Sobrevida del paciente pediátrico que se sometió a cirugía correctiva de coartación aórtica, a tres años, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período comprendido de Enero de 2009 a Diciembre de 2011

Coartación Aórtica (CoA) es una cardiopatía congénita frecuente dada por una obstrucción mecánica entre el cayado de la aorta y la porción proximal de la aorta descendente. En nuestro hospital únicamente se practica la cirugía como tratamiento y la morbimortalidad posterior a ella es baja. Objetivo. determinar la sobrevida a tres años postquirúrgico del paciente pediátrico a quien se le realizó corrección quirúrgica de coartación aortica en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom en el período comprendido de enero de 2009 a diciembre de 2011, así como conocer las causas de muerte, principales complicaciones, edad, sexo y procedencia. Metodología:se incluyeron 28 pacientes, 25 de ellos se realizaron corrección quirúrgica de CoA, tratándose de un estudio observacional de seguimiento de una cohorte. Se confeccionó un formulario, los datos primarios se procesaron por medio de Excel e IBM SPSS realizándose el análisis de supervivencia de Kaplan Meier. Resultados: el 89.2% de los pacientes diagnosticados se sometieron a cirugía correctiva. Predominó el grupo etáreo entre 1 a 3 meses y el sexo masculino. La principal complicación fue la Recoartación, 2 pacientes fallecieron y la sobrevida a 3 años fue de 91%. El 76% provenían del área rural. Discusión: la sobrevida fue muy similar a estudios internacionales. Fue más frecuente la CoA pura, pero la mayoría de pacientes presentaron malformaciones asociadas como lo demuestran otros estudios. La recoartación como principal complicación conllevó a un fallecido, así como la ICC.

Estado metabólico previo de los pacientes con infarto agudo del miocardio del Instituto Salvadoreño del Seguro Social

Las enfermedades crónico-metabólicas se han vuelto en la actualidad en epidemias que afectan la calidad de vida, aumentando la morbilidad y mortalidad, entre ellos el Infarto Agudo del Miocardio (IAM), lo que trae como consecuencia el incremento en los costos en salud que implica el manejo de esta complicación. El objetivo de éste estudio fue valorar el estado metabólico previo de los pacientes que se encontraban adscritos o no a las Clínicas Metabólicas y que ingresaron con diagnóstico de infarto agudo del miocardio al Hospital Médico Quirúrgico del Instituto Salvadoreño del Seguro Social. Se trata de un estudio de tipo observacional descriptivo de corte transversal. Se determinó el estado metabólico previo que tenían los pacientes con diagnóstico de infarto agudo del miocardio, ya sea que hubieran tenido o no controles subsecuentes en Unidades Periféricas. Se tomaron en cuenta aquellos que se presentaron al Hospital Médico Quirúrgico de junio a agosto 2014, y la posterior evaluación de los expedientes en las unidades médicas periféricas, correspondientes a Clínicas Metabólicas en donde llevaron sus controles de: indice de masa corporal, presión arterial, glicemia y valores de lípidos. En conclusión podemos determinar, que el 100% de los pacientes que consultaron con un IAM son una población que se encuentra arriba de los 30 años con una incidencia entre 61-75 años con un total del 43%, dentro de éstos el sexo masculino tiene una ligera predominancia con un 57%, del total de estudiados, solo 43% pertenecían a clínicas metabólicas; encontrando alteraciones metabólicas considerables en la mayoría de ellos que pueden ser consideradas como desencadenantes del evento, así como, respuestas al estrés agudo que la condición proporciona, entre ellas podemos mencionar que al momento del IAM el 86% de la población se documentaron valores de glucosa en ayuno > 100mg/dL, 57% con TAG > 150mg/dL, colesterol total con un 62% en valores por arriba a los 200mg/dL y para los pacientes según sexos en la fracción HDL tan solo el 5% en mujeres y un 19% en hombres con valores arriba de 50 y 40 mg/dL respectivamente, considerando este como una variable a favor e incluso protectora para riesgo cardiovascular; en la medición de LDL el 71% se encontró superior a 100 mg/dL siendo este un factor altamente nocivo en el aumento del riesgo cardiovascular. En cuanto al significado clínico de los valores de presión arterial, en el evento agudo, tenemos que éstos valores se presentan con extremos que varían desde la hipotensión asociada al choque cardiogènico, hasta la hipertensión del edema agudo de pulmón, siendo estas fluctuaciones poco valorables para determinar el control previo de dicho componente. Por otra parte podemos establecer que la circunferencia abdominal se encuentra con mayor frecuencia por arriba de los valores esperados según sexo con un 67% frente a un 34% para valores inferiores a los esperados; además de encontrarse que según el IMC el 67% que consultaron con IAM tienen sobre peso y un 19% con obesidad grado 1. Dentro de la variable que más tuvo impacto en cuanto a su modificación “positiva” podríamos referirnos a la presión arterial, aunque los cambios no fueron impactantes, se consideran significativos, tomando en cuenta el apoyo en medidas farmacológicas. En cuanto al perfil lipídico de estos pacientes podemos mencionar que se encuentran niveles altos de Colesterol total y TAG, con niveles bajos de HDL según el sexo y altos de LDL, por lo que el riesgo cardiovascular fue superior y finalizó en un evento cardiovascular que genera un impacto socioeconómico importante.

