Sequestro Pulmonar Intralobar com Malformação Cardíaca Associada

O sequestro pulmonar intralobar geralmente não está associado a outras anomalias congénitas. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido com diagnóstico pré-natal de anomalia pulmonar com desvio do mediastino,a quem foi diagnosticada uma coartação da aorta ao quinto dia de vida. A tomografia computorizada torácica revelou uma massa sólida na região basal posterior do lobo inferior esquerdo, sugerindo poder corresponder a um sequestro pulmonar intralobar. Foi submetido a cirurgia de correção da coartação da aorta e de ressecção do segmento correspondente de sequestro pulmonar.O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de sequestro pulmonar intralobar. À data da redação deste trabalho, a criança tinha quatro anos de idade e estava clinicamente bem. O caso ilustra a associação de sequestro pulmonar intralobar a uma malformação cardíaca.

Síndrome de Rubinstein-Taybi. Um Caso Clínico de Apresentação no Período Neonatal

Os autores descrevem um caso de Síndrome de Rubinstein-Taybi em que as características faciais e os polegares alargados permitiram o diagnóstico na primeira semana de vida. Salientam na evolução as infecções respiratórias de repetição, o atraso psicomotor e estaturo ponderal. Discutem as prováveis formas de transmissão deste síndrome.

Burnout em oncologia : o síndrome de burnout vivenciado por enfermeiros que trabalham numa unidade de administração de quimioterapia de um instituto oncológico

RESUMO - O burnout é um síndrome caracterizado, de forma mais frequente, por exaustão emocional, despersonalização elevadas e realização pessoal baixa. Normalmente, a pessoa sente-se fatigada e frustrada com as suas acções e sente que as suas expectativas não estão a ser correspondidas. Estando este fenómeno associado, possivelmente, com o ambiente laboral e com os factores de stresse existentes no local de trabalho, é habitual que surja em qualquer profissional, de qualquer classe profissional. Este trabalho de projecto concentrou-se no estudo de uma das profissões de ajuda mais conectadas a este síndrome, pela sua especificidade, a enfermagem, na área da oncologia, e o objectivo fulcral, é compreender que quadros de burnout apresentam os profissionais de enfermagem que trabalham num instituto oncológico e compreender, ainda, se existe associação entre a saúde mental, a satisfação profissional destes profissionais e as suas características sócio-demográficas. Este trabalho teve, ainda, como objectivo testar a metodologia utilizada com a aplicação dos seguintes instrumentos: Maslach Burnout Inventory (M.B.I.), Mental Health Inventory (M.H.I.) e o Questionário de Satisfação Profissional de GRAÇA (1999). Neste seguimento, utilizou-se um caso piloto de 20 enfermeiros que trabalham num serviço de administração de quimioterapia de um instituto oncológico, pretendendo-se, futuramente, desenvolver este estudo a nível institucional e numa amostra significativa, salientando, desde já, que todo o processo metodológico consistiu numa simulação, cujos resultados obtidos não poderão ser extrapoláveis e generalizados. Numa perspectiva da Protecção e Promoção da Saúde e Prevenção da doença, esta equipa identifica factores geradores de stresse e sugere algumas estratégias importantes para fortalecer estes ideais, que consistem, acima de tudo, em saber reconhecer o fenómeno e criar grupos de terapia e de reflexão. As organizações e superiores hierárquicos deverão, também, estar atentos a esta problemática, tornando os recursos humanos e materiais ajustados e proporcionado as tais estratégias que possibilitem um clima de harmonia e uma melhor qualidade dos cuidados.

Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desdeos três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza -se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fi siopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.

Convulsão associada ao uso de Oxamniquine: relato de um caso

Os autores apresentam um caso de convulsão associada ao uso de oxamniquine, comentando sobre a necessidade de se adquirir mais segurança no manuseio da droga, antes de se recomendar o seu emprego em massa.

