Prevalencia de enfermedad de Fabry en pacientes en lista de trasplante y posttrasplante renal en fundación cardioinfantil Bogotá

Introducción: La Enfermedad de Fabry (EF), es una enfermedad multisistémica de almacenamiento lisosomal ligada al cromosoma X que afecta principalmente a hombres, pero también puede causar significativa morbilidad en las mujeres heterocigotas (1–5). La deficiencia de la enzyma α-galactosidaseA (α-Gal A,) provoca acumulación de glicosfingolipidos que afectan diferentes tipos celulares entre ellos el endotelio vascular en vasos de pequeño calibre, células epiteliales y Músculo liso en el sistema cardiovascular (cardiomiocitos), sistema nervioso y células epiteliales tubulares del riñón (6,7). Complicaciones como la falla renal es la causa de muerte más frecuente en la EF (7,8). La incidencia se ha calculado en 1 de cada 117.000 nacidos vivos. (9). Objetivos: Determinar la prevalencia de la Enfermedad de Fabry en pacientes con Insuficiencia renal terminal que se encuentren en lista de trasplante y Post-trasplante Renal en Fundación Cardioinfantil Bogotá. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional en donde se evaluó la prevalencia de la EF en todos los sujetos mayores de 18 años que se encuentren en lista de trasplante y post-trasplante renal. Resultados: La prevalencia de Enfermedad de Fabry en 98 pacientes con enfermedad renal crónica fue de 7.1% para la muestra general y 12.9% para la muestra con etiología idiopática Conclusiones: La Enfermedad de Fabry es una importante casusa de Enfermedad Renal Crónica Terminal principalmente en el grupo de etiología idiopática. Palabras Clave: Enfermedad de Fabry (FA)

Saneamiento por vicios ocultos: las acciones edilicias

¿Una cosa que no cumple o cumple imperfectamente con su función es la cosa prometida en el contrato o es una cosa distinta ¿La función que debe cumplir una cosa hace parte de su definición contractualDe estas preguntas que, a primera vista, pueden parecer eminentemente teóricas se desprenden consecuencias prácticas de gran importancia: ¿Puede el comprador servirse de la acción por incumplimiento de la obligación de entrega o, más bien, debe reclamar por vicios ocultos o, incluso, solicitar la nulidad por error en las calidades sustanciales de la cosa ¿Y qué decir de la posibilidad de recurrir a las garantías especiales (como la garantía por buen funcionamiento) ¿O a las acciones propias del derecho al consumoSi se tiene en cuenta que estas diferentes vías le ofrecen al demandante plazos de prescripción diversos que en Colombia van desde seis meses hasta diez años y dan lugar a pretensiones distintas, todo abogado litigante para no mencionar a los académicos- se verá en la inminente necesidad de preguntarse sobre las definiciones funcionales de las cosas contractuales y sobre la delimitación del campo de aplicación de las distintas acciones del comprador insatisfecho. Éste es precisamente el objetivo que persigue y, sin duda, alcanza el autor en su libro.

La contratación Estatal: teoría general : perspectiva comparada y regulación internacional

Por medio de esta obra se pretende exponer una teoría general de la contratación pública enfocada a la elaboración de los principios generales que la desarrollan. Para ello, se realiza un estudio multidisciplinario desde la óptica del derecho administrativo, el derecho constitucional y el derecho internacional para lograr una visión más amplia sobre las temáticas abordadas. En el primer capítulo se establece la relación entre la contratación pública y la administración pública, exponiéndose la influencia de la primera en la formación paulatina de un concepto materia de la administración pública. El segundo capítulo, tiene por objeto la determinación del concepto de la contratación pública y su evolución, lo cual será el punto de partida para la construcción de la obra. El tercer capítulo examina los principios de la función pública y los principios de la contratación pública; en este capítulo se hace un especial énfasis en un estudio jurisprudencial del alcance de cada uno de los principios y sus consecuencias jurídicas concretas.

Del Derecho laboral al Derecho del trabajo

El Derecho Laboral hijo de la revolución industrial, calificado como el acontecimiento jurídico del siglo XX, reduce su ámbito de estudio al trabajo subordinado. Los cambios del sistema de producción superan la centralidad del contrato de trabajo subordinado a tiempo indeterminado, situación que demanda ampliación del ámbito de aplicación subjetivo y objetivo de la materia, dando paso al Derecho del Trabajo que se ocupa del trabajo en todas sus modalidades como fuente de ingreso para satisfacer las necesidades personales y familiares. Esta obra aborda la evolución de la disciplina que toma por nombre y objeto de estudio el trabajo como elemento que confiere ciudadanía en el Estado Social de Derecho, planteando como tesis central un cambio sustancial más allá del nomen iuris del objeto de estudio de los iuslaborahstas anclados en esquemas jurídicos ideados para sistemas de producción superados por la historia.

Leon Battista Alberti, la ingeniería y las matemáticas del Renacimiento.

Recorrido por la figura de Leon Battista Alberti, uno de los principales representantes del Renacimiento italiano. Una parte de su obra estaba dedicada a las matemáticas, en especial a la geometría práctica, materia en torno a la cual gira el artículo.

La cooperación hacia Mauritania y la externalización del control migratorio español como mecanismos de securitización de la política migratoria española hacia Mauritania (1996 - 2013)

La llegada masiva de migrantes irregulares provenientes del África sub-sahariana ha sido un fenómeno que ha afectado en términos económicos, sociales, políticos y culturales, a los países que conforman la Unión Europea. Es así como los países más afectados por este tipo de migración (España, Grecia e Italia) han pedido a los demás miembros de la Unión adoptar una política conjunta y armonizada con el fin de solucionar la problemática migratoria irregular. No obstante, la cooperación, como acción unilateral, ha resultado ser el mecanismo más efectivo, en especial el caso español, para contener y externalizar los controles del movimiento migratorio irregular subsahariano en países como Mauritania, como resultado de un proceso de securitización de la migración irregular al interior de España a comienzos del siglo XX.