Contaminación ambiental y su relación con síntomas respiratorios en los pacientes que asisten a la consulta de pediatría de la Clínica El Carmelo, Soyapango, y consulta de neumología del Hospital Nacional Benjamín Bloom del 20 de Octubre al 14 de Noviembre de 2014

La evidencia de estudios alrededor del mundo relaciona altas concentraciones de contaminantes del aire con efectos agudos y crónicos en la salud. “Muertes por causas cardiovasculares, cáncer de pulmón e infecciones respiratorias en los niños se asoció a niveles de contaminantes que exceden las normas de calidad del aire exterior” (Cohen 2004). Marco teórico: la contaminación del aire se puede definir como “cualquier condición atmosférica en la que las sustancias presentes producen un efecto adverso medible, en la salud del humano, los animales y vegetales, o bien un daño físico en los materiales". Debido al tamaño fino de estas partículas (30 veces más pequeñas que el grosor de un cabello), estas pueden ingresar en las partes más profundas de los pulmones, como son los alvéolos, lo cual relaciona éstas partículas finas y varios problemas de salud incluyendo asma, bronquitis y síntomas respiratorios agudos y crónicos. Metodología: compuesta por 90 pacientes que provienen de dos centros asistenciales, residentes dentro de un radio de 4 km. alrededor de las torres de monitoreo. Método: análisis descriptivo basado en medidas de frecuencias medias y tendencias para caracterizar la población y la exposición a material particulado. Análisis de los datos mediante GRAPH PAD PRISM 6.0 usando las tablas de contingencia para la estimación de diferencia entre proporciones y el riesgo relativo. Se utilizó test de normalidad de D´Agostino Pearson para definir trato estadístico. Se utilizó test de KolmorogovSmirnov y Test de Fisher para encontrar la relación entre calidad de aire y aparecimiento de síntomas. Se aplicó regresión lineal de Deming para establecer relación en cuanto a los síntomas. Resultados: no hay relación estadísticamente significativa entre la calidad del aire y los síntomas respiratorios. La regresión lineal de Deming si encontró cambios estadísticos significativos para los síntomas: sibilancias, taquipnea y estornudos. Conclusiones: no se consideraron otros factores importantes como contaminación intradomiciliar y exposición a tabaco que pudo haber modificado el resultado del estudio. Se demostró que existe una tendencia a relacionar síntomas como la taquipnea, rinorrea, estornudos y sibilancias con niveles no satisfactorios de calidad del aire.