Renal Transplantation in HIV-Infected Patients: The First Portuguese Review

INTRODUCTION: With the introduction of combination antiretroviral therapy (cART), prognosis of human immunodeficiency virus (HIV) infection has been improved and kidney transplantation (KT) in HIV-positive patients became possible. METHODS: We reviewed the demographic, clinical, laboratory, and therapeutic data of all the HIV-infected patients who underwent KT between 2009 (first KT in Portugal in a HIV-infected patient) and May 2014. Case accrual was through all Portuguese KT centers where a KT in an HIV-infected patient was performed. Patients were transplanted following the American and Spanish guideline recommendations that included maintenance on cART, undetectable plasma HIV RNA copies, and absolute CD4 counts of ≥ 200 cells/μL in the last 6 months. RESULTS: Fourteen KT were performed on men and 3 on women. The mean age of patients at the time of transplantation was 49.9 ± 11.7 years. HIV status was known for 12 ± 5 years. Eight patients had AIDS in the past and all patients received grafts from deceased donors. Twelve patients (64.7%) underwent induction therapy with basiliximab and 2 patients experienced early graft loss. In 2 patients, humoral rejection was diagnosed and in 3 patients, cellular rejection. Two patients died and an additional patient had early graft loss. CONCLUSION: KT is a possible, but challenging, renal replacement therapy in selected HIV-positive patients. Even in those with AIDS criteria in the past, when the disease is controlled, and after the reconstitution of the immune system with cART, KT can be performed. Nevertheless, the risk-benefit ratio for each patient needs to be taken in consideration.

Lights and Shadows about the Effectiveness of IVF in HIV Infected Women: A Systematic Review

Background. HIV infected women have higher rates of infertility. Objective. The purpose of this literature review is to evaluate the effectiveness of fresh IVF/ICSI cycles in HIV infected women. Materials and Methods. A search of the PubMed database was performed to identify studies assessing fresh nondonor oocyte IVF/ICSI cycle outcomes of serodiscordant couples with an HIV infected female partner. Results and Discussion. Ten studies met the inclusion criteria. Whenever a comparison with a control group was available, with the exception of one case, ovarian stimulation cancelation rate was higher and pregnancy rate (PR) was lower in HIV infected women. However, statistically significant differences in both rates were only seen in one and two studies, respectively. A number of noncontrolled sources of bias for IVF outcome were identified. This fact, added to the small size of samples studied and heterogeneity in study design and methodology, still hampers the performance of a meta-analysis on the issue. Conclusion. Prospective matched case-control studies are necessary for the understanding of the specific effects of HIV infection on ovarian response and ART outcome.

Henoch-Schönlein Purpura Associated with Pulmonary Adenocarcinoma

Introduction: The Henoch-Schönlein purpura (HSP) is an immunoglobulin A (IgA)-mediated smallvessel systemic vasculitis, rare in adults. The association with solid tumours has been described, especially with lung cancer. Case Report: We present the case of a 60-year-old Caucasian male, diagnosed with lung adenocarcinoma that underwent surgical resection without (neo)adjuvant theraphy. Two months latter he was admitted for abdominal pain, purpuric rash on his lower extremities and acute kidney injury, with serum creatinine (Scr) of 2 mg/dl. Urinalysis revealed haematuria and 24h proteinuria (P24h) of 1.5 g. The serum protein electrophoresis, complement components C3 and C4, circulating immune complexes, cryoglobulins, ANCA, ANA, anti-dsDNA and the remaining immunologic study as screening for viral infections (HCV, HBV and HIV) were negative. Renal ultrasound was normal and kidney biopsy revealed mild mesangial proliferation; 2 cellular glomerular crescents and 1 fibrinoid necrosis lesion; large amounts of red blood cell casts; lymphocytic infiltration in the intertubular interstitial capillaries; moderate arteriolar hyalinosis. Immunofluorescence demonstrated mesangial and parietal deposits of IgA. The diagnosis of HSP was assumed, and the patient started prednisolone 1 mg/kg/day. Ten months after diagnosis the patient’s baseline Scr is 1.4 mg/dl with P24h of 0.18g, without haematuria. Conclusion: Although this is a rare association and the exact mechanism behind the disease is yet unknown, physicians should be aware of it. The early recognition and treatment may prevent renal disease progression.

