Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Rhinoscleroma: eight Peruvian cases

Rhinoscleroma is a rare infection in developed countries; although, it is reported with some frequency in poorer regions such as Central Africa, Central and South America, Eastern and Central Europe, Middle East, India and Indonesia. Nowadays, rhinoscleroma may be erroneously diagnosed as mucocutaneos leishmaniasis, leprosy, paracoccidioidomycosis, rhinosporidiasis, late syphilis, neoplasic diseases or other upper airway diseases. From 1996 to 2003, we diagnosed rhinoscleroma in eight patients attended in the Dermatologic and Transmitted Diseases service of "Cayetano Heredia" National Hospital, in Lima, Peru. The patients presented airway structural alterations producing nasopharyngeal, oropharyngeal and, in one patient, laryngeal stenosis. Biopsy samples revealed large vacuolated macrophages (Mikulicz cells) in all patients. Ciprofloxacin 500 mg bid for four to 12 weeks was used in seven patients and oxytetracycline 500 mg qid for six weeks in one patient. After follow-up for six to 12 months the patients did not show active infection or relapse, however, all of them presented some degree of upper airway stenosis. These cases are reported because of the difficulty diagnosing the disease and the success of antibiotic treatment.

Defeitos do Tubo Neural. Experiência de 10 Anos numa Maternidade Central

OBJECTIVES: 1) To determine trends in prevalence of neural tube defects and the impact of therapeutic abortion. 2) To review perinatal management of spina bifida. DESIGN: All spontaneous and therapeutic abortions, still births and live births affected by neural tube defects registered in Alfredo da Costa Maternity in Lisbon, from 1983 to 1992, were retrospectively analysed. RESULTS: Eighty-two cases with neural tube defects are reported and myelomeningocele and anencephaly++ were the most frequent ones. Total prevalence for all defects was 0.78:1000 births with a small upward trend during the last two years. Birth prevalence was 0.6:1000, with a clear downward trend, due to therapeutic abortion. Prenatal diagnosis improved significantly, from 9% of all defects detected in 1983-87 to 77.5% in 1988-92. Since 1989, all cases of anencephaly were detected before birth. Most cases of spina bifida were vaginally delivered, and elective cesarean section occurred in 4. Early closure of the defect was undertaken in 87.6% of the newborns with open spina bifida. CONCLUSION: While total prevalence of neural tube defects remained stable, with only a small upward trend, prenatal diagnosis and therapeutic abortion resulted in a 56.3% fall in birth prevalence. Optimal management of open spina bifida demands a multidisciplinary team with an individual program for each case.

Novos Padrões versus Velhos Hábitos de Prescrição de Albumina num Hospital Central

O presente estudo teve como objectivo aferir a adequação da prescrição de albumina humana num hospital central à evidência científica nesta área actualmente disponível. O estudo foi retrospectivo e analisou os pedidos de albumina aos serviços farmacêuticos entre Setembro de 2007 e Agosto de 2008. Analisadas 761 requisições de 619 doentes com idade média de 58,1 +/- 14,7 anos, 510 (77%) dos quais do sexo masculino. Foram avaliados parâmetros analíticos globais (proteínas totais, albumina sérica, creatinina e INR) à data da requisição de albumina, grandes grupos nosológicos e os motivos de prescrição. Dos 556.831 frascos de albumina requisitados, foram efectivamente administrados 5.033 (0,9%). Os doentes com patologia hepática foram o grupo nosológico mais representado (60%). Verificou-se que 36% dos pedidos correspondiam aos critérios científicos com suporte de evidência, sendo a hipoalbuminémia o motivo mais frequente de pedido (53%). Concluímos que é necessário um maior cuidado no fundamento dos pedidos de albumina, de forma a adequá-los à evidência científica. Normas restritivas dos serviços farmacêuticos para o fornecimento de albumina encontram-se justificadas.

Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia

Introdução: A Pressão Venosa Central (PVC), é um importante parâmetro hemodinâmico, reflectindo o estado de hidratação. Embora existam estudos de cálculo não invasivo da PVC por ecocardiografia, não está descrito um método de quantificação exacta da mesma. Objectivos: Analisando diversos parâmetros ecocardiográficos, os autores propõem uma fórmula de cálculo da PVC que mostra boa correlação estatística com a PVC medida de forma invasiva. Material e Métodos: O estudo foi efectuado em 45 doentes internados na UCI, 32 em ritmo sinusal e 13 em fibrilhação auricular, 32 dos quais submetidos a ventilação mecânica. Fizeram-se simultaneamente medições invasivas da PVC e o estudo ecocardiográfico transtorácico com Doppler. Os métodos estatísticos utilizados foram a correlação bivariada e análise de variâncias. Resultados: Foram encontrados diversos parâmetros ecocardiográficos que mostram boa correlação com o valor da PVC medida. A estes foram aplicados coeficientes estandardizados e obteve-se a seguinte fórmula de cálculo da PVC: (desaceleração E tricúspide) x 0,11 + (gradiente VD/AD) x 0,16 - (variação da VCI). Conclusão: Acrescenta-se mais um elemento de avaliação hemodinâmica não invasiva quantificando um parâmetro até agora só avaliado de forma aproximada por esta abordagem.