Perfil epidemiológico de enfermedad tiroidea en pacientes con Síndrome de Down que asisten a la consulta externa de endocrinología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el período comprendido entre los años 2009-2013

Existen estudios realizados en los cuales se concluye que los pacientes con Síndrome de Down poseen una alteración congénita en la regulación de la glándula tiroides, dicho padecimiento conlleva a su manifestación en Hipertiroidismo e Hipotiroidismo, presentando este último la mayor proporción. En el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom no ha existido un estudio en el cual se determinen las diferentes características epidemiológicas que presentan éstos pacientes con enfermedad tiroidea. Objetivo: describir el perfil epidemiológico de la enfermedad tiroidea en pacientes con síndrome de Down que asisten a la consulta externa de endocrinología del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom durante el período comprendido entre los años 2009-2013. Método: el tipo de investigación que se realizó en el presente trabajo es observacional transversal de tipo retrospectivo, se detalló a través del instrumento de investigación. Se revisaron 16 pacientes con síndrome de Down que presentaban enfermedad tiroidea; de éstos, 8 pacientes padecieron de un hipotiroidismo subclínico, 7 padecieron hipotiroidismo congénito y 1 paciente presentó hipertiroidismo. Se determinaron las características epidemiológicas más frecuentes, detallándose la edad, sexo, estado nutricional, procedencia, asociado o no a otras patologías, entre otras. Resultados: de los 16 pacientes estudiados, 63% pertenece al sexo masculino y 37% al sexo femenino. La patología que se presentó con mayor frecuencia es el hipotiroidismo subclínico (50%). Se puede apreciar que el 31% de los pacientes recibieron el diagnóstico respectivo de patología tiroidea durante el primer año de vida, la mayor parte de los pacientes recibieron el diagnóstico de enfermedad tiroidea entre las edades de 1-5 años representándose un 56%.

Evaluación del efecto antitumoral de una fusoquina compuesta por ip10 y linfotactina en un modelo murino de cáncer de cérvix

El término “fusoquina” se utiliza para denominar a las proteínas de fusión compuestas por dos diferentes citocinas. Las citocinas son una familia de proteínas y glicoproteínas solubles que controlan la activación, proliferación e incluso la muerte celular programada de células del sistema inmune. Debido a su participación natural como inmunomoduladores se ha investigado su importancia en la regulación de microambiente tumoral. Dos de las quimiocinas que se han estudiado son IP10 y linfotactina. En nuestro equipo de trabajo se construyó previamente un vector adenoviral que expresa la fusión de estas quimiocinas. Por lo que el propósito de este trabajo fue evaluar el efecto antitumoral y antiangiogénico de este adenovirus. Para esto se produjeron las partículas virales a gran escala, se purificaron y cuantificaron por el método de punto final en placa. El modelo in vivo que se utilizó fue la cepa de ratón C57BL/6 y la línea tumoral de pulmón TC-1. Para determinar si el Ad-FIL incrementa el efecto antitumoral de la vacuna de DNA CRT/E7, los ratones fueron sensibilizados con ésta vacuna y posteriormente se les administraron los tratamientos Ad-Vacío, Ad-IP10, Ad-LPTN, Ad-IP10 + Ad-LPTN o Ad-FIL. Para le evaluación del efecto antiangiogénico los ratones fueron sacrificados y se obtuvieron los tumores, estos fueron procesados por la técnica histológica y se llevó a cabo una inmunohistoquímica para el marcador de vasos CD31. Finalmente se realizó un ensayo antitumoral empleando las mismas construcciones en un contexto de vacunas de DNA, para esto se emplearon dos grupos de ratones, uno de los grupos de ratones recibieron ambas vacunas de DNA (CRT/E7 + quimiocinas) mientras que el otro grupo de ratones recibieron solamente las quimocinas. La fusoquina FIL compuesta por IP10 y Linfotactina no presentó efecto antitumoral en el modelo estudiado; sin embargo, si presentó un efecto antiangiogénico significativo. Se deberá estudiar esta fusoquina en otros modelos y condiciones para continuar evaluando su efecto biológico, así como su utilidad al administrarla en combinación con otros tratamientos.