La autonomía y descentralización del modelo federal venezolano. Una mutación del federalismo dual en el marco del ordenamiento latinoamericano

En la presente investigación se estudió la organización administrativa y territorial de la República Bolivariana de Venezuela, para poder identificar si se podían definir y catalogar a Venezuela como un Estado federal como manda su Constitución, o si por el contrario, podríamos estar hablando de una organización distinta llámese autonómica o unitaria, o simplemente un modelo federal diferente al dual influenciado por las diferentes formas de organización.

Influencia de la relación estratégica comunitaria y el marketing en la salud financiera de las organizaciones en mercados internacionales

La globalización de mercados ha generado una serie de cambios en la estructura del comercio internacional, como el surgimiento de áreas de libre comercio, que son el resultado de las integraciones económicas, las cuales han facilitado los flujos de capital, recursos y personas. La internacionalización no solamente se ha convertido en una estrategia para aprovechar las oportunidades que se dan en los mercados internacionales, sino también en un medio de diversificación del riesgo para reducir la dependencia del mercado doméstico. Sin embargo, para emprender un proceso de internacionalización, es necesario conocer muy bien el contexto dentro del cual se desarrollan los clientes, puesto que la falta de conocimiento del entorno puede perjudicar la salud financiera de la empresa. De ahí la importancia de utilizar una definición de comunidad y unas estrategias comunitarias con las cuales se identifiquen las necesidades, objetivos e intereses de la comunidad, para establecer un relación a largo plazo que procure el desarrollo de ambas partes. La relación estratégica comunitaria y el marketing impactan positivamente la salud financiera de la empresa, en la medida en que este desarrollo mutuo, tanto de la comunidad como de la empresa, no solamente incrementa el interés y el compromiso por seguir interactuando; también crea vínculos afectivos entre ambas partes, lo cual consolida aún más la perdurabilidad de la relación, logrando así una fidelización de los clientes y por ende aumentando la rentabilidad de la empresa.

Novus modus per augmentar la competència en la llengua i cultures pròpies des del llatí mitjançant la utilització de la xarxa informàtica www.icarus.cat. 'Novus modus para aumentar la competencia en la lengua y culturas propias desde el latín mediante la utilización de la red informática www.icarus.cat'.

Resumen basado en el de la autora.

La organización de la enseñanza en China.

Dar una visión sistematizada y lo más objetiva posible de la evolución de la enseñanza en China en relación a la formación y desarrollo del moderno Estado. Historia de China. La organización del Sistema Educativo chino. Bibliografía en francés, español, inglés e italiano. Lectura bibliográfica. Un capítulo exclusivo de conclusiones, páginas: 229-240.

Hombre, comunicación y educación en Rosmini.

Investigar la cuestión capital de la comunicación educativa a partir del contexto global de la producción de Rosmini. Contribuir a la clarificación de este pensador italiano y del conocimiento que de él se tiene en el contexto pedagógico del país. Abordar el tema de la comunicación en la filosofía rosminiana en sus dimensiones antropológicas y educativas. Un objeto global: Antropología integral y personalista en Rosmini. Un objeto concreto: la comunicación de la verdad en su dimensión educativa. Hipótesis parciales: la teoría gnoseológica desemboca en un concepto de hombre integral. Su antropología apunta la existencia de una triple influencia: sentimientos, verdad, moralidad. La influencia del educador sobre el educando. La dependencia verdad/moralidad comunica la virtud. Tres áreas: 1- fundamentación gnoseológica-antropológica: problema gnoseológico, proyecto antropológico; 2- comunicación: estructura humana de la comunicación, interpersonalidad; 3- comunicación de la verdad y educación: soluciones clásicas, receptividad, comunicación de la verdad en el marco de la Antropología integral. Bibliográficos. Estudio y análisis de las numerosas fuentes bibliográficas utilizadas. Se constata el protagonismo de la gnoseología del autor en la elaboración de su antropología y sus tesis sobre la comunicación y la educación. En el hombre, todas las dimensiones (sentimiento, inteligencia, moralidad) están anudadas radical e interrelacionalmente. La comunicación es la clave de la relación de la subjetividad con el cuerpo y con el ser ideal. Hay un desplazamiento del pensamiento subjetivista a otro marcadamente comunitario. Utiliza comunicación para designar el acto educativo. Para Rosmini la educación se resuelve en un proceso de comunicación eminentemente personal e integral, y se convierte así en una modalidad de contacto e influencia interpersonal. La persona es un ser siempre y esencialmente ético, por ello la presencia del maestro conlleva un impacto moral en el educando, antes incluso que el comocimiento de ningún otro concepto curricular.

VIII trobada d'intercanvi d'experiències pedagògiques : l'autonomia dels centres educatius. 'VIII encuentro de intercambio de experiencias pedagógicas : la autonomía de los centros educativos'.

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A proposito di sentimenti. 'A propósito de los sentimientos'.

Resumen basado en el del autor en italiano. Vídeo publicado aunque no se ha encontrado el depósito legal. Vídeo subtitulado en francés

¿Por qué son tan difíciles los pactos educativos?

Resumen tomado de la publicación

Valoración de la calidad biológica de los río : claves de identificación para la Enseñanza Secundaria.

Resumen basado en la publicación