Enfermedad neonatal temprana por Streptococcus agalactiae en una unidad de recién nacidos, factores de riesgo materno-fetales asociados a severidad y mortalidad

La colonización materna por estreptococo del grupo B (SGB) en países en desarrollo es del 4-20%; el 50% de sus hijos nacen colonizados y el 1-2% desarrollan enfermedad invasiva con alto riesgo de morbimortalidad y secuelas. Objetivo: determinar los factores de riesgo materno-fetales asociados a enfermedad severa y mortalidad neonatal por SGB en una unidad de recién nacidos. Materiales y métodos: se realizó un estudio observacional analítico de cohorte histórica durante un período de dos años. Se tomaron 11 casos con enfermedad invasiva y 15 controles. Se calcularon frecuencias absolutas y relativas, y se buscaron asociaciones mediante el cálculo del estadístico chi2. Resultados: los factores maternos predictivos para enfermedad por SGB incluyeron fiebre periparto mayor a 37,5 grados centígrados (p < 0,05), corioamnionitis y ruptura de membranas mayor a 18 horas (p < 0,05). Los factores de riesgo neonatal incluyeron prematurez (< 37 semanas) y bajo peso al nacer (< 2.500 gramos) (p < 0,05). Se encontró una mortalidad de 5 (45%). Conclusiones: hubo relación estadísticamente significativa entre la corioaminionitis materna, la ruptura de membranas mayor a 18 horas, la prematurez y el peso bajo al nacer con la severidad de la enfermedad y la mortalidad. La incidencia estimada de infección neonatal en la unidad de recién nacidos fue de 1,8 casos/1.000 nacidos vivos, y la de colonización materna fue de 4,3 casos/1.000 maternas. Se deben realizar más estudios en el país para establecer la incidencia real de enfermedad neonatal por SGB y hacer investigación sobre la costo-efectividad de las medidas de prevención.

Controle de vibrações em estruturas usando amortecedores metálicos

Recentes terremotos e furacões mostraram quão vulneráveis são as estruturas às forças da natureza. Ainda em países desenvolvidos, existe alto risco a desastres naturais. Portanto, um dos principais desafios da Engenharia é a prevenção de desastres mediante o desenvolvimento de conceitos inovadores de projeto, para proteger eficientemente as estruturas, seus moradores e o conteúdo, dos efeitos destrutivos das forças ambientais. O tradicional procedimento de projeto de construções para prevenir falhas catastróficas é baseado na combinação de resistência e capacidade de deformação (ductilidade). Solicitações de baixos níveis provocadas por ventos ou sismos são freqüentemente idealizados com cargas laterais que devem ser resistidas só pela ação elástica da estrutura, enquanto que, em eventos moderados ou severos permite-se certos níveis de dano estrutural e não estrutural, mas não, colapso da mesma. Esta filosofia proporcionou a base da maioria dos códigos de construção (fundados em métodos estáticos equivalentes) desde princípios do século, com resultados satisfatórios. No entanto, a partir do estudo das características dinâmicas das estruturas surgem novos e diversos conceitos de proteção dos sistemas estruturais que tem sido desenvolvidos e ainda estão em expansão, entre os quais pode-se citar a dissipação de energia externa. Esta nova tecnologia consiste em incorporar na estrutura, elementos projetados especificamente para dissipar energia. Com isto, logra-se reduzir as deformações nos membros estruturais primários e portanto, diminui-se a demandada de ductilidade e o possível dano estrutural, garantindo uma maior segurança e vida útil da estrutura Graças a recentes esforços e ao particular interesse da comunidade científica internacional, estudos teóricos e experimentais têm sido desenvolvidos durante a última década com resultados surpreendentes. Hoje já existem sistemas de dissipação de energia aplicados com sucesso em países como Estados Unidos, Itália, Nova Zelândia, Japão e México. Recentemente este campo está-se estendendo na América do Sul. Dentro deste contexto, considerando o beneficio econômico e o melhor desempenho estrutural que implica a incorporação desta nova tecnologia, no presente trabalho abordou-se o estudo deste tipo de sistemas de proteção estrutural orientado ao uso de amortecedores metálicos. O trabalho dividiu-se em três partes principais: a) Projetar e construir um amortecedor metálico que usa as excelentes propriedades do chumbo para dissipar energia. b) Desenvolvimento de metodologias de análise e projeto de estruturas que incorporam amortecimento suplementar a fim de melhorar o seu desempenho estrutural. c) Avaliação da eficiência de sistemas externos de dissipação de energia em estruturas. A primeira parte consistiu em projetar e construir um amortecedor metálico para logo submetê-lo a numerosos testes com diferentes níveis de amplitude de deslocamento e freqüência a fim de avaliar suas propriedades mecânicas e desempenho. Os resultados são considerados altamente satisfatórios. Na segunda parte foram desenvolvidas ferramentas computacionais para pesquisa e docência na área da mecânica estrutural mediante as quais é possível simular o comportamento linear e não linear de estruturas que incorporam amortecimento suplementar Finalmente, apresenta-se um procedimento robusto para avaliar a eficiência dos sistemas dissipadores de energia baseado numa análise da confiabilidade estrutural. Através de vários exemplos com estruturas reais e teóricas se atingem os objetivos traçados no presente trabalho.

