610 resultados para Malformações congênitas


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OBJETIVO: Avaliar o atendimento de cardiopatas congênitos e cardiopatas isquêmicos submetidos à cirurgia cardíaca no protocolo de atendimento na via rápida (fast-track recovery) em relação ao convencional. MÉTODOS: Avaliada a movimentação de 175 pacientes, 107 (61%) homens e 68 (39%) mulheres, idades entre 0,3-81 anos nas diferentes unidades hospitalares. RESULTADOS: A taxa de alta das diferentes unidades hospitalares por unidade de tempo, dos cardiopatas congênitos atendidos no protocolo da via rápida em relação ao convencional foi: a) 11,3 vezes a taxa de alta quando assistidos no protocolo da via convencional, quanto ao tempo de permanência no centro cirúrgico; b) 6,3 vezes quanto à duração da intervenção cirúrgica; c) 6,8 vezes quanto à duração da anestesia; d) 1,5 vezes quanto à duração da perfusão; e) 2,8 vezes quanto à permanência na unidade de recuperação pós-operatória I; f) 6,7 vezes quanto à permanência no hospital (período de tempo entre a data da internação e a data da alta); g) 2,8 vezes quanto à permanência na unidade de internação pré-operatória; h) 2,1 vezes quanto à permanência na unidade de internação após a alta da recuperação pós-operatória; i) associada com redução de despesas pré e pós-operatórias. A diferença não foi significativa nos portadores de cardiopatia isquêmica. CONCLUSÃO: Verificou-se redução do período de internação e de despesas no atendimento dos pacientes submetidos à intervenção cirúrgica cardíaca no protocolo da via rápida.

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OBJETIVO: Analisar os resultados iniciais da utilização do enxerto tubular orgânico, utilizados para anastomoses sistêmico-pulmonares. MÉTODOS: De março/2002 a abril/2003, 10 pacientes foram submetidos à realização de shunt sistêmico pulmonar tipo Blalock-Taussig modificado utilizando um novo tipo de enxerto biológico originado da artéria mesentérica bovina tratada com poliglicol denominado L-D-Hydro. A idade variou de 3 dias a 7 anos e 60% dos pacientes eram do sexo masculino. O diagnóstico das cardiopatias foi determinado pela ecocardiografia, todos apresentando sinais clínicos de hipóxia severa (cianose). As cardiopatias foram: tetralogia de Fallot (40%), atresia tricúspide (50%), defeito do septo atrioventricular (10%). RESULTADOS: Em 10 pacientes, ocorreu um óbito por sepse e em nove houve melhora imediata na saturação de O2 ao oxímetro de pulso e da pressão parcial de oxigênio à gasometria arterial. Nenhum paciente apresentou obstrução do shunt no pós-operatório imediato ou qualquer outra complicação. Todos os pacientes mostraram shunt pérvio ao exame ecocardiográfico no pós-operatório imediato e tardio, realizado no 3º mês de pós-operatório. Nenhum paciente apresentou sangramento no intra e pós-operatório. CONCLUSÃO: O enxerto tubular L-D-HYDRO demonstrou ser promissor para a realização de shunt sistêmico pulmonar, como alternativa para produtos inorgânicos existentes no mercado, entretanto, temos de ter maior número de implantes e acompanhamento tardio para uma avaliação definitiva.

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OBJETIVO: Avaliar a acurácia da medida da translucência nucal (TN) entre onze e treze semanas e seis dias como marcador ultra-sonográfico para rastreamento de cardiopatias congênitas (CC). MÉTODOS: Estudo multicêntrico retrospectivo, no qual foram analisadas gestações únicas de fetos euplóides. A medida da TN foi realizada no exame de primeiro trimestre quando os fetos tinham entre 45 e 84 mm de comprimento cabeça-nádega (CCN), segundo os critérios estabelecidos pela Fetal Medicine Foundation. Os casos foram seguidos até um mês após o parto para avaliar a presença de CC. RESULTADOS: Foram analisadas 3.664 gestações, das quais vinte recém-nascidos apresentaram alguma cardiopatia congênita até o primeiro mês de vida (prevalência de 0,55%). A mediana da TN nos fetos com CC foi de 1,70 mm e nos fetos sem CC foi de 1,60 mm; entretanto, não houve diferença significativa entre as duas medianas (Teste de Mann-Whitney, p>0,05). A sensibilidade da TN na detecção de CC variou de 15% a 20%, com probabilidade de falso-positivos de 86,4% a 97,9%, dependendo do ponto de corte utilizado. A razão de chance para CC foi alta, quando comparada com as indicações clássicas de ecocardiografia fetal, variando de 4,7 a 33,7, de acordo com o ponto de corte utilizado. CONCLUSÃO: Apesar da baixa sensibilidade do teste, a TN aumentada é um importante fator de risco para CC, devendo ser incluída na estratégia do seu rastreamento pré-natal.

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Cor triatriatum (CT) é uma cardiopatia congênita rara que geralmente cursa com sintomas nos primeiros anos de vida. Na ausência de outras malformações cardíacas associadas e na dependência do grau de comunicação entre a câmara superior e o átrio esquerdo (AE), os pacientes podem atingir a idade adulta. Relatamos um caso de uma paciente adulta assintomática portadora de CT diagnosticado pelo ecocardiograma transtorácico (ETT) e acompanhada clinicamente durante a gestação.

