Os determinantes morfogenéticos da linguagem expressiva

O presente trabalho parte de uma reinterpretação dos determinantes e da organização da linguagem expressiva em indivíduos portadores de deficiência da audição. Neste sentido, submete a uma análise crítica as condições de estruturação e aquisição de um sistema de comunicação simbólica de natureza essencialmente verbal por parte de tais indivíduos. Avalia, em particular modo, a perspectiva de uma organização fonológica do discurso em portadores de surdez profunda “pré-linguagem~, como um processo que ultrapassa as possibilidades d e uma mera aprendizagem. A linguagem vista então como um processo semiótico de natureza percepto-expressiva, que se estabelece ao longo do desenvolvimento filogenético e ontogenético é assim interpretada, a luz de um novo modelo teórico sobre a Cognição Humana . Tal modelo, pautado em contribuições da Cibernética, da Lógica, da Linguística e da Epistemologia Genética, estabelece plataformas morfogenéticas, a partir das quais o psiquismo se organizaria. Desta maneira, 2 (dois) objetivos essenciais pretendem ser atingidos no presente e s tudo. 1º ) oferecer uma base teórica à dinâmica e processual cognitivo em que o surdo se vê envolvido ao longo da aprendizagem de um sistema verbal-simbólico - à luz de uma hipótese pré-formista, de base morfogenética. 2º) avaliar, a partir da linguagem expressiva escrita apresentada por deficientes auditivos com perda profunda ~pré-linguagem", a hipótese formulada por F. Lo P. Seminério (1980) "de uma memória morfogenética na espécie humana", a partir do que, toda a atividade cognitiva se organizaria, passando a operar segundo estruturas-código, pré-fixadas. A fim de confirmar as proposições estabelecidas, apresenta - se uma Verificação Empírica através de estudos exploratórios realizados com 6 (seis) sujeitos. Os resultados obtidos confirmam a existência de um marco seletivo e organizador de natureza audio-fonética, também entre indivíduos surdos. Constata-se que a informação veiculada é capaz de ser tratada, programada e recuperada linguisticamente, ainda que sem a possibilidade de um mecanismo de retroalimentação ao sistema que se desenvolve. O que equivale a dizer, que o indivíduo surdo apesar de não ouvir, programa à nível áudio-fonético, programação essa que vem a ser recuperada ou atualizada graças aos recursos e técnicas pedagógicas especializadas. Tais resultados sugerem uma reavaliação dos métodos psicopedagógicos usuais nesta área, podendo-se retomar sob nova orientação o debate de temas atuais, nas diretrizes das técnicas e do instrumental utilizado.

Excepcionais: um estudo sobre a relação professora-aluno

A dissertação visou ao estudo da relação da professora com o aluno portador de deficiência mental. Tendo como fundamento a teoria da comunicação em Gregory Bateson, organizou-se uma pesquisa qualitativa de base de fenomenológica, com o objetivo de verificar o comportamento e a comunicação entre professora e aluno, na situação natural em que ocorrem – a sala de aula. Foram observadas onze professores e trinta e dois alunos, em três escolas para excepcionais. Partiu-se do pressuposto de que esta é uma relação de infantilização, que dificulta a auto-percepção do aluno. Inicialmente, o assunto foi situado nos temas mais amplos, que são educação e a questão do excepcional. Observou-se que o autoritarismo e a tendência à uniformização dos comportamentos, a qual é consequência da negação da diferença, mostram-se mais nocivos quando aplicados ao excepcional. Não permitem o reconhecimento da deficiência e a evolução do indivíduo, através da consciência de seus limites. Fica o aluno infantilizado, impedido de crescer como pessoa autônoma. Após as observações, analisando=se as comunicações professora-aluno, verificou-se que estas se inseriram em dez categorias, nas quais predominava o autoritarismo. A professora detinha os controles e determinava as respostas certas, sem flexibilidade neste julgamento. Evidenciou-se uma dificuldade em discernir entre limites educacionais e controles autoritariamente impostos. Os alunos agiam e reagiam dentro destes mesmos princípios, dividindo-se entre os que aceitavam o modelo determinado e os “alunos-problema” que resistiam em aceitar as regras. A educação do excepcional transforma-se num paradoxo, pois a autonomia, que é seu objetivo, significa, neste caso, submissão, tendo em vista que o aluno é orientado dentro de quadros rígidos. Conclui-se pela importância da dinâmica dos processos relacionais e de como eles influenciam o comportamento dos sujeito, mostrando-se a necessidade de reflexão sobre estes aspectos.

Parâmetros bioquímicos de alterações do citoesqueleto no modelo experimental da doença do Xarope do Bordo