Factores asociados a primera crisis epilétptica en niños/as menores de 16 años Hospital Vicente Corral Moscoso, año 2000-2001

Objetivo: determinar los factores de riesgo asociados a la primera crisis epiléptica en menores de 16 años.- Metodología: método: caso-control. Universo: niños/as de 0-16 años, atendidos en el hospital Vicente Corral Moscoso entre octubre 2000-septiembre 2001. Muestra: 143 casos, niños/as de 0-16 afios con primera crisis epileptica. controles dos niños/as de igual edad y sexo par cada caso, sin crisis y sin patología neurológica. Recolección de la información: formulario con informaci6n proporcionada par el niño/a, acompañantes, la que consta en la historia clínica y la obtenida por la valoración del investigador.- Resultados: la primera crisis epiléptica se presente con mayor frecuencia en los varones (59.4%) y fue generalizada; los factores con asociacien significativa (IC 95%, p <0.05) son: prematuridad, bajo peso al nacimiento, peso al nacimiento menor a 2500 g, valores de Apgar iguales o menores a seis al minuto y cinco minutos de vida, asfixia perinatal, atención del parto por comadrona, desnutrición posnatal, actividad diaria anormal, retraso del Desarrollo psicomotor, condición neurológica anormal, perímetro cefálico bajo para la edad, malformación congénita, espasmo del sollozo, antecedentes personales de crisis febriles, antecedentes de epilepsia en familiares que no pertenecen al primer grado de consanguinidad.-au

Las reacciones y sus efectos sobre la dinámica familiar. Casos de sordoceguera congénita en la etapa prelingüística

La presente investigación examina en detalle cuáles son las reacciones y repercusiones que reflejan las dinámicas de las familias que tienen un hijo o hija con sordoceguera congénita o discapacidad sensorial dual asociada (visual y auditiva), causada en edad prelingüística. El paradigma de investigación ha sido interpretativo, por tanto el enfoque es cualitativo, ya que hemos optado por producir datos descriptivos, es decir las propias palabras de las personas, ya sean habladas o escritas, lo importante no es el tipo de datos, sino la naturaleza y sentido de esos datos, tratando de comprender los fenómenos sociales, desde la perspectiva de sus actores, y con sus propias palabras. por lo que se ha llevado a cabo una categorización, sobre la base de los indicadores generados a partir de análisis detallado de la información recaba a través de entrevistas semiestructuradas, la observación directa y el diario de campo. El objetivo general del estudio ha sido conocer las reacciones, consecuencias y necesidades sentidas en el núcleo familiar con un miembro con sordoceguera congénita. A partir de este objetivo, hemos concretado los siguientes objetivos específicos: 1. Conocer las reacciones de los padres, los hermanos y otros miembros de la familia y el entorno cercano; 2. ¿Qué el impacto produce la incorporación de un miembro con sordoceguera en el contexto de las funciones conyugales, en la rutina diaria, el nivel residencial y el nivel de empleo? 3. ¿Cuáles son las necesidades de apoyo emocional y/o psicológico y la dificultad que la adquisición de comunicación alternativa implica? 4. Identificar las garantías y los temores de que las familias tienen sobre la supuesta falta de instituciones para garantizar el futuro de la población de adultos con sordoceguera congénita. Para dar respuesta a estos objetivos, hemos realizado tres tipos de análisis de la información: Análisis Individual de la familia, análisis transversales por categorías y análisis global por áreas. Los resultados obtenidos, a través de estos análisis, reflejan como las dinámicas familiares sufren una reorganización importante en: - las estrategias existentes en función de sus hábitos y dinámicas anteriores; - las estrategias de la vida diaria que refleja nuevas acciones y adaptación dinámica; - períodos o etapas de cambios, de dudas e incertidumbre; - el abandono y la supresión de cualquier tipo de intento de adaptación en la dinámica familiar. Esta investigación también confirma la influencia de los valores culturales y las expectativas de los padres en la importancia que atribuyen a este tema y sus opciones. Hay una constante en todas las familias en caracterizar su experiencia con una visión positiva o negativa. De esta visión surgen diferentes temas, bien señalando los efectos positivos o por el contrario, la repercusión negativa transmitida también en una fuerte carga emocional. Como conclusiones generales del estudio se observó que las familias se basan en una variedad de modelos culturales con el propósito de buscar el significado de diferentes situaciones y actuar o reaccionar, establecer objetivos mediante la manipulación del entorno, evaluar y prever el comportamiento de los demás en relación al hijo/a con sordoceguera con el fin de impulsar su aprendizaje, habilidades de comunicación, socialización e integración. En todos los casos de esta investigación, independientemente de la situación o condición socioeconómica, era notable la capacidad de reflexión de las familias cuando se pusieron de manifiesto las adaptaciones que ido realizando durante toda la vida. Muchos de ellos reconocen que han estado a la altura de las expectativas, otros que en ocasiones han sido insuficientes o inadecuadas. También las familias se refieren a sus experiencias en relación a su capacidad de iniciativa y toma de decisiones en el proceso de cambio y/o realización de ajustes en las dinámicas familiares como un proceso de satisfacción por la realización de adquisiciones principalmente para la persona con sordoceguera. Esta afirmación es coherente con la de Bloom (1981, cit. en Gallimore et al., 1993: 82) cuando dice que es lo que los padres hacen con sus hijos, y no el estado que influye en la manera en que sus hijos puedan crecer.