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FUNDAMENTO: Análise das condições pulmonares dos pacientes no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica. OBJETIVO: Avaliar o comportamento da complacência pulmonar e resistência da via aérea nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar, submetidos a tratamento cirúrgico com auxílio de circulação extracorpórea. MÉTODOS: Avaliaram-se, durante a cirurgia, 35 pacientes com medidas de complacência estática e resistência da via aérea, em quatro instantes distintos. As medidas pulmonares foram feitas de forma não-invasiva, com o método de oclusão da via aérea ao final da inspiração e uso de fórmulas matemáticas específicas. As variáveis observadas e relacionadas às alterações pulmonares foram: no período pré-operatório, idade, peso e relação entre fluxo sangüíneo sistêmico e pulmonar; no intra-operatório, tempos de perfusão, de anóxia e temperatura mínima; no pós-operatório, tempo de ventilação mecânica e de permanência na unidade de terapia intensiva. RESULTADOS: Ao final da cirurgia, a complacência pulmonar mostrou aumento significativo imediato (p < 0,001) em todos os pacientes. Os pacientes maiores de 30 meses tiveram maior aumento (p = 0,0004). Aqueles com peso superior a 10 kg também apresentaram maior aumento (p = 0,0006). Os pacientes com tempo de circulação extracorpórea maior que 50 minutos demoraram mais para apresentar aumento da complacência pulmonar (p = 0,04). A resistência da via aérea não apresentou alteração significativa ao final da correção cirúrgica (p = 0,393). CONCLUSÃO: A complacência pulmonar apresentou melhora ao final da cirurgia em todos os pacientes, sendo influenciada de forma significativa por fatores como idade, peso e tempo de circulação extracorpórea. A resistência da via aérea, entretanto, não se alterou.

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Relatamos aqui o caso de um menino com 43 dias de vida, apresentando síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatia congênita. Na avaliação clínica, ele possuía retardo de crescimento, pregas epicânticas, fendas palpebrais pequenas, telecanto, base nasal alargada, fenda labial falsa (pseudocleft), micrognatia, orelhas displásicas e rotadas posteriormente, fendas branquiais, pescoço curto e alado, mamilo extranumerário, hipotonia e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A ecocardiografia verificou presença de um defeito do septo atrioventricular completo do tipo A e persistência do canal arterial. Essa descrição fortalece a possibilidade de que defeitos cardíacos congênitos possam fazer parte do espectro de anormalidades observado na BOFS.

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FUNDAMENTO: A predição de dados de hemodinâmica pulmonar, a partir de avaliação não invasiva, poderia isentar alguns portadores de defeitos septais cardíacos congênitos da avaliação invasiva pré-operatória (cateterismo). OBJETIVO: Verificar, em avaliação simultânea, se dados obtidos pela ecocardiografia-Doppler poderiam predizer aspectos da condição hemodinâmica pulmonar em tais pacientes. MÉTODOS: Parâmetros ecocardiográficos relacionados ao fluxo sistólico pulmonar e sistêmico e ao fluxo em veia pulmonar foram relacionados a dados hemodinâmicos em 30 pacientes consecutivos com defeitos septais cardíacos (idade entre 4 meses e 58 anos, mediana 2,2 anos; pressão arterial pulmonar média entre 16 e 93 mmHg). RESULTADOS: As variáveis integral velocidade-tempo do fluxo sistólico em via de saída de ventrículo direito (VTI VSVD > 22 cm) e do fluxo em veia pulmonar (VTI VP > 20 cm) foram preditivos de níveis RVP/RVS <; 0,1 (relação entre resistências vasculares pulmonar e sistêmica), com especificidade de 0,81 e razão de chances acima de 1,0. Para valores VTI VSVD > 27 cm e VTI VP > 24 cm, a especificidade foi superior a 0,90 e a razão de chances 2,29 e 4,47 respectivamente. A razão entre os fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs > 2,89 e > 4,0, estimativas ecocardiográficas) foi útil na predição de valores Qp/Qs > 3,0 pelo cateterismo (especificidade de 0,78 e 0,91, razão de chances 1,14 e 2,97, respectivamente). CONCLUSÃO: Em portadores de defeitos septais cardíacos, a ecocardiografia-Doppler é capaz de identificar aqueles em situação de aumento de fluxo e baixos níveis de resistência vascular pulmonar.

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FUNDAMENTO: Há poucos estudos avaliando a frequência do espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) nos pacientes com defeitos cardíacos congênitos (DCC). OBJETIVO: Verificar a frequência do EOAV em uma amostra de pacientes com malformações cardíacas graves. MÉTODOS: Avaliamos uma coorte prospectiva de pacientes com DCC, admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) cardiopediátrica no Brasil. O diagnóstico de EOAV foi feito com base em dados clínicos, considerando critérios padrões. Os pacientes que preenchiam esses critérios foram submetidos ao cariótipo de alta resolução com bandamento GTG e hibridização fluorescente in situ para a microdeleção 22q11.2. O teste exato de Fisher (P < 0,05) foi usado para as análises estatísticas. RESULTADOS: Durante o período de avaliação, 330 pacientes foram hospitalizados pela primeira vez na UTI, mas trinta deles não participaram deste estudo. Dos 300 pacientes que constituíram a amostragem final, o EOAV foi verificado em três casos (1%). Todos apresentaram estudos citogenéticos normais. CONCLUSÃO: O EOAV parece ser uma condição frequente em pacientes com DCC. Contudo, não podemos excluir a possibilidade de que a frequência de EOAV encontrada em nosso estudo possa ter sido subestimada devido à baixa taxa de detecção pré-natal de DCC e ao acesso limitado dos pacientes ao tratamento médico apropriado em nosso meio. Estudos prospectivos futuros com critérios clínicos bem definidos e pacientes com defeitos leves e graves serão importantes para avaliar o papel do EOAV na população em geral de indivíduos com malformações cardíacas.