998 resultados para Karamyschew, Alexander von, 1744-1791.
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von Hippel-Lindau (VHL) disease is an autosomal dominant hereditary cancer syndrome that predisposes to the development of a variety of benign and malignant tumours, especially cerebellar haemangioblastomas, retinal angiomas and clear-cell renal cell carcinomas (RCC). The etiology and manifestations are due to germline and somatic mutations in the VHL tumour suppressor gene. VHL disease is classified into type 1 and type 2, showing a clear genotype-phenotype correlation, as type 2 is associated with phaeochromocytoma and essentially caused by missense mutations. The aim of this study is to characterize the phenotype and genotype of families with VHL disease. Eighteen of twenty patients from ten unrelated families underwent genetic testing, nine of them fulfilled VHL disease criteria and one had an apparently sporadic cerebellar haemangioblastoma. Four different germline mutations in the VHL gene were identified: c.226_228delTTC (p.Phe76del); c.217C > T (p.Gln73X); IVS1-1 G > A and IVS2-1 G > C. The first three mutations were associated with type 1 disease and the last one with type 2B, which had never been identified in the germline. The transcriptional processing of a novel splice-site mutation was characterised. Three type 1 VHL families showed large deletions of the VHL gene, two of them encompassed the FANCD2/C3orf10 genes and were not associated with renal lesions. We also suggest that such families should be subclassified according to the risk of RCC and the extent of the VHL gene deletions. This study highlights the need for a through clinical and molecular characterisation of families with VHL disease to better delineate its genotype-phenotype correlation.
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This article examines in detail the Persian court chiliarchy under Alexander and the Successors. The office was not identical with the equestrian chiliarchy and had no fundamental administrative duties. Its significance should be sought in the broad changes in Alexander's court when he became the new king of Asia.
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Começam a surgir indícios de que se procura uma substituição da capacidade criativa humana pela programação de processos passíveis de uma automatização informática. Utilizamos o exemplo da obra de Christopher Alexander e advogamos que a concepção arquitectónica proposta por aquele arquitecto é, desde o início, a construção de uma linguagem de estrutura formal funcionalista, por isso programável e algorítmica, cuja discriminação varia da, função focada sobre a concepção do objecto (produção-exigências) para a função focada sobre o sujeito (fruiçãonecessidades). A estrutura de processamento daquele sistema tem origem, no conceito de “resolução de problema” ( problem solving ) e tem como objectivo, a efectiva programação daquilo que hoje é o trabalho criativo humano. Comprova-o o facto de o sistema da “pattern language” ter uma utilização cada vez maior nas investigações informáticas, desde a própria estrutura de programas evolutivos, até aos “object oriented design” ligados à investigação da Inteligência Artificial, passando pelo conceito de “Patterns”, como uma disciplina de engenharia informática para a resolução de problemas 1 . Verificámos na nossa investigação que, paradoxalmente, o mesmo sistema que procura uma libertação democrática da arquitectura – segundo o princípio, “arquitectura de todos para todos” – parece ser, no actual contexto histórico ocidental, um dos sistemas capazes de limitar a Arquitectura, através de um processamento algorítmico de concepção que visa a manipulação de modelos formais preestabelecidos – não obrigatoriamente estáticos – numa “performance” funcional.
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Doutoramento em Música
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Many data have been useful to describe the growth of marine mammals, invertebrates and reptiles, seabirds, sea turtles and fishes, using the logistic, the Gom-pertz and von Bertalanffy's growth models. A generalized family of von Bertalanffy's maps, which is proportional to the right hand side of von Bertalanffy's growth equation, is studied and its dynamical approach is proposed. The system complexity is measured using Lyapunov exponents, which depend on two biological parameters: von Bertalanffy's growth rate constant and the asymptotic weight. Applications of synchronization in real world is of current interest. The behavior of birds ocks, schools of fish and other animals is an important phenomenon characterized by synchronized motion of individuals. In this work, we consider networks having in each node a von Bertalanffy's model and we study the synchronization interval of these networks, as a function of those two biological parameters. Numerical simulation are also presented to support our approaches.
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O conto aqui traduzido é um exemplo acabado de desconstrucionismo, sobretudo conseguido através da menorização do papel do narrador, constantemente desautorizado pelas personagens, que o interrompem e o contradizem. Assim, alguns segmentos aparentemente incongruentes não o são de facto. Na tarefa de tradução deste conto, mantivemos as características de descontrução do texto de partida, pelo que quaisquer aparentes incoerências são inerentes ao texto original e não erros de tradução.