Estudio molecular en dos hermanas afectadas por ictiosis congénita autosómica recesiva : descripción de una nueva mutación causal en TGM1

Se describe la variante homocigota c.320-2A>G de TGM1 en dos hermanas con ictiosis congénita autosómica recesiva. El clonaje de los transcritos generados por esta variante permitió identificar tres mecanismos moleculares de splicing alternativos.

Legitimidad del régimen de estampillas departamentales en Colombia

Análisis de la dinámica legitimadora de la Corte Constitucional en el tributo de estampillas, considerado desde la jurisdicción departamental, en el Estado colombiano.

Fibrose congênita de reto inferior atípica com hipotonia muscular generalizada: relato de um caso

A case report of an atipical inferior rectus congenital fibrosis associated with a generalized muscular hypotonia is presented. It shows mild hipotropia with a normal visual acuity and binocularity in infraversion position contrasting with the severe hipotropia and ambliopy found. The surgical procedure took these facts into consideration, so we performed a small retrocess of the muscle with the objective to correct the head position without changes in the reading position. The postoperative results were satisfactory.

Hemiparesia congênita avaliação neuropsicológica complementar utilizando computador

We present the neuropsychological assessment with computer aid of six cerebral palsy children. Three children had right hemiparesis and three, left hemiparesis. The tomographic examination showed parietal cavities (porencephalic cyst in 4 children, ischemic injury in 1 case and subarachnoid cyst in 1 case). We have proposed to assess the visuo-spatial function since we suspected the children could have disturbance of this function. We did not detect this disturbance. On the other hand, the children had astereognosia and the right hemiparetic children preferred to execute signs on the right part of the computer visor. We discuss and propose explanations for both findings.

Escala de autoaceitação para pessoas com cegueira congênita ou precoce : desenvolvimento e investigação psicométrica = Self-acceptance acale for people with congenital or early blindness : development and psychometric analysis

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Devoções e diversões em São João del-Rei : um estudo sobre as festas do Bom Jesus de Matosinhos 1884-1924

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Propiedades termofísicas del jugo concentrado de lulo a temperaturas por encima del punto de congelación

En este trabajo fueron determinados experimentalmente el calor específico, conductividad térmica, difusividad térmica y densidad del jugo de lulo en el rango de contenido de agua de 0.55 a 0.90 (p/p en base húmeda) y en temperaturas variando de 4 a 78.6 °C. La conductividad térmica y el calor específico fueron obtenidos utilizando el mismo aparato - una célula constituida de dos cilindros concéntricos - operando en estado estacionario y no- estacionario, respectivamente. La difusividad térmica fue obtenida a través del método de Dickerson y la densidad determinada por picnometria. Tanto la temperatura como el contenido de agua presentaron una fuerte influencia en los datos experimentales de las propiedades termofísicas del jugo de lulo. Los resultados obtenidos fueron utilizados para obtener modelos matemáticos y predecir estas propiedades en función de la concentración y la temperatura.