Deficiência Congénita Femural e Hemimélia Fibular – Amputação e Protetização

As malformações congénitas dos membros inferiores têm uma grande variedade de apresentação clínica associada a grande leque de dismetria dos membros. As classificações de Paley para a hemimélia fibular e para a deficiência femural congénita, dão orientação para o tratamento destes doentes: cirurgia de alongamento versus cirurgia de amputação. Em qualquer das situações, as crianças têm de ser protetizadas para poderem fazer marcha, correr e brincar. A protetização de uma criança tem de acompanhar o desenvolvimento psico-motor desta. As escolhas dos componentes protésicos também tem de ser feita consoante a idade, a personalidade e as preferências desportivas nos pré-adolescentes e adolescentes.

Vólvulo Intestinal en el Periodo Neonatal: 8 Años de Experiencia en un Hospital Pediátrico Terciario

Análise dos casos de volvo intestinal ocorridos no período neonatal nos últimos 8 anos (2002 a 2010). Material e métodos: Foram estudados os recém-nascidos admitidos na UCIN cujo diagnóstico de saída foi volvo intestinal. Foram estudados os seguintes parâmetros: idade gestacional e pós-natal, apresentação clínica e imagiológica, intervenção cirúrgica e resultados. Resultados: Foram identificados 15 doentes 7 dos quais no último ano do estudo. Sete RN eram pré-termo (PT) ou ex pré-termo. A mediana de peso ao nascer foi de 2665g (660-3900); 4 RN eram muito baixo peso. A mediana de idade de início dos sintomas foi 7 dias; em 5 RN a doença teve início nas primeiras 24 horas de vida; em 3 destes, o volvo ocorreu in utero. Sinais e sintomas: grande distensão abdominal-12; resíduo gástrico bilioso-11; alterações da parede abdominal-5; dejecções com sangue-4; instabilidade hemodinâmica-6. Imagiologia: grande distensão de ansas, sem ar ectópico- 10 doentes; ausência de ar no abdómen-4; trânsito intestinal contrastado sugestivo de malrotação e volvo-3; ecografia e Doppler abdominal com sinal de “whirlpool”-2. Todos foram submetidos a cirurgia de urgência, sendo o volvo confirmado intraoperatoriamente; foi necessária ressecção intestinal em 9 doentes; 3 ficaram com síndrome do intestino curto; registou-se um óbito por falência multi-orgânica no período pós-operatório. Conclusão: Foi encontrado um elevado número de casos de volvo intestinal em RN pré-termo ou ex pré-termo, de volvo in utero e de elevada ocorrência de casos no último ano do estudo. Resíduo gástrico bilioso e distensão abdominal foram os sintomas mais frequentes de volvo e devem ser tomados em consideração no diagnóstico diferencial com outras situações cirúrgicas abdominais. As sequelas são potencialmente graves.

Memória e Representação (através) do Corpo

Trabalho de Projecto apresentado para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Ciências da Comunicação - Especialização em Comunicação e Artes

Bronquiolite: Avanços Recentes

A bronquiolite e a infecção respiratória aguda das vias aéreas inferiores mais frequente em criançascom idade inferior a 24 meses, responsável por morbimortalidade significativa, incluindo complicações frequentes na fase aguda e a longo prazo. A heterogeneidade da abordagem desta patologia e a dificuldade em reduzir o seu peso nos indices de saúde pública, vem motivando investigação contínua e legitimou a publicação recente (2006) pela Academia Americana de Pediatria (AAP) de normas de actuação, chamando-se a atenção para os resultados de uma metanálise realizada pela Cochrane Collaboration e para a existência de diversos fenotipos de apresentação c1ínica.Os autores abordam alguns aspectos epidemiológicos, c1ínicos (nomeadamente as complicações) e, sobretudo, de terapêutica, com base em estudos recentes, elaborando uma proposta concretade actuação.