Plano Collor: contra factualidade e sugestões sobre a condução da política monetária-fiscal

O Plano Collor foi teoricamente imprevisível, pois representou a opção por uma alternativa de alto risco e reduzidas chances de compatibilizar crescimento sustentado com preços estáveis. Da forma como implementado, o Plano tornou a contenção do déficit público um problema "de vida ou morte" para a evolução futura da economia. Este ponto é abordado na seção inicial, onde tambem se conclui que a contrapartida prática de uma queda de confiança do público no sistema financeiro (devido ao bloqueio compulsório dos cruzados) pode variar de uma maior inflação de equilíbrio a uma abertura de portas ao processo hiper-inflacionário. Na seção seguinte, desenvolve-se um exercício contra-factual, onde as medidas do Plano são confrontadas com uma alternativa bem menos interven cionista (e traumática) de combate à inflação. Este. exercício tem a sua construtividade assegurada na medida em que permite a identificação de alguns entraves à queda de inflação ainda não debelado pelas recentes medidas econômicas. Por último, a terceira seção sugere uma regra de política monetária a ser seguida numa situação na qual, tal como ocorre neste período inicial pôs-Plano, desconhecem-se as novas equações a governar a demanda por ativos financeiros. Mostra-se facilmente que 'tal regra implica na convergência para o pleno emprego com preços estáveis. E, ainda, que essa convergência independe de se suporem constantes, ou mesmo conhecidos, os valores das elasticidades renda e Juros da demanda por moeda.

Influência da punção lombar traumática e da quimioterapia intratecal na sobrevida de pacientes pediátricos com leucemia linfocítica aguda

Introdução e Objetivos: O sistema nervoso central (SNC) é o um sítio freqüente de recaída na criança com leucemia linfocítica aguda (LLA). Existe evidência de que a punção lombar traumática (PLT) pode representar um risco adicional de recaída no SNC quando ocorre inoculação de blastos no liqüido céfalorraquidiano (LCR). Este estudo tem por objetivo determinar se a ocorrência da PLT ao diagnóstico afeta o prognóstico de pacientes com essa patologia. Material e Métodos: Setenta e sete pacientes com diagnóstico de LLA, tratados entre 1992 a 2002, foram incluídos na análise. Quimioterapia intratecal (QIT) foi instilada imediatamente após a PL inicial (precoce), ou na segunda PL (tardia), realizada no período de 24 a 48 horas após a realização da PL inicial. Foi feita análise da influência da PLT e do momento (precoce x tardia) de administração da QIT em relação a recaída no SNC. Resultados: Entre os 19 pacientes que apresentaram PLT ao diagnóstico e receberam QIT tardia, seis tiveram recaída isolada no SNC e dois recaída combinada em SNC e medula óssea (MO). Entre os nove pacientes que tiveram PLT e receberam QIT precoce, somente um apresentou recaída combinada em SNC e MO (P=0,20); não houve, portanto, influência estatisticamente significativa da PLT na sobrevida livre de eventos (SLE) (55% para QIT precoce x 49% para QIT tardia) (P=0,37). Entretanto, em análise estratificada, de acordo com grupos de risco, observamos que para pacientes de baixo ou médio risco o OR foi de 0,8 quando recebiam QIT tardia (P=0,99) e 0,17 quando recebiam QIT precoce (P=0,47). Por outro lado, entre pacientes de alto risco o OR para recaída foi de 21,0 para aqueles que recebiam QIT tardia (P=0,09) e 1,5 para o grupo que recebia Q IT precoce (P=0,99). Conclusão: Os resultados do presente estudo são sugestivos de que a ocorrência da PLT tem uma influência adversa no prognóstico de pacientes com LLA de alto risco de recaída. Como estes resultados são decorrentes de um estudo retrospectivo, recomenda-se que sejam confirmados em estudos prospectivos randomizados.