Baseline Susceptibility of Primary HIV-2 to Entry Inhibitors

BACKGROUND: The baseline susceptibility of primary HIV-2 to maraviroc (MVC) and other entry inhibitors is currently unknown. METHODS: The susceptibility of 19 HIV-2 isolates obtained from asymptomatic and AIDS patients and seven HIV-1 clinical isolates to the fusion inhibitors enfuvirtide (ENF) and T-1249, and to the coreceptor antagonists AMD3100, TAK-779 and MVC, was measured using a TZM-bl cell-based assay. The 50% inhibitory concentration (IC(50)), 90% inhibitory concentration (IC(90)) and dose-response curve slopes were determined for each drug. RESULTS: ENF and T-1249 were significantly less active on HIV-2 than on HIV-1 (211- and 2-fold, respectively). AMD3100 and TAK-779 inhibited HIV-2 and HIV-1 CXCR4 tropic (X4) and CCR5 tropic (R5) variants with similar IC(50) and IC(90) values. MVC, however, inhibited the replication of R5 HIV-2 variants with significantly higher IC(90) values (42.7 versus 9.7 nM; P<0.0001) and lower slope values (0.7 versus 1.3; P<0.0001) than HIV-1. HIV-2 R5 variants derived from AIDS patients were significantly less sensitive to MVC than variants from asymptomatic patients, this being inversely correlated with the absolute number of CD4(+) T-cells. CONCLUSIONS: T-1249 is a potent inhibitor of HIV-2 replication indicating that new fusion inhibitors might be useful to treat HIV-2 infection. Coreceptor antagonists TAK-779 and AMD3100 are also potent inhibitors of HIV-2 replication. The reduced sensitivity of R5 variants to MVC, especially in severely immunodeficient patients, indicates that the treatment of HIV-2-infected patients with MVC might require higher dosages than those used in HIV-1 patients, and should be adjusted to the disease stage.

Esquistossomose pulmonar. III. Forma crônica extensa com hipertensão pulmonar e na vigência de hipertensão portal associada a provável coroidite e retinite esquistossomótica

Os Autores descrevem um caso grave de esquistossomose mansoni numa criança de 9 anos de idade (forma hepática com hipertensão portai associada a forma pulmonar com hipertensão pulmonar e cor pulmonale) clinicamente caracterizado por episódios de insuficiência respiratória desencadeados em face de esforços físicos moderados. Sucessivos exames radiológicos de tórax revelaram comprometimento predominantemente arteriolar ao iado de uma micronodulação delicada e difusamente distribuída e configuração de cor pulmonale. Ao contrário do caso anteriormente descrito, a evolução se deu sem que se verificassem manifestações febris. Embora tenham sido afastadas várias hipóteses de associação da esquistossomose a concausas infectuosas, optou-se pelo tratamento de prova da tuberculose pulmonar. O fundo de olho também apresentava vários nódulos esbranquiçados disseminados pelo coróide e retina, caracterizando provável coroidite e retinite esquistossomótica. O tratamento antituberculoso resultou praticamente nulo. Não se procedeu ao tratamento específico da esquistossomose, considerando-se o alto risco da cardiopatia face aos esquistossomicidas disponíveis. A alta foi fornecida após treze meses de observação hospitalar. Não compareceu a ulterior controle.

Hérnia de Spiegel Associada a Criptorquidia Homolateral - A Propósito de um Caso Clínico

A hérnia de Spiegel (HS) é uma entidade clínica infrequente, sendo particularmente rara na criançaa. Embora possa associar-se a fatores adquiridos, na criança a maioria dos casos parece dever-se a alterações congénitas. A HS associa-se muitas vezes com outros defeitos congénitos, sendo a associação mais frequente a criptroquidia ipsilateral, observando-se com elevada frequência a presença do testículo no saco herniário e não se identificando gubernáculo ou canal inguinal. Dado o risco de encarceramento e estrangulamento do conteúdo da HS, o seu diagnóstico precoce e tratamento atempado são essenciais. O tratamento consiste na herniorrafia e orquidopexia extra-dartos, que deverá ser realizada através de um túnel subcutâneo caso não se identifique canal inguinal. A frequência entre HS e criptorquidia homolateral sugere que a normal presença do testículo seja sempre pesquisada aquando do diagnóstico de HS, e que esta associação deve ser tida em consideração em casos de criptorquidia com testículo não palpável no seu habitual trajeto. Neste artigo descrevemos um caso clínico de um lactente com HS associada a criptorquidia, que foi submetido a herniorrafia e orquidopexia extradartos com criação de um trajeto inguinal para o testículo, abaixo do transverso do abdómen.