Ataxias heredodegenerativas

Descripción de las ataxias heredodegenerativas con énfasis en la semiología general de este tipo de enfermedades y la fisiopatología de los grandes grupos de ataxias.

La Ucrania post-soviética: geopolítica de un estado bipolar

El propósito de la presente monografía es analizar los elementos geopolíticos que dan cuenta de la fragmentación interna de Ucrania entre la élite y la población durante la posguerra fría. De esta forma, una interpretación divergente del espacio genera, por una parte, una división geográfica de la población (oriente/occidente), situación que ha impedido la consolidación de “una sola nación” y, por otra, la fragmentación entre las élites políticas que se encuentran en constante rotación, ha imposibilitado el surgimiento de una organización sólida e independiente. El resultado de esta doble tensión es la eclosión de un Estado bipolar que es justamente la característica definitoria de Ucrania en la posguerra fría. Con la idea de Estado bipolar se pretende realizar un aporte a la comprensión geopolítica en la era post-soviética, articulando una serie de elementos de orden teórico-analítico que permitan interpretar la circunstancia particular de la nación eslava.

"Functional Upregulation of Ca2+ -Activated K+ Channels in the Development of Substantia Nigra Dopamine Neurons"

Many connections in the basal ganglia are made around birth when animals are exposed to a host of new affective, cognitive, and sensori-motor stimuli. It is thought that dopamine modulates cortico-striatal synapses that result in the strengthening of those connections that lead to desired outcomes. We propose that there must be a time before which stimuli cannot be processed into functional connections, otherwise it would imply an effective link between stimulus, response, and reward in uterus. Consistent with these ideas, we present evidence that early in development dopamine neurons are electrically immature and do not produce high-frequency firing in response to salient stimuli. We ask first, what makes dopamine neurons immature? and second, what are the implications of this immaturity for the basal ganglia? As an answer to the first question, we find that at birth the outward current is small (3nS-V), insensitive to Ca2z, TEA, BK, and SK blockers. Rapidly after birth, the outward current increases to 15nS-V and becomes sensitive to Ca2z, TEA, BK, and SK blockers. We make a detailed analysis of the kinetics of the components of the outward currents and produce a model for BK and SK channels that we use to reproduce the outward current, and to infer the geometrical arrangement of BK and Ca2z channels in clusters. In the first cluster, T-type Ca2z and BK channels are coupled within distances of *20 nm (200 A˚). The second cluster consists of L-type Ca2z and BK channels that are spread over distances of at least 60 nm. As for the second question, we propose that early in development, the mechanism of action selection is in a ‘‘locked-in’’ state that would prevent dopamine neurons from reinforcing cortico-striatal synapses that do not have a functional experiential- based value.

Functional Upregulation of Ca2+ -Activated K+ Channels in the Development of Substantia Nigra Dopamine Neurons

Many connections in the basal ganglia are made around birth when animals are exposed to a host of new affective, cognitive, and sensori-motor stimuli. It is thought that dopamine modulates cortico-striatal synapses that result in the strengthening of those connections that lead to desired outcomes. We propose that there must be a time before which stimuli cannot be processed into functional connections, otherwise it would imply an effective link between stimulus, response, and reward in uterus. Consistent with these ideas, we present evidence that early in development dopamine neurons are electrically immature and do not produce high-frequency firing in response to salient stimuli. We ask first, what makes dopamine neurons immature? and second, what are the implications of this immaturity for the basal ganglia? As an answer to the first question, we find that at birth the outward current is small (3nS-V), insensitive to Ca2+, TEA, BK, and SK blockers. Rapidly after birth, the outward current increases to 15nS-V and becomes sensitive to Ca2+, TEA, BK, and SK blockers. We make a detailed analysis of the kinetics of the components of the outward currents and produce a model for BK and SK channels that we use to reproduce the outward current, and to infer the geometrical arrangement of BK and Ca2+ channels in clusters. In the first cluster, T-type Ca2+ and BK channels are coupled within distances of similar to 20 nm (200 parallel to). The second cluster consists of L-type Ca2+ and BK channels that are spread over distances of at least 60 nm. As for the second question, we propose that early in development, the mechanism of action selection is in a "locked-in" state that would prevent dopamine neurons from reinforcing cortico-striatal synapses that do not have a functional experiential-based value.

Securitización en el desierto: Una respuesta al terrorismo en Malí y en Níger, 2009 - 2013.

