Late Stillbirth: a Ten Year Cohort Study

Introduction: Late fetal death is a desolating event that inspite the effort to implement new surveillance protocols in perinatal continues to defy our clinical pratice. Objective: To examine etiological factors contributing to main causes and conditions associated with fetal death in late pregnancies over a 10-year period. Methods: Retrospective cohort analysis of 208 late singleton stillbirth delived in a tertiary-perinatal referral maternity over a 10-year period. Clinical charts, laboratory data and feto-placental pathology findings were systematically reviewed. Results: The incidence of late fetal demise was 3.5 per 1000 pregnancies. No significant trend in the incidence of stillbirth was demonstrated during the study period. Stillbirth was intrapartum in 12 (5.8%) cases and 72 (35%) were term pregnancies. Fourteen percent of cases were undersurveilled pregnancies. Mean gestacional age at diagnosis was 34 weeks. The primary cause of death was fetal, it was present in 59 cases, 25% were considered small for gestational age. Stillbirths were unexplained in 24.5% of cases. Maternal medical disorders were identified in 21%. Hypertensive disorders were frequent and associated with early gestacional age (p = 0.028). Conclusion: There was no change in the incidence of late stillbirth during the 10 years under evaluation. The incidence was 3.5 ‰ which was identical to that described in developed countries. About one quarter of the stillbirths was unexplained. The most frequent maternal pathology was chronic hypertension.

Estimativa da Eficiência do Uso de Palivizumab na Prevenção de Hospitalizações por Infecção por Vírus Sincicial Respiratório numa Coorte de Prematuros

As recomendações da Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SNN-SPP) prevêem a profilaxia medicamentosa da infecção por vírus sincicial respiratório (VSR) com palivizumab em idades gestacionais (IG)inferiores a 30 semanas. Alguns Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado seguem práticas mais restritas, limitando o seu uso à extrema prematuridade e/ou a prematuros com doença pulmonar crónica da prematuridade. Objectivos. Estimar a relação custo-eficácia da profilaxia com palivizumab segundo as recomendações da SNN-SPP, através da aplicação de um modelo teórico a uma coorte real de prematuros. Metodologia. Estudo prospectivo histórico. Coorte de crianças nascidas num Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado entre 1/10/2002 e 30/04/2005 com IG ² 35 semanas. Considerou- se caso o internamento no mesmo hospital por bronquiolite por VSR nas épocas 2003/04 e 2004/05. Baseando-nos nas recomendações SNN-SPP e no Number Needed to Treat dos estudos IMpact e IRIS, estimámos a redução prevista nas taxas de hospitalização caso a profilaxia fosse efectuada, comparando os seus custos com a redução de custos de hospitalização. Resultados. Dos 356 recém-nascidos elegíveis, nove foram excluídos por óbito e dois por administração de palivizumab. A taxa de hospitalização por bronquiolite por VSR nas 345 crianças incluídas foi 9,3%. No subgrupo com indicação para profilaxia (26 crianças) a taxa de hospitalização foi 15,4%, com uma estimativa de custo médio de hospitalização de Û 6.542,35. Não ocorreu nenhuma morte por infecção por VSR. A redução estimável no número de hospitalizações sob profilaxia seria de 1,5 (IMpact) ou 2,4 (IRIS). O custo necessário para prevenir um internamento seria de Û 26.263,11 na melhor estimativa e Û 57.716,26 na pior estimativa. Conclusão. Com o modelo desenvolvido, não conseguimos demonstrar nesta coorte uma estimativa de relação custo-eficácia favorável à administração de Palivizumab segundo recomendações da SNN-SPP.

Convulsões na Gravidez e Puerpério - Diagnóstico Diferenciado. A Propósito de um Caso Clínico

As convulsões na gravidez e puerpério, constituem situações que exigem um diagnóstico diferencial cuidado, para uma terapêutica adequada com importância no prognóstico. Os autores apresentam um caso clínico de doente com convulsões no puerpério, e discutem a avaliação diagnóstica.

Miopatia Miotubular Ligada ao Cromossoma X - Caso Clínico

Introdução:A miopatia miotubular ligada ao cromossoma X e uma miopatia congénita grave neonatal que afecta o sexo masculino, com prognóstico reservado. Relato de Caso: Lactente com hipotonia generalizada grave detectada após o nascimento, atrofia muscular generalizada e abolição dos reflexos osteotendinosos, cujo estudo etiológico específico (biópsia muscular e estudo de genética molecular) revelo tratar-se de miopatia miotubular ligada ao cromossoma X. Internado em Unidade de Cuidados Intensivos até aos oito meses, foi submetido a traqueostomia e gastrotomia, tendo alta para domicílio. Faleceu aos dez meses, subitamente, de causa indeterminada. Discussão: Este caso mostra que, apesar da terapêutica actual ser apenas paliativa, a importância do conhecimento do mecanismo genético é enorme, abrindo novos horizontes para uma terapia génica no futuro.

