Bancroftian filariasis in two urban areas of Recife, Brasil: the role of individual risk factors

Bancroftian filariasis is spreading in towns of endemic areas as in Recife, northeastern Brazil, where it is a major public health problem. This paper deals with the prevalence of microfilaraemia and filarial disease in two urban areas of Recife, studying their association with individual characteristics and variables related to the exposure to the vectors. The parasitologic survey was performed through a "door-to-door" census and microfilaraemia was examined by the thick-drop technique using 45µl of peripheral blood collected between 20:00 and 24:00 o' clock. 2,863 individuals aged between 5 and 65 years were interviewed and submitted to clinical examination. Males aged between 15 and 44 years old presented the greatest risk of being microfilaraemic. Microfilaraemia was also significantly associated with no use of bednet to sleep. The risk of being microfilaraemic was greater among those who had lived in the studied areas for more than 5 years. The overall disease prevalence was 6.3%. Males presented the greatest risk of developing acute disease. The risk of developing chronic manifestations was also greater among males and increased with age. We found no association between time of residence, bednet use, microfilaraemia and acute and chronic disease. We may conclude that in endemic areas there are subgroups of individuals who has a higher risk of being microfilariae carriers due to different behaviours in relation to vector contact.

Síndrome de apneia hipopneia obstrutiva do sono e óxido nítrico : que relação ?