Este es un estudio sobre las dinámicas de seguridad en Malí durante el periodo de 2009 a 2013. La investigación busca explicar de qué manera se ha dado un proceso de securitización de los grupos insurgentes frente a la amenaza generada por la proliferación de grupos armados no estatales en el territorio comprendido entre Malí y Níger. Se toma a Níger con el ánimo de ver la existencia de un subcomplejo regional de seguridad entre este país y Malí. De esta manera se afirma que el aumento de las actividades insurgentes y terroristas en la zona compuesta por Malí y Níger se da por la proliferación de actores armados no estatales, entre los cuales se encuentran los grupos seculares e insurgentes Tuareg, las agrupaciones islamistas fundamentalistas y los grupos que se componen entre rebeldes Tuareg, criminales e islamistas, éstos actores han afectado la percepción que tiene Malí sobre su seguridad.

Análisis de las reformas constitucionales en Colombia a la luz del concepto de flexibilidad constitucional en el período 2002 - 2006

La presente monografía pretende analizar la incidencia de las reformas hechas a la Constitución Política de Colombia sobre la flexibilidad de la misma, tomando como base el periodo de Gobierno 2002 – 2006. Se realiza una descripción del proceso de reforma constitucional en Colombia con base en la doctrina constitucional y jurisprudencial. Se describe de manera sucinta el contenido de las reformas hechas a la constitución de 1991 en el periodo 2002 – 2006. Se hace un análisis del concepto de flexibilidad constitucional con base en algunos autores como Arend Lijphart, Giovanni Sartori y Rodrigo Uprimny. Acto seguido se relaciona el análisis realizado del concepto de flexibilidad constitucional con los procesos de reforma constitucional en Colombia tomando como base las reformas realizadas en el periodo 2002 – 2006. Por último se analiza el concepto de flexibilidad constitucional en Colombia con base en el análisis anteriormente expuesto

L'Avancement du temps didactique lors des "moments à dominance verbale" en séance de basket-ball. Etude comparative chez un enseignant généraliste et un enseignant spécialiste

L’éducation physique (EP) est considérée comme une discipline fortement caractérisée par le «faire». Ce sont des mouvements, des gestes, des techniques ou des tactiques en situation et leurs résultats qui sont évalués. C’est aussi à travers le «faire moteur» que majoritairement est pensé le processus d’apprentissage des élèves. Toutefois, si les actions motrices se trouvent au centre des préoccupations disciplinaires, les leçons d’éducation physique comportent toujours une part, parfois assez importante, des «moments à dominance verbale» (MàDV). Ces derniers renvoient aux phases de la séance durant lesquelles l’enseignant et/ou les élèves communiquent verbalement (des gestes ou des démonstrations peuvent accompagner la parole). Le temps dédié aux consignes initiales, le temps des régulations après une situation de jeu ou le temps des feed-back sont des exemples typiques

La Construction et évolution de l’identité professionnelle en formation initiale

En 2008-2009, l’institut de formation des enseignants du secondaire genevois (IFMES), rattaché au Département de l’instruction publique, est devenu l’institut universitaire des enseignants du secondaire (IUFE). En tant que formatrices à l’IUFE, nous nous interrogeons sur la construction, par les étudiants, d’une identité professionnelle dans une formation initiale, désormais universitaire, accordant une plus grande place aux savoirs théoriques. Comment faire évoluer les représentations du métier dans des séminaires académiques? Quelle méthodologie adopter et quelles situations de travail mettre en place pour prendre en compte les attentes des enseignants en formation et les savoirs expérientiels dans cette période transitoire où ils ont aussi une responsabilité d’enseignement? Dans cette contribution, nous nous centrons sur l’évolution des représentations du métier des étudiants, lesquelles permettent, selon nous, de saisir la construction de l’identité professionnelle. Pour ce faire, nous analysons des matériaux recueillis dans le cadre de nos séminaires qui regroupent soixante-trois enseignants de diverses disciplines, en formation et en emploi dans des établissements de l’enseignement secondaire

Texte de présentation sur les concepts muséologiques dans leurs rapports avec les systèmes muséologiques actuels responsables de bouleversements: une double hystérie ?

