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Crianças com SAVA podem ter deficiências auditivas moderadas a severas durante fases precoces da infância, porém sua audição residual permite que elas desenvolvam linguagem oral com aparelhos auditivos convencionais e possam estar completamente integradas a condições escolares regulares. Contudo, estas crianças apresentam uma deterioração de sua habilidade auditiva com o decorrer do tempo e o implante coclear está sendo utilizado como uma opção para manter a habilidade auditiva. OBJETIVO: Avaliação da habilidade auditiva de 3 crianças com SAVA submetidas a implante coclear. MATERIAIS: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários. RESULTADOS: Em reconhecimento de palavras em campo aberto paciente 1, 80%, paciente 2, 87,5%, paciente 3, 4%. CONCLUSÃO: Os pacientes com aqueduto vestibular alargado são considerados bons candidatos para implante coclear pelos principais centros de implante coclear do mundo, por desenvolverem, em sua maioria, bons resultados de percepção de fala, o que leva estes pacientes a uma boa inserção social.

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A otospongiose é uma osteodistrofia do osso temporal caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenada. Clinicamente, caracteriza-se por disacusia condutiva, neurossensorial, e/ou mista, progressiva e zumbidos. O início dos sintomas ocorre entre 30 e 40 anos de idade sendo rara sua manifestação na infância. Descrevemos o caso de um paciente de 11 anos de idade, com quadro de hipoacusia unilateral progressiva há 5 anos. O exame otorrinolaringológico revelou mancha rubra de Schwartze em orelha esquerda. A audiometria, imitanciometria e a tomografia computadorizada demonstraram características sugestivas de otospongiose. Realizamos uma revisão dos aspectos clínicos, diagnósticos e da conduta terapêutica da otospongiose na infância.

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A população idosa brasileira cresce e representa 8,6% do total populacional. Fatores ambientais, hábitos de vida, sexo e fatores genéticos interferem na evolução da presbiacusia que reduz a qualidade de vida. OBJETIVO: Investigar queixas audiológicas e vestibulares em idosos, executar audiometria tonal, verificar se há diferenças entre os sexos. FORMA DE ESTUDO: Clínico prospectivo de corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: 320 pacientes idosos (160 homens e 160 mulheres) foram submetidos a anamnese audiológica e audiometria tonal. Análise estatística dos resultados pelos testes ANOVA, Mann-Whitney e Qui-Quadrado. RESULTADO: As queixas audiológicas e vestibulares (perda auditiva, tinnitus, plenitude auricular, tontura) foram similares entre os sexos (exceção, a tontura: p<0,05); audiometria tonal apresentou diferença significante, com perda auditiva nas altas freqüências entre os homens, e entre as mulheres, curvas descendentes e planas. Esses resultados foram estaticamente significantes (p<0,001). CONCLUSÃO: Os resultados permitem concluir que, quando comparados os sexos, a perda auditiva no idoso possui sintomatologia semelhante, mas apresenta diferenças significativas na audiometria tonal.

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Alterações auditivas têm sido encontradas em pacientes submetidos à quimioterapia devido à ototoxicidade, daí a importância da investigação audiológica nesses casos. OBJETIVO: Avaliar os limiares de audibilidade nas altas freqüências em indivíduos curados de câncer, tratados com cisplatina e associações, para verificar possível perda auditiva como seqüela do tratamento. Local e data do estudo: Campinas - SP, em 2006. MATERIAL E MÉTODO: Roteiro de anamnese, otoscópio e audiômetro. Dez voluntários, entre 5 a 27 anos, foram submetidos a anamnese; meatoscopia; audiometria tonal convencional e de altas freqüências. Forma de Estudo: Clínico experimental. RESULTADOS: O kappa ponderado evidenciou diferença significativa entre as orelhas em 50% das 14 freqüências avaliadas. Oito participantes apresentaram perda auditiva. O acometimento iniciou-se em 1 kHz, com crescimento acentuado a partir de 6kHz. O Teste Exato de Fisher evidenciou associação significativa apenas para dose e orelha direita nas altas freqüências. CONCLUSÃO: É possível que as perdas auditivas detectadas devam-se, pelo menos parcialmente, à ototoxicidade dos antineoplásicos utilizados, a qual pode ocorrer mesmo após a interrupção do tratamento. Sugere-se estabelecer protocolo de acompanhamento audiológico no tratamento quimioterápico.

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Há na literatura inúmeras descrições de amiloidose limitada à laringe, sendo que esta afecção corresponde a cerca de 1% dos tumores benignos da laringe. Entretanto, há somente três relatos de amiloidose acometendo a região do anel de Waldeyer. Descreveremos um raro caso de amiloidose em que há acometimento de sítios distintos do trato aéreo-digestivo superior: pilar amigdaliano, rinofaringe, supraglote e glote, sem continuidade aparente do tecido amilóide. Abordaremos, também, o seguimento pós-operatório com uma disfagia grave.

