Evolução da cirurgia cardiovascular no Instituto do Coração: análise de 71.305 operações

FUNDAMENTO: A cirurgia cardiovascular vem passando por transformações em decorrência do avanço das técnicas percutâneas, do tratamento clínico e da prevenção primária. OBJETIVO: Avaliar a incidência e a mortalidade de operações cardiovasculares realizadas no Instituto do Coração (InCor-HCFMUSP). MÉTODOS: A PARtir do banco de dados do Instituto do Coração, foram analisadas as operações cardiovasculares realizadas entre 1984 e 2007, considerando-se a tendência dos principais procedimentos e as taxas de mortalidade. RESULTADOS: Em 24 anos, foram realizadas 71.305 operações cardiovasculares, com uma média anual de 2.971 procedimentos. O número de cirurgias de revascularização miocárdica, que na década de 1980 tinha uma média de 856/ano, atualmente está por volta de 1.106/ano. Os procedimentos das valvas cardíacas passaram de 400 para 597 operações/ano, com um crescimento de 36,7% em relação à década de 1990. As correções das cardiopatias congênitas também tiveram um aumento expressivo de 50,8% em relação à última década. A mortalidade global média, que no início era de 7,5%, atualmente é de 7,0%, sendo de 4,9% entre os procedimentos eletivos. Nas cirurgias de revascularização miocárdica, a mortalidade média atual é de 4,8% e entre as operações valvares é de 8,5%. Nas correções das cardiopatias congênitas corresponde a 5,3%. CONCLUSÃO: A cirurgia cardiovascular continua em ascensão. A revascularização miocárdica ainda é a operação mais realizada. Entretanto, o perfil dos procedimentos vem se alterando com o maior crescimento da abordagem sobre as valvas cardíacas e das cardiopatias congênitas. As taxas de mortalidade são superiores quando comparadas aos índices internacionais, refletindo a alta complexidade apresentada em um serviço terciário e de referência nacional.

Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência

FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9%) com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%), seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%), o grupo dos lactentes (30/15,9%) e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%), não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%), a comunicação interventricular em 66 (18,5%) e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%), sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%), as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8%) estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8%) apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos.

Derrame isquêmico como a primeira manifestação de hipertrabeculação/não-compactação ventricular grave

Um raro defeito congênito do miocárdio, conhecido como hipertrabeculação/não-compactação do ventrículo esquerdo (HTVE/NCVE) tem sido ocasionalmente descrito em associação com a formação de trombos com um potencial risco embólico sistêmico, mas sua associação com derrames isquêmicos permanece controversa. Reportamos o caso de um derrame isquêmico em paciente com grave (HTVE/NCVE) e disfunção ventricular como uma possível associação sinérgica etiológica. Na ausência de outras fontes embólicas, uma grave HTVE/NCVE associada com disfunção ventricular poderia constituir uma fonte potencial de embolismo cerebral, especialmente em pacientes com alta suspeita de um mecanismo embólico de derrame sistêmico.

Drenagem anômala total das veias pulmonares: 29 anos de experiência em uma única instituição

FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.

Seguimento de dois anos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar sob tratamento com sildenafila

FUNDAMENTO: Os efeitos de longo prazo das drogas desenvolvidas para o controle da hipertensão arterial pulmonar (HAP) são pouco conhecidos, já que os estudos multicêntricos em geral têm duração de 12 a 16 semanas. OBJETIVO: Avaliar a evolução de dois anos, em pacientes com HAP submetidos à monoterapia com sildenafila (inibidor da fosfodiesterase-5), com respeito à capacidade funcional. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes (idade entre 8 e 54 anos) com HAP idiopática (HAPI, n = 9) ou associada a cardiopatias congênitas (HAP-CCg, n = 15) foram tratados com sildenafila por dois anos, com doses diárias que variaram de 60 a 225 mg (três tomadas), por via oral. A capacidade física foi avaliada pela distância caminhada no teste de 6 minutos (DC6M) e pelo grau de dispneia ao final da caminhada (escala de Borg), sendo também registrada a saturação periférica de oxigênio (SpO(2)6M, oximetria de pulso). RESULTADOS: Nos 18 pacientes que completaram dois anos de seguimento, houve incremento progressivo e sustentado na DC6M, tanto no grupo HAPI (de 239 ± 160 m para 471 ± 66 m, p = 0,0076) como no grupo HAP-CCg (de 361 ± 144 m para 445 ± 96m, p = 0,0031), com melhora da dispneia ao final da caminhada (p < 0,05 em ambos). Não houve decréscimo na SpO(2)6M nos grupos considerados; em particular, pacientes com HAP-CCg evoluíram de 77 ± 20% para 79 ± 16% (p = 0,5248). Houve 5 óbitos (três no grupo HAPI) e uma perda de seguimento no período. CONCLUSÃO: Em dois anos de seguimento, a sildenafila mostrou-se útil no controle da condição funcional de pacientes com HAP, com melhora significante nas duas etiologias consideradas.