Les concepts, les notions, les langages qui en découlent, sont intimement lies aux systèmes et aux contextes qui alimentent la forme et la vie du musée. Depuis que la question se pose, où va la muséologie qui a emprunté la voie du changement dans les années 70, 80 et 90, une réflexion sur les principaux vecteurs de transformation de l’institution dex fois séculaire s’impose. Bien que la plupart des musées et de ses dérivatifs (60%) possédant une crédibilité dans le monde occidental , malgré les réformes de modernisation introduites ( attention aux publics, presentation améliorée ) demeurent attachés à la tradition qui en determine l’image, on peut affirmer, sans se tromper, qu’un pan considerable de la muséologie de la période post-moderne (20% en terme de volume d’activité ) est à peine reconnaissable, si on se réfère à la periode antérieure à la deuxième moitié du 20ème siècle. Le concept de MUSEE, dans deux champs antagonistes ou complémentaires, selon l’angle d’analyse, soit la muséologie entrée de plein pied dans les industries culturelles de l ‘ère des communications, et la muséologie (ou l’anti-musée) ayant adopté le parti-pris de l’intervention sociale, véhicules de systèmes idéologiques et organisationnels rompant radicalement avec un passé recent, se partageant entre la mondialisation globalisante et les aspirations du mouvement alter-mondialiste puissant dans la tradition associative. Tributaires d’une part des luttes libératrices (60/70), de la contestation des valeurs, d’autre part des technologies (80/90), de la globalisation (90. ), ces musólogies ( systéme binaire ) prennent la vedette à l’aide de changements irréversibles dans l’ordre des functions du musée.

Saisir le changement du mouvement

a gestation du mouvement, étendue sur une période cruciale de treize années environ (l972, Santiago et l’Ecomusée – 1985, fondation du Mouvement, à Lisbonne) s’est inscrite au coeur du changement des sociétés, de la rénovation du discours muséologique, qu’il fut de droite ou de gauche, dans la transformation radicale du musée, entré dans l’ère des communications, fut il communautaire ou spectaculaire. Le Mouvement véhicule dès lors, la contestation de l’ordre établi, cherchant à l’ enrichir de nouvelles propositions, notamment sur le plan social, éducatif et politique, sous-entendant l’entièreté de ses interventions. Bien qu’il ne prétende pas se présenter comme un front unitaire, mais tributaire des multiples tendances progressistes qui s’y côtoient, s’y entrecroisent, s’y entrechoquent, le mouvement trouve en premier lieu sa meilleure expression, conciliatrice, dans le concept révolutionnaire de l’Ecomusée. L’Ècomuséologie, telle qu’entendue à son origine, reprenant à son compte les acquis de la vie démocratique et de la libération collective, refuse la contrainte de la règle, les cloisonnements imposés. Le musée est ainsi collectivisé.

Projet de realization d' un eco-musee (Kassai-Goria) de Wanzerbe

Le Niger est un pays sahélien situé au sud du Sahara en Afrique de l’ouest. Il couvre une superficie de 1267 000 km2 dont les 2 / 3 sont désertiques, il est limité au Nord par l’Algérie et la Libye, au Sud par le Nigeria et le Bénin, à l’Est par le Tchad et à l’Ouest par le Mali et le Burkina faso. Le climat est caractérisé par trois saisons : saison froide (novembre – février), saison chaude (mars – mai) et une saison pluvieuse (juin –septembre.) Les précipitations varient du Nord au Sud avec un isomètre évoluant respectivement de 5O mm à 800 mm sur une période de un à trois mois. Cette irrégularité des précipitations influe grandement sur la production agricole dans un pays essentiellement à vocation agro-pastorale. Sa population est estimée à 12 000 000 d’habitants environ selon le Recensement Administratif 2004 est composée de 9 ethnies réparties dans les huit régions du pays.

Saisir la mudance du mouvement

La gestation du mouvement, étendue sur une période cruciale de 13 années environ (l972, Santiago et l’Ecomusée l985, fondation du Mouvement, à Lisbonne ) s’est inscrite au coeur de la mudance des sociétés, de la rénovation du discours muséologique, qu’il fut de droite ou de gauche, dans la tranformation radicale du musée, entré dans l’ère des communications, fut il communautaire ou spectaculaire: Le Mouvement véhicule dès lors la contestation de l’ordre établi, cherchant à l’ enrichir de nouvelles propositions, notament sur le plan social, éducatif et politique sous entendant l’entièreté de ses interventions. Bien qu’il ne prétende pas se présenter comme un front unitaire, tributaire des multiples tendances progressistes qui s’y côtoient, s’y entrecroisent, s’y entrechoquent, le mouvement trouve en premier lieu sa meilleure expression, conciliatrice, dans le concept révolutionnaire de l’Ecomusée. L’écomuséologie, telle qu’entendue à son origine, reprenant à son compte les acquis de la vie démocratique et de la libération collective, refuse la contrainte de la règle, les cloisonnements imposés. Le musée est ainsi collectivisé. L’écomusée franchit plusieurs étapes, qualifiées de générations selon la recherche suivie de pratiques évolotives, poussant le principe de l’autonomie et de l’égalité dans ses retranchements les plus incisifs.