A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo desidrogenase dos cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de concentrações milimolares dos seguintes α-cetoácidos de cadeia ramificada (CACR): ácidos α-cetoisocapróico (CIC), α-ceto-β-metilvalérico (CMV), α-cetoisovalérico (CIV) e dos seus aminoácidos precursores, leucina, isoleucina e valina em tecidos de pacientes afetados. Essa doença é caracterizada por severos sintomas neurológicos que incluem edema e atrofia cerebral, entretanto, os mecanismos envolvidos na neuropatologia da DXB ainda não são bem estabelecidos. Neste trabalho utilizamos um modelo experimental de DXB com o objetivo de verificar os efeitos dos CACR que se acumulam nessa desordem neurodegenerativa sobre o citoesqueleto de células neurais de ratos. Nesse modelo fatias de córtex cerebral de ratos de diferentes idades, ou culturas de células neurais foram incubados com concentrações variando de 0,1 a 10 mM de cada metabólito. Inicialmente demonstramos que o CIC, CMV e CIV inibiram a captação de glutamato em fatias de córtex cerebral de ratos durante o desenvolvimento. O CIC inibiu a captação de glutamato em ratos de 9, 21 e 60 dias de idade, enquanto o CMV e o CIV inibiram a captação de glutamato em animais de 21 e 60 dias. Observamos que o CIC alterou a fosforilação de proteínas do citoesqueleto de um modo dependente do desenvolvimento através de receptores glutamatérgicos ionotrópicos em fatias de córtex cerebral de ratos. O metabólito causou diminuição da fosforilação dos filamentos intermediários (FI) em ratos de 9 dias de idade e aumento dessa fosforilação em animais de 21 dias de vida. Também demonstramos que em animais de 9 dias de idade o efeito do CIC foi mediado pelas proteínas fosfatases PP2A e principalmente pela PP2B, uma proteína fosfatase dependente de cálcio, enquanto que em animais de 21 dias de idade o efeito deste metabólito foi mediado pela proteína quinase dependente de AMP cíclico (PKA) e pela proteína quinase dependente de cálcio e calmodulina (PKCaMII). Além disso, verificamos que o CIC promoveu um aumento nos níveis intracelulares dos segundos mensageiros AMPc e Ca2+. O aumento do Ca2+ intracelular provocado pelo CIC foi demonstrado pelo uso de bloqueadores específicos de canais de cálcio dependentes de voltagem tipo L, por exemplo, nifedipina, canais de cálcio dependentes de ligantes, por exemplo, NMDA e de quelantes de cálcio intracelular, por exemplo, BAPTA-AM. Por outro lado, o CMV aumentou a fosforilação de FI somente em ratos de 12 dias de idade, sendo esse efeito mediado por receptores GABAérgicos do tipo A e B, desencadeando a ativação das proteínas quinases PKA e PKCaMII. É importante salientar que o CIV não alterou a atividade do sistema fosforilante em nenhuma das idades estudadas. Além dos efeitos causados pelos CACR que se acumulam na DXB sobre a atividade do sistema fosforilante associado aos FI em fatias de córtex cerebral de ratos, demonstramos que esses metabólitos foram capazes de alterar a fosforilação da proteína glial fibrilar ácida (GFAP) na linhagem de glioma C6. Essa alteração de fosforilação causou uma reorganização do citoesqueleto de GFAP e um aumento no imunoconteúdo da GFAP na fração citoesquelética. Também verificamos que o CIC, o CMV e o CIV, em concentrações encontradas em pacientes portadores de DXB, levaram a uma reorganização dos filamentos de GFAP e do citoesqueleto de actina de astrócitos em cultura, causando uma importante alteração na morfologia destas células. As alterações do citoesqueleto levaram a morte celular progressiva quando os astrócitos foram expostos por várias horas aos metabólitos. Demonstramos também que os efeitos dos CACR sobre a morfologia dos astrócitos foram desencadeados por mecanismos de membrana que diminuíram a atividade da Rho GTPase. Esse mecanismo foi evidenciado utilizando-se ácido lisofosfatídico (LPA), um ativador específico da RhoA, o qual preveniu os efeitos causados pelos CACR em culturas de astrócitos. É importante salientar que as alterações morfológicas e a morte celular induzida pelos CACR em culturas de astrócitos foram totalmente evitadas com a suplementação de creatina às culturas. Também verificamos que a atividade da creatina quinase foi inibida pelos metabólitos, indicando que a homeostase energética provavelmente estaria envolvida nos efeitos causados pelos CACR. XI Sabe-se que as alterações do citoesqueleto estão relacionadas com inúmeras doenças neurodegenerativas. Portanto, é provável que as alterações causadas pelos CACR nos mecanismos de membrana que regulam níveis de segundos mensageiros intracelulares e cascatas de sinalização celular, na perda do equilíbrio fisiológico do sistema fosforilante associado ao citoesqueleto e conseqüentemente na sua reorganização, possam ter importantes conseqüências para a função neural. Com base nos presentes resultados demonstramos que os CACR que se acumulam na DXB levam à desorganização do citoesqueleto em um modelo experimental podendo ser uma contribuição importante para o estudo da patogênese do sistema nervoso central característica dos pacientes portadores de DXB.

Qualificando o “apagão” de competências da média gerência no mercado de trabalho atual: um estudo a partir da percepção de gestores