Avaliação do Sistema Nacional de Desenvolvimento das Atividades Espaciais

An accident with Brazilian Satellite Launching Vehicle (SLV-1 V03) third prototype in August, 2003 at Alcântara Base, in the State of Maranhão, dramatically exposed accumulated deficiencies affecting Brazilian space sector. A report regarding this accident published by Ministry of Defense recognized the relevance of organizational dimension for the success of Brazilian space policy. In this case study, the author analyses sector organizational structure - the National Space Activities Development System (NSADS) - to evaluate its adequacy to policy development requisites. The Theory of Structural Contingency - TSC provided the analytical framework adopted in the research complemented by two organizational approaches that focuses high risk systems: Normal Accident Theory - NAT and High Reliability Theory - HRT. The last two approaches supported the analysis of NSADS's organizations which are, according to Charles Perrow definition, directly involved in developing high risk technological systems and their relationship with the System. The case study was supplemented with a brief comparison between NSADS and the organizational structures of North-American and French civilian space agencies, respectively, NASA and CNES, in order to subsidize organizational modeling of Brazilian System.

Ouvindo o silêncio: a construção identitária por meio da prática do mergulho scuba como consumo hedônico

This work aims to explore the context and emotions related to the experience of scuba diving as hedonic consumption, as well as to understand in which conditions the benefit arising from the regular practice of this activity impact the identity construction of the practitioner. Through in-depth interviews, data were collected from scuba divers living in the city of Rio de Janeiro, during the months of January and February of 2008. In order to obtain the expected objectives, the chosen methodology of research was qualitative, with priority of the subject and the subjectivity, using an interpretative approach for the data analysis. The research results confirm some benefits of high-risk sports practice such as flow, self-evolution and communitas. Two additional benefits are presented: the condition of alterity of the ¿underwater world¿, which attributes extraordinany meaning to scuba diving and impacts identity construction, and the scuba ¿buddy¿ practice, that helps to build-up an overall sense of trust to the other. The work is concluded with some managerial recommendations aiming the development of scuba diving industry and related tourism. These above mentioned suggestions include a new industry positioning, integrated marketing communications with specific references to alterity and flow, market segmentation, the creation of gathering spaces and a gradation scale among practitioners.

Representações do trabalho: um estudo sobre o regime de confinamento na indústria petrolífera

Esta tese visa contribuir para a compreensão de fenômenos relativos à inter-relação indivíduo e ambiente organizacional. O ambiente organizacional onde repousa o interesse do estudo é aquele no qual a organização do trabalho possui a especificidade da alternância de espaços e de tempos, ou seja, trabalhos confinados durante períodos ininterruptos. Tal sistema pode ser referido como uma vivência total no local de trabalho que estabeleceria, para o trabalhador, uma rotina de vida profissional e pessoal diferenciada da maioria das pessoas. Para isso, explora-se como os trabalhadores constroem os significados e as representações do seu trabalho em ambientes considerados de alto risco, por meio dos métodos de evocação de palavras e da análise dos discursos. Foram feitas 40 entrevistas em duas empresas de grande porte do ramo petrolífero, com sedes na cidade do Rio de Janeiro e no Grande Rio. As entrevistas foram realizadas nos períodos de folga dos trabalhadores, não tendo ocorrido qualquer intervenção organizacional no processo. Os resultados apresentados confirmaram a influência dos ambientes de trabalho confinados na formação de crenças e na consolidação de comportamentos específicos, baseados em mecanismos de defesa que visam manter a estabilidade psicológica do trabalhador, imprescindível à sobrevivência nesse tipo de ambiente.

