1000 resultados para Doença Supra-Renal Congénita


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Apesar do conhecimento do envolvimento dos estrogénios na fisiopatologia das doenças auto-imunes, continuamos a utilizar os contraceptivos orais (CO) estroprogestativos nestas doenças como se ainda tivessem as formulações iniciais de alta dosagem. Do conhecimento do mecanismo de intervenção dos estrogénios no sistema imunitário destacam-se a detecção de receptores estrogénicos nas células imunitárias, influência estrogénica na produção de citocinas e expressão de proto-oncogenes envolvidos na apoptose. Na artrite reumatóide, os CO poderão ter um papel protector no desenvolvimento da doença, apesar desta ter uma incidência maior no sexo feminino. No Lupus Eritematoso Sistémico (LES) estudou-se o papel dos CO com estrogénios na exacerbação da doença e no agravamento do risco trombótico existente. Assim, os CO estroprogestativos de baixa dosagem estão permitidos nas mulheres com LES em remissão ou com actividade moderada, sem anticorpos anti-fosfolípidos, sem antecedentes pessoais de tromboembolismo, sem atingimento renal grave, não fumadoras e normotensas. Existem outras alternativas contraceptivas aconselhadas para os restantes casos, nomeadamente a contracepção injectável, progestativos orais ou em implantes, dispositivo intra-uterino, laqueação tubária e vasectomia.

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Estudando uma microepidemia de peste ocorrida recentemente na localidade denominada Barracão dos Mendes, no município de Nova Friburgo, no Estado do Rio de Janeiro, na qual das 8 pessoas acometidas pela doença 2 vieram a falecer, os autores analisam, à luz dos conhecimentos atuais, o problema da persistência dos chamados "focos inveterados" de peste no Brasil, entre os quais situa-se uma área limitada no município fluminense de Teresópolis com a ocorrência de pequenos surtos em 1941, 1952, 1960 e o atual em abril/maio de 1967, na fronteira de Nova Friburgo com aquele município. Após uma introdução em que fazem um esbôço histórico da penetração da peste no continente sul-americano, de acôrdo com conhecimentos vigentes, relembram a invasão das cidades litorâneas brasileiras pela doença, que depois veio a fixar-se no interior do País, onde se mantem em focos de resistência, com surtos de evolução cíclica. Em seguida estudam minuciosamente do ponto de vista clínico e laboratorial os 6 pacientes sobreviventes da recente micro-epidemia, discutindo a situação atual e as perspectivas futuras de pesquisa e controle dos focos residuais da doença no Brasil. Finalmente, dando especial ênfase ao problema da persistência, limitação geográpca e aparente autonomia dos diversos focos de peste no Brasil, consideram-nos perfeitamente dentro da concepção dos "focos naturais circunscritos" de Pavlovsky. Entretanto, acreditam os autores que na dependência de condições ecológicas peculiares e de "estímulos" que regulam a movimentação e interrelações das diversas espécies da fauna componente da biocenose regional. possa haver "irradiação adaptativa", com localização dêsses focos em áreas vizinhas e ocorrência de surtos "salpicados" da doença, aparentemente independentes, porém mantendo-se sempre dentro da mesma área fisiográfica.

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Estudo biométrico de 10 amostras de Trypanosoma cruzi isoladas de casos humanos da doença de CHAGAS, nove mantidas em camundongos brancos jovens e uma mantida em ratos brancos jovens, mostrou a existência de grandes variações amostrais. Assim os valores do comprimento total médio das diferentes amostras variaram entre 16,3μ e 21,8μ., enquanto os valores do índice nuclear médio oscilaram entre 0,93 e 1,52. Êstes resultados ampliam os limites de variações amostrais até agora observadas no T. cruzi, especialmente os que se referem ao índice nuclear médio.

