Scoring system for renal pathology in Fabry disease: report of the international study group of fabry nephropathy (ISGFN).

BACKGROUND: In Fabry nephropathy, alpha-galactosidase deficiency leads to accumulation of glycosphingolipids in all kidney cell types, proteinuria and progressive loss of kidney function. METHODS: An international working group of nephrologists from 11 Fabry centres identified adult Fabry patients, and pathologists scored histologic changes on renal biopsies. A standardized scoring system was developed with a modified Delphi technique assessing 59 Fabry nephropathy cases. Each case was scored independently of clinical information by at least three pathologists with an average final score reported. RESULTS: We assessed 35 males (mean age 36.4 years) and 24 females (43.9 years) who mostly had clinically mild Fabry nephropathy. The average serum creatinine was 1.3 mg/dl (114.9 micromol/l); estimated glomerular filtration rate was 81.7 ml/min/1.73 m(2) and urine protein to creatinine ratio was 1.08 g/g (122.0 mg/mmol). Males had greater podocyte vacuolization on light microscopy (mean score) and glycosphingolipid inclusions on semi-thin sections than females. Males also had significantly more proximal tubule, peritubular capillary and vascular intimal inclusions. Arteriolar hyalinosis was similar, but females had significantly more arterial hyalinosis. Chronic kidney disease stage correlated with arterial and glomerular sclerosis scores. Significant changes, including segmental and global sclerosis, and interstitial fibrosis were seen even in patients with stage 1-2 chronic kidney disease with minimal proteinuria. CONCLUSIONS: The development of a standardized scoring system of both disease-specific lesions, i.e. lipid deposition related, and general lesions of progression, i.e. fibrosis and sclerosis, showed a spectrum of histologic appearances even in early clinical stage of Fabry nephropathy. These findings support the role of kidney biopsy in the baseline evaluation of Fabry nephropathy, even with mild clinical disease. The scoring system will be useful for longitudinal assessment of prognosis and responses to therapy for Fabry nephropathy.

Estados Unidos en Guerra, Why we fight de Frank Capra. La historia al servicio de la causa aliada

Con la implicación definitiva de los Estados Unidos en la Segunda Guerra Mundial, el gobierno y el alto mando militar decidieron impulsar un amplio programa audiovisual que utilizando la letra impresa, la radio y el cine intentaría explicar –principalmente, aunque no exclusivamente, a millares de civiles reclutados para la ocasión– el porqué de la guerra y la necesaria implicación de los Estados Unidos en la contienda. Naturalmente, a esta voluntad pedagógica se unía otra propagandística. Por lo que respecta al cine, y contando con los destacados antecedentes del cine soviético y las producciones cinematográficas del régimen nazi, se decidió poner en marcha un exhaustivo programa para la producción cinematográfica de documentales que cubriría estos dos aspectos esenciales: el formativo y el propagandístico –bautizado, eufemísticamente, como “orientación moral”. De entre las producciones cinematográficas de orientación moral, impulsadas por el ejército, destaca, por su ambición y calidad intrínseca, una serie de siete documentales presentada bajo el título genérico de Why We Fight

La Razón frente a la imposición en las estrategias didáctico-propagandísticas del ejército estadounidense durante la Segunda Guerra Mundial: "Why We Fight" de Frank Capra como ejemplo

El presente artículo analiza algunos aspectos de los métodos de formación y propaganda destinados a los sol-dados del ejército estadounidense al enfrentarse a la implicación de su país en la Segunda Guerra Mundial. El general George C. Marshall, jefe del alto mando militar, pretendía oponer a los anticuados métodos de instruc-ción basados en la fuerza del hábito corporal, la fuerza del hábito mental. Esta pretensión supuso desplegar un amplio programa que contemplaba, además de la instrucción militar, la formación intelectual y que contaba, para ello, entre otros recursos, con el cine. En este último ámbito, destacó la producción de la serie documen-tal de siete episodios “Why We Fight”. La serie, desde su mismo título, pareció apostar por la argumentación racional antes que por la emocional, para hacer comprensible, a los soldados, la implicaciónde Estados Unidos en la contienda mundial. Sin embargo, más allá de su apariencia retórica, la serie debía funcionar como un efectivo mecanismo de propaganda a favor de los intereses estratégicos del país norteamericano

Lexique de la langue de Bonaventure Des Périers ([Reprod.]) / Félix Frank, Adolphe Chenevière

Collection : Archives de la linguistique française ; 82

Mueller matrix microscope with a dual continuous rotating compensator setup and digital demodulation

In this paper we describe a new Mueller matrix (MM) microscope that generalizes and makes quantitative the polarized light microscopy technique. In this instrument all the elements of the MU are simultaneously determined from the analysis in the frequency domain of the time-dependent intensity of the light beam at every pixel of the camera. The variations in intensity are created by the two compensators continuously rotating at different angular frequencies. A typical measurement is completed in a little over one minute and it can be applied to any visible wavelength. Some examples are presented to demonstrate the capabilities of the instrument.