Sale of credit portfolio and risk : the case of financial institutions in Brazil

Este estudo analisa se as vendas de carteiras de crédito são utilizadas por instituições financeiras para gestão de risco, de acordo com Stanton(1998) e Murray(2001) ou para captação recursos, como apontado em Cebenoyan e Strahan(2001) e Dionne e Harchaoui(2003). Duas hipóteses foram testadas quanto às vendas de carteira de crédito: 1) implicam em melhor rating na carteira remanescente; ou 2) promovem alavancagem financeira - com piora na carteira remanescente -, controlando para a existência de coobrigação e para quem esses ativos foram transferidos. A amostra inclui informações trimestrais de 145 instituições financeiras do primeiro trimestre de 2001 ao segundo trimestre de 2008. Os resultados oferecem evidências empíricas de que as instituições financeiras utilizam estas vendas para melhora do rating da carteira de crédito remanescente, ou seja, elas transferem, em sua maioria, ativos de baixa qualidade, garantindo bons ratings e melhorando a liquidez. Adicionalmente, seguindo a proposta Dionne e Harchaoui(2003) - que além de testar, evidenciam que exigências regulatórias promovem alavancagem em ativos de alto risco - foi observada a relação entre o Índice de Basiléia e rating da carteira de crédito. As conclusões foram semelhantes às encontradas por Dionne e Harchaoui(2003): quanto mais adequada – maior Índice de Basiléia - uma instituição financeira for, maiores as chances de ela possuir uma carteira de crédito com qualidade ruim.

Análise de desempenho e características de fundos de fundos multigestores do mercado Brasileiro no período de setembro/1998 a Agosto/2007

Esta dissertação analisa o desempenho e as características de uma parte dos atuais fundos de fundos brasileiros, os denominados multigestores, bem como o desempenho de fundos de fundos resultantes da simulação de carteiras de fundos brasileiros que utilizam várias estratégias de investimentos, conhecidos como multimercados. A diversificação através de uma carteira de fundos multimercados envolve outras variáveis além da tradicional abordagem de média-variância. A primeira parte do estudo apresenta as principais características dos fundos de fundos selecionados e descreve, além da média e variância, o terceiro e quarto momentos das distribuições dos retornos. A segunda parte utiliza a ferramenta chamada Análise de Estilo (Sharpe, 1988), para determinar a exposição dos retornos de cada um dos fundos de fundos da amostra a determinadas classes de ativos. Neste trabalho foram escolhidas as seguintes classes de ativos: Ibovespa, CDI, Dólar e IRF-M. Através da abordagem de média-variância, a terceira parte do estudo utiliza a ferramenta conhecida na Teoria da Carteira (Markowitz, 1952) como fronteira de mínima variância, para avaliar o desempenho de cada um dos fundos de fundos da amostra. O desempenho é avaliado com base na comparação da fronteira de mínima variância construída a partir de uma carteira de referência (composta por dois dos principais ativos financeiros brasileiros de baixo e alto risco: CDI e Ibovespa, respectivamente) com outra fronteira de mínima variância construída a partir do acréscimo de um fundo de fundos à carteira de referência. A última parte refere-se a simulações de carteiras de fundos multimercados que permitem a alocação de renda variável na carteira e também permitem o uso de alavancagem. Seu objetivo é verificar, através dos valores de retorno médio, variância, assimetria e curtose, a eficiência desses fundos como instrumentos de diversificação. Os resultados mostram que os 32 fundos de fundos multigestores analisados não tem distribuição normal de retornos e 29 apresentam assimetria negativa. A Análise de Estilo indica grande sensibilidade ao CDI e ao IRF-M, e pouca sensibilidade ao Ibovespa e Dólar, importantes índices do mercado financeiro. A maioria dos fundos de fundos multigestores melhorou a Fronteira Eficiente quando adicionados a uma carteira de referência (CDI + Ibovespa), ou seja, houve uma redução na relação risco-retorno. A simulação das carteiras indica que nos últimos três anos os fundos multimercados classificados como Com Renda Variável Com Alavancagem tem sido mais agressivos nas estratégias, devido ao comportamento da assimetria, porém o comportamento da curtose indica também uma posição nem tão agressiva. Logo, a construção de carteiras com fundos que utilizam diversas estratégias de investimentos não deve se restringir à abordagem de média-variância. Deve também envolver também assimetria, curtose e preferências do investidor.

