Dyskeratosis Congenita - Report of a Case with Emphasis on Gingival Aspects

A case of dyskeratosis congenita (DC) of an 11-year-old male is reported. He presented with the characteristic clinical triad of reticular pigmentation of the skin, dystrophic nails and oral lesions, and up to the present he had not developed hematological compromise. Oral lesions consisted of extensive tongue erosions and keratosis, and exuberant gingivitis associated. Appropriate periodontal treatment was performed with discrete improvement only. We emphasize that severe gingival inflammation, although infrequent, may represent an alteration specific to DC and therefore should be considered as an additional sign of this syndrome.

Gingival Manifestations of Orofacial Granulomatosis

Background: Orofacial granulomatosis is a clinical entity presenting with swelling of the facial and/or oral tissues in association with histologic evidence of noncaseating granulomatous inflammation. Labial swelling is the most common finding. Compromise of the gingival and periodontal tissues may occur but has rarely been described in the literature. Our objective was to characterize granulomatous gingivitis in patients with orofacial granulomatosis. Observations: The study included 29 cases of orofacial granulomatosis seen in our clinic between January 1, 1989, and December 31, 2006. Of these 29, 5 had clinical evidence of gingival tumefaction and underwent gingival biopsy. Histologic examination of all the gingival biopsy specimens showed noncaseating granulomas, edema of the superficial lamina propria, and a chronic inflammatory infiltrate consisting predominantly of lymphocytes and multinucleated giant cells. Treatment options included anti-inflammatory therapy associated with periodontal care. Conclusion: Gingival tumefaction with histologic evidence of granulomatous inflammation may occur in orofacial granulomatosis and might be more common than reported in the literature.

Mucocele in pediatric patients: Analysis of 36 children

Mucoceles are common benign lesions of the oral cavity that develop following extravasation or retention of mucous material from major or minor salivary glands. Most series report a higher incidence of mucocele in young patients but no studies exist for this specific age group. The records of 104 patients presenting with mucocele who underwent surgery in the Oral Diseases Clinic of the Department of Dermatology of the University of Sao Paulo, Brazil, between 1991 and 2006, were reviewed. Of these, 36 (34.6%) were 15 years old or younger, the youngest being 2 years old. Twenty-six patients were girls, 10 were boys. Lesions were located on the lower labial mucosa (30 patients), tongue (three), floor of the mouth (one), buccal mucosa (one), and in one patient the location was unknown. Histopathology revealed an extravasation pattern in 35 patients and a retention pattern in one. Of the distinct subtypes of mucocele, tongue lesions (mucocele of the glands of Blandin-Nuhn) seem to be more prevalent and retention mucoceles seem to be very rare in children.

Two-locus Linkage Analysis Applied to Putative Quantitative Trait Loci for Lipoprotein(a) Levels

Plasma levels of lipoprotein(a) _ Lp(a) _ are associated with cardiovascular risk (Danesh et al., 2000) and were long believed to be influenced by the LPA locus on chromosome 6q27 only. However, a recent report of Broeckel et al. (2002) suggested the presence of a second quantitative trait locus on chromosome 1 influencing Lp(a) levels. Using a two-locus model, we found no evidence for an additional Lp(a) locus on chromosome 1 in a linkage study among 483 dizygotic twin pairs.

Evidence for a QTL on chromosome 19 influencing LDL cholesterol levels in the general population

The genetic basis of cardiovascular disease (CVD) with its complex etiology is still largely elusive. Plasma levels of lipids and apolipoproteins are among the major quantitative risk factors for CVD and are well-established intermediate traits that may be more accessible to genetic dissection than clinical CVD end points. Chromosome 19 harbors multiple genes that have been suggested to play a role in lipid metabolism and previous studies indicated the presence of a quantitative trait locus (QTL) for cholesterol levels in genetic isolates. To establish the relevance of genetic variation at chromosome 19 for plasma levels of lipids and apolipoproteins in the general, out-bred Caucasian population, we performed a linkage study in four independent samples, including adolescent Dutch twins and adult Dutch, Swedish and Australian twins totaling 493 dizygotic twin pairs. The average spacing of short-tandem-repeat markers was 6 - 8 cM. In the three adult twin samples, we found consistent evidence for linkage of chromosome 19 with LDL cholesterol levels ( maximum LOD scores of 4.5, 1.7 and 2.1 in the Dutch, Swedish and Australian sample, respectively); no indication for linkage was observed in the adolescent Dutch twin sample. The QTL effects in the three adult samples were not significantly different and a simultaneous analysis of the samples increased the maximum LOD score to 5.7 at 60 cM pter. Bivariate analyses indicated that the putative LDL-C QTL also contributed to the variance in ApoB levels, consistent with the high genetic correlation between these phenotypes. Our study provides strong evidence for the presence of a QTL on chromosome 19 with a major effect on LDL-C plasma levels in outbred Caucasian populations.