Avaliação Energética e de Auto - Sustentabilidade numa Empresa de Serviços

A tese que se vai apresentar é relativa a um levantamento energético numa empresa de serviços. Colorstar, que se dedica à comercialização e distribuição de produtos químicos, corantes e pigmentos para as indústrias Têxtil, Plásticos e Tintas e que possui nas suas instalações um laboratório para prestação de serviços na área de tinturaria e acabamentos têxteis, estando por isso frequentemente aberta ao contacto com o exterior. O objectivo dessa avaliação energética é permitir à empresa conhecer o seu posicionamento enquanto consumidor de energia, definindo o seu consumo específico de energia e a sua intensidade carbónica e partindo desse conhecimento, poder estabelecer metas relativamente à eficiência do consumo energético da Colorstar, indicando algumas ferramentas que permitam uma racionalização do consumo de energia e consequente poupança na fatura energética. Pretende-se também avaliar a possibilidade de autossustentabilidade energética da empresa e deste modo cumprir a sua política da Qualidade que tem como objectivos a melhoria contínua e a sustentabilidade. Após um primeiro levantamento e análise das faturas de eletricidade dos últimos 2 anos, conclui-se que o consumo da empresa foi de 7,85 tep/ano e de 7,27 tep/ano em 2011. Estes valores de consumo tornam a Colorstar numa empresa não consumidora intensiva de energia (CIE). A área coberta total do edifício onde se situa a empresa é de 503,60 m2. Por estes motivos, o trabalho a ser realizado não será tão exaustivo como o prevê a Legislação no caso de ser uma empresa CIE mas, irá dar especial incidência no levantamento a efetuar ao sector do Laboratório, pois, é lá que se acredita estarem a maior parte dos equipamentos consumidores de eletricidade da empresa e não tem monotorização individual desse consumo. Além disso é também o único sector onde a produção pode ser monitorizada. No presente trabalho foi efetuada a apresentação e caracterização de todo o equipamento com consumo de água e o levantamento da produção na empresa. Em consequência dos resultados desse levantamento foram ainda efetuadas medições no cilindro o que permitiu realizar a desagregação dos consumos de energia na Colorstar e mo sector do Laboratório. Com base nos resultados obtidos conclui-se que o Laboratório é responsável por 34% dos consumos totais de eletricidade na Colorstar sendo assim o maior consumidor da empresa. Segue-se a Climatização com 20%, depois a informática com 18%, os Outros equipamentos com 14% (aqui haverá também uma parcela devido à climatização uma vez que não foi possível calcular o consumo dos aparelhos de Ar Condicionado) e finalmente a Iluminação com um peso de 11% e a Kitchenette (cozinha) com a menor parcela, representa apenas 3% do consumo total da eletricidade na Colorstar. Efetuado também a desagregação dos consumos do Laboratório, concluiu-se que o termoacumulador (cilindro) é o maior consumidor de eletricidade do laboratório com 21% do total, seguindo-se as Máquinas de tingir (19%), Estufas (14%), Máquina de lavar roupa (12%), Placas de Fogão (10%), a Râmula e o Sistema de Exaustão ambos com 6% do consumo total, o Linitest com 5%, o desumidificador com 4%, a Máquina da loiça com 2%, o Espectrofotómetro com 1% e finalmente a Bomba do circuito de Reciclagem da água de arrefecimento das máquinas de tingir com pouco mais que 0%. Em consequência dos resultados do trabalho efetuado, apresentaram-se 3 propostas de melhoria com sugestões para trabalhos futuros.

Síndrome de Hiperestimulação do Ovário em Gravidez Espontânea

Introdução: O Síndrome de Hiperestimulação do Ovário (SHO) geralmente é descrito como uma complicação iatrogénica dos tratamentos de indução da ovulação. Raramente, pode estar associado a ciclos ovulatórios espontâneos, sendo mais frequente em gravidez múltipla, patologia molar e hipotiroidismo. A apresentação clínica é variável, podendo nos casos mais graves ser fatal. Caso clínico: Grávida de 13 semanas, nulípara, sem história de tratamentos de infertilidade, referenciada por aumento bilateral do volume ovárico e ascite. Apresentava ligeiro desconforto abdominal, tendo a ecografia revelado ovários aumentados de volume, multiquísticos e ascite ligeira. Os níveis de estradiol estavam aumentados, com hCG e TSH normais. A terapêutica foi expectante, com uma evolução favorável. Discussão: O SHO espontâneo apesar de ser uma entidade rara, deve ser equacionada como hipótese diagnóstica nas situações de massa pélvica na gravidez. Estão descritos 3 possíveis mecanismos para o SHO espontâneo, baseados na permissividade do receptor ovárico da FSH para a hCG e/ou TSH, podendo ocorrer com níveis normais ou elevados de hCG e/ou TSH. C