RESUMO: A síndrome de apneia hipopneia obstrutiva do sono (SAHOS), pela sua prevalência e consequências clínicas, nomeadamente as de natureza cardiovascular, é actualmente considerada um problema de saúde pública. A patogénese da doença cardiovascular na SAHOS não está ainda completamente estabelecida, mas parece ser multifactorial, envolvendo diversos mecanismos que incluem a hiperactividade do sistema nervoso simpático, a disfunção endotelial, a activação selectiva de vias inflamatórias, o stress oxidativo vascular e a disfunção metabólica. A terapêutica com CPAP diminui grandemente o risco de eventos cardiovasculares fatais e não fatais. O CPAP está inequivocamente indicado para o tratamento da SAHOS grave, no entanto, não é consensual a sua utilização nos doentes com SAHOS ligeira/moderada sem hipersonolência diurna associada. Tendo em conta este facto, é fundamental que as indicações terapêuticas do CPAP nestes doentes tenham uma relação custo-eficácia favorável. Assim, dado o posicionamento do estado da arte relativamente ao estudo da disfunção endotelial e da activação do sistema nervoso simpático estar centrada maioritariamente nos doentes com SAHOS grave, desenvolvemos este estudo com o objectivo de comparar os níveis plasmáticos de nitratos, os níveis de catecolaminas urinárias e os valores de pressão arterial nos doentes com SAHOS ligeira/moderada e grave e avaliar a resposta destes parâmetros ao tratamento com CPAP durante um mês. Realizámos um estudo prospectivo, incidindo sobre uma população de 67 doentes do sexo masculino com o diagnóstico de SAHOS (36 com SAHOS ligeira/moderada e 31com SAHOS grave). O protocolo consistia em 3 visitas: antes da terapêutica com CPAP (visita 1), uma semana após CPAP (visita 2) e um mês após CPAP (visita 3). Nas visitas 1 e 3, eram submetidos a três colheitas de sangue às 11 pm, 4 am e 7 am para doseamento dos nitratos plasmáticos e na visita 2 apenas às 7 am. Nas visitas 1 e 3 era também efectuada uma colheita de urina de 24 horas para o doseamento das catecolaminas urinárias e eram submetidos a uma monitorização ambulatória da pressão arterial de 24 horas (MAPA). Foi ainda estudado um grupo controlo de 30 indivíduos do sexo masculino não fumadores sem patologia conhecida e sem evidência de SAHOS. Antes da terapêutica com CPAP, verificou-se uma diminuição significativa dos níveis de nitratos ao longo da noite quer nos doentes com SAHOS ligeira/moderada, quer nos doentes com SAHOS grave. No entanto, esta redução diferia nos 2 grupos de doentes, sendo significativamente superior nos doentes com SAHOS grave (27,6±20,1% vs 16,5±18,5%; p<0,05). Após um mês de tratamento com CPAP, verificou-se um aumento significativo dos valores de nitratos plasmáticos apenas nos doentes com SAHOS grave, mantendo-se os níveis de nitratos elevados ao longo da noite, já não existindo o decréscimo desses valores ao longo da mesma. Os valores de noradrenalina basais eram significativamente superiores nos doentes com SAHOS grave comparativamente com os doentes com SAHOS ligeira/moderada (73,9±30,1μg/24h vs 48,5±19,91μg/24h; p<0,05). Após um mês de terapêutica com CPAP, apenas se verificou uma redução significativa nos valores da noradrenalina nos doentes com SAHOS grave (73,9±30,1μg/24h para 55,4±21,8 μg/24h; p<0,05). Os doentes com SAHOS grave apresentaram valores de pressão arterial mais elevados do que os doentes com SAHOS ligeira/moderada, nomeadamente no que diz respeito aos valores de pressão arterial média, sistólica média de 24 horas, diurna e nocturna e diastólica média de 24 horas, diurna e nocturna. Após um mês de terapêutica com CPAP, verificou-se uma redução significativa dos valores tensionais apenas nos doentescom SAHOS grave, para a pressão média (-2,32+5,0; p=0,005), para a sistólica média de 24 horas (-4,0+7,9mmHg; p=0,009), para a pressão sistólica diurna (-4,3+8,8mmHg; p=0,01), para a pressão sistólica nocturna (-5,1+9,0mmHg; p=0,005), para a pressão diastólica média de 24 horas (-2,7+5,8mmHg; p=0,016), para a pressão diastólica diurna (-3,2+6,3mmHg; p=0,009) e para a pressão diastólica nocturna (-2,5+7,0mmHg; p=0,04). Os níveis tensionais dos doentes com SAHOS grave após CPAP atingiram valores semelhantes aos dos doentes com SAHOS ligeira/moderada, relativamente a todos os parâmetros avaliados no MAPA. Este estudo demonstrou que antes do tratamento com CPAP, existe uma redução dos níveis de nitratos ao longo da noite não só nos doentes com SAHOS grave mas também nos doentes com SAHOS ligeira/moderada. No entanto, a terapêutica com CPAP leva a um aumento significativo dos valores de nitratos plasmáticos apenas nos doentes com SAHOS grave, mantendo-se os níveis de nitratos elevados ao longo da noite, já não existindo o decréscimo desses valores ao longo da mesma. O tratamento com CPAP durante um mês, apenas reduz os níveis de noradrenalina urinária e os valores de pressão arterial nos doentes com SAHOS grave.------------ ABSTRACT: In severe obstructive sleep apnea (OSA) reduced circulating nitrate, increased levels of urinary norepinephrine (U-NE) and changes in systemic blood pressure (BP) have been described and are reverted by Continuous Positive Airway Pressure (CPAP). However, the consequences of mild/moderate OSA on these parameters and the CPAP effect upon them are not well known. We aimed to: 1) compare the levels of plasma nitrate (NOx) and U-NE of mild/moderate and severe male OSA patients 2) compare BP in these patient groups; and 3) determine whether CPAP improves sympathetic dysfunction, nitrate deficiency and BP in these patients. This prospective study was carried out in 67 consecutive OSA patients (36 mild/moderate and 31 severe patients) and NOx (11 pm, 4 am, 7 am), 24-h U-NE and ambulatory blood pressure monitoring were obtained before and after 4 weeks of CPAP. Baseline: NOx levels showed a significant decrease (p<0.001) during the night in both groups of patients. The U-NE and BP were significantly higher in the severe group. Post CPAP: After one month of CPAP, there was a significant increase of NOx, a reduction of U-NE and BP only in severe patients. This study shows that in contrast to severe OSA patients, those with mild/moderate OSA, which have lower values of BP and U-NE at baseline, do not benefit from a 4 weeks CPAP treatment as measured by plasma nitrate, 24-h U-NE levels and BP.

Pulseira inteligente para monitorização de funções vitais

A crescente utilização de dispositivos móveis com diferentes finalidades é uma realidade. Com estes dispositivos, o utilizador tem a necessidade de aceder e usar dados em tempo real provenientes de diversas fontes. Uma tendência acentuada passa pela incorporação destes dispositivos móveis no vestuário, designados por dispositivos wearable. Segundo a empresa IMS Research, o mercado deste tipo de dispositivos irá aumentar de 14 milhões de unidades registadas no presente ano (2013), para cerca de 171 milhões em 2016, sendo esta previsão conservadora, segundo o analista da IMS Research, Theo Ahadome [15]. A maioria dos dispositivos portáteis está atualmente projetada para questões de saúde, como a monitorização do nível de glicose e batimento cardíaco. O objetivo deste trabalho passa por definir e implementar um dispositivo wearable para aplicações de saúde com um conjunto de funcionalidades para monitorização dos sinais vitais do utilizador. Posteriormente esta base pode ser aplicada em cenários de aplicação distintos, em que todos os dispositivos comunicam entre si, e fazem o reencaminhamento da informação para onde mais interessar. Foi desenhado e implementado hardware e software, para a construção de aplicações capazes de realizar a monitorização do batimento cardíaco, temperatura e humidade corporal, deteção de quedas, qualidade do sono, e chamadas de emergência. Este trabalho aborda os diferentes cenários e aplicações da utilização deste dispositivo, invocando as necessidades específicas de cada situação, sendo estas necessidades trabalhadas e transformadas em características e especificações do sistema. A plataforma de hardware e software permite criar um ecossistema de aplicações, permitindo usar todas as infraestruturas do sistema desenvolvido em futuros cenários de aplicação.