Predicting Outcome after Cardiopulmonary Arrest in Therapeutic Hypothermia Patients: Clinical, Electrophysiological and Imaging Prognosticators

INTRODUCTION: Predicting outcome in comatose survivors of cardiac arrest is based on data validated by guidelines that were established before the era of therapeutic hypothermia. We sought to evaluate the predictive value of clinical, electrophysiological and imaging data on patients submitted to therapeutic hypothermia. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of consecutive patients receiving therapeutic hypothermia during years 2010 and 2011 was made. Neurological examination, somatosensory evoked potentials, auditory evoked potentials, electroencephalography and brain magnetic resonance imaging were obtained during the first 72 hours. Glasgow Outcome Scale at 6 months, dichotomized into bad outcome (grades 1 and 2) and good outcome (grades 3, 4 and 5), was defined as the primary outcome. RESULTS: A total of 26 patients were studied. Absent pupillary light reflex, absent corneal and oculocephalic reflexes, absent N20 responses on evoked potentials and myoclonic status epilepticus showed no false-positives in predicting bad outcome. A malignant electroencephalographic pattern was also associated with a bad outcome (p = 0.05), with no false-positives. Two patients with a good outcome showed motor responses no better than extension (false-positive rate of 25%, p = 0.008) within 72 hours, both of them requiring prolonged sedation. Imaging findings of brain ischemia did not correlate with outcome. DISCUSSION: Absent pupillary, corneal and oculocephalic reflexes, absent N20 responses and a malignant electroencephalographic pattern all remain accurate predictors of poor outcome in cardiac arrest patients submitted to therapeutic hypothermia. CONCLUSION: Prolonged sedation beyond the hypothermia period may confound prediction strength of motor responses.

Complicações Tromboembólicas Durante a Terapêutica Endovascular de Aneurismas Rotos Intra-Cranianos - Profilaxia e Terapêutica

As complicações tromboembólicas são as mais frequentemente reportadas durante a terapêutica endovascular de aneurismas intracranianos com espiras metálicas. A frequência deste tipo de complicação varia na literatura, contudo autores referem uma incidência entre 2,5 e 28%. Diversos mecanismos poderão estar envolvidos na formação e migração do trombo: pode ser já preexistente no interior do aneurisma a tratar e deslocar-se para o vaso portador; pode formar-se de novo na superfície das espiras ou dos cateteres utilizados; ou ainda no eventual colo residual se o grau de oclusão não for completo. Estudos demonstraram maior incidência de complicações tromboembólicas em aneurismas de colo largo. Neste trabalho discutimos a importância e justificação de medidas utilizadas na prevenção de complicações tromboembólicas durante e após a terapêutica endovascular de aneurismas rotos intra-cranianos. Referem-se ainda as opções e estratégias a adoptar na eventualidade de uma oclusão vascular ser detectada durante o procedimento, como a administração de inibidores da glicoproteina IIb/IIIa ou mesmo a libertação de stents intra-cranianos. Diversos casos exemplificativos são exibidos. A prevenção de complicações tromboembólicas e a rápida actuação perante a oclusão vascular são essenciais para a melhoria do prognóstico dos doentes submetidos a terapêutica endovascular de aneurismas rotos. O conhecimento profundo das opções disponíveis é essencial para a persecução desse objectivo.

Teste Rápido VIH e Gravidez

Este estudo pretendeu avaliar o benefício do Teste Rápido VIH na prevenção da transmissão perinatal. Realizou-se um estudo retrospectivo, em que se avaliaram 238 pedidos de Teste Rápido VIH entre 2001 e 2005. Realçaram-se dados relativamente ao pedido de teste, o seu resultado, assim como as medidas profilácticas adoptadas e sua eficácia. Os pedidos incidiram predominantemente em grávidas em trabalho de parto (93,2%), a maioria por gravidez não vigiada. O Teste Rápido VIH foi positivo em 13 casos (5%), 11 com diagnóstico intra-parto. Detectou-se um falso positivo. Dos 10 casos com diagnóstico intra-parto, realizou-se quimio-profilaxia num caso, inibiu-se a amamentação em nove, e iniciou-se profilaxia neonatal em 9 casos. Não ocorreu nenhum caso de infecção perinatal. O Teste Rápido VIH é um teste fácil, rápido, flexível, com alta sensibilidade e especificidade. Permite um diagnóstico mais rápido que o teste ELISA, possibilitando administração de profilaxia intra-parto e neonatal, que comprovadamente reduz a transmissão vertical de VIH.