Modelo de processo avaliativo na administração pública: um estudo de caso

O objetivo principal do trabalho é demonstrar a importância do processo avaliativo no desenvolvimento dos processos de trabalho e resultados da administração pública brasileira. Atualmente, a avaliação é extremamente importante na gestão pública, uma vez que esta necessita de melhores produtos e serviços que definitivamente sejam resolutivos frente às demandas sociais. Para atingir este fim, a obra inicia-se com um estudo sobre o contexto atual da administração e como a figura da avaliação vai adquirindo forma e presença em cada momento. A partir desse referencial, será construído um modelo de processo avaliativo na administração pública, sendo descritos, passo a passo, os itens indispensáveis à construção desse modelo. Um programa governamental será submetido à análise com o propósito de constatar o funcionamento do modelo avaliativo na prática. Nesse caso, será estudado o Programa de Atendimento à Gestante de Alto Risco, desenvolvido e executado pelo Ministério da Saude A avaliação será abordada a partir da intersecção de conceitos da Teoria das Organizações com a Avaliação de Programas e Projetos Governamentais.

Correlação entre achados colposcópicos e diagnóstico histológico segundo a Classificação Colposcópica da Federação Internacional de Patologia Cervical e Colposcopia de 2002

Objetivo: Avaliar a acurácia da colposcopia utilizando a Classificação Colposcópica Internacional de 2002. Métodos: 3040 pacientes de população geral foram rastreadas para patologia cervical através de exame citopatológico, captura híbrida para HPV de alto risco e inspeção cervical. As colposcopias que resultaram em biópsia (n=468) executadas no rastreamento e acompanhamento destas pacientes foram gravadas, revistas por dois colposcopistas cegados e incluídas para análise. Resultados: Os observadores apresentaram excelente concordância (Kappa=0.843) no relato dos achados pela nova nomenclatura. A colposcopia apresentou sensibilidade de 86% e especificidade de 30.3% em diferenciar colo normal de colo anormal (LSIL, HSIL ou carcinoma); quando a colposcopia objetivava diferenciar colo normal ou LSIL de HSIL ou carcinoma, apresentou sensibilidade de 61.1% e especificidade de 94.4%. Os achados colposcópicos classificados como “maiores” pela nova classificação apresentaram valores preditivos positivos elevados para HSIL. Presença do achado colposcópico na zona de transformação e tamanho da lesão estavam associados a HSIL. Bordas externas definidas, associação de múltiplos achados distintos e presença de zona iodo negativa não estavam relacionados à gravidade das lesões. Conclusão: A colposcopia utilizando a Classificação Internacional de 2002 mostra-se um bom método de rastreamento, mas como método diagnóstico apresenta falhas, não podendo substituir a avaliação histológica. A categorização em achados colposcópicos “maiores” e “menores” apresentada pela nova classificação é adequada. Na realização da colposcopia, é importante também que a lesão seja situada em relação à zona de transformação e que seu tamanho seja indicado, já que estes foram fatores associados a lesões de alto grau.

Associações entre rating de crédito e estrutura de capitais de empresas listadas na América Latina

Um rating de crédito de baixo (ou alto) risco possibilita uma redução (ou elevação) do spread pago pelo emissor na ocasião da emissão de títulos de crédito, bem como na captação de financiamentos e empréstimos bancários. Assim, o rating apresenta-se como um aspecto relevante nas decisões de estrutura de capitais de uma empresa, sobretudo pela possibilidade de influenciar nos seus níveis de dívidas. Todavia, apesar da importância atribuída pelos agentes de mercado e a existência de indícios empíricos do efeito do rating sobre a estrutura de capitais de uma empresa, os poucos estudos já realizados acerca das associações entre as tendências de reclassificações dos ratings de crédito e as decisões de estrutura de capitais de uma firma não têm abordado os mercados latino-americanos. Não são comuns nos mercados da América Latina estudos analisando se as empresas avaliam internamente a iminência de uma reclassificação do seu rating e, a partir disso, alteram a sua composição de estrutura de capitais de modo a evitar que ocorra um downgrade, ou mesmo para estimular a ocorrência de um upgrade, em sua classificação de risco de crédito. Nesse sentido, o objetivo desta pesquisa é analisar o impacto das tendências de reclassificações do rating de crédito sobre as decisões de estrutura de capitais de empresas listadas da América Latina. Para verificar a existência dessa associação foram empregados dados pertencentes a todas as empresas não-financeiras listadas da América Latina, possuidoras de ratings emitidos pelas três principais agências de ratings internacionais (i.e. Stardand & Poor´s, Moody´s e Fitch) em janeiro de 2010. Desse modo, fizeram parte da pesquisa todas as empresas listadas em seis diferentes países latino-americanos, no período 2001-2010. Os principais resultados empíricos obtidos sugerem que: (i) as reclassificações dos ratings de crédito não possuem conteúdo informacional para as decisões de estrutura de capitais das empresas listadas da América Latina, ou seja, não foi observada associação entre as tendências de reclassificações do ratings de crédito e as decisões sobre composição das estruturas de capitais das empresas listadas da América Latina; (ii) entre as empresas consideradas na pesquisa, aquelas que se encontravam em níveis piores de riscos e na iminência de reclassificações do rating de crédito, tenderam a utilizar mais dívidas do que as outras empresas analisadas na pesquisa.

