Immunological disturbance in West and Lennox-Gastaut syndromes

Investigamos a imunidade humoral e celular em 18 pacientes com sindrome de West, 12 com sindrome de Lennox-Gastaut e 19 controles. Os exames realizados foram os seguintes: percentagem de linfócitos Ô e  no sangue periférico, niveis séricos de IgG, IgA e IgM, sensibilização cutânea com o DNCB, PHA intra dérmica, teste de inibição de migração de leucócitos e transformação blástica de linfócitos em presença de PHA. Detectamos deficiência de imunidade celular em 28 crianças, (18 com sindrome de West e 10 com sindrome de Lennox-Gastaut) e baixos níveis de imunoglobulinas em apenas 6. A depressão imunitária mostrou-se mais intensa nas crianças que apresentam sindrome de West.

Hiperalimentação enteral em traumatismos crânio-encefálicos agudos reposição ou dietoterapia?

Os autores apresentam revisão geral sobre a fisiopatogenia do trauma, ressaltando os estados de hipereatabolismo e hipermetabolismo, suas consequências nutricionais, com as particularidades do trauma encefálico. São feitas, também, considerações sobre as vias, composição e volumes das dietas enterais a serem administradas a pacientes com trauma agudo encefálico, assim como são apontadas questões a serem melhor elucidadas.

Controle do fornecimento e da utilização de substratos energéticos no encéfalo

Correspondendo a apenas 2% do peso corpóreo, o cérebro apresenta taxa metabólica superior à maioria dos demais órgãos e sistemas. A maior parte do consumo energético encefálico ocorre no transporte iônico para manutenção do potencial de membrana celular. Praticamente desprovido de estoques, os substratos energéticos para o encéfalo são fornecidos necessariamente pela circulação sanguínea.O suprimento desses substratos sofre também a ação seletiva da barreira hemato-encefálica (BHE). O principal substrato, que é a glicose, tem uma demanda de 150 g/dia (0,7 mM/g/min). A metabolização intracelular parece ser controlada pela fosfofrutoquinase. A manose e os produtos intermediários do metabolismo (frutose 1,6 bifosfato, piruvato, lactato e acetato) podem substituir, em parte, a glicose, quando os níveis sangüíneos desta encontram-se elevados. Quando oxidado, o lactato chega a responder por 21% do consumo cerebral de Ov em situações de isquemia e inflamação infecciosa, o tecido cerebral passa de consumidor a produtor de lactato. Os corpos cetônicos também podem reduzir as necessidades cerebrais de glicose desde que oferecidos em quantidades suficientes ao encéfalo. Entretanto, devem ser considerados como um substrato complementar e nunca alternativo da glicose, pois comprometem a produção cerebral de succinil CoA e GTP. Quanto aos demais substratos, embora apresentem condições metabólicas, não existem demonstrações consistentes de que o cérebro produza energia a partir dos ácidos graxos sistêmicos, mesmo em situações de hipoglicemia. de maneira análoga, etanol e glicerol são considerados apenas a nível de experimentação. A utilização dos aminoácidos é dependente da sua captação, limitada tanto pela baixa concentração sangüínea, como pela seletividade da BHE. A maior captação ocorre para os de cadeia ramificada e destes, a valina. A menor captação é a de aminoácidos sintetizados no cérebro (aspartato,gluconato e alanina). Todos podem ser oxidados a CO, e H(2)0. Entretanto, mesmo com o consumo de glicose reduzido a 50%, a contribuição energética dos aminoácidos não ultrapassa 10%. Para manter o suprimento adequado de glicose e oxigênio, o fluxo sangüíneo cerebral é da ordem de 800 ml/min (15% do débito cardíaco). O consumo de O, pelo cérebro é equivalente a 20% do total consumido pelo corpo. Esses mecanismos, descritos como controladores da utilização de substratos energéticos pelo cérebro, sofrem a influência da idade apenas no período perinatal, com a oxidação do lactato na fase pré-latente e dos corpos cetônicos, no início da amamentação.

Immunologic aspects of West syndrome and evidence of plasma inhibitory effects on T cell function

