Multisystem Langerhans' cell histiocytosis (Hand-Schüller-Christian disease) in an adult: a case report and review of the literature.

Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a rare and enigmatic clonal disorder that affects mainly children. It is characterized by single or multiple granulomatous mass lesions composed of cells with the Langerhans' cell phenotype. Clinical presentation and behavior are heterogeneous and can range from a solitary lytic bone lesion (i.e., eosinophilic granuloma) with a favorable course to a fatal disseminated leukaemia-like form, with a wide spectrum of intermediate clinical presentations between these two extremes. Although LCH typically involves the bone, lesions can be found in almost all organs. We are reporting the case of a multisystem LCH in a 47-year-old patient who presented with a panhypopituitarism and diabetes insipidus, and who, 5 years later, developed mandibular, mastoid and femoral lesions. The final diagnosis of LCH was made on mandibular biopsy.

Cystic lymphangioma of the adrenal gland: report of a case and review of the literature.

BACKGROUND: Cystic lymphangioma is a rare tumor of the lymphatic vessels that occurs more frequently in women. Location of this pathology can be diverse but most commonly occurs in the neck or axilla. Cystic lymphangioma originating from the adrenal tissue represents a very rare entity. CASE PRESENTATION: We report here the case of a 38-year-old woman who was diagnosed with a cystic retroperitoneal mass. After further investigations, the patient was suspected to have a left adrenal cystic lymphangioma. She underwent successful open left adrenalectomy as curative treatment, and the diagnosis of cystic lymphangioma of the left adrenal gland was confirmed at histology. The postoperative course was uneventful. CONCLUSION: This case report and review of the literature bring new insights into the diagnostic difficulty and management of cystic lymphangioma of the adrenal gland.

Alonso Rodríguez Gamarra en el comercio de libros con la América colonial (1607-1613)

Alonso Rodríguez Gamarra fue un impresor sevillano activo entre 1604 y 1622. Envió libros en 1607 a Santo Domingo y en 1613 a Guatemala y México. Estos tres envíos sumaban 71, 295 y 186 ejemplares respectivamente. Además, estos envíos incluían en total doce resmas de menudencias impresas (6.000 pliegos) que formaban en su conjunto un surtido notable. En dos de las tres hojas de registro se incluyó el detalle de los títulos embarcados con un nivel de descripción poco habitual, pues se anotaron los datos del autor, el título y el pie de imprenta. Esto último nos ha deparado alguna sorpresa, ya que permite realizar precisiones sobre la producción de los talleres de Gamarra. Es necesario destacar la referencia a una edición desconocida por los bibliógrafos, que aparece declarada por el propio impresor como"Oraciones y exercicios de fr. Luis de Granada Seuilla por Alonso Rodríguez Gamarra 1612".

Ellis-Van Creveld Syndrome. Case report and literature review

Ellis-van Creveld syndrome is a genetic disorder that was first described by Richard Ellis and Simon van Creveld in 1940. The four principal characteristics are chondrodysplasia, polydactyly, ectodermal dysplasia and congenital heart defects. The orofacial manifestations include multiple gingivolabial musculofibrous fraenula, dental anomalies, hypodontia and malocclusion. The disease can be diagnosed at any age, even during pregnancy. The differentiation should be made between Jeune syndrome and other orofaciodigital syndromes

Ellis-Van Creveld Syndrome. Case report and literature review

Ellis-van Creveld syndrome is a genetic disorder that was first described by Richard Ellis and Simon van Creveld in 1940. The four principal characteristics are chondrodysplasia, polydactyly, ectodermal dysplasia and congenital heart defects. The orofacial manifestations include multiple gingivolabial musculofibrous fraenula, dental anomalies, hypodontia and malocclusion. The disease can be diagnosed at any age, even during pregnancy. The differentiation should be made between Jeune syndrome and other orofaciodigital syndromes

Cycle: White under Black. Works from the imperceptible / 3. Freya Powell: I’ll smile and I’m not sad, and other past presents

The video installations of Freya Powell's first exhibition in Barcelona call for an analysis of the links between memory and the archive, between compilation, registration, and the traces of History. Powell's work establishes a fine link between the memory of those sentenced to death in the United States, the memory of the Second World War, the artist's own memory, and the different world maps produced by colonial history. This link forces us to take into account our own connection not only with the voices and words that have been archived, but also with those voices that we want to hear and register.

Cuando los empeños personales son la regla judicial: percepciones subjetivas y valoraciones de la justicia colonial rioplatense

A lo largo de este articulo analizaremos las percepciones subjetivas que nos dejó un actor social de la colonia rioplatense a través de una profusa correspondencia privada. Quizás llame la atención el hecho de que el objeto de nuestro interés sean las valoraciones que hizo Jaime Alsina i Verjés del ámbito judicial, del ejercicio del derecho y del significado de la justicia en el contexto histórico y geográfico en que le tocó vivir su vida adulta: el Río de la Plata durante el periodo virreinal. Abordar el núcleo del funcionamiento del Derecho como es la justicia, pero hacerlo a través de las percepciones de una persona no interesada estrictamente en la defensa o en la transformación del sistema judicial, tiene como finalidad trabajar una de las esferas del sistema jurídico mas descuidadas por la historiografía como es la de la aplicación de la ley.