Patologia do Feto, Criança e Adolescente com Repercussão no Adulto - Evidências e Controvérsias

Nas décadas de 80-90 demonstrou-se que a ocorrência de determinados eventos numa fase precoce da vida (fetal, neonatal, infância e adolescência)poderá ter repercussão no adulto, originando situações de diversa patologia. Daí o conceito de influência programada traduzindo os efeitos dos referidos eventos a longo prazo na estrutura e função de determinados orgãos, incidindo em períodos sensíveis ou críticos do desenvolvimento e interagindo com factores genéticos. Neste artigo são passadas em revista diversas situações do feto, recém-nascido, criança e adolescente condicionando problemas no adulto tais como a coronariopatia, o acidente vascular cerebral, a diabetes,a dislipidémia, a obesidade, a hipertensão, a doença neoplásica, a doença respiratória, etc. Foi também abordado o actual panorama do perfil nutricional nos países em desenvolvimento com repercussões diferentes das verificadas décadas antes. Por fim, aponta-se a necessiadde de investigação na área da nutrição pré-natal nomeadamente de definição de critérios rigorosos de restrição de crescimento intrauterino e de métodos não invasivos de avaliação evoluitiva da composição corporal.

Tumor de Células da Granulosa. A Propósito de um Caso Clínico

Os tumores de células da granulosa constituem 1 a 2% dos tumores do ovário. Clinicamente caracterizam-se pela sua longa história natural, baixo grau de malignidade e pela capacidade de recorrer muitos anos após uma cura clínica aparente. O diagnóstico é geralmente intra-operatório. A maioria dos tumores encontram-se no estadio I, sendo o prognóstico excelente. O tratamento inicial é geralmente cirúrgico. Descreve-se um caso clínico paradigmático deste tipo de tumor.

Índice Proliferativo Ki-67 no Cancro Gástrico

Introdução: O cancro gástrico representa ainda uma das principais causas de mortalidade por doença oncológica a nível mundial, apesar da evolução substancial no seu tratamento. Diversos marcadores biológicos têm sido introduzidos com intuito prognóstico da doença. A proteína Ki-67 através de técnicas imunocitoquímicas tem sido utilizada como um indicador da actividade proliferativa tumoral. No cancro gástrico o seu valor prognóstico ainda não foi estabelecido, sendo os resultados na literatura controversos. Este estudo pretende avaliar o significado biológico do índice proliferativo Ki-67 no cancro gástrico. Métodos: Foram estudados 50 doentes com cancro gástrico submetidos a cirurgia ressectiva. A proteína Ki-67 foi analisada por imunocitoquímica nas peças operatórias. O índice proliferativo Ki-67 foi definido como a percentagem de células tumorais positivas para a proteína. Resultados: Dos 50 casos estudados foi obtido um índice proliferativo Ki-67 de 68.9 ± 24.1%. Foram correlacionadas as variáveis sexo, idade, localização e dimensão tumoral, classificação TNM, estadio e tipo histológico de Lauren. Apenas esta última revelou diferenças estatisticamente significativas entre os respectivos tipos (P = 0.004). Conclusão: Os achados encontrados não permitem definir inequivocamente o valor prognóstico do índice proliferativo Ki-67. Será importante prosseguir o estudo com uma amostra populacional superior, para que conclusões estatisticamente significativas possam ser elaboradas.

Incompetência Cérvico-Ístmica. Terapêutica Médica versus Cerclage

Introdução: A Incompetência Cérvico-Ístmica (ICI) caracteriza-se pela história obstétrica de abortos do 2º trimestre ou partos pré-termo em que a dilatação do colo ocorre insidiosamente, resultando a expulsão de feto inviável ou prematuro. Objectivo: Comparação dos resultados entre Terapêutica Médica versus Cerclage nos casos de ICI detectada entre as 18 e as 27 semanas. Material e Métodos: Entre Janeiro de 1998 e Dezembro de 2000 foram internados no SMMF 74 casos de ICI. Efectuou-se uma análise retrospectiva de 33 grávidas cujo diagnóstico foi efectuado entre as 18 e as 27 semanas, com os seguintes critérios de inclusão: colo curto ≤ 25 mm, sem protusão da bolsa, sem dilatação do colo, e sem contractilidade uterina. Resultados: Dentro deste subgrupo de 33 grávidas, 23 grávidas foram submetidas a terapêutica cirúrgica, Cerclage de McDonald modificada, associada a tocólise a antibioterapia no peri-operatório, 10 grávidas foram submetidas a terapêutica médica: repouso absoluto em, posição de Trendlenburg, tocólise e antibioterapia. Conclusões: Concluiu-se que em ambos os grupos se obteve um prolongamento da gravidez (terapêutica médica permitiu prolongar a gravidez em 9,2S ± 3,5S, enquanto a cerclage prolongou a gravidez em 12,5S ± 3,5S), e que o grupo da cerclage não obteve melhores resultados em relação à idade gestacional do parto ou à morbilidade perinatal quando comparado com o grupo da terapêutica médica.