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar o perfil da deficiência imune em um grupo bem definido de epilepsia: crianças com síndrome de West (SW) e seus padrões EEG de evolução, idade-dependentes, como os complexos onda-aguda- onda lenta generalizadas da síndrome de Lenox-Gastaut (SLG) e as pontas multifocais independentes (PMI). MÉTODO: Um grupo de 50 crianças, 33 com SW, 10 com SLG, 7 com PMI e 20 crianças sadias (controle) foram avaliadas em relação aos seguintes parâmetros:determinação de subpopulações de linfócitos T (CD1, CD3, CD4 e CD8), relação CD4/CD8 e resposta proliferativa de linfócitos frente a fitohemaglutinina (PHA), na presença de plasma autólogo ou de plasma AB (homólogo). A prova cutânea de sensibilização ao Dinitroclorobenzeno (DNCB) foi realizada apenas nos pacientes. Os níveis séricos de IgG, IgA e IgM foram comparados aos valores normais em crianças Brasileiras, em diferentes faixas etárias. RESULTADOS: A resposta ao DNCB foi ausente ou fracamente reativa em 76% dos pacientes. Níveis séricos elevados de IgG (45,7%) e de IgM (61,4%) e baixos de IgA (23,9%) foram detectados nos pacientes. A determinação das subpopulações de linfócitos T em sangue periférico mostrou: deficiência nas proporções de células CD3+ (p<0,05) e de CD4+ (p<0,05), aumento de CD8+ (p<0,01) e diminuição da relação CD4 / CD8 (p<0,001). A proporção de células CD1+ no grupo controle manteve-se menor que 3%, enquanto que em 18% dos pacientes esses níveis variaram entre 3 e 11%. A resposta proliferativa de linfócitos frente a PHA revelou índices blastogênicos significativamente mais baixos apenas quando células dos pacientes foram cultivadas na presença do próprio plasma (plasma autólogo). Quando estas células foram cultivadas na presença de plasma AB, não se evidenciou diferença significativa em relação ao grupo controle. CONCLUSÃO: A imunodeficiência na SW caracterizou-se por: anergia, alteração de imunidade mediada por células e dos níveis de imunoglobulinas, presença de timócitos imaturos na circulação periférica e deficiência funcional de linfócitos T induzida por fatores plasmáticos inibidores. Discutem-se as principais evidências de disfunção imune como imunodeficiência e autoimunidade.

Monitorização vídeo-EEG prolongada em crises não epilépticas: semiologia clínica

O objetivo deste estudo foi mostrar a contribuição da monitorização vídeo-EEG prolongada (MVEP) no diagnóstico de crises não epilépticas (CNE) e estimar sua prevalência em um centro terciário de atendimento à Epilepsia (EP). Foram observados 47 pacientes com diagnóstico de CNE com crises espontâneas ou provocadas. Foram instituídos protocolos direcionados à história clínica e à semiologia das crises. A análise estatística baseou-se no teste de Fisher e na análise de cluster. Os resultados evidenciaram prevalência de 10% de CNE. Houve predominância do sexo feminino (63,8%); em 57% dos pacientes as crises foram espontâneas. A média de idade foi 32,5 ± 11anos. O sinal semiológico mais freqüente foi o sono aparente (87,2%). em 9% dos pacientes observaram-se tanto EP como CNE. Três agrupamentos resultaram da análise de cluster: CNE hipermotora das extremidades com alteração de tônus; CNE com automatismos e CNE axial com movimentos oculares. em conclusão, o estudo da semiologia clínica das CNE durante a MVEP contribui para o diagnóstico desta entidade nosológica e para o diagnóstico diferencial com EP; o teste provocativo auxilia na obtenção das crises.

Diagnóstico de crianças com alterações específicas de linguagem por meio de escala de desenvolvimento

Alterações específicas do desenvolvimento da linguagem (AEDL) devem ser identificadas precocemente, pois tais alterações podem interferir nos aspectos sociais e escolares da criança. O objetivo dessa pesquisa foi verificar o desempenho de crianças com diagnóstico de AEDL, em comparação com o de crianças normais, por meio da Escala de Desenvolvimento Comportamental de Gesell e Amatruda (EDCGA). Foram selecionadas 25 crianças de 3 a 6 anos com o diagnóstico de AEDL (grupo estudado - GE) e 50 crianças normais da mesma faixa etária (grupo controle - GC). As crianças do GC apresentaram desempenho satisfatório e melhor que as crianças do GE, em todos os campos da escala. O valor da mediana do GE foi limítrofe nos comportamentos adaptativo e social-pessoal, já no de linguagem foi discrepantemente rebaixado. Concluímos que as alterações de linguagem interferiram na avaliação dos outros campos do desenvolvimento (adaptativo e pessoal-social). Apesar da interferência, a escala pode ser instrumento útil no diagnóstico de AEDL.

Solving the conundrum of Job: a probable biblical description of chronic renal failure with neurological symptoms

A doença descrita no livro bíblico de Jó é controversa, e tem interessado a teólogos, psiquiatras e dermatologistas, há tempos. Neste trabalho os autores apontam para evidências do diagnóstico de insuficiência renal crônica com alterações neurológicas.