Intra-Task Device Scheduling for Real-Time Embedded Systems

An ever increasing need for extra functionality in a single embedded system demands for extra Input/Output (I/O) devices, which are usually connected externally and are expensive in terms of energy consumption. To reduce their energy consumption, these devices are equipped with power saving mechanisms. While I/O device scheduling for real-time (RT) systems with such power saving features has been studied in the past, the use of energy resources by these scheduling algorithms may be improved. Technology enhancements in the semiconductor industry have allowed the hardware vendors to reduce the device transition and energy overheads. The decrease in overhead of sleep transitions has opened new opportunities to further reduce the device energy consumption. In this research effort, we propose an intra-task device scheduling algorithm for real-time systems that wakes up a device on demand and reduces its active time while ensuring system schedulability. This intra-task device scheduling algorithm is extended for devices with multiple sleep states to further minimise the overall device energy consumption of the system. The proposed algorithms have less complexity when compared to the conservative inter-task device scheduling algorithms. The system model used relaxes some of the assumptions commonly made in the state-of-the-art that restrict their practical relevance. Apart from the aforementioned advantages, the proposed algorithms are shown to demonstrate the substantial energy savings.

"Não nos deixem dormir...": Projeto de intervenção num Centro de Dia

O presente relatório apresenta o projeto desenvolvido na Casa-Acolhimento Santa Marta, cuja finalidade era a promoção de um envelhecimento ativo e bem-sucedido com vista à melhoria da qualidade de vida das pessoas idosas que frequentam a resposta social de Centro de Dia. O conhecimento coconstruído com as pessoas idosas e os profissionais da instituição permitiu a conceção e o desenvolvimento do projeto “Não nos deixem dormir…”. Sendo um projeto, elaborado em conjunto com os indivíduos, privilegiou os pressupostos da metodologia de investigação-ação participativa. Inerente a este posicionamento, incentivando a exploração e a rentabilização dos recursos e das potencialidades endógenas, bem como procurando atenuar ou resolver os problemas e as necessidades subjacentes, procurou-se tornar os sujeitos atores e autores das suas vidas. Deste modo, partindo dos contributos e das necessidades dos idosos o projeto justifica a sua importância, designadamente pela realização de ações que proporcionaram um maior número de atividades de acordo com as suas expectativas e os seus interesses e que promoveram as relações interpessoais propiciando momentos de convívio e de diálogo, fomentando o auto e o hétero conhecimento, bem como o respeito mútuo entre os idosos. De forma a sustentar a investigação e a intervenção, mobilizou-se contributos teóricos ligados sobretudo à terceira idade, que se tornaram essenciais na problematização, na reflexão e na ação. A concretização do projeto permitiu ainda uma constante reflexão acerca do papel do Educador Social junto da população idosa, bem como da pertinência da sua presença neste âmbito de intervenção.

Feasibility of Focal Transcranial DC Polarization with Simultaneous EEG Recording: Preliminary Assessment in Healthy Subjects and Human Epilepsy

We aimed to investigate the feasibility of an experimental system for simultaneous transcranial DC stimulation(tDCS) and EEG recording in human epilepsy. We report tolerability of this system in a cross-over controlled trial with 15 healthy subjects and preliminary effects of its use, testing repeated tDCS sessions, in two patients with drug-refractory Continuous Spike-Wave Discharges During Slow Sleep (CSWS). Our system combining continuous recording of the EEG with tDCS allows detailed evaluation of the interictal activity during the entire process. Stimulation with 1 mA was well‐tolerated in both healthy volunteers and patients with refractory epilepsy. The large reduction in interictal epileptiform EEG discharges in the two subjects with epilepsy supports further investigation of tDCS using this combined method of stimulation and monitoring in epilepsy. Continuous monitoring of epileptic activity throughout tDCS improves safety and allows detailed evaluation of epileptic activity changes induced by tDCS in patients.