Termo de Ajuste Sanit??rio (TAS)

O Termo de Ajuste Sanit??rio, regulamentado no ??mbito do Minist??rio da Sa??de pela Portaria GM/MS n?? 2.046, de 3 de setembro de 2009, ?? o instrumento de compromisso que pode ser formalizado entre gestores do Sistema ??nico de Sa??de (SUS) das tr??s esferas de governo. Consiste na necessidade de conferir efic??cia e qualidade ao processo de descentraliza????o, organiza????o e gest??o das a????es e servi??os de sa??de do SUS, assim como de consolidar os compromissos e as responsabilidades sanit??rias dos gestores das tr??s esferas de governo, em especial sobre a otimiza????o dos recursos destinados ao SUS. O resultado esperado ?? a corre????o de impropriedades decorrentes do descumprimento de obriga????es previstas em normativas do Minist??rio da Sa??de relativas ?? gest??o do Sistema P??blico de Sa??de

Sistema de Gest??o de Conv??nios e Contratos de Repasse (Siconv). Um novo paradigma nas transfer??ncias volunt??rias da Uni??o

O Sistema de Gest??o de Conv??nios e Contratos de Repasse (Siconv) ?? a iniciativa do Governo Federal respons??vel por todo o ciclo de vida dos conv??nios, contratos de repasse e termos de parceria, no qual s??o registrados os atos, desde a formaliza????o da proposta at?? a presta????o de contas final. O Siconv inova no modelo de gest??o, proporciona celeridade aos procedimentos e desburocratiza as atividades fins, com foco na substitui????o do processo f??sico pelo eletr??nico e no registro de todos os procedimentos, o que permite maior transpar??ncia na execu????o das transfer??ncias volunt??rias da Uni??o. Destaca- se ainda que a disponibiliza????o do sistema aos usu??rios e tamb??m para a sociedade por meio do endere??o eletr??nico www.convenios.gov.br deve ser considerada como grande fator de inova????o, uma vez que, mesmo indiretamente, se apresenta como mais uma ferramenta de controle social.

Registro de pre??os nacional

Implementa????o de modelo gerencial de compras governamentais por meio do Sistema de Registro de Pre??os (SRP), chamado Registro de Pre??os Nacional (RPN), no qual s??o elaboradas especifica????es de materiais, em atendimento ??s demandas dos alunos do sistema de educa????o b??sica brasileiro (estados e munic??pios), proporcionando adequa????o ??s reais necessidades de seus usu??rios e maior qualidade. A ferramenta ?? baseada em arranjo institucional entre entes p??blicos e privados, visando a padroniza????o, adequa????o e qualidade dos produtos adquiridos. Dessa forma, o governo federal vale-se do conhecimento dos seus diversos ??rg??os e t??cnicos para realizar um ??nico processo de compra para todo o pa??s sem, necessariamente, precisar efetivar qualquer contrato, disponibilizando apenas o registro de pre??os, obtido por meio de preg??o eletr??nico. Assim, o processo de aquisi????o se torna menos burocr??tico e oneroso, primando pelos princ??pios da legalidade, efici??ncia e economicidade