Reorganização do Controlo Postural do Tronco Ipsilesional em Indivíduos com Acidente Vascular Encefálico

Introdução: O controlo postural (CP) tem sido apontado como indicador de prognóstico funcional e constitui um dos requisitos para a execução de tarefas funcionais. Tem sido demonstrado que após um acidente vascular encefálico (AVE) este esteja severamente alterado. Os mecanismos de neuroplasticidade evidenciam capacidade de mudança no CP através de uma intervenção em Fisioterapia. Objetivos: Descrever as modificações em participantes com AVE face à intervenção em fisioterapia no: 1) componente flexor/extensor do tronco superior/inferior; 2) alinhamento das escápulas; 3) variação do Centro de Pressão (Cop) nos seus componentes medio-lateral e antero-posterior. Pretendeu-se também perceber as mudanças na de distribuição da carga entre membros através do comportamento da força vertical (Fz). Métodos: Estudo de série de casos de participantes com alterações neuromotoras decorrentes de AVE. A avaliação privilegiou a análise do potencial do participante com um objetivo de funcionalidade, tendo ocorrido em 2 momentos: M0 (inicial) e M1 (após 3 meses). Foi avaliado o alinhamento do tronco e da escápula, através do Software de Avaliação Postural (SAPO). Foi também avaliado o deslocamento antero-posterior e medio-lateral do CoP e comportamento da força vertical do solo em Plataforma de Forças. Resultados: Nos participantes A, B, C e D ocorreram modificações nas variáveis cinemáticas, observando-se uma diminuição do componente flexor do tronco e uma tendência para simetria entre as escápulas. O participante E contrariou esta tendência. Nas variáveis em Plataforma de Forças, não é possível encontrar uma tendência homogénea a todos os participantes. Conclusão: Conseguiu-se demonstrar que é possível influenciar positivamente o componente flexor/extensor do tronco superior/inferior, assim como o alinhamento das escápulas. As modificações nas variáveis enunciadas parecem indicar um melhor controlo postural do tronco.

Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia

Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

Modeling in-Hospital Patient Survival During the First 28 Days After Intensive Care Unit Admission: a Prognostic Model for Clinical Trials in General Critically Ill Patients

OBJECTIVE: The objective of the study was to develop a model for estimating patient 28-day in-hospital mortality using 2 different statistical approaches. DESIGN: The study was designed to develop an outcome prediction model for 28-day in-hospital mortality using (a) logistic regression with random effects and (b) a multilevel Cox proportional hazards model. SETTING: The study involved 305 intensive care units (ICUs) from the basic Simplified Acute Physiology Score (SAPS) 3 cohort. PATIENTS AND PARTICIPANTS: Patients (n = 17138) were from the SAPS 3 database with follow-up data pertaining to the first 28 days in hospital after ICU admission. INTERVENTIONS: None. MEASUREMENTS AND RESULTS: The database was divided randomly into 5 roughly equal-sized parts (at the ICU level). It was thus possible to run the model-building procedure 5 times, each time taking four fifths of the sample as a development set and the remaining fifth as the validation set. At 28 days after ICU admission, 19.98% of the patients were still in the hospital. Because of the different sampling space and outcome variables, both models presented a better fit in this sample than did the SAPS 3 admission score calibrated to vital status at hospital discharge, both on the general population and in major subgroups. CONCLUSIONS: Both statistical methods can be used to model the 28-day in-hospital mortality better than the SAPS 3 admission model. However, because the logistic regression approach is specifically designed to forecast 28-day mortality, and given the high uncertainty associated with the assumption of the proportionality of risks in the Cox model, the logistic regression approach proved to be superior.

Primary Malignant Peritoneal Mesothelioma Associated with Renal Cell Carcinoma. A Concise Review Based on a Clinical Case Baseada num Caso Clínico

O Mesotelioma peritoneal maligno é um tumor maligno relacionado frequentemente com exposição prolongada a fibras de amianto, de mau prognóstico, de diagnóstico geralmente tardio, face à pouca expressão clínica na fase inicial da doença. Como o mesotelioma evolui geralmente só na cavidade peritoneal, doentes seleccionados poderão ter maior sobrevivência se for possível a peritonectomia extensa e quimioterapia hipertérmica intraperitoneal intraoperatória. Os autores referem a sincronicidade ainda não descrita, de mesotelioma peritoneal maligno primário e carcinoma de Grawitz. São revistos concisamente: a clínica destes tumores, síndromes paraneoplásicos (disfunção bioquímica hepática, emagrecimento extremo); etiopatogenia da acção cancerígena das fibras de amianto; mecanismos de disseminação intraperitoneal; avaliação tomodensitométrica; importância da imunohistoquímica no diagnóstico histopatológico; estadiamento; importância do tratamento multidisciplinar destes tumores.