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Após os cinco anos de idade, a principal queixa em crianças que não ouvem normalmente é a dificuldade de aprendizagem. OBJETIVOS: Comparar os resultados suspeitos de perda auditiva pela triagem com os exames de emissões otoacústicas evocadas (EOAE) transientes (EOAT) e por produto de distorção (EOAPD), com dados dos exames audiométricos; observar qual dos dois procedimentos de EOAE responde melhor para triagem em escolares. MATERIAL E MÉTODOS: Avaliar 451 escolares da 1ª série do ensino fundamental, em escolas públicas de São Luís. Foram feitos, na própria escola, os exames otoscópicos com remoção de cerume quando necessário e os exames de EOAT e EOAPD em todos os escolares. Nas crianças que apresentaram alteração em algum dos exames de EOAT e/ou EOAPD foram realizadas a audiometria e imitanciometria. FORMA DE ESTUDO: Prospectivo Transversal. RESULTADOS: Freqüência de 18,6% de rolhas de cerume. Após triagem com EOAT e EOAPD não foi encontrada diferença estatisticamente significante quando comparamos os resultados dos exames que falharam somente nas EOAT e EOAPD com dados dos exames audiométricos, no entanto quando comparado esses dados com falha nos dois exames houve diferença significante (p<0,05). CONCLUSÃO: Os dois procedimentos de EOAE respondem bem á triagem auditiva em escolares.

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Dentre as causas de insucesso nas cirurgias para a estenose traqueal está a formação de tecidos de cicatrização exuberantes. O uso de curativos para evitar esta reação pode ser de grande valia nestes casos. A celulose bacteriana produzida por acetobacter xylinun pode ser útil nestes casos. Não há estudos na região laringotraqueal. OBJETIVO: Avaliar a resposta tecidual subglótica de coelhos após escarificação e colocação de curativo de celulose, comparando com grupo controle. FORMA DE ESTUDO: Experimental MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudados 26 coelhos, submetidos a escarificação da região laringotraqueal e tratados com curativo e comparados com controle. Foram estabelecidos 4 tempos de seguimento. Os seguimentos laringotraqueais foram examinados histologicamente e os resultados foram avaliados estaticamente. RESULTADOS: O grupo de estudo evoluiu com o passar do tempo com resultados estatisticamente semelhantes ao do grupo controle, nos parâmetros Congestão vascular, Exsudato purulento, Inflamação aguda, Integridade do epitélio, Proliferação fibrosa e Reação granulomatosa. CONCLUSÃO: Não foram observadas diferenças entre os grupos controle e de estudo quanto aos parâmetros inflamatórios ou cicatriciais. Não houve sinais inflamatórios relacionados ao uso da membrana de celulose que não tivessem ocorrido devido ao traumatismo cirúrgico.

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O carcinoma de nasofaringe é neoplasia rara, com incidência maior em países do Sudeste Asiático. OBJETIVO: Avaliar dados demográficos, clínicos, terapêuticos e prognósticos do carcinoma indiferenciado de nasofaringe em um serviço de referência. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo retrospectivo de 46 pacientes, de janeiro de 1978 a agosto de 2000. Nenhum paciente foi previamente tratado e não apresentava tumor sincrônico e metástase à distância. RESULTADOS: A idade variou de 14 a 78 anos (média, 46), sendo 35 (76%) pacientes masculinos. Todos eram de etnia caucasiana ou afro-brasileira. O tempo de história variou de 1 a 48 meses (média, 7), sendo 47% tabagistas e 33% etilistas. O sintoma mais relatado foi a presença de nódulo no pescoço (34 pacientes). Quanto ao estadiamento clínico, 22 foram estadiados como T1/T2 e 24 como T3/T4, enquanto 24 foram classificados como N2 e 16, N3. O tratamento instituído com finalidade curativa foi a radioterapia, associada à quimioterapia concomitante nos estádios III e IV. Dos 27 pacientes com seguimento após o tratamento inicial, 52% apresentavam-se vivos e livres de doença há três anos. CONCLUSÃO: Os pacientes eram de estádio clínico avançado, com sobrevida livre de doença em três anos de 52%.

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Nasoangiofibroma juvenil (NAFJ) é um tumor incomum que se localiza na região do forame esfenopalatino. A cirurgia combinada à embolização pré-operatória tem sido a opção terapêutica mais empregada nos pacientes com NAFJ sem invasão intracraniana. O objetivo desse estudo é avaliar a viabilidade do tratamento cirúrgico do nasoangiofibroma em pacientes estágios I- III de Fisch, sem uso de embolização pré- operatória. MATERIAL E MÉTODO: Estudo descritivo, retrospectivo, utilizando-se dados de revisão de prontuário de quinze pacientes com NAFJ estágio I a III de Fisch submetidos à cirurgia sem embolização pré-operatória, entre os anos de 2000 e 2005. RESULTADOS: Dos quinze pacientes, sete pacientes foram submetidos à cirurgia endoscópica, quatro via transmaxilar, três via endoscópica e transmaxilar e um via transmaxilar e transpalatina. Seis pacientes necessitaram de hemotransfusão no intra-operatório, com média geral de 1.3 bolsa/paciente. Nenhum caso de mortalidade ou morbidade significativa foi registrado. Onze dos quinze pacientes foram acompanhados por tempo médio de doze meses com taxa de recidiva de 27%. Quatro pacientes perderam seguimento. CONLUSÃO: A ressecção de NAFJ classes I- III foi realizada com segurança em pacientes não-embolizados, com taxa de sangramento intraoperatório, ocorrência de complicações e taxa de recorrência próximas dos valores pesquisados na literatura para pacientes embolizados.