Does land titling matter? The role of land property rights in the war on illicit crops in Colombia

This paper analyzes the role of formalization of land property rights in the war against illicit crops in Colombia. We argue that as a consequence of the increase of state presence and visibility during the period of 2000 and 2009, municipalities with a higher level of formalization of their land property rights saw a greater reduction in the area allocated to illicit crops. We hypothesize that this is due to the increased cost of growing illicit crops on formal land compared to informal, and due to the possibility of obtaining more benets in the newly in- stalled institutional environment when land is formalized. We exploit the variation in the level of formalization of land property rights in a set of municipalities that had their rst cadastral census collected in the period of 1994-2000; this selection procedure guarantees reliable data and an unbiased source of variation. Using fixed effects estimators, we found a signicant negative relationship between the level of formalization of land property rights and the number of hectares allocated to coca crops per municipality. These results remain robust through a number of sensitivity analyses. Our ndings contribute to the growing body of evidence on the positive effects of formal land property rights, and e ective policies in the war on drugs in Colombia.

La vorera d'enfront : trajectòries migratòries a l'Algèria colonial

Des dels inicis de l'ocupació francesa d'Algèria, a les acaballes de la primera meitat del segle XIX, un gran nombre de valencians, menorquins, andalusos i murcians, fugint de la misèria i de la fam o com a conseqüència de la inestabilitat política i social d'Espanya, es dirigiren al país magrebí a la cerca d'una vida millor. Aquesta migració es perllongà al llarg de més d'un segle, i es va caracteritzar pel seu dinamisme: un flux continu d'entrades i eixides i una gran heterogeneïtat de procedències. L'amalgama creada a l'Algèria colonial amb la coexistència i interacció de diferents realitats culturals, donà lloc a un nou sentiment d'identitat dins la comunitat d'origen europeu, impulsat per una solidaritat espontània dirigida a assolir una estabilitat econòmica i de subsistència, però també per un esforç polític premeditat de l'administració colonial francesa adreçat a cohesionar, mitjançant la francització, els europeus i jueus del país nord-africà

New Product Development (NPD) Success Factors: A Review of the Literature

This paper reviews the literature on managerially actionable new product development success factors and summarises the field in a classic managerial framework. Because of the varying quality, breadth and scope of the field, the review only contains post-1980 studies of tangible product development that are of a rigorous scientific standard. Success is interpreted as a commercial success. The field has gained insight into a broad set of factors that vary in scope, abstraction and context. Main areas that contribute to NPD success are top management support exhibited through resource allocation and communicating the strategic importance of NPD in the organisation. The right projects need to be selected for investment at the beginning of the process and should be aligned to the organisation's internal competencies and the external environment. The NPD process should use cross-functional teams and a competent project champions. Marketing research competency is crucial, as an understanding of the market, customers and competitors is repeatedly highlighted. Product launch competency was also consistently shown to be important. In terms of controlling the NPD process, strict project gates are required to maintain control.

Deregulation of Railroads and Future Development Scenarios in Europe - Literature Analysis of Privatization Process Taken Place in US, UK and Sweden