Primary Disorders of Neurotransmitter Metabolism: Experience of a Tertiary Center

Neurotransmitter diseases are a group of inherited disorders attributable to a disturbance of neurotransmitter metabolism. Biogenic amines are neurotransmitters with multiple roles including psychomotor function, hormone secretion, cardiovascular, respiratory and gastrointestinal control, sleep mechanisms, body temperature and pain. Given the multiple functions of monoamines, disorders of their metabolism comprise a wide spectrum of manifestations, with motor dysfunction being the most prominent clinical feature. Methods: Case review of 12 patients from 4 families, with primary disorders of biogenic amine metabolism. Results: Aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency (4 patients from 2 families), and GTP-cyclohydrolase (8 patients from 2 families) were the two diseases identified. Age at first symptoms varied between 2 months and 6 years. Developmental delay was present in all cases except 2 patients with GTP cyclohydrolase deficiency. The combination of axial hypotonia and limb dystonia was also frequent. Children with aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency exhibited temperature instability, oculogyric crisis and disturbances of sleep. The index case of one family with GTP cyclohydrolase deficiency presented with Parkinsonism (bradykinesia, rigidity and hypomimia). Analysis of neurotransmitters and their metabolites in CSF was crucial for the identification of index cases. Response to therapy was variable but in general unsatisfactory except in a family with GTP cyclohydrolase deficiency. Conclusions: These disorders should be considered in the differential diagnosis of paediatric neurodegenerative diseases, in order to allow an adequate therapeutic trial that can favor prognosis.

Low Dose Thalidomide for Treatment of Resistant Discoid Lupus Erythematosus. A Case Report

Discoid lupus erythematosus (DLE) is a chronic, indolent, disfiguring disease that is characterized by scaly, erythematous, disk-shaped patches and plaques followed by atrophy, scarring and depigmentation. In a small number of patients, it is refractory to standard therapies. In several studies, thalidomide has been reported to be an effective treatment in those cases. The most fearful side effects are teratogenicity and neuropathy. Adequate counseling and vigilance must be given to the patients. We report a 45-year-old Portuguese woman who presented with a 20-year history of severe facial and scalp DLE confirmed by histopathology. For several years, it failed to respond to several therapies, including topical, intralesional and oral corticosteroids, hydroxychloroquine, methotrexate, azathioprine and topical tacrolimus. Thalidomide was initiated at a dosage of 50mg/day and the skin lesions had improved dramatically after three weeks with complete clinical remission. Two months later, the dose was reduced to 50mg, five days per week without disease rebound. The patient´s concomitant medications during the treatment included sunscreen, hydroxycholoroquine, enoxaparin and aspirin to prevent thromboembolic events. Pregnancy testing, routine laboratory and electrocardiography were performed at regular intervals for safety monitoring and the results were within normal limits. Only minor side effects as nausea, constipation and somnolence were noted, however, they improved with dose reduction. Our data confirm that thalidomide therapy is an alternative or adjunctive treatment for patients with severe, chronic DLE that is refractory to standard therapies. In this patient, low-dose thalidomide was an effective treatment with minimal side effects.

Análise da sonolência na condução rodoviária a partir de sinais EEG

A Sociedade Europeia de Pesquisa do Sono realizou muito recentemente um estudo, onde mostrou que a prevalência média de adormecimento ao volante nos últimos 2 anos foi de 17%. Além disto, tem sido provado por todo o mundo que a sonolência durante a condução é uma das principais causas de acidentes de trânsito. Torna-se assim conveniente, o desenvolvimento de sistemas que analisem a suscetibilidade de um determinado condutor para adormecer no trânsito, bem como de ferramentas que monitorem em tempo real o estado físico e mental do condutor, para alertarem nos momentos críticos. Apesar do estudo do sono se ter iniciado há vários anos, a maioria das investigações focaram-se no ciclo normal do sono, estudando os indivíduos de forma relaxada e de olhos fechados. Só mais recentemente, têm surgido os estudos que se focam nas situações de sonolência em atividade, como _e o caso da condução. Uma grande parte Dos estudos da sonolência em condução têm utilizado a eletroencefalografia (EEG), de forma a perceber se existem alterações nas diferentes bandas de frequência desta, que possam indicar o estado de sonolência do condutor. Além disso, a evolução da sonolência a partir de alterações no piscar dos olhos (que podem ser vistas nos sinais EEG) também tem sido alvo de grande pesquisa, tendo vindo a revelar resultados bastante promissores. Neste contexto e em parceria com a empresa HealthyRoad, esta tese está integrada no projeto HealthyDrive, que visa o desenvolvimento de um sistema de alerta e deteção de sinais de fadiga e sonolência nos condutores de veículos automóveis. A contribuição desta tese no projeto prendeu-se com o estudo da sonolência dos indivíduos em condução a partir de sinais EEG, para desta forma investigar possíveis indicadores dos diferentes níveis desta que possam ser utilizados pela empresa no projeto. Foram recolhidos e analisados 17 sinais EEG de indivíduos em simulação de condução. Além disso foram desenvolvidos dois métodos de análise destes sinais: O primeiro para a deteção e análise dos piscar de olhos a partir de EEG, o segundo para análise do espetro de potência. Ambos os métodos foram utilizados para analisar os sinais recolhidos e investigar que tipo de relação existe entre a sonolência do condutor e as alterações nos piscares dos olhos, bem como as alterações do espetro do EEG. Os resultados mostraram uma correlação entre a duração do piscar de olhos e a sonolência do condutor. Com o aumento da sonolência velicou-se um aumento da duração do piscar, desencadeado principalmente pelo aumento na duração de fecho, que chegou aos 51.2%. Em relação ao espectro de potência, os resultados sugerem que a potência relativa de todas as bandas analisadas fornecem informações relevantes sobre a sonolência do condutor. Além disso, o parâmetro (_+_)/_ demostrou estar relacionado com variações da sonolência, diminuindo com o seu avanço e aumentando significativamente (111%) no instante em que os condutores adormeceram.