Muito se fala sobre o “apagão de talentos” no mercado de trabalho brasileiro. Os meios de comunicação, inclusive as principais revistas de negócios, têm declarado frequentemente que faltam profissionais qualificados, ora afirmando que esse é um problema generalizado, ora se referindo a uma carência específica de determinado setor da economia. Existem ainda outras afirmações contraditórias, dizendo que o “apagão” não é verdadeiro e que, se há tal carência, ela é reflexo da deficiência das áreas de recursos humanos das organizações. E poucos estudos acadêmicos foram realizados até o momento com o propósito de investigar o assunto de maneira mais aprofundada. Nesse sentido, este estudo contribui para o entendimento das situações enfrentadas pelos gestores que precisam recrutar um executivo de média gerência no mercado de trabalho paulistano. Dentro desse contexto, surge o estudo do conceito de qualificação e o de competências. Muitos autores propõem definições diversas, dificultando a conceitualização, por isso é importante discutir a ideia de “competências” enquanto fundamento da prática de gestão de pessoas. No presente estudo foram utilizadas duas técnicas de investigação: uma quantitativa, com aplicação de questionário em 497 alunos que cursam pós-graduação da Fundação Getulio Vargas na cidade de São Paulo e ocupam posições de gestão em suas organizações, e outra qualitativa, realizada por meio de entrevistas com três profissionais da área de recursos humanos com sólida reputação e forte atuação no mercado de trabalho brasileiro. Com base na análise dos resultados da pesquisa, identificou-se que 77,1% dos gestores avaliam que é um pouco ou muito difícil preencher uma vaga de média gerência; que os modelos de contratação mais adotados nas empresas privilegiam o recrutamento interno, mas que quando questionados sobre as soluções mais comumente empregadas para contornar o problema os dados indicam haver um gap, já que quase a metade das organizações declara recorrer ao recrutamento externo; e 88,3% dos gestores avaliam que há um impacto médio ou alto, para o negócio da empresa, no insucesso na busca pelo profissional mais adequado. Os resultados revelam que a percepção de que faltam profissionais no mercado de trabalho para atender a demanda está de acordo com as notícias veiculadas pelas revistas de negócios e que as sugestões apontadas pelos gestores para solucionar ou minimizar essas questões indicam tratar-se de um tema fundamentalmente relacionado à administração de recursos humanos das organizações.

Estágios iniciais de aglomerados estelares

Analisamos aglomeradosimersosem nuvens moleculares, os quais são fundamentais para a compreensão dos estágios evolutivos iniciais da formação estelar. Na presente tese exploramos principalmente objetos associados a nebulosas de reflexão. Os objetos que estão no foco central do nosso estudo são possíveis aglomerados presentes na direção de nebulosas de reflexãoou emissão,já apontados pelos trabalhos de Bica et aI. (2003b) e Dutra et alo (2003). No estudo desses sistemas utilizamos principalmente dados do Catálogo 2MASS. A análise fotométrica é baseada em diagramas cor-magnitude e cor-cor, juntamente com isócronas teóricas de pré-seqüência-principaI. A distribuição angular de densidade superficial de estrelas no aglomerado e no campo próximo é um outro método de análise utilizado. Através da análise fotométrica e espectroscópica obtivemos os parâmetros físicos fundamentais dos aglomerados. Com base na emissão de estrelas na banda Ks realizamos uma busca por novos aglomerados imersos. A busca foi orientada na direção central de 47 nebulosas no ótico selecionadas a partir do Catálogo de Dutra et aI. (2003), varrendo um raio angular de r = 10' para cada direção. A busca resultou na descoberta de um aglomerado imerso ainda não catalogado, e aqueles já catalogados foram redescobertos. Neste trabalho obtivemos parâmetros físicos para mais de 30 aglomerados imersos. O raio linear derivado para esses objetos situa-se na faixa de 0,3 a 0,9 pc e o número de estrelas membros detectadas fica geralmente na faixa de 20 a 50 A idade média derivada para a amostra indica uma população bastante jovem. A maior parte dos aglomerados possui uma idade de 1 a 2 milhões de anos. Em nossa amostra o objeto mais massivo encontrado possui uma massa estimada de ~ 200M<=).Entretanto, a maioria dos aglomerados possui massa estimada na faixa de ~ 20M<=)a ~ 60M<=).Os valores de massa total para cada aglomerado não possuem uma correlação aparente com o ambiente da nebulosa. Os aglomerados imersos associados a nebulosas em ambientes de complexo HII podem apresentar massas tão baixas quanto aqueles associados a nebulosas de reflexão. Estes sistemas estelares provavelmente não apresentam estrelas com massas superiores àquela de uma estrela com tipo espectral B. Finalmente, estudamos um aglomerado imerso contendo uma estrela OV, o aglomerado NGC 2264. Obtivemos uma função de massa inicial (FMI) para o aglomerado NGC 2264 a partir de 346 fontes de raio-X detectadas pelo CHANDRA com contrapartida no infra-vermelho. A FMI derivada inclui massas estelares acima de M = O,03M<=). Em comparação com a FMI da vizinhança solar existe uma deficiência de estrelas de baixa massa para M < O,3M<=). As massas estimadas para os objetos analisados indicam que eles são sistemas estelares não-ligados gravitacionalmente. A maioria dos aglomerados de nossa amostra possui massa inferior a 100M<=)e está associada a nebulosas de reflexão. A formação de estrelas do tipo O em aglomerados imersos não-ligados gravitacionalmente não parece ser freqüente, segundo nossos resultados.