Prevalence of hepatitis C virus infection in quilombo remnant communities in Central Brazil

In order to determine the prevalence of hepatitis C virus (HCV) infection in quilombo remnant communities in Central Brazil, 1,007 subjects were interviewed in all 12 communities existing in Mato Grosso do Sul State, Central Brazil. Blood samples were collected and sera were tested for anti-HCV by enzyme-linked immunosorbent assay. Positive samples were retested for confirmation using a line immunoassay and were also subjected to HCV RNA detection. The prevalence of HCV infection was 0.2%. This finding shows a low prevalence of HCV infection in quilombo remnant communities in Central Brazil.

Análise energética do corpo central do edifício do DEMI-UNL através do software EnergyPlus: modelo de simulação dinâmica multizona à luz do RSECE-Energia

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Mecânica

Stochastic modelling of the reservoir lithological and petrophysical attributes. A case study of the Middle East carbonate reservoir

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Geológica (Georrecursos)

Avaliação Não Invasiva da Pressão Venosa Central por Ecocardiografia em Cuidados Intensivos. Particularidades nos Doentes com Dilatação do Ventículo Direito e Exacerbação de Doença Pulmonar Crónica

Objectivos: Determinar a possibilidade de avaliação não invasiva da pressão venosa central (PVC) através da análise da veia cava inferior (VCI), obtida por ecocardiografia transtorácica (ETT). Desenho: Estudo prospectivo com 3 anos de duração. Local: Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente(UCIP) de 16 camas. Métodos: Estudados doentes admitidos numa UCIP nos quais se avaliou a PVC em simultâneo com exame ETT que, para além da visualização da VCI, consistiu na obtenção da dimensão das cavidades cardíacas e função sistólica do ventrículo esquerdo. Para a correlação foram utilizados testes estatísticos paramétricos e não paramétricos. Resultados: Admitidos 560 doentes com registo simultâneo de PVC e ETT e incluídos 477 doentes em que foi possível visualizar a VCI, com idade média de 62,6 ±17,3 anos, média de internamento de 11,9 ± 18,7 dias, um índice APACHE II médio de 23,9 ± 8,9 e SAPS II médio de 55,7 ± 20,4. Por análise de regressão linear verificou-se uma relação entre a PVC e a dimensão máxima da VCI (p=0,013), o índice da VCI (p=0,001) e a presença de ventilação mecânica (p=0,002). A correlação linear entre a PVC e a dimensão máxima da VCI e respectivo índice foi de 0,34 e 0,44. Por teste de qui-quadrado, verificou-se uma relação estatisticamente significativa entre os seguintes intervalos de valores: índice da VCI <25% e PVC> 13mmHg; índice da VCI entre 26 e 50% e PVC entre 8 e 12mmHg; índice da VCI> 51% e PVC> 7mmHg; dimensão máxima da VCI> 20mmHg e PVC> 13 mmHg; dimensão máxima da VCI> 10mm e PVC> 7mmHg. Nos doentes com dilatação do ventrículo direito (VD) observou-se uma relação mais fraca entre a PVC <7mmHg e a dimensão máxima da VCI <10mm; nos doentes admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica verificou-se uma correlação fraca entre a PVC <7mmHg e o índice da VCI> 50%. A dimensão máxima da VCI, mas não o seu índice, correlacionou-se com a dilatação do VD e AD. Conclusões: A análise da VCI por ETT revelou-se útil na avaliação qualitativa da PVC em doentes admitidos numa UCIP. Em doentes com dilatação do VD e admitidos por exacerbação de doença pulmonar crónica, os métodos avaliados não foram fidedignos para valores baixos de PVC. A dilatação da VCI traduz melhor a cronicidade da doença, enquanto o índice da VCI reflecte melhor o estado de volemia.