Cardiopatia congênita no adulto: perfil clínico ambulatorial no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto

FUNDAMENTO: Experiências de serviços em adultos com cardiopatias congênitas não têm sido relatadas no nosso meio. OBJETIVO: Descrever o perfil clínico básico de adultos com cardiopatias congênitas atendidos ambulatorialmente em centro terciário. MÉTODOS: Anotaram-se dados referentes a idade, sexo, procedência, diagnóstico principal e diagnósticos secundários de 413 pacientes atendidos durante sete anos. RESULTADOS: G1 (não tratados): 195 pacientes, 51% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 80% residentes na região. As cardiopatias mais frequentes foram comunicação interventricular (CIV) (31%), comunicação interatrial (CIA) (29%) e estenose pulmonar (7%). Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (9%) e arritmias (5%). G2 (tratados): 218 pacientes, 56% mulheres, 57% entre 14 e 30 anos, 81% residentes na região. As cardiopatias mais frequentemente tratadas foram CIA (36%), tetralogia de Fallot (14%), coarctação da aorta (12%) e CIV (11%). Sessenta e nove (32%) pacientes foram operados na idade adulta. Dezesseis (7%) foram submetidos a um cateterismo intervencionista. Os diagnósticos secundários predominantes foram hipertensão arterial (18%) e arritmias (8%). CONCLUSÃO: Na casuística, predominaram pacientes tratados invasivamente, residentes na região e a maioria com idade abaixo de 40 anos. Defeitos como CIA, CIV e estenose pulmonar predominaram no grupo não tratado, ao passo que, nos tratados, a maioria tinha sido submetida à correção de CIA, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e CIV. Hipertensão arterial e arritmias foram relevantes em ambos os grupos, sendo também registrada grande diversidade de outras comorbidades.

Origem Anômala da Coronária (ALCAPA) em tomógrafo de 64 canais

A tomografia computadorizada multidetector (TCMD) com 64 canais disponibiliza para a prática clínica um excelente método para detecção de anomalias das artérias coronárias. O diagnóstico da anomalia coronariana consistindo da origem da artéria coronária esquerda no tronco pulmonar em adulto sem história prévia de doença congênita apresenta escassa casuística na literatura. Realizamos um relato de caso em uma paciente feminina de 30 anos de idade, com queixas de cansaço aos grandes esforços e cintilografia positiva para isquemia. O diagnóstico foi realizado pela TCMD de 64 canais e com isso verifica-se que o método pode ser utilizado como de primeira linha.

Perfil dos pacientes na Lista Única de Espera para transplante cardíaco no estado do Ceará

FUNDAMENTO: Os transplantes de órgãos têm aumentado consideravelmente nos últimos anos em razão da evolução tecnológica e da sensibilização da sociedade para doação de órgãos. OBJETIVO: Descrever as características dos pacientes da Lista Única de Espera para transplante cardíaco; identificar as principais cardiopatias; e verificar o tempo médio de permanência do paciente na Lista até a realização da cirurgia. MÉTODOS: Trata-se de um estudo descritivo, documental e retrospectivo, com abordagem quantitativa, desenvolvido na Central de Transplante do Estado do Ceará, com 156 pacientes incluídos na Lista Única de Espera do ano de 1999 a 2006. Os dados foram organizados em figuras. RESULTADOS: Foram encontrados: 81% do sexo masculino; 22,4% adultos jovens (20 a 40 anos) e 56,4% adultos de meia-idade (40 a 64 anos), com uma média de 36 anos; 79% procedentes de Fortaleza-CE; 91% tinham miocardiopatia como causa do transplante cardíaco. Dentre esses pacientes 102 (69%) foram transplantados; 37 (25%) evoluíram para óbito antes do transplante e 8 (6%) foram excluídos por melhora ou piora do quadro clínico. CONCLUSÃO: Os pacientes da Lista Única de Espera para transplante cardíaco no Estado do Ceará, no período de 1999 a 2006, eram do sexo masculino (80%), com faixa etária variando de 1 a 71 anos, com predomínio da miocardiopatia dilatada (53,4%), e o tempo médio de espera foi de 136 dias até o dia do transplante cardíaco.