Efeitos in vivo e in vitro do ácido glutárico sobre parâmetros bioquímicos do metabolismo energético em cérebro médio, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens

O ácido glutárico (AG) é o principal metabólito acumulado nos tecidos e fluidos corporais de pacientes afetados por acidemia glutárica tipo I (AG I), um erro inato do metabolismo da via catabólica dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano causado pela deficiência severa da atividade da enzima glutaril-CoA desidrogenase. Clinicamente, os pacientes apresentam macrocefalia ao nascimento e uma hipomielinização ou desmielinização progressiva do córtex cerebral. Crises de descompensação metabólica com encefalopatia aguda ocorrem nestes pacientes principalmente entre 3 e 36 meses de vida, levando a uma marcada degeneração estriatal, que é a principal manifestação neurológica da doença. Depois de sofrer essas crises, os pacientes apresentam distonia e discinesia que progridem rapidamente e os incapacita para as atividades normais. Apesar dos sintomas neurológicos severos e achados neuropatológicos com atrofia cerebral, os mecanismos que levam ao dano cerebral na AG I são pouco conhecidos. O objetivo inicial do presente trabalho foi desenvolver um modelo animal por indução química de AG I através da injeção subcutânea do AG em ratos Wistar de forma que os níveis cerebrais deste composto atinjam concentrações similares aos encontrados em pacientes (~0,5 mM) para estudos neuroquímicos e comportamentais. Observamos que o AG atingiu concentrações no cérebro aproximadamente 10 vezes menores do que no plasma e 5 vezes menores do que nos músculos cardíaco e esquelético. O próximo passo foi investigar o efeito desse modelo sobre parâmetros do metabolismo energético no cérebro médio, bem como nos tecidos periféricos (músculo cardíaco e músculo esquelético) de ratos de 21 dias de vida Verificamos que a produção de CO2 a partir de glicose não foi alterada no cérebro médio dos ratos, bem como a atividade da creatina quinase no cérebro médio, músculo cardíaco e músculo esquelético. A atividade do complexo I-III da cadeia respiratória estava inibida em cérebro médio de ratos (25%), enquanto no músculo esquelético estavam inibidas as atividades dos complexos I-III (25%) e II-III (15%) e no músculo cardíaco não foi encontrada nenhuma inibição dos complexos da cadeia respiratória. Em seguida, testamos o efeito in vitro do AG sobre os mesmos parâmetros do metabolismo energético e observamos uma inibição das atividades do complexo I-III (20%) e da sucinato desidrogenase (30%) no cérebro médio na concentração de 5 mM do ácido. A produção de CO2, a partir de glicose e acetato, e a atividade da creatina quinase não foram alteradas pelo AG no cérebro médio dos animais. Assim, concluímos que o AG interfere no metabolismo energético celular, o que poderia explicar, ao menos em parte, a fisiopatogenia da AG I.

Gestão verde de tecnologia da informação e comunicação: fatores que influenciam a sua adoção em grandes empresas usuárias no Brasil

A crescente utilização de recursos de informática e comunicação nas empresas, visando modernização, agilidade, redução de custos e outros, tem trazido diversos benefícios, mas tem também se tornado um enorme problema para o planeta. A quantidade de lixo eletrônico (e-waste) gerada pelos equipamentos de informática e comunicação tem dobrado a cada cinco anos, se tornando um dos principais focos de atenção nos últimos anos. O volume de lixo eletrônico gerado pelo descarte de equipamentos de informática e comunicação (TIC), já ultrapassa a marca de 50 milhões de toneladas por ano, o que equivale a oito vezes a produção total de resíduos da cidade de São Paulo. O mercado brasileiro total de eletrônicos é considerado o quinto do mundo, depois da China, Estados Unidos, Japão e Rússia. A produção total de lixo eletrônico no Brasil em 2011 foi de um milhão de toneladas e a parte referente a equipamentos de TIC foi estimada em 98 mil toneladas. Frente a este contexto este estudo visa contribuir para a expansão do conhecimento na gestão verde da cadeia de suprimentos (GSCM) aplicado à realidade empresarial brasileira de TIC. Especificamente pretende-se identificar quais fatores influenciam o processo de adoção e aplicação da gestão verde de TIC, em grandes empresas usuárias de TIC no Brasil, a partir dos modelos propostos por Molla (2008) e Molla e Coopers (2008). Desta forma buscou-se responder ao seguinte problema de pesquisa: quais fatores influenciam grandes empresas usuárias de tecnologia da informação e comunicação (TIC) no Brasil na adoção de conceitos de gestão de verde? Para isto, foi realizado estudo de caso em seis grandes empresas, todas lideres em seus setores, representando grandes áreas de serviços e manufatura. Como resultado final, foi proposto um novo modelo analítico, que pareceu mais adequado ao setor de serviços. O estudo também identificou que na gestão verde de TIC empresas manufatureiras tem prioridades diferentes das de serviço. Muitas vezes seus desafios operacionais são mais críticos em relação à sustentabilidade, que a gestão verde de TIC em si. Por outro lado, o estudo dos serviços prestados pelo setor público apesar dos grandes orçamentos anuais, apontou restrições quanto aos aspectos legais e deficiência de qualificação e capacitação de seus colaboradores como fatores limitantes para a implantação de programas de gestão verde mais abrangentes.