Aspectos morfológicos, germinação e desenvolvimento inicial de plântulas de Archontophoenix alexandrae (F. Mueller) H. Wendl. e Drude (Arecaceae) em diferentes substratos

Este trabalho teve por objetivo descrever a morfologia dos diásporos e as suas fases de germinação, bem como determinar o substrato mais adequado para a germinação das sementes e o crescimento das plântulas de palmeira-da-rainha (Archontophoenix alexandrae (F. Mueller) H. Wendl. e Drude). Periodicamente, unidades representativas de cada fase de germinação foram retiradas para as descrições morfológicas. Os substratos utilizados foram Plantmax®, areia, terra (latossolo roxo) e outro com proporções iguais de terra, areia e esterco (TAE). Foi instalado um experimento em delineamento inteiramente casualizado. Avaliaram-se a porcentagem, o tempo médio de germinação e o crescimento inicial das plântulas aos 135 dias após a emergência, com base na altura, diâmetro do colo e número, comprimento e largura das folhas. As sementes são albuminosas, com endosperma ruminado e oleaginoso, e o embrião é lateral, periférico e relativamente indiferenciado. A germinação é do tipo criptocotiledonar hipógea, iniciando-se com a formação de uma massa de células indiferenciadas na depressão micropilar. Essa massa de células torna-se cilíndrica, com a diferenciação dos primórdios caulinares e radiculares. Concomitantemente, ocorre o desenvolvimento de raízes adventícias no eixo embrionário. O substrato mais indicado para a germinação de sementes de palmeira-da-rainha é o Plantmax®, porém, para o crescimento inicial, indica-se Plantmax® e TAE.

Saman "kolikon" kolme puolta : David Galulan, Sir Robert Thompsonin ja Sir Frank Kitsonin vastakumouksellisen sodankäynnin teorioiden vertailu ja niitä yhdistävät tekijät.

Toisen maailmansodan jälkeisenä ajanjaksona Iso-Britannia ja Ranska päätyivät useissa siirtomaissaan vastakumouksellisiin sodankäynnin konflikteihin. Nämä konfliktit kytkeytyivät siirtomaiden itsenäistymispyrkimyksiin ja kylmän sodan maailmanpoliittiseen tilanteeseen. Konflikteissa Ison-Britannian ja Ranskan siviili- ja sotilasviranomaiset kehittivät innovatiivisesti vastakumouksellisen sodankäynnin menetelmiään. Läntisissä valtioissa tehtiin 1960-luvulla myös merkittävä määrä vastakumouksellisen sodankäynnin tutkimusta. Tämän tutkimusjakson keskeisimpiä teoreetikkoja olivat ranskalainen David Galula (1919 - 1967) ja britit Robert Thompson (1916 - 1992) ja Frank Kitson (1926 -). Tämän tutkimuksen tavoitteena on selvittää, mitkä tekijät yhdistivät David Galulan, Robert Thompsonin ja Frank Kitsonin kumouksellisen ja vastakumouksellisen sodankäynnin teorioita. Tutkimuksessa on käytetty metodina tulkitsevaa diskurssianalyysiä teoreetikkojen kumouksellisen ja vastakumouksellisen sodankäynnin näkemysten tulkitsemiseksi. Tulkinta on suoritettu sitomalla teoriat historialliseen ja henkilöiden taustat käsittävään kontekstiin. Laadullisella sisällönanalyysillä on tunnistettu teoreetikkojen taustoista niitä tekijöitä, joilla voidaan katsoa olleen merkitystä teorioiden muodostumiselle. Diskurssianalyysin rinnalla on käytetty tapaustutkimusta Galulan, Thompsonin ja Kitsonin teorioiden ja heidän taustatekijöidensä vertaamiseksi. Keskeisen tutkimusaineiston muodostivat Galulan, Thompsonin ja Kitsonin vastakumouk-sellista sodankäyntiä käsittelevät kirjat sekä heidän kirjoittamansa muistelmat. Tätä tutkimusaineistoa täydennettiin teoreetikkoja ja vastakumouksellista sodankäyntiä käsittelevällä tutkimuskirjallisuudella. Tutkimuksen tärkeimpänä havaintona voidaan pitää sitä, että teoreetikkojen näkemykset kumouksellisesta ja vastakumouksellisesta sodankäynnistä ovat pitkälti yhteneväisiä. Tämän johtui siitä, että kumouksellinen sodankäynti havainnollistettiin pitkälti Mao Zedongin vallankumouksellisen sodankäynnin mallin kautta. Kumouksellisen sodankäynnin ytimeksi nähtiin syy tai aate, jota käytettiin kansan tuen voittamiseksi. Kaikki teoreetikot korostivat kumouksellisen sodankäynnin poliittista ulottuvuutta. Tämän takia vastakumouksellisen sodankäynnin tuli olla ensisijaisesti poliittisesti johdettua toimintaa, jota turvallisuusjoukot tukevat. Teoreetikot näkivät asevoimien roolin ja toimintaperiaatteet vastakumouksellisessa sodankäynnissä pitkälti yhteneväisesti. Teoreetikkojen taustoissa havaittiin useita näkemysten yhtenäisyyttä selittäviä tekijöitä.

M. Frank Polk [sous-secrétaire d'Etat aux Affaires étrangères des États-Unis] (Central News, New York) : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 58548

[Frank] Loomis, 400 [mètres] h[aies, Jeux olympiques d'Anvers] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 60573

[Frank] Loomis [illisible, 400 mètres haies des Jeux olympiques d'Anvers] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 60581

Frank Loomis gagnant le 400 m [haies, demi-finale, Jeux olympiques d'Anvers, 15/8/20] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 60584

Amadis. Bois épais / Lulli, comp.. Le Mariage des roses / César Frank, comp. ; Clément, T

Comprend : Amadis ; Le mariage des roses