Delecção 1p36 – A Síndrome Não Explica Tudo…

Introdução: A criança com co-morbilidade grave é um premente desafio diagnóstico, cujo sucesso depende de uma abordagem multi-disciplinar. A síndrome de delecção 1p36, microdelecção subtelomérica de apresentação clínica pleiotrópica e multissistémica, pode incluir atraso do desenvolvimento psicomotor, alterações cardíacas, neurológicas e gastrointestinais. Caso Clínico: Filha única de pais não consanguíneos, PNV sem vacinação anti pneumocócica, com múltiplos internamentos: choque cardiogénico com miocardiopatia dilatada (3M), sépsis a S. aureus e Streptococcus do grupo G (5M) e várias intercorrencias infecciosas (varicela, gastrenterite, bronquiolite, febre sem foco). Aos 22 meses é reinternada por choque séptico com falência multi-orgânica por Streptococcus pneumoniae (serotipo 23-F), complicada de osteomielite dos ossos do antebraço e abcesso abdominal com necessidade de cirurgia. Pelos antecedentes e gravidade desta sépsis pneumocócica investigou-se eventual imunodeficiência identificando-se asplenia, confirmada por corpos de Howell-Jolly, TC abdominal e laparotomia. Retrospectivamente, para além da miocardiopatia havia má progressão ponderal com dificuldades alimentares, atraso global do desenvolvimento psicomotor, dermatose eczematosa grave e hipereosinofilia (2.410-5.680/uL), investigada por Genética, Infecciologia e Doenças Metabólicas. O cariotipo revelou monossomia da região distal ao locus 1p36 – delecção 1p36. Cintigrafia com MIBG sem evidência de neuroblastoma (risco aumentado pela síndrome). O estudo metabólico foi negativo, à excepção de défice de L-carnitina, pelo que mantem suplementos estando em curso estudo molecular de CPT2 – gene associado a défice de carnitina, na localização 1p32. Quanto à hipereosinofilia, verificou-se IgE aumentada e biopsia óssea normal pelo que iniciou prednisolona 2mg/Kg/dia com resposta favorável, estando estudo molecular específico em curso. Discussão: No fenótipo da síndrome enquadram-se o atraso global do desenvolvimento, a miocardiopatia e dificuldades alimentares. A asplenia, hipereosinofilia e dermatose eczematosa graves, não associadas a esta síndrome e de etiologia ainda a esclarecer podem-se integrar eventualmente na delecção terminal do cromossoma 1. As alterações no cariotipo carecem ainda de caracterização do ponto de quebra centromérico através de array-CGH, teste com maior especificidade para avaliar a tradução clínica dos efeitos individuais e combinados dos genes envolvidos.

Coreia - Em Busca do Diagnóstico!