Avaliação de zinco plasmático em crianças e adolescentes com cirrose

OBJETIVO: Estudos já confirmaram a importância do zinco como um elemento-traço essencial no metabolismo humano. A deficiência de zinco predispõe, por exemplo, ao retardo do crescimento, a deficits neurosensoriais, desordens no metabolismo de diversos hormônios e enzimas, dificuldade de cicatrização, lesões na pele, demora da maturação sexual e imunodeficiência. Poucos estudos na literatura avaliaram e compararam a concentração de zinco plasmático em crianças e adolescentes com e sem cirrose. O objetivo deste estudo foi avaliar a concentração de zinco plasmático em pacientes pediátricos com cirrose e investigar a associação entre estes resultados e dados antropométricos, ingestão de zinco e gravidade da doença hepática. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo exposto-controle, em que foram avaliadas 57 crianças e adolescentes: 30 com cirrose (105,0 ± 60,0 meses, 22 do sexo feminino), atendidos regularmente na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), e 27 hígidas e sem doença hepática (122,33 ± 47,38 meses, 14 do sexo feminino). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo exposto-controle, em que foram avaliadas 57 crianças e adolescentes: 30 com cirrose (105,0 ± 60,0 meses, 22 do sexo feminino), atendidos regularmente na Unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Serviço de Pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), e 27 hígidas e sem doença hepática (122,33 ± 47,38 meses, 14 do sexo feminino). Os fatores etiológicos da cirrose foram: atresia das vias biliares (10), doenças auto-imunes (9), histiocitose (1) e deficiência de alfa 1–antitripsina (1). Em 9 pacientes não foi identificada a causa da cirrose. O comprometimento hepático foi determinado pelos critérios de Child-Pugh, PELD e MELD. Por Child-Pugh, 15 pacientes foram classificados como A, 10 como B, e 5 como C; pelo PELD, 15 pacientes apresentaram escores abaixo de 15 e 5 acima; e pelo MELD, 9 pacientes tiveram escores abaixo de 15 e 1 acima. Os pacientes foram avaliados por antropometria, onde foram verificados peso, altura, circunferência braquial (CB), espessura de prega cutânea tricipital (PCT) e circunferência muscular do braço (CMB). Os índices antropométricos, peso para idade e estatura para idade (P/I e E/I), foram calculados utilizando-se o escore Z. CB, PCT e CMB foram calculados de acordo com as fórmulas de Frisancho (1974) e comparados com os valores de referência das tabelas de Frisancho (1981). O zinco plasmático foi avaliado por espectrofotometria de absorção atômica e os valores normais considerados foram 70 – 150 μg/dL, sem relação com idade e gênero. Os fatores etiológicos da cirrose foram: atresia das vias biliares (10), doenças auto-imunes (9), histiocitose (1) e deficiência de alfa 1–antitripsina (1). Em 9 pacientes não foi identificada a causa da cirrose. O comprometimento hepático foi determinado pelos critérios de Child-Pugh, PELD e MELD. Por Child-Pugh, 15 pacientes foram classificados como A, 10 como B, e 5 como C; pelo PELD, 15 pacientes apresentaram escores abaixo de 15 e 5 acima; e pelo MELD, 9 pacientes tiveram escores abaixo de 15 e 1 acima. Os pacientes foram avaliados por antropometria, onde foram verificados peso, altura, circunferência braquial (CB), espessura de prega cutânea tricipital (PCT) e circunferência muscular do braço (CMB). Os índices antropométricos, peso para idade e estatura para idade (P/I e E/I), foram calculados utilizando-se o escore Z. CB, PCT e CMB foram calculados de acordo com as fórmulas de Frisancho (1974) e comparados com os valores de referência das tabelas de Frisancho (1981). O zinco plasmático foi avaliado por espectrofotometria de absorção atômica e os valores normais considerados foram 70 – 150 μg/dL, sem relação com idade e gênero .

Deficientes visuais nas organizações: a exclusão no processo de inclusão

O presente estudo objetivou identificar como ocorre o processo de inclusão e exclusão do deficiente visual nas organizações, considerando tal deficiência como a mais representativa das deficiências no país. Apesar desse dado, os profissionais cegos são os que possuem menor índice de contratação pelas empresas, que optam por pessoas que possuem as chamadas “deficiências leves” para compor seu quadro de funcionários. Os deficientes visuais sofrem pelo estereótipo de incapacidade que carregam ao longo da história, mesmo com a presença da Lei de Cotas. Para a construção do estudo foi realizada uma pesquisa de campo, que contou com entrevistas semiestruturadas e observação participante. A conclusão a que se chegou sobre o processo de inclusão do deficiente visual, é que este ocorre praticamente no discurso dos representantes de RH das empresas, sendo visível a preferência de contratação de pessoas com deficiências consideradas “leves”, apesar do número de profissionais cegos disponíveis. O estereótipo de incapacidade laborativa aparece ligado a esse processo de exclusão do cego, que demonstra ocorrer por desconhecimento acerca da deficiência visual. Novas construções foram encontradas, como o estereótipo oriundo do próprio cego e também do direcionamento que instituições importantes apresentam para o desenvolvimento de deficientes visuais, que podem afetar de forma significativa a forma como se relacionam com os videntes.

Localização de faltas de alta impedância em sistemas de distribuição de energia : uma metodologia baseada em redes neurais artificiais

O presente trabalho apresenta uma nova metodologia de localização de faltas em sistemas de distribuição de energia. O esquema proposto é capaz de obter uma estimativa precisa da localização tanto de faltas sólidas e lineares quanto de faltas de alta impedância. Esta última classe de faltas representa um grande problema para as concessionárias distribuidoras de energia elétrica, uma vez que seus efeitos nem sempre são detectados pelos dispositivos de proteção utilizados. Os algoritmos de localização de faltas normalmente presentes em relés de proteção digitais são formulados para faltas sólidas ou com baixa resistência de falta. Sendo assim, sua aplicação para localização de faltas de alta impedância resulta em estimativas errôneas da distância de falta. A metodologia proposta visa superar esta deficiência dos algoritmos de localização tradicionais através da criação de um algoritmo baseado em redes neurais artificiais que poderá ser adicionado como uma rotina adicional de um relé de proteção digital. O esquema proposto utiliza dados oscilográficos pré e pós-falta que são processados de modo que sua localização possa ser estimada através de um conjunto de características extraídas dos sinais de tensão e corrente. Este conjunto de características é classificado pelas redes neurais artificiais de cuja saída resulta um valor relativo a distância de falta. Além da metodologia proposta, duas metodologias para localização de faltas foram implementadas, possibilitando a obtenção de resultados comparativos. Os dados de falta necessários foram obtidos através de centenas de simulações computacionais de um modelo de alimentador radial de distribuição. Os resultados obtidos demonstram a viabilidade do uso da metodologia proposta para localização de faltas em sistemas de distribuição de energia, especialmente faltas de alta impedância.