Amplificação dos genes que codificam a endotelina-1 e seus receptores em valvas mitrais reumáticas

FUNDAMENTO: As cardiopatias são doenças de alta prevalência, sendo a cardite reumática uma doença de grande relevância em países em desenvolvimento. As alterações em câmaras cardíacas esquerdas se associam à disfunção endotelial, com aumento dos níveis de endotelina-1 (ET-1) e consequências sobre a circulação pulmonar, muitas vezes determinando a hipertensão pulmonar (HP). No entanto, a presença de ET-1 e seus receptores na própria valva mitral, promovendo alterações vasculares pulmonares e aumentando a deformação valvar reumática, ainda é um assunto não abordado na literatura. OBJETIVO: Determinar, mediante técnicas moleculares, a expressão dos genes da endotelina e dos seus receptores em valvas mitrais reumáticas. MÉTODOS: 27 pacientes submetidos à troca valvar mitral tiveram seu tecido valvar analisado, a fim de determinar a presença de genes de ET-1 e seus receptores A e B. Foram feitas análises histológica e molecular das valvas (divididas em fragmentos M1, M2 e M3) e colhidos dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes. Foram divididos em três grupos: valvopatia mitral, mitroaórtica e pacientes reoperados. RESULTADOS: O estudo mostrou a manifestação do gene da ET-1 em 40,7% dos espécimes e de seu receptor A em todas as amostras, com manifestação minoritária do gene do receptor B (22,2%). CONCLUSÃO: Todos os pacientes expressaram a presença do gene do receptor A. Não houve diferença estatística quanto à gravidade da doença, expressa em classe funcional, e aos subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados), ou quanto à expressão dos genes da ET-1 e seus receptores entre os subgrupos estudados (valvopatas mitrais, mitroaórticos e pacientes reoperados).

Atriosseptostomia por cateter balão guiada pela ecocardiografia em unidade de terapia intensiva neonatal

FUNDAMENTO: A ecocardiografia bidimensional à beira do leito tem sido utilizada com sucesso para guiar a atriosseptostomia com cateter balão, agilizando o procedimento e evitando os riscos do transporte para o laboratório de hemodinâmica. OBJETIVO: Avaliar os resultados da atriosseptostomia com cateter balão à beira do leito em neonatos cianóticos. MÉTODOS: Entre jan/1997 e jul/2008, foram realizados 102 procedimentos de atriosseptostomia com cateter balão guiados pela ecocardiografia, sendo avaliados níveis de saturação, diâmetro da comunicação, saturação de oxigênio, resposta clínico-laboratorial e complicações relacionadas ao procedimento. RESULTADOS: De um total de 102 casos de Rashkind realizados à beira do leito, 98 preencheram os critérios de inclusão, sendo 90 neonatos do Grupo A (procedimento de Rashkind em fase pré-operatória) e 8 do Grupo B (procedimento em fase pós-operatória). Houve predomínio do sexo masculino (75%), a idade média foi de 8,3 ± 9,3 dias, o peso médio foi de 3.100 ± 1.100 g e a transposição das grandes artérias foi a cardiopatia congênita mais frequente (n = 74). Comparando-se os valores das saturações pré e pós-procedimento (65,9 ± 19,5% e 86 ± 9,7%) e o diâmetro da comunicação interatrial pré e pós-procedimento (2,3 ± 1,0 mm e 5,5 ± 1,3 mm) houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). Comparando-se os valores das saturações e o diâmetro da comunicação interatrial nos grupos de sobreviventes e não sobreviventes não houve diferença estatisticamente significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: A atriosseptostomia com cateter guiada pela ecocardiografia reduz os riscos por possibilitar a efetiva paliação sem perda de tempo em neonatos cianóticos, além de apresentar menores custos hospitalares.

Comunicação interatrial e hipertensão pulmonar em atleta profissional de futebol

Relatamos um caso raro de diagnóstico tardio de comunicação interatrial (CIA) com hipertensão pulmonar (HP), através da ecocardiografia Doppler bidimensional (ECO), em atleta profissional de futebol que após correção cirúrgica retornou ao esporte competitivo de alto rendimento.

Avaliação clínica e funcional tardia de arritmias em crianças operadas de Tetralogia de Fallot

