Feocromocitoma Associado à Neurofibromatose de Von Recklinghausen Tipo 1: um Caso Clínico Raro

Os feocromocitomas são neoplasias originárias das células cromafins da crista neural localizados, na sua grande maioria, na medula supra-renal, podendo também aparecer nos gânglios simpáticos (paragangliomas). Ocorrem de forma esporádica em 90% dos casos; contudo, em cerca de 10% são um componente de síndromes neoplásicas de transmissão autossómica dominante, como a doença de von Hippel-Lindau, a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN 2) e, mais raramente, associados à Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I (3-5%). A este propósito, os autores apresentam o caso de um homem de 54 anos, com uma história pessoal e familiar de Neurofibromatose de von Recklinghausen tipo I em que foi detectado um tumor da supra-renal direita, assintomátic(“incidentaloma”), cuja investigação posterior comprovou ser um feocromocitoma produtor de elevados níveis de epinefrina e nor-epinefrina. Apesar do padrão secretório de catecolaminas apresentado, foi confirmada, por pressurometria de 24 horas, a existência de normotensão e ausência de história familiar de hipertensão arterial, factos igualmente pouco comuns. Discutem-se alguns dos mecanismos patogénicos envolvidos nestas entidades sindromáticas tumorais, bem como o seu comportamento clínico; salienta-se, igualmente, a importância do rastreio oncológico sistemático, nomeadamente de feocromocitomas, em familiares de indivíduos portadores deste tipo de neoplasia autossómica dominante, mesmo que assintomáticos.

Neurofibromatose de Von Recklinghausen e Feocromocitoma Maligno: Apresentação de Três Casos

A neurofibromatose é uma doença que pode afectar todos os órgãos. As suas manifestações clínicas podem ser muito variáveis e associam-se-lhe, frequentemente, neoplasias. é o caso do feocromositoma, que na sua forma benigna, coexiste em 10 % dos casos; contudo, a descrição da associação com a forma maligna é uma raridade, o que justifica o interesse da divulgação da nossa experiência. Salientamos, no entanto, que o feocromocitoma não é a única causa de hipertensão na doença de Von Recklinghausen.

Neurofibromatose de Von Recklinghausen

A neurofibromatose é uma doença multissistémica na qual as possíveis múltiplas manifestações clínicas podem ter importantes implicações diagnósticas e prognósticas: se coexiste hipertensão arterial, vários mecanismos patogénicos justificam que se considere a possibilidade da etiologia secundária. Neste trabalho, revemos mecanismos patogénicos e manifestações clínicas, e apontamos estratégias diagnósticas para anomalias e doenças, que embora presentes, podem estar ocultas.

Von der Idee: Kultur

Im Werk Portugal Hoje. O Medo de Existir - Portugal heute. Die Angst des Existierens, zitiert F. Gil ein Lissabonner Graffitti. Não há drama, tudo é intriga." [[Kein Drama. Es ist alles Intrige], um daraus ein Motto für seine Analyse der gegenwãrtigen portugiesischen Gesellschaft zu entnechmen. Unfãhig, ihre herkõmmlichen Formen von Solidaritãt und gegenseitiger Hilfe wieder in Kraft zu stzen, sei die portugiesische Gesellschaft im chaotischen Ozean der Konkurrenz, der Arbeitslosigkeit und des Ausschlusses so tief gesunken, dass sie sich wegen der ihr gestellten Herausforderungen bedroht fühle. Der portugiesischen Gesellschaft würde es nicht gelingen, die Angst zu überwinden, die sie direkt aus der ehemaligen autoritãren und diktatorialen Gesellschaft als Erbe bekommen hatte, deren strukturelle Hauptstütze die Angst war - wie auch ein System, dessen Hauptziel es war, die Fõrderung der Kreativitãt , der schõpferischen und unternehmerischen Krãfte des sozialen, wirtschaftlichen Lebens zu unterdrücken; unter der Diktatur Salazars lebte man schon unter dem Einfluss der Gehorsamkeit, der Korruption, des Nicht-Teilnehmens, des Nicht-Einwerbens, des Nicht-Ereignens.

Dedicated Followers of Fashion : do toucador de Belinda ao quarto de Carlos

O presente artigo visa analisar e confrontar duas passagens que, em nossa opinião, não só patenteiam algumas semelhanças estruturais ou formais como poderão eventualmente cumprir nas obras respectivas uma função homóloga, enquanto denúncia de males (ou advertência contra perigos) sociais e morais engendrados(áveis) pelo crescimento e/ou florescimento económico(s) como o materialismo, a mundanidade e a ociosidade. A primeira passagem, extraída de The Rape of the Lock, de Alexander Pope (1688-1744), reconstitui-nos o toucador de uma recém-acordada Belinda, enquanto a segunda, colhida de Uma Família Inglesa, de Júlio Dinis (1839-71), nos franqueia as portas do quarto de um ainda adormecido Carlos Whitestone. Embora não seja evidentemente possível nem sequer desejável desenraizar por completo estas passagens dos solos textuais de onde brotaram (o poema herói-cómico de Pope e aquele que é, afinal, o único romance citadino de Júlio Dinis) nem talvez da demais produção literária dos respectivos autores, procuraremos situar-nos neste estudo ao nível restrito dos trechos, deles extravazando apenas na medida do que tivermos por útil, conveniente ou necessário.

Fator von Willebrand e disfunção endotelial pulmonar. Implicações prognósticas

OBJETIVO: Avaliar alterações quantitativas e estruturais do fator von Willebrand (fvW) circulante em 40 pacientes com hipertensão pulmonar pré-capilar e verificar possíveis implicações prognósticas dos resultados iniciais, em um ano de seguimento. MÉTODOS: A atividade antigênica plasmática do fator von Willebrand (vWF:Ag) foi analisada por imunoeletroforese. A concentração de multímeros de baixo peso molecular em relação ao total de multímeros do fvW (MBPM%) e o grau de fragmentação de sua subunidade principal foram analisados por Western immunoblotting. RESULTADOS: Em 40 pacientes, observamos aumento significativo de vWF:Ag em relação aos controles (p<0,001). Também foi observado aumento de MBPM% (p<0,001), além de degradação patológica da subunidade do fvW (p<0,05). Em 11 pacientes que evoluíram para óbito no 1º ano, os valores iniciais de vWF:Ag foram 95% superiores em relação aos sobreviventes (p<0,001). Os não sobreviventes tiveram ainda 31% de aumento em MBPM% (p<0,005). A variável MBPM% foi selecionada por regressão logística (p<0,05), como preditor de óbito no primeiro ano de evolução. CONCLUSÃO: As alterações do fvW circulante, consideradas como índices de lesão endotelial, têm valor prognóstico em hipertensão arterial pulmonar, com potencial impacto em decisões terapêuticas, como a indicação de transplante cardiopulmonar.

Relaxamento, correção postural e respiração na prática da flauta transversal: aplicação de exercícios de Técnica de Alexander

Relatório de estágio de mestrado em Ensino de Música

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v.1 (1818)

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v.2 (1819)

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v.3:no.1 (1820)

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v.3:no.2 (1820)

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v.4:no.1 (1821)

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v.4:no.2 (1821)