Efeito do ácido glutárico sobre parâmetros do sistema glutamatérgico em cérebro de ratos ao longo do desenvolvimento

A acidemia glutárica do tipo I (AG I) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência da glutaril-CoA desidrogenase (GCDH), uma enzima responsável pelo catabolismo da lisina, hidroxilisina e triptofano. A deficiência da atividade da GCDH leva ao acúmulo nos fluidos corporais e no cérebro predominantemente de ácido glutárico (AG) e em menor grau do ácido 3- hidroxiglutárico e do ácido glutacônico. Clinicamente, os pacientes apresentam macrocefalia ao nascimento e uma hipomielinização ou desmielinização progressiva do córtex cerebral. Crises de descompensação metabólica ocorrem usualmente entre 6 e 24 meses de vida, resultando numa destruição irreversível de regiões cerebrais suscetíveis, em particular o estriado, e subseqüentemente alterações severas dos movimentos, como distonia e discinesia. Apesar dos sintomas neurológicos severos e alterações neuropatológicas cerebrais importantes (atrofia cerebral), os mecanismos que levam ao dano cerebral na AG I são pouco conhecidos. No presente estudo, investigamos o efeito in vitro do AG sobre vários parâmetros do sistema glutamatérgico, tais como a união de glutamato a membranas plasmáticas sinápticas na presença e ausência de sódio, a captação de glutamato por fatias cerebrais e a liberação de glutamato induzida por potássio por preparações sinaptossomais de córtex cerebral e estriado ou cérebro médio de ratos ao longo do desenvolvimento. Primeiro, observamos que o AG diminui a união de glutamato Na+-independente a membranas sinápticas de córtex cerebral e cérebro médio de ratos de 7 e 15 dias de vida, evidenciando uma possível competição entre o glutamato e o AG por sítios de receptores glutamatérgicos. Visto que uma diminuição da união de glutamato Na+- independente pode representar uma interação do AG com receptores glutamatérgicos, investigamos se AG interage com receptores glutamatérgicos pela adição de antagonistas de receptores NMDA e não-NMDA. Verificamos que, em córtex cerebral de ratos de 15 dias de vida, o AG e o CNQX (antagonista de receptores não-NMDA) diminuem a união de glutamato em 20 e 40 %, respectivamente, e que a co-incubação desses compostos não provoca um efeito aditivo, sugerindo que a união do AG e do CNQX ao receptor não-NMDA ocorre provavelmente através do mesmo sítio. Resultados semelhantes foram encontrados em cérebro médio de ratos de 15 dias de vida. Por outro lado, o AG não alterou a união de glutamato na presença de sódio tanto em córtex cerebral como em cérebro médio e/ou estriado, sugerindo que o AG não compete pelos transportadores de glutamato. Também observamos que o AG diminui a captação de glutamato por fatias de córtex cerebral de ratos de 7 dias de vida, o que pode provavelmente resultar num excesso de glutamato na fenda sináptica levando à excitotoxicidade, o que pode ser relacionado com o dano cerebral característico dos pacientes com AG I. A inibição da captação de glutamato por fatias não foi prevenida pela pré-incubação com creatina e N-acetilcisteína, sugerindo que essa ação do AG provavelmente não se deva a um efeito indireto reduzindo o metabolismo energético ou aumentando a produção de radicais livres. Finalmente, verificamos que o AG não alterou a liberação de glutamato estimulada por potássio por sinaptossomas. Assim, concluímos que o AG pode alterar o sistema glutamatérgico durante o desenvolvimento cerebral, resultando em possíveis ações deletérias sobre o SNC que podem explicar ao menos em parte a neuropatogenia da AG I.

Riscos e benefícios para o feto e recém-nascido de medicamentos utilizados na gestação : misoprostol e antianêmicos