Stresse, coping e engagement em docentes da educação especial da RAM

Os problemas referentes à profissão constituem uma preocupação constante de todos os trabalhadores, de tal modo que os agentes de stresse no trabalho são objeto, cada vez mais, de importância reconhecida pelos pesquisadores, pelos profissionais e pelas instituições. No que concerne à docência, esta é considerada uma profissão de alto risco mental e físico. Este estudo objetiva analisar a relação entre stresse, coping e engagement em docentes da educação especial da RAM. Sessenta e dois docentes da educação especial responderam ao Questionário de dados sociodemográficos e profissionais, ao Questionário de Stresse nos Professores (QSP), ao Coping Job Scale (CJS) e Escala de Avaliação do Engagement (UWES). Os resultados revelam que 40.4% dos professores percecionam a profissão como muito stressante e exigente. Indicam que as principais fontes de stresse são o trabalho burocrático/administrativo, o estatuto da carreira docente e as pressões de tempo/excesso de trabalho; que as estratégias mais utilizadas para lidarem com o stresse são as estratégias de controlo/confronto; que o vigor corresponde ao nível de engagement mais elevado. Apontam correlações significativas e positivas entre o nível geral de stresse, as dimensões do QSP, as estratégias de controlo/confronto e as dimensões do engagement; e indicam a absorção e a dedicação como preditores do stresse docente (R2 = 46.7). Não mostram diferenças estatisticamente significativas entre as variáveis sociodemográficas e profissionais e as subescalas das variáveis em estudo. Sugere-se a aplicação de programas de intervenção para a promoção do bem-estar entre os professores da educação especial.

Polimorfismos do gene MSX1 e a fenda labio e/ou palatina não-sindrômica

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior

Rastreamento populacional para Doença de Gaucher em Tabuleiro do Norte-CE

Background. Gaucher Disease (GD) is a hereditary lysosomal storage disorder characterized by the accumulation of glucosylceramide, mainly in the cells of the reticuloendothelial system, due to a deficiency of the enzyme acid β-glucosidase (GBA). Diagnosis is usually based on measurement of GBA activity in peripheral leukocytes. The purpose of this study was to evaluate the ability of screening for GBA and chitotriosidase activity using Dried Blood Spots on Filter Paper (DBS-FP) to identify individuals at high risk for GD in high-risk populations such as that of Tabuleiro do Norte, a small town in Northeastern Brazil. Methods. Between June 1, 2007 and May 31, 2008, 740 consented residents and descendants of traditional families from Tabuleiro do Norte were submitted to screening with DBS-FP. Subjects with GBA activity <2.19 nmol/h/mL were referred to analysis of GBA and chitotriosidase activity in peripheral leukocytes and in plasma, respectively. Subjects at highest risk for GD (GBA activity in peripheral leukocytes <5.6 nmol/h/mg protein) were submitted to molecular analysis to confirm diagnosis. Results. Screening with DBS-FP identified 135 subjects (18.2%) with GBA activity <2.19 nmol/h/mL, 131 of whom remained in the study. In 10 of these (7.6%), GBA activity in leukocytes was 2.6 5.5 nmol/h/mg protein. Subsequent molecular analysis confirmed 6 cases of heterozygosity and 4 normals for GD. Conclusion. DBS-FP assay was shown to be an effective initial GD screening strategy for high-prevalence populations in developing regions. Diagnosis could not be established from GBA activity in leukocytes alone, but required confirmation with molecular analysis