995 resultados para Mucopolysaccharidosis Type-vi
Resumo:
El projecte de recerca ha analitzat la complexitat ètnica, social i de gènere de l’assentament colonial d’Empúries a partir d’un exhaustiu estudi contextual dels materials ceràmics d’ús quotidià provinents de diferents sectors excavats als anys vuitanta a la Neàpolis empuritana (N-7000, N-5000 i N-1000). Aquests sectors datats els segles V i IV a.C., corresponen a un moment en el qual s’està construint una identitat colonial diferenciada en l’espai emporità. La comparació dels aixovars domèstics usats quotidianament pels habitants d’aquest tres sectors situats en punts distants de la Neàpolis mostra que estem davant d’un assentament colonial molt heterogeni, on conflueixen materialitats, tradicions tecnològiques i pràctiques quotidianes iberes, gregues i híbrides. Els estudis de materials confirmen que no va existir una segregació espacial entre poblacions d’origen grec i iber en aquest assentament i suggereixen la cohabitació de gent –tant d’homes com de dones- d’origen grec i iber a les diferents àrees estudiades d’aquest assentament portuari. En el registre material ceràmic de totes les zones estudiades s’observa un predomini dels productes ceràmics de tradició grega (colonials o àtics) en els serveis de taula, però no així en els estris utilitzats a la cuina, que són majoritàriament de tradició ibera. També els materials ceràmics relacionats amb l’emmagatzematge domèstic i amb el transport i el comerç (àmfores) són predominantment ibers. Aquest patró suggereix que els ibers que van cohabitar amb els grecs al port emporità no van assumir en tots els casos posicions subalternes, sinó que tingueren un rol rellevant en la gestió econòmica i comercial d’aquest espai portuari.
Resumo:
Abstract: To cluster textual sequence types (discourse types/modes) in French texts, K-means algorithm with high-dimensional embeddings and fuzzy clustering algorithm were applied on clauses whose POS (part-ofspeech) n-gram profiles were previously extracted. Uni-, bi- and trigrams were used on four 19th century French short stories by Maupassant. For high-dimensional embeddings, power transformations on the chi-squared distances between clauses were explored. Preliminary results show that highdimensional embeddings improve the quality of clustering, contrasting the use of bi and trigrams whose performance is disappointing, possibly because of feature space sparsity.
Resumo:
BACKGROUND: In sporadic Tauopathies, neurofibrillary degeneration (NFD) is characterised by the intraneuronal aggregation of wild-type Tau proteins. In the human brain, the hierarchical pathways of this neurodegeneration have been well established in Alzheimer's disease (AD) and other sporadic tauopathies such as argyrophilic grain disorder and progressive supranuclear palsy but the molecular and cellular mechanisms supporting this progression are yet not known. These pathways appear to be associated with the intercellular transmission of pathology, as recently suggested in Tau transgenic mice. However, these conclusions remain ill-defined due to a lack of toxicity data and difficulties associated with the use of mutant Tau. RESULTS: Using a lentiviral-mediated rat model of hippocampal NFD, we demonstrated that wild-type human Tau protein is axonally transferred from ventral hippocampus neurons to connected secondary neurons even at distant brain areas such as olfactory and limbic systems indicating a trans-synaptic protein transfer. Using different immunological tools to follow phospho-Tau species, it was clear that Tau pathology generated using mutated Tau remains near the IS whereas it spreads much further using the wild-type one. CONCLUSION: Taken together, these results support a novel mechanism for Tau protein transfer compared to previous reports based on transgenic models with mutant cDNA. It also demonstrates that mutant Tau proteins are not suitable for the development of experimental models helpful to validate therapeutic intervention interfering with Tau spreading.