Foi investigada a associação entre a utilização pré-natal de medicamentos com finalidade profilática, terapêutica e não-terapêutica e desfechos adversos da gravidez. Foram analisadas as evidências sobre o potencial teratogênico do misoprostol, por meio de revisão sistemática e metanálise de estudos de caso-controle. A partir da base de dados do Estudo Brasileiro de Diabetes Gestacional (EBDG), uma coorte multicêntrica de gestantes atendidas pelo Sistema Único de Saúde em seis capitais brasileiras, foi analisada a associação entre o uso referido de medicamentos para induzir a menstruação e desfechos adversos perinatais, incluindo anomalias congênitas, morte intra-uterina e nascimento pré-termo. O uso referido e prescrito de sais de ferro, isolado ou associado a vitaminas, foi analisado quanto aos riscos e benefícios da utilização profilática ou terapêutica em relação a nascimento pré-termo e baixo peso ao nascer. Quatro estudos envolvendo 4899 casos de anomalias congênitas e 5742 controles foram incluídos na revisão sistemática de acordo com os critérios de seleção. Nenhum estudo analisou outros efeitos adversos do misoprostol no resultado da gestação. Foi estimado um risco aumentado de anomalia congênita associada ao uso de misoprostol para qualquer defeito congênito (RC= 3,56; IC 95% 0,98 – 12,98), seqüência de Moebius (RC= 25,31; IC 95%11,11 – 57,66) e redução transversa de membros (RC=11,86; IC 95% 4,86 – 28,90). Entre as 4856 gestantes estudadas a partir da base de dados do EBDG, 707 (14,6%) relataram o uso de substâncias para induzir a menstruação, das quais as mais citadas foram chás, hormônios sexuais e misoprostol. Foi verificada associação positiva entre misoprostol e anomalias congênitas ajustado para centro de realização da pesquisa (RC 2,64: IC 95% 1,03 – 6,75). Foi detectada associação positiva entre o uso de hormônios sexuais e anomalias congênitas (RC 2,24; IC 95% 1,06 – 4,74), independente do centro de realização da pesquisa. Para os desfechos morte intra-uterina e nascimento pré-termo, não foi verificada qualquer associação com o uso de misoprostol, hormônios sexuais ou chás. Entre as 3865 gestantes estudadas quanto ao uso de sais de ferro durante a gestação, 805 (20,8%) referiram o uso de sais de ferro isolado e 1136 (29,4%) ferro associado a vitaminas. O uso prescrito de sais de ferro isolado foi verificado para 1973 gestantes (51,0%) e de ferro vi associado a vitaminas prescrito para 890 (23%). A prevalência de anemia foi de 31,3%. Entre as gestantes anêmicas, 70,9% utilizavam sais de ferro e entre as não-anêmicas, o percentual foi de 51,5%. Após ajustamento para potenciais confundidores, o uso prescrito de sais de ferro isolado apresentou associação negativa para nascimento pré-termo em gestantes anêmicas (RC 0,57 IC 95% 0,40 – 0,80) mas não em gestantes não-anêmicas. Para as demais exposições analisadas, não foi verificado qualquer associação. Não foi detectada associação entre o uso de sais de ferro e/ou vitaminas e baixo peso ao nascer. Os resultados apresentados indicam que o uso de misoprostol em gestações que não se perdem está associado a um maior risco de anomalias congênitas, em geral, e de Seqüência de Moebius e redução transversa de membros, em particular. O uso terapêutico de sais de ferro em gestantes anêmicas mostrou associação negativa para nascimento pré-termo. Entretanto, o uso de sais de ferro em gestantes não anêmicas não mostrou relação com os desfechos analisados.

Estudo molecular e confirmação do aspecto patogênico de mutações novas em pacientes brasileiros com a Síndrome de Morquio A

Introdução: A Síndrome de Morquio A (MPS IVA) é um Erro Inato do Metabolismo do grupo das Doenças Lisossômicas. Esta patologia é caracterizada pelo acúmulo e excreção de queratan e condroitin sulfato devido à deficiência da enzima lisossomal Galactose–6 sulfatase (GALNS; E.C.3.1.6.4). É uma doença rara cuja incidência varia entre 1:45.000 e 1:640.000. Os aspectos clínicos predominantes estão relacionados com o sistema osteo-articular com efeitos secundários sobre o sistema nervoso central, embora não haja déficit cognitivo. Os achados clínicos, evidentes a partir dos 2 anos, direcionam as análises bioquímicas para confirmação do diagnóstico através de avaliação dos glicosaminoglicanos urinários e de ensaios enzimáticos específicos. A doença é herdada de forma autossômica recessiva. O cDNA revela uma região codificante com 1566 nucleotídeos, que determina uma proteína com 522 aminoácidos. O gene contém 14 exons e foi mapeado em 16q24.3. Já foram descritas 148 mutações e 16 polimorfismos. O gene apresenta grande heterogeneidade molecular, sendo que 46,1% das mutações ocorreram menos de três vezes. Objetivo Identificar as mutações presentes no gene da GALNS em pacientes brasileiros com diagnóstico bioquímico para a MPS IVA; verificar se as mutações novas encontradas são causadoras do fenótipo patológico; e padronizar as técnicas de PCR e SSCP para análise do gene da GALNS. Materiais e Métodos: Seis casos-índice tiveram todo o gene da GALNS amplificados por PCR, seguido de seqüenciamento. Para as mutações novas, primers foram confeccionados para os respectivos exons e a patogenicidade testada por análise de freqüência em 100 controles normais. Condições de PCR e SSCP foram determinadas para cada um dos 4 exons com mutações novas. Sete pacientes novos com diagnóstico bioquímico foram analisados para os exons com as condições pré-estabelecidas. Os controles e pacientes com padrão alterado no gel de SSCP foram seqüenciados. Resultados: Em relação aos seis casos-índice 11 dos 12 alelos tiveram a alteração identificada, revelando seis mutações diferentes. Destas, quatro eram novas (p.G116S, p.N164T, p.L307P e p.S341R) e duas já descritas (p.R386C e p.G139S).Dos 100 controles analisados para cada exon nenhum apresentou o mesmo padrão de migração da amostra mutada, mas foram encontradas novas alterações (p.A107A, p.Y108Y e p.P357P). Entre os pacientes novos, sete dos 14 alelos foram identificados (p.N164T, p.G301C e uma mudança do quadro de leitura). Discussão: As quatro mutações novas identificadas foram consideradas patogênicas uma vez que não estavam presentes nos controles, indicando uma freqüência menor que 1% nesse grupo. As mutações p.G116S, p.N164T e p.G301C (freqüências de 14,3%, 14,3% e 19,0% dos alelos, respectivamente) foram consideradas recorrentes, além das já descritas e também recorrentes p.G139S e p.R386C. Nos quatro exons padronizados encontramos 40% das mutações descritas. Entre as diferentes mutações encontradas em nossos casos-índice uma nova (p.G116S) e duas já descritas (p.G139S e p.R386C) se localizam em regiões CpG. Conclusões: Foram identificadas alterações moleculares em 11 dos 12 alelos de seis pacientes brasileiros com MPS IVA, sendo que as quatro mutações novas encontradas puderam ser classificados como patogênicas; as técnicas de PCR e SSCP para os 4 exons do gene da GALNS foram padronizadas.