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A broncofibroscopia (BF) é frequentemente efectuada em doentes com pneumonias de evolução arrastada com o objectivo de excluir patologia endobrónquica de etiologia neoplásica. Dado que a resolução radiográfica das pneumonias da comunidade é variável, sendo dependente de vários factores (agente etiológico, idade, doenças associadas) a decisão para efectuar uma BF é muitas vezes empírica. Com o objectivo de descrever a nossa experiência neste problema estudámos retrospectivamente 123 doentes com o diagnóstico de pneumonia da comunidade baseado em critérios clínicos e radiográficos e que, apesar da antibioferapia considerada adequada, não apresentavam melhoria radiográfica significativa ao fim de pelo menos 2 semanas. Obtivemós um diagnóstico histológico de neoplasia maligna do pulmão em 7 doentes (5,6° o), sendo todos do sexo masculino, com idade superior a 55 anos efuínadores de pelo menos 40 U.M.A. A análise comparativa com os restantes doentes mostrou diferenças com significado~estatístico em relação à idade e ao consumo tabágico. O tempo de evolução da doença,valores médios de hemoglobina, leucocitos, VS, existência ou não de alterações da função renal ou hepática não foram significativamente diferentes nos dois grupos. Concluimos que a BF deve ser efectuada precocemente nos doentes pertencentes ao grupo de risco identificado (fumadores, com mais de 55 anos) não se justificando a sua realização nos restantes doentes antes das 4 a 8 semanas de evolução, a menos que estejam presentes critérios clínicos objectivos tais como progressão da doença ou agravamento do estado geral.

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A Doença de Alzheimer é uma das doenças neurodegenerativas progressivas mais graves, sendo frequente na população idosa. É responsável por um número significativo de casos de demência senil. Trata-se de um problema de saúde pública da maior importância, se tivermos em conta a tendência actual para o aumento significativo da longevidade da população mundial. Este artigo tem por objectivo rever as características neuroquímicas e histopatológicas da Doença de Alzheimer, bem como os mais recentes avanços terapêuticos nesta área.

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Os síndromes de mieroangiopatia trombótica - Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT) e Síndrome Hemolftico Urémico (SHU) - são caracterizados por anemia hemolftica microan giopática, trombocitopénia, alterações da função renal, febre e anomalias do sistema nervoso central. Actualmente são considerados como dois extremos de um espectro contínuo designado PTT- SHU. São doenças raras com uma taxa de mortalidade elevada, apesar dos avanços na terapêutica. Os autores descrevem um caso de síndrome hemolítico urémico num adulto jovem em que o curso inicial e a primeira biópsia sugeriam bom prognóstico. Contudo a recaída precoce e o aparecimento de hipertensão arterial grave implicaram um desfecho fatal em 6 meses. A este propósito os autores fazem uma revisão de alguns dos aspectos mais recentes da patogénese e tratamento deste síndrome.

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Os autores apresentam um caso de D. Crohn que inicialmente envolveu localizações comuns, e mais tarde um envolvimento raro - gastro-duodenal. Na altura do diagnóstico definitivo deste último, havia já sinais de obstrução à saída do estômago. A terapêutica com Prednisolona IM e Omeprazole não teve qualquer sucesso, havendo necessidade de recorrer à Cirurgia, como último recurso para resolução da obstrução. Faz-se uma revisão teórica sobre os principais aspectos clínicos, de diagnóstico e terapêutica desta forma rara de envolvimento da D. Crohn.

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Neste trabalho os AA avaliam a sensibilidade, especificidade e valor predictivo do doseamen to dos anticorpos anti-receptor da TSH (TRAb) no diagnóstico da doença de Graves. A população estudada incluiu 80 doentes com doença de Graves recentemente diagnosticada e sem tratamento prévio (grupo 1), 63 doentes com outras patologias tiroideias (grupo II) e 60 indivíduos sem patologia tiroideia (grupo III). Utilizaram uma técnica de radioreceptor, o kit TRAK Henning, que considera positividade> 14 U TRAb L, negatividade 9 e zona cinzenta entre estes 2 valores. No grupo 1, 11 doentes tinham TRAb negativo e 7 situavam-se na zona cinzenta. No grupo II apenas 2 doentes tinham TRAb de 9 e todos os indivíduos do grupo controlo tinham TRAb negativo. Para efeito estatístico foram excluidos os doentes com valores na zona cinzenta. Os valores de sensibilidade e especificidade para o método ensaiado foram respectivamente de 84,5° o e 10000. O valor predictivo foi de 1000 o, o que permite afirmar com segurança que um doente com hipertiroidismo e TRAb positivo tem doença de Graves.