Resumo:
Canids are natural reservoirs of Leishmania infantum and have been promoted as experimental hosts to decipher the pathogenesis of human visceral leishmaniasis (VL). In this study, the presence of IgG antibodies as well as the presence of mononuclear leukocytes reactive to different cysteine proteinases (CPs) were examined in 13 L. infantum-infected dogs (six with symptoms, seven asymptomatic). Cysteine proteinases which belong to papain-like enzymes known as clan CA are the most studied CPs of parasite protozoa. These molecules are expressed by the intracellular stages of the parasite and could be immunogenic. We studied Type II CP (CPA) and Type I CP (CPB) with its long C-terminal extension (CTE) which could be highly immunogenic. We showed that the level of antibodies reactive to rCPA is low in both symptomatic and asymptomatic dogs. In contrast, when CPB and CTE were used as antigens, the level of total IgG (with IgG2 superior to IgG1) reached higher values in asymptomatic dogs than in dogs with VL. While the peripheral blood mononuclear cell (PBMC) reactivity was significant when cultured in the presence of freezed/thawed (F/T) lysate, it remained low in presence of CP although always higher for PBMC recovered from asymptomatic dogs. We showed the importance of CPB and CTE in particular as a target of immune response and their potential use for serodiagnosis in asymptomatic dogs.
Resumo:
Estudi realitzat a partir d’una estada al Laboratoire d’études sur les monothéismes (UMR 8584, Centre national de la recherche scientifique / École pratique des hautes études / Université Paris IV-Sorbonne), França, entre 2010 i 2011. Anàlisi de la crisi estructural que afectà a l’església gal•la entre el darrer quart del segle IV i el primer del segle VI, crisi causada per la cristianització a gran escala de les elits aristocràtiques gal•loromanes i per la reivindicació per part d’aquest estament de la translació a l’esfera de la jerarquia institucional de l’Església de la seva preeminència econòmica i social. Aquest procés implicà l’aparició d’algunes interpretacions del “fet existencial cristià” que tractaven de legitimar en el plànol teòric la presa del control de les comunitats cristianes per part de la noblesa senatorial. En relació a aquest últim punt, s’ha donat particular rellevància a l’anomenada “controvèrsia semipelagiana” a Provença, amb especial èmfasi en dos punts: a) la relació entre l’oposició a la teologia agustiniana de la gràcia en alguns cercles monàstics provençals –Marsella, Lérins– i l’emergència en aquests ambients d’una literatura autobiogràfica en la que la reflexió sobre els conceptes de uocatio divina i conuersio a l’ascetisme cristià està estretament vinculada a un esforç teòric de redefinició i reorientació de l’ethos aristocràtic; i b) la relació entre els punts teològics debatuts en aquesta controvèrsia i les concepcions eclesiològiques dels pensadors que hi prengueren part –entengui’s aquí per eclesiologia la definició teòrica dels límits i dels fonaments de la “comunitat cristiana”, amb especial incidència en aquest cas en els plantejaments sobre el rol que l’aristòcrata havia d’exercir en aquestes noves comunitats “transversals”–. Aquest projecte bianual ha posat de manifest la inexistència d’una “teologia semipelagiana”, ateses les antagòniques concepcions eclesiològiques dels autors tradicionalment associats a aquesta corrent de pensament: Cassià entén la comunitat cristiana com una elit ascètica en la que els criteris “laics” d’estratificació social queden suspesos, i rebutja –en la teoria i en la pràctica– que aquesta elit hagi d’assumir el lideratge de la comunitat de fidels seglars; en els autors del cercle de Lérins, en canvi, l’oposició a la teologia agustiniana de la gràcia és inspirada per l’esforç d’importar a tota la comunitat cristiana els ideals monàstics, quelcom que fou també una via de legitimació de l’autoritat dels monjos-bisbes d’origen aristocràtic sorgits del cenobi de Lérins.