Involuntary Rhythmic Leg Movements Time-Locked With the Respiratory Cycle

Involuntary rhythmic leg movements in childhood is an uncommon condition, the generators of which remain unknown. We report on a male 3 years of age with distinct features providing important clues concerning the location of one of these generators. At the age of 7 months, the previously healthy young male started with low frequency, rhythmic, and continuous (both during wakefulness and sleep) flexion/extension movements of the lower limbs. Movements interfered significantly with gait acquisition, and, despite normal cognitive development, he was able to walk only at age 2 years, 4 months. The neurologic examination revealed the absence of automatic stepping in the neonatal period, but was otherwise normal. A polygraphic electroencephalogram/electromyogram EEG/EMG) recording, at the age of 2 years, 9 months, revealed rhythmic and synchronous legs with EMG activity at 0.5 Hz. A more complete polygraphic recording at the age of 3 years, 10 months, showed a lower frequency (0.35 Hz) for the movements, which were time-locked with the respiratory cycle. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed an increased T2 signal in the upper medulla-lower pons regions. The generator of the rhythmic legs movements is postulated to be the respiratory center, connecting with the reticulospinal projecting neurons through an aberrant pathway.

Tilt Training Increases Vasoconstrictor Reserve in Patients with Neurocardiogenic Syncope

Neurocardiogenic syncope (NCS) is a common clinical entity resulting from an excessive reflex autonomic response, particularly during orthostatism. Treatment options are controversial and of limited effectiveness. Tilt training (TT) is a promising option to treat these patients. However, its mechanism of action and clinical impact remain unclear. OBJECTIVE: To characterize hemodynamic and autonomic responses during a TT program in patients with NCS refractory to conventional measures. METHODS: We studied 28 patients (50% male, mean age 41±14 years) without structural heart disease, with NCS documented by tilt testing. The TT program included 9 tilt sessions (3 times a week, 30 min) (60° - 6 sessions, 70° - 3 sessions), under ECG and blood pressure monitoring combined with home orthostatic self-training and 10° head-up during sleep. Systolic volume, cardiac output, total peripheral resistance, baroreflex sensitivity and heart-rate variability were computed. Patients were reassessed at 1 month and every 6 months for a maximum of 36 months (24±12 months). RESULTS: Over the course of the TT program there was a significant increase in total peripheral resistance (1485±225 vs. 1591±187 dyn·s·cm(-5), p<0.05), with a decrease in standard deviation (206±60 vs. 150±42, p<0.05). During follow-up, syncope recurred in five patients (19%), with a significant reduction in the number of episodes (4.0±3.2/patient in the 12 months before TT vs. 1.4±0.8/patient post-TT, p<0.05). CONCLUSION: In refractory NCS, TT may be an effective therapeutic option, with long-term benefits. These results appear to be due to an increase in vasoconstrictor reserve combined with a reduction in its variance.

Perturbações Obstrutivas do Sono na Criança

Os autores apresentam uma revisão teórica sobre as perturbações obstrutivas do sono na criança, nomeadamente a Roncopatia Primária, caracterizada pela ausência de complicações associadas, e o Síndroma de Apneia Obstrutiva do Sono, associado a hipoxémia, hipercápnia, alterações do sono e sintomatologia diurna. São abordados aspectos particulares neste grupo etário, tais como a fisiopatologia, sintomatologia, métodos de diagnóstico e medidas terapêuticas de eleição. Salienta-se a importância de um diagnóstico e intervenção precoces, prevenindo assim as complicações cardiopulmonares, neurocognitivas, e dismorfias faciais que daí podem advir.