Introdução: A coreia, isolada ou associada a outros distúrbios do movimento, pode serforma de apresentação de diversas patologias. A história clínica e o exame objectivo sugerem o diagnóstico e orientam a investigação da generalidade das situações de coreia, sendo a sua etiologia identificada na maioria dos casos. Relato de caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, residente em Angola, com movimentos involuntários dos membros e face, interpretados como coreia e discinésia oro-facial, e hipomobilidade do membro superior direito com cinco dias de evolução associada a labilidade emocional. Sem história sugestiva de doença estreptocócica, infeccções recentes ou exposição a fármacos. Avaliação laboratorial, incluindo função tiroideia, ceruloplasmina sérica, exame citoquímico e imunoelectroforese do líquor, sem alterações relevantes. Pesquisa de tóxicos negativa. Ressonância magnética crânio-encefálica e electroencefalograma normais. Evidência ecocardiográfica de insuficiência mitral ligeira sem aspectos sugestivos de cardite reumática. Exame bacteriológico do exsudado faríngeo negativo e doseamento de anticorpos anti-estreptococo negativo. Apesar destes resultados realizou penicilina benzatínica. Do restante estudo infeccioso destaca-se serologia compatível com infecção a Borrelia burgdorferi sem envolvimento neurológico. O doseamento de anticorpos anti-N-methyl-D-aspartate receptor (ac anti-NMDAR) foi positivo no soro. Iniciou tratamento sintomático com carbamazepina e haloperidol com resolução das queixas. A segunda amostra para pesquisa de ac anti-NMDAR no líquor e sangue foi negativa. Conclusões: O facto de não haver confirmação de doença estreptocócica prévia, não nos permite assumir a coreia de Sydenham, causa mais frequente de coreia em pediatria. Como a restante investigação não foi conclusiva deverá esta doente ser seguida a longo prazo; talvez a evolução nos venha o dar o diagnóstico final.

Parotidite Como Primeira Manifestação de Infecção por VIH

Introdução: Actualmente, a maioria dos casos pediátricos de infecção por VIH é devida a transmissão materna do vírus. Na ausência de medidas de profilaxia, verificam se taxas de transmissão vertical do VIH-1 entre 15-25% na Europa Ocidental e Estados Unidos, 65% dos casos no peri-parto, 23% in útero e 12% no período pós-natal durante a amamentação. Caso clínico: Criança de 9 anos, sexo feminino, que recorre à urgência por febre, anorexia e tumefacção cervical com 2 dias de evolução. Dos antecedentes pessoais há a destacar: gravidez não vigiada, parto eutócico de termo, aleitamento materno até aos 3 anos e atraso do desenvolvimento estaturo-ponderal. Antecedentes patológicos de parotidite bilateral aos 5 anos e múltiplas cáries dentárias. À observação apresentava-se febril, emagrecida (peso < P5 e estatura no P5), com tumefacção cervical e retroauricular direitas, e aumento de volume das glândulas parótidas. Sem hepatoesplenomegalia e sem adenopatias palpáveis nas restantes cadeias ganglionares periféricas. Analíticamente, VS de 90 mm/h, sem outras alterações relevantes. Ecografia cervical mostrou adenofleimão e alterações compatíveis com parotidite. Internada com a hipótese diagnóstica de adenofleimão cervical e medicada com penicilina e clindamicina endovenosas (ev). Realizou serologias para VIH, com positividade para VIH tipo 1, confirmado por Western Blot. Contagem de linfócitos T CD4+ de 240 células/mm3. Carga viral de 3,82 x 103 cópias de RNA/mL. Genótipo HLA-B*5701 negativo. Confirmada infecção VIH 1 materna por Western Blot. Diagnóstico prévio de infecção VIH no período neonatal ocultado pela mãe. Restantes serologias negativas, assim como a pesquisa de BK no suco gástrico e o estudo do lavado bronco-alveolar. Ao 17º dia de internamento foi realizada punção do adenofleimão e alterada a antibioticoterapia para flucloxacilina ev (7 dias de terapêutica). Pesquisa de micobactérias e fungos no pús drenado negativa. Durante o internamento manteve-se clinicamente estável, iniciando profilaxia para Pneumocystis jirovecii com cotrimoxazol, e terapêutica anti-retroviral (Lamivudina, Abacavir, Lopinavir/Ritonavir), com melhoria clínica, virulógica e imunológica. Conclusões: Este caso ilustra um exemplo de transmissão vertical do VIH-1 caracterizado por uma evolução crónica, cuja apresentação cursou com parotidite, um dos sinais indicadores de infecção VIH.