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Os autores relatam o caso de uma paciente por êles acompanhada desde o período inicial da infecção chagásica até o óbito, num período de cinco anos. Apresentou, durante o período inicial, manifestações radiológicas e eletrocardiográficas de comprometimento cardíaco, espontaneamente reversíveis, não mais sendo observadas ao fim de 16 meses. Posteriormente, desenvolveu a forma digestiva da doença, tendo os sintomas de averistalsis do esôfago se iniciado cêrca de quatro meses após o período inicial da infecção, e os de megacolo, cêrca de quatro e meio anos. Faleceu no pós-operatório de retossigmoidectomia. Os principais dados de necropsia consistiram em dilatação do esôfago e do colo sigmóide, infiltrado inflamatório ao nível da musculatura do esôfago, jejuno, íleo, sigmóide e coração, bem como acentuada diminuição do número de neurônios ao nível da musculatura esofagiana. Não foram encontrados ninhos de leishmânias.

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Introdução: A simulação possibilita o ensino e treino de técnicas de suporte de vida complexas sem riscos para o doente. Até ao momento, as únicas opções de treino no manuseamento de terapêuticas de depuração extra-renal contínua (TDEC) eram a aprendizagem directa em doentes submetidos a esta técnica ou mediante observação dos efeitos da manipulação do circuito não conectado ao doente. Por este motivo foi elaborado um simulador de TDEC, usado em cursos de simulação realizados para treino de equipas de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Objectivos: Analisar a performance e utilidade de um novo simulador que possibilita o controlo externo do dispositivo de TDEC, simulando "in situ" cenários que mimetizam condições de doentes tratados com TDEC. Métodos: Foi criado um dispositivo que, uma vez conectado ao aparelho de TDEC, permite o controlo em tempo real de todas as pressões de hemofiltração, de acordo com as condições clínicas e acções dos participantes. Foram simulados diversos cenários e complicações possíveis em doentes submetidos a estas técnicas e avaliada a performance deste dispositivo "in vitro". A satisfação dos participantes foi avaliada mediante a aplicação de um inquérito. Resultados: Foram realizados 4 cursos de TDEC de Maio de 2009 a Março de 2012. Incluídos 60 participantes, todos com experiência clínica prévia em UCIP. Realizados 32 cenários, abrangendo complicações relacionados com o cateter, coagulação dos filtros e ajuste inadequado dos parâmetros de hemofiltração. Nos cenários simulados, o dispositivo simulador permitiu, em tempo real, mudanças simples e rápidas nas pressões do monitor de TDEC e em resposta às atitudes tomadas pelos participantes para a sua resolução. Não foram registadas intercorrências relacionadas com disfunção do dispositivo. Os participantes consideraram-no muito útil como ferramenta de aprendizagem activa, permitindo uma gestão realista das condições clínicas simuladas, com potencial impacto sobre a sua futura prática diária. Os instrutores consideraram-no fácil de manusear e realista. Conclusões: Este simulador permite uma simulação mais fidedigna dos cenários de TDEC, resolvendo o problema da interferência do instrutor no cenário simulado. Este poderia melhorar as capacidades dos simuladores de alta fidelidade disponíveis e utilizar-se como uma ferramenta docente na formação de profissionais de saúde.

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Background: Economic evaluations help health authorities facing budget constraints. This study compares the health-related quality of life (HRQOL) and costs in patient subgroups on haemodialysis (HD) and renal transplantation (KT). Methods: In a prospective study with follow-up of 1-3 years, we performed a costutility analysis of KT vs. HD, adopting a lifetime horizon. A societal perspective was taken. Costs for organ procurement, KT eligibility, transplant surgery and follow-up of living donors were included. Key clinical events were recorded. HRQOL was assessed using the EuroQol instrument. Results: The HRQOL remained stable on HD patients. After KT, mean utility score improved at 3 months while mean EQ-VAS scores showed a sustained improvement. Mean annual cost for HD was 32,567.57€. Mean annual costs for KT in the year-1 and in subsequent years were, 60,210.09€ and 12,956.77€ respectively. Cost for initial hospitalization averaged 18,740.74€. HLA-mismatches increased costs by 75% for initial hospitalization (p < 0.001) and 41% in the year-1 (p < 0.05), and duplicate the risk of readmission in the year-1 (p < 0.05). The incremental costutility ratio was 5,534.46€/QALY, increasing 35% when costs for organ procurement were added. KT costs were 41,541.63€ more but provided additional 7.51 QALY. Conclusions: The KT is cost-effective compared with HD. Public funding should reflect the value created by the intervention and adapt to the organ demand.