Corporate social responsibility and its effect on image and reputation: The case of L’Oréal and its acquisition of The Body Shop

A Work Project, presented as part of the requirements for the Award of a Masters Degree in Management from the NOVA – School of Business and Economics

Avaliação clínica na disfunção fronto-estriatal : movimento e cognição

RESUMO: Os circuitos fronto-estriatais constituem um sistema em ansa fechada que une diversas regiões do lobo frontal aos gânglios da base, participando, com outras áreas cerebrais, no controlo do movimento, cognição e comportamento. As Distonias Primárias, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal, são doenças do movimento caracterizadas por disfunção do circuito fronto-estriatal motor. A conectividade funcional entre as diversas ansas do sistema fronto-estriatal, permite prever que as doenças do movimento possam também acompanhar-se de sintomas da esfera cognitiva e comportamental, cuja avaliação seria importante no manejo diagnóstico e terapêutico dos doentes. Objectivos Os nossos objectivos foram avaliar, por estudos clínicos, a relação entre sintomas motores, cognitivos e comportamentais em três doenças do movimento com fisiopatologias diversas - distonias Primárias, Doença de Parkinson e Hidrocefalia de Pressão Normal - analisando os dados sob a perspectiva teórica fornecida pelo conhecimentos dos vários circuitos frontoestriatais. Os nossos objectivos específicos para cada doença foram: a) Distonias Primárias: avaliação de disfunção executiva em doentes com Distonia Primária e relação com a gravidade dos sintomas motores b) Doença de Parkinson: 1. avaliação breve das funções mentais nas fases iniciais da doença, incluindo análise longitudinal para determinação de factores preditivos para declínio cognitivo; 2. relação entre a função motora e cognitiva e a Perturbação do Comportamento do sono REM, incluindo análise longitudinal; 3.avaliação de sintomas psiquiátricos, de um ponto de vista global e especificamente com incidência sobre as Perturbações do Controlo do Impulso (PCI). c) Hidrocefalia de Pressão Normal: 1. caracterização das alterações da marcha, incluindo comparação com a Doença de Parkinson; 2. caracterização das alterações cognitivas e da relação entre estas e a disfunção da marcha; 3. estudo evolutivo das alterações da marcha e cognitiva em doentes submetido a cirurgia e doentes não submetidos a cirurgia. Métodos: A Distonia Primária, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal foram diagnosticadas segundo critérios clínicos validados. Sempre que justificado, foram recrutados grupos de controlo, com indivíduos sem doença, emparelhados para idade, sexo e grau de escolaridade. Os doentes foram avaliados com instrumentos de aplicação clinica directa, incluindo escalas de função motora, testes neuropsicológicos globais e dirigidos às funções executivas e escalas de avaliação psiquiátrica. Testes aplicados nas Distonias Primárias: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, teste de Stroop, teste de cubos da WAIS, Teste de Retenção Visual de Benton; na Doença de Parkinson: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB), Mini-Mental State Examination (MMSE), REM-sleep behaviour disorder Questionnaire; Symptom Chek-list 90-R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (fluência verbal lexical) Nomeação de Animais (Fluência verbal semântica), prova de repetição de dígitos (WAIS), Rey auditory verbal learning test, teste de Stroop, matrizes progressivas de Raven, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; na HPN: prova cronometrada de marcha,MMSE, prova de memória imediata da WAIS, prova de repetição de dígitos (WAIS), FAB, desenho complexo de Rey, teste de Stroop, cancelamento de letras, teste Grooved Pegboard. Os doentes com HPN foram também submetidos a estudo imagiológico. A avaliação estatística foi adaptada às características de cada um dos estudos.Resultados Distonias Primárias: encontrámos défices de função executiva, envolvendo dificuldade na mudança entre sets cognitivos, bem como correlação significativa entre as pontuações nos testes cronometrados e a gravidade dos sintomas motores. Doença de Parkinson: os doentes com DP obtiveram pontuações significativamente inferiores na FAB e em sub-testes do MMSE (memória e função visuo-espacial). A pontuação no MMSE encontrava-se significativamente correlacionada com itens da função motora não relacionados com o tremor. A disfunção da marcha, a disartria, o fenótipo não tremorígeno, a presença de alucinações e pontuação abaixo do ponto de corte na MMSE, foram factores preditivos de demência na avaliação longitudinal. A rigidez e a disartria foram factores preditivos de declínio nas funções frontais. A disfunção frontal foi factor preditivo de declínio na pontuação do MMSE. Encontrámos uma prevalência elevada de RBD nas fases iniciais da DP, que o estudo longitudinal mostrou ser factor preditivo de declínio motor, nomeadamente por agravamento da bradicinésia. Encontrámos também uma prevalência elevada de sintomas psiquiátricos, nomeadamente psicose, depressão, ansiedade, somatização e sintomas obsessivo-compulsivos. As PCI não se encontravam relacionadas com o fenótipo motor, com as complicações motoras do tratamento dopaminérgico