FUNDAMENTO: Arritmias cardíacas são a maior causa de morte súbita tardia em pacientes operados de Tetralogia de Fallot (TF). OBJETIVO: Avaliar a ocorrência de arritmias cardíacas em crianças e adolescentes operados de TF, associando-as aos aspectos clínicos e de exames complementares. MÉTODOS: Estudo transversal em 37 pacientes submetidos a cirurgia de TF no Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro (RJ). Após revisão de prontuários e avaliação clínica, os pacientes foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (Eco), Holter 24h (Holter) e teste ergométrico (TE), sendo os resultados submetidos a análise estatística. RESULTADOS: Estudados 37 pacientes, 54% masculinos, idade 9,7 ± 3,5 anos, seguimento médio de 4,7 ± 1,9 anos. Alterações mais prevalentes: ECG: bloqueio de ramo direito (89%); Eco: insuficiência pulmonar grave (43%), estenose pulmonar leve (73%), hipertrofia ventricular direita (HVD) moderada (57%). No TE, baixa capacidade de exercício (90%), déficit cronotrópico (40%), arritmias (20%). Ao Holter, 59% apresentaram arritmias: ventriculares 44%, supraventriculares 38% e ambas 24%, com predomínio de extrassístoles pouco frequentes e benignas. Cinco pacientes (15%) apresentaram extrassístoles polimórficas. Houve associação entre arritmia ventricular e HVD moderada e grave (p=0,026) e também com gradiente ventrículo direito-artéria pulmonar (VD/AP) > 45 mmHg (p=0,004). Através da Regressão Logística, o aumento do gradiente VD/AP foi fator preditivo independente para arritmia ventricular (p=0,017). CONCLUSÃO: Arritmias cardíacas foram um achado comum em grande parte de crianças e adolescentes após reparo cirúrgico de TF, porém pouco frequentes e benignas, na maioria dos casos. O gradiente pressórico VD-AP foi considerado forte preditor para arritmia ventricular.

Espectro óculo-aurículo-vertebral em pacientes com defeitos cardíacos congênitos

FUNDAMENTO: Há poucos estudos avaliando a frequência do espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) nos pacientes com defeitos cardíacos congênitos (DCC). OBJETIVO: Verificar a frequência do EOAV em uma amostra de pacientes com malformações cardíacas graves. MÉTODOS: Avaliamos uma coorte prospectiva de pacientes com DCC, admitidos em uma unidade de terapia intensiva (UTI) cardiopediátrica no Brasil. O diagnóstico de EOAV foi feito com base em dados clínicos, considerando critérios padrões. Os pacientes que preenchiam esses critérios foram submetidos ao cariótipo de alta resolução com bandamento GTG e hibridização fluorescente in situ para a microdeleção 22q11.2. O teste exato de Fisher (P < 0,05) foi usado para as análises estatísticas. RESULTADOS: Durante o período de avaliação, 330 pacientes foram hospitalizados pela primeira vez na UTI, mas trinta deles não participaram deste estudo. Dos 300 pacientes que constituíram a amostragem final, o EOAV foi verificado em três casos (1%). Todos apresentaram estudos citogenéticos normais. CONCLUSÃO: O EOAV parece ser uma condição frequente em pacientes com DCC. Contudo, não podemos excluir a possibilidade de que a frequência de EOAV encontrada em nosso estudo possa ter sido subestimada devido à baixa taxa de detecção pré-natal de DCC e ao acesso limitado dos pacientes ao tratamento médico apropriado em nosso meio. Estudos prospectivos futuros com critérios clínicos bem definidos e pacientes com defeitos leves e graves serão importantes para avaliar o papel do EOAV na população em geral de indivíduos com malformações cardíacas.

Disfunção do homoenxerto pulmonar utilizado na reconstrução do trato de saída do ventrículo direito

FUNDAMENTO: O homoenxerto pulmonar tem sido utilizado como uma opção na correção de cardiopatia congênita com obstrução da via de saída do ventrículo direito. Os resultados em longo prazo, no entanto, mostram-se pouco satisfatórios. OBJETIVO: Identificar os fatores de risco associados à disfunção e à falência do homoenxerto pulmonar. MÉTODOS: Estudo em crianças submetidas à ampliação da via de saída do ventrículo direito com homoenxerto pulmonar. As variáveis clínicas, cirúrgicas, evolutivas e de aspectos morfológicos da prótese foram analisadas como fatores de risco. RESULTADOS: A amostra final de 75 pacientes com idade mediana na cirurgia de 22 meses, variando de 1-157 meses, apresentou 13 pacientes (17,0%) que desenvolveram disfunção do homoenxerto, caracterizado por estenose ou insuficiência pulmonar grave. O tempo de ocorrência entre o implante do homoenxerto e a detecção da disfunção foi de 45 ± 20 meses. Quando o tamanho do homoenxerto foi menor de 21 mm e o escore Z da valva pulmonar foi menor do que zero, ou maior do que três, foram considerados fatores de risco para a ocorrência de disfunção. CONCLUSÃO: O homoenxerto pulmonar de tamanho menor do que 21 mm e a valva pulmonar inadequada para idade e peso do paciente são fatores determinantes para disfunção da prótese.

Hipertensão pulmonar em lactente associada a pulmão em ferradura: relato de caso

Relatamos caso de lactente jovem com desconforto respiratório precoce e hipertensão pulmonar, diagnosticado como variante de pulmão em ferradura, e revisamos literatura a cerca desta rara malformação pulmonar e suas repercussões cardíacas e hemodinâmicas.