Resumo:
Des del segon quart del s. I aC i, especialment, durant el regnat d’August, es va desenvolupar a l’antiga província Tarraconensis un sistema productiu centrat en l’explotació agrària vitivinícola amb una finalitat clarament comercial. La majoria d’assentament vitivinícoles es troben emplaçats al litoral català, associats de vegades a figlinae que fabricaven les àmfores per al transport i comerç de l’excedent vinícola. No obstant, a l’àrea del Vallès Occidental i del Baix Llobregat es troben una sèrie de vil•les vinculades a la producció de vi i a la fabricació d’àmfores que han proporcionat restes molt significatives sobre la contribució d’aquesta zona a l’expansió econòmica de la província. La caracterització arqueològica i arqueomètrica d’un gran nombre d’àmfores procedents de diversos tallers ceràmics situats al Vallès Occidental i al Baix Llobregat, utilitzant diverses tècniques d’anàlisi química, mineralògica i petrogràfica, ha portat a establir quins tipus d’àmfores es van fabricar a cada taller i de quina manera. S’han identificat alguns dels processos tecnològics de la cadena operativa: la selecció i processat de les matèries primeres per conformar la pasta procedents, generalment, de l’àrea on es troba cada centre de producció, el modelatge, l’assecat i la cocció de les peces. En alguns dels casos analitzats, s’ha identificat quins tipus de contenidors van ser importants a l’establiment i la seva provinença. La integració d’aquests resultats en la base de dades analítica que disposa l’ERAAUB ha permès avaluar el grau d’estandardització dels processos tecnològics en aquesta àrea. La contrastació final amb les dades històriques i arqueològiques contribueix al coneixement arqueològic de les àmfores vinàries de la Tarraconensis i, a través d’elles, al coneixement de les societats que les van fabricar, comercialitzar i utilitzar.
Resumo:
A defect in glucose sensing of the pancreatic beta-cells has been observed in several animal models of type II diabetes and has been correlated with a reduced gene expression of the glucose transporter type 2 (Glut2). In a transgenic mouse model, expression of Glut2 antisense RNA in pancreatic beta-cells has recently been shown to be associated with an impaired glucose-induced insulin secretion and the development of diabetes. To identify factors that may be involved in the specific decrease of Glut2 in the beta-cells of the diabetic animal, an attempt was made to localize the cis-elements and trans-acting factors involved in the control of Glut2 expression in the endocrine pancreas. It was demonstrated by transient transfection studies that only 338 base pairs (bp) of the murine Glut2 proximal promoter are needed for reporter gene expression in pancreatic islet-derived cell lines, whereas no activity was detected in nonpancreatic cells. Three cis-elements, GTI, GTII, and GTIII, have been identified by DNAse I footprinting and gel retardation experiments within these 338 bp. GTI and GTIII bind distinct but ubiquitously expressed trans-acting factors. On the other hand, nuclear proteins specifically expressed in pancreatic cell lines interact with GTII, and their relative abundance correlates with endogenous Glut2 expression. These GTII-binding factors correspond to nuclear proteins of 180 and 90 kilodaltons as defined by Southwestern analysis. The 180-kilodalton factor is present in pancreatic beta-cell lines but not in an alpha-cell line. Mutation of the GTI or GTIII cis-elements decreases transcriptional activity directed by the 338-bp promoter, whereas mutation of GTII increases gene transcription. Thus negative and positive regulatory sequences are identified within the proximal 338 bp of the GLUT2 promoter and may participate in the islet-specific expression of the gene by binding beta-cell specific trans-acting factors.
Resumo:
Comprend : Pub. Ovidii Nasonis ["sic"] Ulisses Penelopae
Plasmacytoid dendritic cells sense skin injury and promote wound healing through type I interferons.
Resumo:
Plasmacytoid dendritic cells (pDCs) are specialized type I interferon (IFN-α/β)-producing cells that express intracellular toll-like receptor (TLR) 7 and TLR9 and recognize viral nucleic acids in the context of infections. We show that pDCs also have the ability to sense host-derived nucleic acids released in common skin wounds. pDCs were found to rapidly infiltrate both murine and human skin wounds and to transiently produce type I IFNs via TLR7- and TLR9-dependent recognition of nucleic acids. This process was critical for the induction of early inflammatory responses and reepithelization of injured skin. Cathelicidin peptides, which facilitate immune recognition of released nucleic acids by promoting their access to intracellular TLR compartments, were rapidly induced in skin wounds and were sufficient but not necessary to stimulate pDC activation and type I IFN production. These data uncover a new role of pDCs in sensing tissue damage and promoting wound repair at skin surfaces.