Análise da viabilidade económica da implementação de uma central de micro-cogeração no setor da agropecuária

O crescente aumento do consumo energético das sociedades desenvolvidas e emergentes, motivado pelo progresso económico e social, tem induzido a procura de alternativas focalizadas nas energias renováveis, que possam contribuir para assegurar o fornecimento de energia sem agravar o consumo de combustíveis fósseis e a emissão de gases com efeito de estufa. Nesse sentido, a produção de energia eléctrica a partir do gás metano resultante da estabilização anaeróbia de efluentes tem vindo a ser estudada e praticada desde finais do século XIX, tendo assumido maior expressão a partir dos anos 70 do século XX, na sequência das primeiras crises petrolíferas. As instalações agropecuárias reúnem dois fatores chave para o sucesso do aproveitamento energético do biogás produzido no tratamento dos efluentes: por um lado, produzem matéria-prima com potencial energético – dejeto animal com um potencial enorme de criação de biogás quando procedido de tratamento anaeróbio - e, por outro, necessitam de energia eléctrica para o funcionamento dos equipamentos electromecânicos e de calor para a manutenção das instalações. A valorização energética do biogás produzido na estabilização anaeróbia dos efluentes agro-pecuários, para além de permitir obter um retorno financeiro, que contribui para o equilíbrio dos custos de investimento e de exploração, contribui igualmente para a redução das emissões de gases com efeito de estufa, como o dióxido de carbono e o metano, e para a segurança de abastecimento energético à instalação, na medida em que assegura a alimentação de energia eléctrica em caso de falha no fornecimento pela rede nacional. A presente dissertação apresenta um contributo para estudos a desenvolver por proprietários de agropecuárias, cooperativas regionais do setor da agropecuária, empresas de projecto e estudantes de Engenharia, constituído por uma compilação da informação mais relevante associada à estabilização anaeróbia de efluentes e à valorização energética do biogás produzido. Com base em informação referente ao número real de animais existentes em Portugal, este trabalho pretende fazer ver a essas entidades que o aproveitamento energético do biogás é viável e útil para o país. Com a criação de uma aplicação informática de análise económica de investimento, provar que o investimento em pequenas propriedades, com apenas 80 cabeças normais, pode obter um retorno financeiro razoável, com um prazo de recuperação do investimento bastante baixo, aproveitando um recurso que caso contrário será desperdiçado e poluirá o ambiente.

A Propósito de um Caso de Diabetes Insípida Central Provavelmente Familiar e Gravidez

Os autores apresentam um caso de Diabetes Insípida Central provavelmente Familiar cujo diagnóstico foi feito durante a gravidez. Não houve complicações no decurso desta, tendo a doente respondido eficazmente à 1-deamino-8-d-arginina-vasopressina (DDAVP) por via nasal; o parto e a amamentação decorreram sem problemas.

Função Tiroideia em Doentes com Trissomia 21 – Casuística de Duas Consultas num Hospital Pediátrico Central

Em crianças e adolescentes com síndrome de trissomia 21 observa-se uma prevalência aumentada de alterações da função tiroideia. A mais frequentemente encontrada é o hipotiroidismo subclínico, seguida do hipotiroidismo clínico e, mais raramente, doença de Graves. O diagnóstico de hipotiroidismo é, por vezes, tardio pois os sintomas são confundidos com as manifestações características da trissomia 21, sendo portanto fundamental rastrear sistematicamente a função tiroideia nestas crianças. A velocidade de crescimento é um elemento clínico que pode contribuir quer para a valorização do diagnóstico quer da terapêutica apesar de esta não ser totalmente consensual. Descreve-se a casuística de um Hospital Central Pediátrico em foram seguidas quarenta e cinco crianças e adolescentes com trissomia 21, entre Janeiro de 2000 e Maio de 2008. Neste grupo de crianças, foram detectadas alterações da função tiroideia em dezanove; a alteração mais frequente foi o hipotiroidismo subclínico (treze) seguida do hipotiroidismo clínico (cinco); houve apenas um caso de hipertiroidismo. As alterações da função tiroideia aumentaram com a idade dos doentes, foram mais frequentes no sexo feminino e tiveram uma clínica inespecífica.

NATURAL INFECTION BY Trypanosoma cruzi IN ONE DOG IN CENTRAL WESTERN BRAZIL: A CASE REPORT

SUMMARY It is estimated that about 10 million people are infected with Trypanosoma cruzi worldwide, mostly in Latin America and more than 25 million are at risk of acquiring this infection in endemic areas. Dogs are an important reservoir for this pathogen and thus, considered a risk factor for human populations. This report describes one case of Chagas disease in a dog from Cuiabá, Mato Grosso State, Brazil. The diagnosis was obtained by direct examination of trypomastigote forms in blood smears. Amastigotes forms were visualized in microscopy of the bone marrow, lymph nodes, kidneys, liver and brain. The T. cruzi (ZIII) infection was confirmed by Polymerase Chain Reaction, and sequencing. The animal presented multisystemic failure and died. Although acute Chagas disease in humans is not reported in Cuiabá, this is the first report of a canine case in this region. This case represents a warning, to health professionals and authorities, to the possibility of transmission of this zoonosis in Cuiabá.