Leprosy patients: neurotrophic factors and axonal markers in skin lesions

Neurotrofinas são fatores de crescimento com papel fundamental na fisiopatologia neural. Esses mediadores modulam funcionalmente fibras nociceptivas. Mudanças em sua expressão têm sido relacionadas à perda precoce da nocicepção na hanseníase. Este estudo investigou a expressão de NGF, BDNF e NT3 em nervos dérmicos de pacientes hansenianos. A caracterização de fibras nervosas não mielinizadas foi feita por p75NTR e marcadores axonais NF-L e PGP 9.5. Os parâmetros clínicos de dano neural foram avaliados por monofilamentos Semmes-Wenstein. Nossos achados demonstram diminuição de NGF nos pacientes dimorfos em comparação aos controles. Resultados similares foram observados para PGP 9.5 (dimorfos: p<0,001; virchowianos: p<0,05) e NF-L (virchowianos: p<0.05), sugerindo degeneração avançada das terminações nervosas na hanseníase multibacilar. Foi observada correlação positiva entre p75NTR e PGP 9.5, indicando associação entre células de Schwann e axônios em fibras nervosas não mielinizadas. Os resultados indicam que o desequilíbrio na expressão das neurotrofinas pode participar do dano neural periférico.

Envelhecimento: um processo multifatorial

O envelhecimento é um processo do desenvolvimento normal, envolvendo alterações neurobiológicas estruturais, funcionais e químicas. Também incidem sobre o organismo fatores ambientais e socioculturais - como qualidade e estilo de vida, dieta, sedentarismo e exercício - intimamente ligados ao envelhecimento sadio ou patológico. Este estudo teórico tem como objetivo ressaltar tópicos relevantes para o envelhecimento sadio e o envelhecimento doentio, fundamentados em resultados recentes da pesquisa em neurociências. Conclui-se que o aumento da idade não significa necessariamente adoecer; com medidas preventivas pode-se manter o idoso em condições saudáveis nos domínios físico e cognitivo, mantendo a autonomia de vida por longo período. Contudo, na presença de disfunções, o diagnóstico e a intervenção precoces podem propiciar uma melhor qualidade de vida ao paciente e sua família.

Hipothalamy-pituitary axis: Effects of physical training in rats administered with dexamethasone

Aim. To investigate the effects of physical training associated to dexamethasone administration in carbohydrate metabolism and adrenocorticotrophic hormone (ACTH) release. Materials and methods. Young Wistar rats were divided into four groups: sedentary control (CS), sedentary dexanzethasone (DxS), trained control (CT) and trained dexamethasone (DxT). The rats were submitted to swimming training associate to administration of dexamethasone for ten weekends. Before sacrifice the rats received Subcutaneous insulin to calculate the maximum decreased in blood glucose. Venous blood was sampled obtained at the end experiment period to determine glucose, insulin, free fatty acids (FFA) and ACTH. Gastrocnemius and liver tissue samples were used to determination glycogen, and adipose epididimal tissue was used to measured the weight. Results. Dexamethasone administration provoke insulin resistance and the physical training reverted this aspect. Training promoted increase in muscle and liver glycogen store and a high utilization of FFA. Moreover the dexamethasone provoke decreased of ACTH release in response to acute exercise, showing marked differences in the functioning of the hypothalamy pituitary-adrenal (HPA) axis between groups of rats. Conclusions. a) Low-dose of dexamethasone promote several side effects in metabolism intermediary and chronic exposure to steroid was associated with insulin resistance; b) the regular swimming exercise promoted increased insulin sensitiviry Therefore. exercise can override the dexametasone negative feedback of the HPA axis activation in rats.

VIII - Síndrome de Bálint relacionada a epilepsia

A review of the literature showed that the Bálint's syndrome is due to bilateral parieto-occipital lesions. In the present report, the authors describe a case of Bálint's syndrome which appeared after several simple partial epileptic seizures related to a right parietal localization. The benign course with full recovery is an example of the fact that the Bálint's syndrome may be related to reversible functional alterations of the cerebral cortex.

Anormalidade pupilar rara na sinusopatia maxilar

Sinusitis can affect adjacent tissues, including those of the nervous system. In this report we describe a case of maxillary sinusopathy causing a rare pupillary abnormality with paradoxical reaction to light. As far as we know, this is the first time that this association has been described.

Miopatia do multicore: Análise histoquímica de uma família

In this paper the authors describe three cases of multicore myopathy in the same family. Case J was a white 77-year-old patient with proximal muscular atrophy and weakness, global hypotonia and global hypoactive deep tendon reflexes. Motor and sensory conduction studies were normal in all limbs. EMG examination showed a myopathic pattern with frequent spontaneous activity consisting of fibrillations and positive sharp waves. Histochemical reactions showed typical oxidative alterations of multicore myopathy. Cases 2 and 3 were the son and the daughter of case 1 respectively. They were both non-symptomatic patients with minimal EMG and histochemical alterations. These three patients illustrated the great clinical variability of this condition.