Dois novos crocodilos (Crocodyliformes, Mesoeucrocodylia) do Mato Grosso, Bacia dos Parecis : descrição e relações filogenéticas com os "Notossúquios"

São descritos dois novos táxons de Crocodyliformes do Cretáceo do Mato Grosso, que apresentam: crânios curtos; dentição heterodonte composta por dentes com lado labial mais convexo que o lado lingual e serrilhados; dentes anteriores do dentário procumbentes; presença de uma superfície distintamente lisa, acima da margem alveolar, na superfície lateral da maxila, acima da qual ocorrem forames neurovasculares; e vértebras anficélicas. Estes novos materiais foram informalmente chamados Crocodilo I e Crocodilo II. O Crocodilo I apresenta as seguintes características: fenestra pré-orbitária pequena; barra palatina posterolateral em forma de bastão; dente caniniforme hipertrofiado na pré-maxila; 6 dentes maxilares; dentes anteriores do dentário levemente voltados para trás; junta quadrado-articular localizada ventralmente à fileira dentária. O Crocodilo II, por sua vez, apresenta: focinho tubular em seção; amplo palato secundário; espleniais fusionados; 5 dentes maxilares; mandíbula com região sinfiseal alongada e espatulada. Em ambos os casos, a morfologia geral aponta muitas semelhanças com os “notossúquios”: postura elevada, regiões diferenciadas na coluna, dentição heterodonte, palato secundário relativamente amplo e cavidade nasal relativamente ampla. Para testar as relações filogenéticas dos dois táxons, bem como o próprio monofiletismo dos “notossúquios”, foi construída uma matriz de dados com 27 táxons (incluindo, tanto quanto possível, todos aqueles que já foram ou são considerados “notossúquios”) e 60 caracteres. Com base nos mesmos, foi efetuada uma análise de parcimônia utilizando Paup 3.1.1 (“stepwise addition” - “random”, com 100 repetições e “tree-bisection-reconnection”) e Nona 2.0 (algoritmo heurístico, com 10 replicações e TBR - mult*max*) que apontou uma relação dos dois novos táxons como grupos irmão sucessivos de Notosuchus e Mariliasuchus (Crocodilo II (Crocodilo I (Notosuchus, Mariliasuchus))). Em comparação com outros crocodiliformes do Cretáceo da América do Sul, África, Madagascar e China, é possível assumir que ambos são notossúquios (sensu Pol & Apesteguia, 2005). Em nossa análise, os notossúquios formam um grupo, à exceção de A. buitreraensis, mais proximamente relacionado aos Eusuchia. Na análise ordenada, A. buitreraensis, A. patagonicus e Anatosuchus aparecem mais proximamente relacionados a Eusuchia e Lybicosuchus aloca-se junto a Baurusuchus e Sebecus. Paralelamente, são discutidas análises filogenéticas prévias envolvendo notossúquios, nas quais foram introduzidas modificações, levando a diferentes topologias. A partir disso, propõe-se uma discussão acerca da influência das escolhas e procedimentos de cada autor no resultado final de análises filogenéticas.

Tecnologia assistiva no Brasil : uma análise das ações da FINEP, período 2005 a 2008

A partir da importância que o tema pessoas portadoras de deficiência vem ganhando na agenda das políticas públicas brasileira nos últimos anos, a presente pesquisa teve como objetivo analisar as ações realizadas pela Finep no período de 2005 a 2008 cuja temática é a Tecnologia Assistiva (TA), para verificar se as ações geraram a introdução efetiva de produtos, serviços e processos inovadores no mercado consumidor de TA. A metodologia utilizada foi a Grounded Theory e a fonte primária de dados e de informações foi obtida na própria Finep. A pesquisa também apresenta exemplos de como as políticas públicas para TA vem sendo implementadas na União Europeia e Austrália. O estudo mapeou as principais dificuldades enfrentadas pelas instituições e empresas dedicadas aos projetos inovadores de TA para a introdução dos produtos assistivos nas linhas de produção e propiciou uma reflexão sobre as suas causas e sugestão sobre a participação mais efetiva e direta dos envolvidos e a continuidade das ações para alcance dos resultados almejados nas ações de TA apoiadas pela Finep. Há, no entanto, um hiato entre a pesquisa, o lote piloto ou prova de conceito e a efetiva produção dos bens e serviços assistivos e vários são os motivos identificados na pesquisa que concorrem para esse distanciamento como, por exemplo, o perfil das empresas e sua propensão ao risco, uma vez que o ciclo de execução do projeto de TA demanda várias fases e, portanto, tempo até se obter o protótipo e poder iniciar a comercialização.