A estrat??gia de sa??de da fam??lia

A Sa??de da Fam??lia ?? uma estrat??gia de reorienta????o do modelo assistencial, operacionalizada mediante a implanta????o de equipes multiprofissionais em unidades b??sicas de sa??de. Essas equipes s??o respons??veis pelo acompanhamento de um n??mero definido de fam??lias, localizadas em ??rea geogr??fica delimitada. As equipes atuam com a????es de promo????o da sa??de, preven????o, recupera????o, reabilita????o de doen??as e agravos mais frequentes, e na manuten????o da sa??de dessa comunidade. A responsabilidade pelo acompanhamento das fam??lias coloca para as equipes de sa??de da fam??lia a necessidade de ultrapassar os limites classicamente definidos para a aten????o b??sica no Brasil, especialmente no contexto do SUS. A implanta????o da estrat??gia de Sa??de da Fam??lia tem demonstrado significativa melhoria nos indicadores de sa??de do pa??s, em especial na amplia????o do acesso ?? sa??de da popula????o brasileira, tendo se mostrado tamb??m efetiva na redu????o das iniquidades, cumprindo seu papel de porta de entrada do SUS

O censo Suas como processo de aprimoramento e institucionaliza????o da pol??tica de assist??ncia social no Brasil

O Censo Suas ?? um processo de monitoramento que coleta dados por meio de um formul??rio eletr??nico preenchido pelas secretarias e conselhos de Assist??ncia Social. ?? realizado anualmente desde 2007, por meio de uma a????o integrada entre a Secretaria de Assist??ncia Social e a Secretaria de Avalia????o e Gest??o da Informa????o. Esse processo alcan??ou sua maturidade com a incorpora????o de novos question??rios para a coleta de informa????es sobre ??rg??os gestores, Conselhos e entidades privadas de Assist??ncia Social. Em 2010, 99,2% dos munic??pios preencheram 28.519 question??rios. Assim, a Assist??ncia Social aprimorou seu processo de tomada de decis??o, expandindo a rede e a cobertura dos servi??os. Com os indicadores e as metas de desenvolvimento dos Centros de Refer??ncia de Assist??ncia Social (Cras), apurados com base no Censo, foram retroalimentados a????es e projetos de assist??ncia social, institu??dos processos gradativos de adequa????o dos servi??os ??s normas e constitu??dos processos de planejamento para melhoria da gest??o e do controle social do Sistema ??nico de Assist??ncia Social (Suas)

Sistema de coleta on-line do Censo Escolar da Educa????o B??sica (Educacenso)

O Educacenso ?? um sistema eletr??nico de coleta de informa????es educacionais composto por um aplicativo web, que permite a coleta, migra????o e altera????o de dados educacionais das escolas em todo o territ??rio nacional, e por um banco de dados relacional, que armazena de forma sistem??tica todas estas informa????es. O Educacenso representa uma inova????o, pois se trata de um banco de dados ??nico, de base nacional, alimentado por dados e informa????es que v??m diretamente das escolas, por meio da internet. Constitui-se no mais completo cadastro de escolas, alunos e docentes do pa??s. A constru????o de um banco de dados com informa????es individualizadas amplia as possibilidades de comunica????o com outras bases de dados do governo federal. O novo desenho metodol??gico e a utiliza????o de recursos de tecnologia da informa????o permitiram ampliar a precis??o e a fidedignidade dos dados do Censo Escolar, o que possibilita realiza????o de ajustes na pol??tica educacional e maior efetividade do gasto p??blico com a educa????o b??sica

e-Processo: Processo Administrativo Digital

A iniciativa visa ?? extin????o do uso de papel nos processos dentro do ??rg??o p??blico mediante a cria????o do Processo Administrativo Digital (e-Processo). A promo????o da transpar??ncia dos atos p??blicos, com gest??o do conhecimento, maior autonomia e descentraliza????o administrativa, fortalece a democracia,melhora o ambiente de neg??cio e a confian??a no governo. O sistema foi implantado em todas as ??reas de neg??cios de 700 unidades administrativas, com 33 mil servidores conectados nos tr??s ??rg??os p??blicos federais: Receita Federal do Brasil (RFB), Procuradoria da Fazenda Nacional (PFN) e Conselho Administrativo de Recursos Fiscais (Carf). A substitui????o de um documento papel por um documento imagem tem o cond??o de promover no Estado uma verdadeira reengenharia procedimental e administrativa