,1%) tinham uma lesão do tipo II; 13 (25,5 %) do tipo III; 10 (19,6 %) do tipo I, 5 (9,8 %) do tipo IV; e apenas um (2 %) do tipo V. Quarenta pacientes foram operados, sendo que três não retornaram para revisão médica e portanto, 37 foram avaliados em relação ao desfecho. Dentre esses, 25 pacientes (67,6 %) tiveram resultados excelentes ou bons com TR médio de 11,5 meses (intervalo: 2-48 meses) e 47,2 meses (intervalo: 3-180 meses) respectivamente. Os 12 pacientes (32,4 %) com resultados ruins tiveram um TR médio de 65,9 meses (intervalo: 3-264 meses), que foi significativamente maior do que o grupo com resultados excelentes ou bons (p=0,004). Sete pacientes foram listadas para fila de TH, porém apenas dois foram realizados. O TR desses sete pacientes foi significativamente mais elevado (p=0,04) do que o daqueles pacientes não listados. Sete pacientes morreram, dos quais seis foram causados por complicações hepáticas. CONCLUSÃO: O TR influenciou significativamente no prognóstico dos pacientes da nossa amostra.

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OBJETIVO: Analisar as características clínico-patológicas do tecido pancreático heterotópico em órgãos digestivos abdominais. MÉTODOS: Realizamos estudo retrospectivo analisando 18 portadores de pâncreas heterotópico diagnosticados histologicamente. Seus dados clínicos e histopatológicos foram revistos. O tecido pancreático heterotópico foi classificado em três modelos histológicos: tipo I constituído por três componentes do pâncreas normal (ácinos, ductos e ilhotas), tipo II com dois componentes e tipo três com somente um componente. RESULTADOS: A média de idade foi de 52,7 anos, variando de 34 a 73 anos, com nove homens e nove mulheres. Sintomas foram observados em somente quatro doentes, sendo suas lesôes diagnosticadas por gastroscopia. Os 14 restantes eram assintomáticos e suas anomalias descobertas acidentalmente. A maioria das lesões situava-se no trato superior: sete (38,9%) no estômago, seis (33,3%) no duodeno e três (16,6%) no jejuno. A heterotopia localizou-se preferencialmente na submucosa (83,3%), mas também foi observada na muscular própria e na sub-serosa. Em sete (38,9%) espécimes todos os componentes pancreáticos foram constatados (tipo I), em oito (44,4%) estavam presentes glândulas exócrinas e ductos excretores (tipo II) e em três (16,7%) somente o tecido exócrino foi observado (tipo III). CONCLUSÃO: A heterotopia pancreática é rara. Doentes com ectopia pancreática diagnosticadas pelo estudo patológico, assintomáticos ou com sintomas discretos devem permanecer em observação. As lesões detectadas acidentalmente durante procedimentos cirúrgicos necessitam ser removidas por procedimentos conservadores.

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OBJETIVO: Estudar a distribuição dos ramos da artéria esplênica dirigidos ao baço aplicado ao estudo radiológico da sua distribuição intraparenquimatosa, visando à utilização destes conhecimentos na esplenectomia parcial. MÉTODOS: no estudo macroscópico, foram utilizados 60 baços humanos dos quais as artérias esplênicas foram dissecadas desde sua origem para visualizar a divisão terminal e os ramos dirigidos ao baço. Realizaram-se as medidas da distância entre a face visceral do baço e a divisão terminal da artéria esplênica e da emergência dos ramos polares. No estudo radiológico, utilizaram-se 30 baços humanos nos quais se injetou contraste nas artérias esplênicas para realizar as arteriografias e estudar a divisão terminal e ramos polares. RESULTADOS: 93,34% dos baços apresentaram bifurcação como padrão de divisão terminal e 6,66% trifurcação. Identificaram-se ramos colaterais secundários e terciários tendo como freqüência relativa de 10% para o tipo I, 17% para o tipo II e 8,33% para ambas. A distância entre a face visceral do baço e a divisão terminal foi, em média, 2,89cm e para a emergência da artéria polar tipo I foi 4,85cm e 2,39cm para a tipo II. Nas 30 arteriografias realizadas, fez-se um estudo da divisão terminal no qual se observou bifurcação em 90% dos baços e trifurcação em 10%, além da presença de artéria polar tipo I em 16% e tipo II em 20%. CONCLUSÃO: a artéria esplênica apresenta divisão terminal do tipo bifurcação que pode ser visualizada arteriograficamente. Destaca-se a existência de segmentação arterial independente na quase totalidade dos casos (98%), semelhantes nas faces visceral e diafragmática do baço. A esplenectomia parcial é anatômica e torna-se factível o emprego de métodos radiológicos no tratamento conservador das lesões esplênicas.