ou com a disfunção cognitiva. HPN: os doentes com HPN e os DP apresentaram um padrão disfunção da marcha semelhante, caraterizado por passos curtos, lentidão e dificuldades de equilíbrio, sendo os sintomas mais graves na HPN. Os doentes de Parkinson com maior duração de doença, maior dose de dopaminérgicos e fenótipo motor acinético-rígido apresentaram um padrão de disfunção da marcha de gravidade semelhante ao encontrado na HPN. As alterações vasculares da substância branca, em particular as encontradas na região frontal, encontravam-se negativamente correlacionadas com a melhoria da marcha após PL. O estudo das funções cognitivas mostrou um padrão de atingimento global, com valores mais baixos na cópia do desenho complexo de Rey. Os resultados nas provas de função cognitiva não se encontravam significativamente correlacionados com os resultados na prova da marcha. A progressão na disfunção da marcha encontrava-se relacionada com o tratamento não cirúrgico, idade superior na primeira avaliação, presença de lesões da substância branca, e presença de factores de risco vascular, ao passo que não foram encontrados factores que predissessem de modo significativo o agravamento da função cognitiva. Conclusões: Os resultados dos diversos estudos, evidenciam a presença de alterações cognitivas e comportamentais nas três doenças de movimento. O padrão destas alterações e o modo como estas se relacionaram com os sintomas motores variou de doença para doença. Nas Distonias primárias, a perseveração cognitiva poderá ser o sintoma correspondente à perseveração motora própria da doença, sugerindo disfunção no circuito dorso-lateral frontoestriatal. A correlação entre a gravidade motora da doença e o resultado nos testes cognitivos cronometrados, poderá ser o efeito da relação entre bradicinésia e bradifrenia. Na Doença de Parkinson, o espectro de alterações é mais acentuado, espelhando a disseminação do processo degenerativo no SNC. Para além dos sintomas de disfunção executiva, sugerindo disfunção das tês ansas não motoras, existem sinais de disfunção cognitiva global, estas com uma influência mais significativa no desenvolvimento da demência. A relação entre os diferentes sintomas motores e cognitivos é também complexa, embora se evidencie uma dissociação significativa entre o tremor, sem relação com os sintomas não motores, e os sintomas motores não tremorígenos, relacionados com o declínio cognitivo. Enquanto que a presença de RBD parece ser um factor preditivo de agravamento motor, os sintomas psiquiátricos, também muito frequentes, apresentam uma relação menos clara com a função motora. Destes, os sintomas obsessivo-compulsivos são aqueles que com mais frequência se atribuem a disfunção do sistema fronto-estriatal, nomeadamente da ansa orbito-frontal. As PCI também não mostraram ter relação com os sintomas motores ou cognitivos. Na HPN, é patente o carácter fronto-estriatal das alterações da marcha, demonstrado tanto na sua caracterização quanto no efeito deletério das lesões vasculares da substância branca do lobo frontal na recuperação da marcha após PL. As alterações cognitivas parecem ter um padrão mais difuso, o que talvez explique a falta de correlação com os sintomas motores - esta dissociação pode ser causada quer por diferença nos mecanismos fisiopatológicos quer por presença de comorbilidades cognitivas. --------- ABSTRACT: Fronto-striatal circuits constitute a closed loop system which connects different parts of the frontal lobes to the basal ganglia. They are engaged in motor, cognitive and behavioural control. Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus are movement disorders caused by disturbance of the motor fronto-striatal circuit. The existence of cognitive and behavioural dysfunction in these movement disorders is predictable, given the functional connectivity between the several distinct loops of the circuit. Evaluation of cognitive and behavioural dysfunction in these three disorders is thus both of clinical and theoretical relevance. Objectives Our objectives were to evaluate, by clinical means, the relation between motor, cognitive and behavioural symptoms in three movement disorders with different pathophysiological backgrounds - Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus - and to analyse the study results under the theoretical framework formed by present knowledge of the fronto-estriatal system. Specific objectives: a) Primary Dystonia: executive dysfunction assessment and correlation analysis with motor dysfunction severity; b) Parkinson's Disease: 1. brief cognitive assessment in the early stages of disease, including a longitudinal analysis for determination of predictive factors for cognitive decline; 2. to investigate the relation between RBD and cognitive and motor dysfunction, including a longitudinal analysis; 3. psychiatric symptom assessment, with particular incidence on Impulse Control Disorders; c) Normal-Pressure Hydrocephalus: 1. gait dysfunction characterization and comparison with Parkinson's Disease patients; 2. determination of cognitive dysfunction profile and its relation with gait dysfunction; 3. follow-up study of cognitive and motor outcome in patients submitted and not submitted to shunt surgery. Methods: Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal Pressure Hydrocephalus were diagnosed according to clinically validate criteria. Where warranted, we recruited control groups formed by healthy individuals, matched for age, sex and educational level. Patients were evaluated with instruments of direct clinical application, including motor function scales, neuropsychological tests aimed at global and executive functions and psychiatric rating scales. Tests used in Primary Dystonia: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, Stroop Test, Cube Assembly test (WAIS), Benton’s Visual Retention Test; in Parkinson's Disease: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB) , Mini-mental State Examination (MMSE), REM-sleep behavior disorder Questionnaire, Symptom Check-list 90- R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (phonetic verbal fluency), semantic verbal fluency test, digit span test (WAIS), auditory verbal learning test,Stroop test, Raven's progressive Matrices, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; in NPH: timed walking test, MMSE, immediate memory task (WAIS), digit span test (WAIS), FAB, Rey’s Complex Figure test, Stroop test, letter cancellation test, Perdue Pegboard test. NPH patients were also subjected to an imaging study. Statistics were adapted to the characteristics of each study.Results: Primary Dystonia: we found set-shifting deficits as well as significant correlation between timed neuropsychological tests and dystonia severity. Parkinson's Disease: PD patients had significantly lower scores on the FAB and on the memory and visuo-spatial tests of the MMSE; MMSE scores were significantly correlated to non-tremor motor scores; gait dysfunction and speech scores, non-tremor motor phenotype, hallucinations and scores bellow cut-off on the MMSE were predictive of dementia at follow-up; speech and rigidity scores were predictive of frontal type decline; frontal dysfunction was predictivy of decline in MMSE scores; RBD bradykinesia worsening; psychiatric symptoms were prevalent, particularly Psychosis, Depression, Anxiety, Somatisation and Obsessive-Compulsive Symptoms; Impulse Control Disorders were unrelated to motor phenotype,motor side effects of dopamine treatment and executive function; NPH: gait dysfunction was worse in NPH when compared to PD patients, although the pattern was similarly characterized by slowness, short steps and disequilibrium; PD patients whose gait disturbance was as severe as that of NPH patients were characterized by longer disease duration, predominance of non-tremor motor scores, more advanced disease stage and higher dopamine dose; frontal white matter lesions correlated negatively with improvement after LP; cognitive function assessment revealed wide spread deficits, with lower results on the drawing of the complex figure of Rey, which were not significantly correlated to gait dysfunction; older age, white matter lesions and the presence of vascular risk factors were predictive factors for motor but not cognitive function worsening. Conclusion: Results from our studies highlight the presence of cognitive and behavioural dysfunction in all three movement disorders. Symptom pattern and the relation with ovement derangement varied according to the disease. In Primary Dystonia, set-shifting difficulties could be the cognitive counterpart of motor perseveration characteristic of this disorder, suggesting dysfunction of the dorso-lateral circuit. The relation between timed tests and dystonia severity could suggest a relation between bradyphrenia and bradykinesia in Primary Dystonia. In Parkinson's Disease patients, the spectrum of non-motor symptoms is wider, probably reflecting the spread of neurodegeneration beyond the fronto-striatal circuits. While frontal type deficits predominate, suggestive of dorso-lateral and orbito-frontal dysfunction, non-frontal deficits were also apparent in the initial stages of disease, and were predictive of dementia at follow-up. The relationship between cognitive and motor symptoms is complex, although the results strongly suggest a dissociation between tremor symptoms, which bore no relation with non-motor symptoms, and non-tremor symptoms,whichwas frequent, and a predictive factor for which were related with cognitive decline. While RBD was found to be a predictive factor for bradykinesia worsening, psychiatric symptoms, which were also frequent, showed no apparent relation with motor dysfunction. Relevant to our theoretical consideration was the high prevalence of OCS, which have been attributed to orbito-frontal dysfunction. As to the particular case of ICD, we found no relation either with motor or cognitive dysfunction. The fronto-striatal nature of gait dysfunction in NPH is suggest by the clinical characterization study and by the effects of frontal white matter lesions on gait recovery after LP, whereas cognitive dysfunction presented a more diffuse pattern, which could explain the lack or relation with gait assessment results and also the different outcome on the longitudinal study - this dissociation could be caused by a real difference in pathophysiological mechanisms or, in alternative, be due to the existence of cognitive comorbidities.

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