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Na literatura, a otite média tuberculosa está como uma causa rara de infecção crônica supurativa da orelha média e mastóide, e os fatores predisponentes foram pouco referidos. Em nosso país há um aumento da incidência de tuberculose, inclusive de formas raras como a otite média tuberculosa. Esses pacientes classicamente têm múltiplas perfurações da membrana timpânica e otorréia, associada à perda auditiva progressiva. O diagnóstico deve ser aventado nos pacientes com otite que não responde a terapia de rotina, seja por fungo da orelha externa ou bacteriana da orelha média. Os autores apresentam, em estudo retrospectivo, quatro pacientes com otite média tuberculosas, sendo duas médicas, uma engenheira química e um menor com casos de tuberculose ativa na família, sendo, portanto, fatores predisponentes o contato familiar com tuberculoso, contato profissional e exposição a agressores de vias aéreas.

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A deficiência auditiva como déficit sensorial mais comum tem dentre suas diferentes etiologias as alterações genéticas. Assim, é importante que a investigação audiológica se associe à busca do diagnóstico etiológico. OBJETIVO: Relatar o perfil audiológico e genético de três irmãos portadores de deficiência auditiva neurossensorial não-sindrômica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caso de três irmãos, do sexo masculino, com 3, 5 e 16 anos, respectivamente, submetidos à avaliação audiológica comportamental e eletrofisiológica, e estudo molecular. RESULTADOS: Os achados audiológicos mostraram: audiometria do tipo neurossensorial, bilateral, simétrica, de grau moderado a moderadamente severo e configuração descendente acentuada. EOAT e EOAPD ausentes nos dois irmãos mais novos. PEATE compatível com perda auditiva moderadamente severa a severa. Presença do P300 com latências dentro da normalidade bilateralmente no irmão mais velho. Os achados do exame molecular mostraram que as duas crianças mais novas eram heterozigotos para a mutação 35delG no gene GJB2 e o mais velho não apresentava essa mutação. CONCLUSÃO: A associação das avaliações fonoaudiológicas e genéticas permite o diagnóstico etiológico de perdas auditivas que à primeira vista são semelhantes, mas que não obedecem à mesma estrutura genética. Os estudos moleculares devem ser abrangentes, evitando diagnósticos precipitados que prejudiquem o aconselhamento genético.

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A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.

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O presente estudo teve como objetivo descrever os achados audiológicos e genéticos de nove membros de uma família brasileira que apresenta a mutação no DNA mitocondrial. Todos os nove membros realizaram estudo genético, avaliação foniátrica e audiológica (audiometria tonal e logoaudiometria). O estudo genético revelou a presença de mutação mitocondrial A1555G no gene 12S rRNA (MT-RNR-1) do DNA mitocondrial em todos os sujeitos. Oito sujeitos apresentaram deficiência auditiva e somente um apresentou limiares auditivos normais até o término da realização do estudo. Os resultados audiológicos apontaram para perdas auditivas bilaterais, com prevalência das simétricas, de configurações e graus variados (de moderado a profundo) e pós-linguais. Progressão da perda auditiva foi observada em dois irmãos afetados. Não foi possível afirmar a época do início da perda auditiva por falta de informação dos sujeitos, no entanto, observou-se manifestação da perda em crianças e adultos. As mutações no DNA mitocondrial representam uma causa importante de perda auditiva, sendo imprescindível a realização do diagnóstico etiopatológico, a fim de retardar o início ou evitar a progressão da surdez.

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A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

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O processamento das pistas acústicas dos sons da fala depende da adequada percepção da freqüência e da duração dos estímulos enquanto seqüência de eventos. OBJETIVO: Avaliar as habilidades de ordenação temporal em usuários de IC multicanal. MÉTODO: 14 indivíduos com audição normal, formadores do grupo controle equiparados em idade e gênero com 14 usuários de IC, que formaram o grupo experimental, foram avaliados e comparados quanto ao Teste de Padrões de Freqüência (TPF) e Teste de Padrões de Duração (TPD). RESULTADOS: Os usuários de IC apresentaram bom desempenho nas tarefas de ordenação temporal, com resultados médios de 48,7% no TPF e 59,6% no TPD. Para o grupo controle, o desempenho médio no TPF foi de 63,4% e no TPD de 64,6%. Não foi obtida diferença significativa estatisticamente entre os resultados dos grupos controle e experimental. CONCLUSÃO: O IC proporcionou desempenho favorável nas tarefas que exigem habilidades de ordenação temporal para os indivíduos avaliados neste estudo.