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OBJETIVO: analisar os resultados da herniorrafia inguinal bilateral pela técnica de Lichtenstein. MÉTODOS: estudo dos prontuários de 59 pacientes submetidos à herniorrafia inguinal bilateral simultânea, eletiva, no período entre 2003 e 2007. Foram analisados: sexo, idade, peso, tempo operatório, tempo total de internação, classificação de Nyhus, intercorrências no pós-operatório imediato e tardio, e recidiva. Esses dados foram submetidos à análise estatística descritiva. RESULTADOS: dos 59 pacientes, 95% eram homens; e 5%, mulheres. A idade variou de 40 a 60 anos, o peso de 50 a 103 kg, o tempo operatório de 60 a 180 minutos, o tempo de internação de um a seis dias. Trinta pacientes apresentavam hérnias do tipo IIIB; nove, do tipo II; dez, do tipo IIIA; sete, do tipo IV; um, do tipo II à esquerda e tipo IIIB à direita; um, tipo IIIA à direita e IIIB à esquerda; e um, do tipo IIIA à direita e do tipo II à esquerda. No pós-operatório imediato, a dor foi a manifestação mais importante em 30,5% dos casos. Em 94,92% dos casos, não houve complicações tardias. Ocorreram dois casos de inguinodinia e um de dor em queimação local. Observou-se uma recidiva, no 29º mês de pós-operatório. CONCLUSÕES: a herniorrafia inguinal bilateral simultânea pela técnica de Lichtenstein foi segura e eficaz, pois houve baixo índice de complicações, curta permanência hospitalar e, em um período médio de 48 meses de acompanhamento, houve apenas um caso de recidiva.

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Avaliou-se, prospectivamente, a existência de relação entre o controle glicêmico materno, na primeira metade da gestação, com a ocorrência de anomalias cardíacas fetais, em gestantes com diabetes mellitus. O nível da hemoglobina glicosilada (HbA1c) foi determinado em 127 grávidas, por ocasião da primeira visita pré-natal. Nove eram portadoras de diabetes do tipo I, 77 do tipo II e 41 de Diabetes mellitus gestacional (DMG). Todas foram submetidas a ecocardiografia fetal detalhada na 28ª (±4,1) semana da gestação. Em 31 dos 127 fetos (24,4%) foram detectadas anomalias cardíacas. Em 10 (7,87%), foram diagnosticadas anomalias cardíacas estruturais e, em 21 (16,53%), miocardiopatia hipertrófica como anomalia cardíaca isolada. A média das dosagens de HbA1c no grupo de gestantes sem anomalias cardíacas (5,6%) foi estatisticamente diferente da média das HbA1c do grupo com anomalias (10,1%) (p<0,0001). A elaboração da curva ROC, representando o balanço entre a sensibilidade (92,83%) e a especificidade (98,92%) no diagnóstico das anomalias cardíacas estruturais, com base nos níveis da HbA1c e resultados da ecocardiografia fetal, revelou ponto de corte discriminatório em 7,5%. Em nove dos dez fetos portadores de anomalias cardíacas estruturais, o nível materno da HbA1c era maior do que 7,5%. Não foi observada diferença estatisticamente significante quando se compararam as médias das dosagens de HbA1c dos casos com e sem miocardiopatia hipertrófica, diagnosticada como anomalia isolada (MCPH), nos subgrupos de diabetes tipo II e DMG. Concluem os autores que o nível de HbA1c acima de 7,5% correlaciona-se com o diagnóstico ecocardiográfico de anomalias cardíacas estruturais. Por outro lado, este teste não se mostrou útil para discriminar conceptos portadores de MCHP.