Estudo do comportamento térmico de edifícios de habitação segundo o RCCTE e o REH

Com a melhoria das condições de vida verificada nas últimas décadas em Portugal e no mundo, tem-se assistido a um importante desenvolvimento dos atributos funcionais dos edifícios, onde o conforto térmico assume um papel importante, é nesse sentido que a presente dissertação aborda a área do Desempenho Térmico de Edifícios, mais precisamente os do sector residencial. Esta dissertação dividiu-se em três grandes partes: inicialmente é feito um enquadramento teórico do tema, em seguida faz-se a apresentação das metodologias de cálculo e, por último, a apresentação do caso de estudo e análise dos resultados. Procura-se analisar a situação energética no sector residencial, dando particular ênfase às causas e medidas correctivas a aplicar para evitar o aumento do consumo de energia. Também são abordadas as metodologias presentes na Legislação Portuguesa em vigor, e nas novas propostas que espera-se que entrem em vigor a 1 de Dezembro de 2013. Sendo que o principal objectivo desta dissertação é o estudo da nova proposta legislativa e apresentar um documento que procure efectuar uma comparação detalhada entre o DL 80/2006, de 4 de Abril e o DL 118/20013, de 20 de Agosto e sobretudo referir quais as implicações ao nível das soluções construtivas adoptadas e da certificação energética. Após esta analise, é apresentado um caso de estudo que consiste num edifício de habitação unifamiliar que será alvo da aplicação destes dois documentos. Por último é apresentada uma análise dos resultados comparando a classe energética conseguida pelo edifício através das duas metodologias de cálculo.

O jogo como estratégia de aprendizagem rítmica: A ludicidade na exploração das fichas de exercícios rítmicos

Elaborado com vista à reflexão fundamentada acerca do percurso, das práticas educativas e das políticas de ensino, o presente trabalho pretende reunir um conjunto de saberes inerentes à atividade docente. Relacionando teorias e práticas no âmbito do ensino da música, a apresentação de uma filosofia de trabalho, congregando como eixo estruturante a prática musical supervisionada realizada no âmbito do ensino vocacional, apresenta-se como pano de fundo à análise dos vários conteúdos referentes à literatura específica inerente à prática pedagógica. Partindo da caracterização da escola do ensino vocacional de música, nos ensinos Básico e Secundário, a presente reflexão emerge no seguimento do pensamento articulado das várias áreas do saber através da apreciação, fundamentação e discussão das perspetivas de ensino vigentes ao longo do processo de estágio. Deste modo, será exposta toda a perspetiva de ensino por nós desenvolvida, partindo de uma linha temporal, tendo por princípio a descrição de um plano modelo, com o objetivo de podermos demonstrar a direção do nosso pensamento. Tendo como objetivo verificar a eficácia da abordagem ao jogo, como estratégia de ensino, na aprendizagem do ritmo, na disciplina de Formação Musical, partimos de uma investigação bibliográfica sobre a relação entre a escola tradicional e a escola moderna, o jogo e a motivação, e por último, a aprendizagem do ritmo sobre a perspetiva das atividades de aprendizagem sequencial, sustentadas por Edwin Gordon. O projeto de investigação aborda uma nova conceção do jogo, aliando o mesmo às atividades de leitura rítmicas.