Euroopan unionissa päätettiin jo yli vuosikymmen sitten, että rautatieliiketoiminta vapautetaan kilpailulle. Iso-Britanniasta olimäärä tulla esimerkkivaltio tämän prosessin käyttöönotossa. Pääideana oli säännöstelyn keventäminen, jolloin omistuspohja toimialalla laajenee ja rautateiden infrastruktuuri sekä toiminta parantuvat. Infrastruktuuri on määrä olla yhden organisaation hallinnassa ja raiteiden käyttöoikeus on kaikilla lupaehdot täyttävillä operaattoreilla, jotka kilpailevat keskenään matkustajista ja tavararahdeista. Kuitenkin Yhdysvalloissa ja eräissä Latinalaisen Amerikan maissa kilpailu on vapautettu siten, että rautatieyritys omistaa raideinfrastruktuurin, junat, tavarankuljetus- sekä matkustajavaunut. Iso-Britannian yksityistämistä pidettiin aluksi isonaepäonnistumisena: nopealla aikataululla sovellettiin jäykkiä transaktioperusteisia ulkoistamisstrategioita infrastruktuurin kunnossapitoon, jotka lopulta johtivat junien jatkuviin myöhästymisiin ja muutamaan tuhoisaan onnettomuuteen. Liiketoiminnallisessa mielessäkään ei oikein onnistuttu: infrastruktuurista vastaava yritys jouduttiin listaamaan pois Lontoon pörssistä, ja hallituksen oli pakko luoda tukipaketti pahasti velkaantuneen, vain marginaalisien investointien kohteena olleen yrityksen toimintaa varten (vaikka kapasiteettitarvetta oli markkinoilla). Myös rautatieoperaattorit olivat taloudellisessa ahdingossa ja vain määrätietoisten hallituksen laatimien pelastuspakettien avulla ala nousi syvimmästä kriisistään. Tästä huolimatta näiden negatiivisten sivuvaikutusten ohella koko ala pystyi kasvattamaan kysyntää, niin matkustaja- kuin rahtiliikenteenkin osalta. Vähenevän kysynnän trendi, joka alkoi 1970-luvulla, otti käännöksen parempaan. Toinen eurooppalaismaa, jolla on pitkät kokemukset yksityistämisestä, on Ruotsi. Tämä maatapaus on melko konservatiivinen verrattuna tilanteeseen edellisessä; vain rajattu määrä reittejä on avattu kilpailulle ja sopimukset tehdään kerralla pitkäksi aikaa eteenpäin. Ruotsin säännöstelyn purku osoittautui menestykseksi, koska tuottavuus onollut vakaassa kasvussa ja rautateiden markkinaosuus erityisesti matkustajapuolella on noussut merkittävästi, verrattuna muihin kuljetusmuotoihin. Kuitenkin kilpailua on käytännössä vähän tässä maassa ja parempiatuloksia on lupa odottaa, kun vain säännöstelyn purkaminen jatkuu. Viimeinen tutkimuksemme kohteena oleva maa on Yhdysvallat, joka alistutti rautatiet kilpailulle jo 1980-luvun alussa, käyttäen jo edellä mainittua vertikaalista integraatiota; tämä valinta on taas johtanut hyvin erilaisiin tuloksiin. Vaihtoehtoinen rakenteellinen uudistustapa on suosinut rahtivirtoja matkustajiin nähden, ja lopputuloksena tämä tapaus synnytti yrityksiä huolehtimaan toista näistä kahdesta pääasiakasryhmästä. Viimeaikaiset tulokset tästä yksityistämisprosessista ovat olleet hyviä: jäljellejääneiden yritysten voitot ovat kasvaneet, osinkoja ollaan kyetty jakamaan ja osakkeiden arvostus on noussut. Tässä tutkimusraportissa yritämme kolmen maatapauksen kautta esittää, miten yksityistämisprosessi tulee vaikuttamaan Euroopassa, kun kilpailu rautateillä vapautuu. Me käymmeläpi, mikä näistä kolmesta maaesimerkistä on kaikkein todennäköisin jaesitämme ehdotuksia siihen, miten valtiot voisivat välttää ei-haluttuja sivuvaikutuksia. Kolme maaesimerkkiä, ja lopuksi esitetty lyhyt tilastollinen analyysi osoittavat, että rautateillä on tulevaisuuden potentiaalia Euroopassa, ja kilpailun vapauttaminen on avain tämän potentiaalin realisointiin.

The Sanskrit epics' representation of Vedic myths

Abstract: This book studies several mythical motifs, found in the Veda (especially in the Ùgveda) on the one hand and in one or both Sanskrit epics on the other: Agni's hiding, the theft of the Soma, Indra's rape of Ahalyå, Upamanyu's salvation by the Aßvins, and finally the representation of the Great War of the Mahåbhårata as a sacrifice. While it is often said that the subsequent Indian literature only paid "lipservice" to the Vedas without really knowing and even less understanding these texts, the present study not only shows that many Vedic myths are still kept alive in the Epics, but more importantly that their deep underlying meaning was perfectly understood by the epic mythmakers, and reactualized to fit the changed religious conditions of epic times. Résumé: Descriptif du livre Ce livre étudie plusieur motifs mythologiques qui se trouvent à la fois dans les Vedas (et spécialement dans le Ùgveda), et dans l'une ou l'autre des grandes épopées sanskrites, le Mahåbhårata et le Råmåyana. Ces motifs sont: la disparition d'Agni, le rapt du Soma, le viol d'Ahalyå par Indra, le sauvetage d'Upamanyu par les Aßvins, et enfin, la représentation de la grande guerre du Mahåbhårata comme un rite sacrificiel. On maintient souvent que la littérature plus tardive ne fait référence aux Vedas que pour la forme, sans pour autant réellement connaître et encore moins comprendre ces textes. Mais la présente étude montre tout au contraire que non seulement beaucoup de mythes védiques se retrouvent dans les épopées, mais encore ? ce qui est plus important ? que les mythographes de l'épopée avaient parfaitement compris leur sens profond, et l'avaient réactualisé pour répondre aux changements religieux de l'époque épique.