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Relatam os autores caso de transmissão da doença de Chagas por transfusão de sangue, com longo período de incubação, de 116 dias. Salientam as decorrências de caráter prático relacionadas com essa verificação.

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São apresentados os resultados preliminares de um estudo evolutivo da localização renal de complexos antígeno-anticorpo solúveis em ratos infectados com P. berghei. Embora no 2º dia o animal já apresentasse parasitos circulantes e no 6.° dia fôsse demonstrado anticorpos circulantes, somente no 12.° dia ficou caracterizada a presença simultânea de antígeno e anticorpo, por imunofluorescência, nos glomérulos e arteríolas renais, correspondendo a uma queda do nível sérico de complemento. No 16.° dia o depósito glomerular era mínimo e o complemento retornou a níveis considerados normais. Após um confronto com os dados obtidos em outros trabalhos o A. sugere que o P. berghei possa apresentar uma ação patogênica para o hospedeiro através da formação de complexos Ag-Ac embora acentuando a necessidade de estudos adicionais.

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Em hansenianos internados num sanatório em Bambui, Minas Gerais, área endêmica de doença de Chagas, encotrou-se 38.63% de positividade da reação de Guerreiro & Machado, realizando-se exames clínicos, radiològicos e eletrocardiográficos em pacientes do grupo positivo e negativo. Os resultados são comparados a outros dados da região, sugerindo que o tratamento sulfônico. nestes casos, não interferiu na positividade daquela reação. Não parece ter havido influência do processo leprótico sobre a evolução da doença de Chagas e nem desta sóbre a lepra. Os estudos realizados sôbre o grupo não chagásico deixam entrever a possibilidade da existência de conseqüências cardiovasculares da hanseniase, aparentemente mal delimitadas e pouco estudadas na literatura.

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Introdução — A doença de Kawasaki (DK) tem vindo a aumentar de frequência. O seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, sendo por vezes difícil. Ultimamente tem-se prestado particular atenção às formas atípicas ou incompletas da doença, sobretudo porque nestas tem sido descrita uma maior incidência de complicações cardiovasculares. Objectivos — Identificar critérios que possam levar ao diagnóstico precoce da doença, particularmente nas formas atípicas. Material e Métodos — Estudo retrospectivo de todas as crianças do Serviço com o diagnóstico de D.K. entre 1984 e 1994. Registou-se o sexo e idade dos doentes (dts) e procurou-se a presença de critérios diagnósticos, bem como de sintomas e sinais adicionais. Analisaram-se os valores laboratoriais, os electrocardiogramas (ECG) e os ecocardiogramas (ECO), tendo-se verificado a terapêutica prescrita. Resultados — Num total de 67 dts, a idade média foi de 3,7 anos, com uma relação de sexos M/F: 1,8/1. Foram criados dois grupos, sendo o Grupo I (n=48) de dts com formas típicas de DK e o Grupo II (n=19) de dts com formas atípicas de D.K.. Nos dois grupos não houve diferenças quanto à idade, à relação M/F e aos achados laboratoriais. Os sinais e sintomas adicionais ocorreram do mesmo modo, à excepção da hepato-esplenomegalia que ocorreu mais no Grupo I. Na análise dos ECG não se encontram arritmias, observando-se outras alterações em 6 dts do Grupo I. Todos os dts fizeram ECO no 1.2 dia de observação, em média 15 dias após o início da doença. ECO anormal surgiu em 36 dts, 33 com alterações das coronárias [Grupo I = 26 (54%); Grupo II = 7 (26%)]. Nos dts do Grupo II o atingimento coronário verificou-se nas crianças mais novas (média = 1,7 anos)havendo uma menor relação M/F (1:3/1). A terapêutica com gamaglobulina foi feita com a mesma frequência nos dois grupos (média = 48%), bem como a terapêutica com ácido acetilsalicílico (média = 91%). Conclusão — A estrita adesão aos critérios diagnósticos de D.K. pode levar ao não reconhecimento de formas atípicas da doença. No presente estudo não foi possível identificar critérios que possam contribuir seguramente para o diagnóstico precoce de DK, sendo no entanto de salientar que as formas atípicas ocorreram numa idade mais precoce registando-se também maior prevalência de alterações coronárias no sexo feminino. A referência para ecocardiografia foi tardia e a terapêutica com gama-globulina foi administrada em menos de metade dos casos.