Ruptura Uterina - A Propósito de 2 Casos Clínicos

Introdução: A ruptura uterina leva a consequências graves materno-fetais. A maioria dos casos ocorre em grávidas com cesarianas anteriores ou incisões uterinas prévias como miomectomia, raramente ocorrendo em úteros sem cicatrizes. Um dos principais factores correlacionado com o risco de ruptura é o tipo de incisão da histerotomia prévia: clássica (4-9%), em T (4-9%), vertical (1-7%); transversa (0,2-1,5%). Outros factores de risco são: ausência de parto vaginal anterior, indução do trabalho de parto, gravidez de termo, macrossomia fetal, multiparidade, sutura simples vs.dupla na histerorrafia prévia e intervalo curto entre gestações. 1-Caso clínico: Grávida, 28 anos, IO 2002 (cesariana em 2002 por apresentação pélvica; PTE em 2009), enviada ao nosso hospital para esclarecimento de anemia às 21 semanas. A gravidez decorreu normalmente; entrando espontaneamente em trabalho de parto em Agosto/2010. No período expulsivo a grávida referiu dor pélvica súbita com irradiação lombar. Teve um parto eutócico com distócia de ombros leve. Duas horas após, a puérpera apresentava-se inquieta, pálida e hipotensa comHb de 7,3g/dl. Decidiu-se laparotomia, constatando-se ruptura uterina no segmento inferior com prolongamento para a parede posterior, realizando-se histerorrafia.Pós-operatório sem intercorrências. 2-Caso clínico: Grávida, 41 anos, IO 0000, antecedentes pessoais de miomectomia por laparoscopia sem entrada na cavidade em 2008 e 2009, enviada ao nosso hospital para Consulta de DPN. Foi internada às 17+3 semanas para IMG por alteração do cariótipo fetal (Trissomia 21). Iniciou-se o protocolo para IMG aplicando-se unicamente 100 microg de misoprostol;24 horas após, a doente encontrava-se agitada e hipotensa, com episódio de lipotímia. Realizou-se laparotomia com visualização de ruptura uterina fúndica, corrigida com histerorrafia sem intercorrências Conclusão: Dada amorbi/mortalidade materno-fetal associada à ruptura uterina é fundamental reconhecer os factores de risco e os sintomas associados a esta, tal como o seu diagnóstico atempado e resolução imediata, minimizando os riscos materno-fetais.

The moral status of animals within the framework of Peter Singer's preference utilitarianism

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Filosofia

Registo da Infecção Congénita por Vírus Citomegálico Humano

Introdução: O HCMV é a principal causa de infecção congénita em todo o mundo. Estima-se que em Portugal a prevalência se situe entre 0,7% e 1%. Em 2006 teve início o registo nacional de casos de infecção congénita por CMV realizado pela Unidade de Vigilância Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria (UVP–SPP). O objectivo foi conhecer a epidemiologia da infecção congénita por CMV em Portugal e a evolução das crianças afectadas. Um outro objectivo era preparar um protocolo de diagnóstico e de estudo evolutivo nas crianças afectadas. Nesta apresentação são mostrados os resultados de 5 anos de registo (Janeiro de 2006 a Dezembro de 2010) Materiais e Métodos: Desenho: Estudo de vigilância epidemiológica nacional. A metodologia do registo já foi explicada em estudos anteriores. Critérios de inclusão: crianças com infecção confirmada por cultura viral na urina ou PCR positiva nas primeiras 3 semanas de vida. Os dados clínicos e laboratoriais foram enviados para o grupo coordenador aquando do diagnóstico e ao longo da vigilância clínica. Resultados: Nos 5 anos 15 notificadores notificaram 38 casos – incidência estimada 0.074/1000NV; 16 RN eram sintomáticos e 22 assintomáticos; 19 mães tinham tido infecção primária, 10 infecção recorrente e 9 tinham análises inconclusivas. No grupo dos RN sintomáticos 4 mães tinham tido infecção primária, 3 infecção recorrente e 9 tinham análises inconclusivas; entre os RN assintomáticos, 11 mães tinham tido infecção primária, 5 infecção recorrente e 6 tinham análises inconclusivas. A evolução é conhecida em 9 crianças - 2 sintomáticas e 7 assintomáticos. Discussão e conclusões: A incidência referida está longe da encontrada em outros estudos nacionais o pode ser devido a 3 factores: baixa taxa de notificação; baixa taxa de diagnóstico; percentagem mais elevada do que o esperado de casos assintomáticos resultando de infecção primária. Uma vez que a notificação é requerida apenas para doentes com infecção comprovada e, supostamente, a virúria ou a PCR para CMV só serão pedidos em doentes sintomáticos ou cuja mãe tenha diagnóstico de seroconversão, é difícil aceitar a hipótese de baixa taxa de diagnóstico. Contudo o baixo número de casos implica cuidados na interpretação de resultados.

Desenvolvimento de uma ferramenta informática para avaliação económica de implementação de microgeração fotovoltaica em edifícios

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Energias Renováveis – Conversão Eléctrica e Utilização Sustentável