Vers une prise en charge améliorée des patients avec glycogénose : nouvelles approches diagnostique et thérapeutique

Les glycogénoses sont des maladies touchant la synthèse ou la dégradation du glycogène. Un diagnostic précoce et une diète optimale, incluant la prévention des hypoglycémies, sont d’une importante cruciale pour le devenir des patients. Les présents travaux visaient la confirmation génétique de glycogénose chez des patients inuits du Nunavik ainsi que l’évaluation de l’impact sur le sommeil et la qualité de vie d’une nouvelle thérapie nutritionnelle, GlycosadeTM, dans une cohorte de patients montréalaise. Par séquençage d’exome, nous avons identifié la mutation causale de glycogénose au Nunavik, permettant un diagnostic précoce et un dépistage des membres de la famille. Nous avons aussi introduit une fécule de maïs à action prolongée et évalué prospectivement le sommeil et la qualité de vie des patients avec glycogénose avant et après ce traitement. Nous avons mis en évidence des troubles de sommeil chez les patients et avons discuté du GlycosadeTM comme d’une option thérapeutique prometteuse.

Évaluation du rôle du récepteur CD36 comme cible thérapeutique potentielle dans le traitement de la maladie cardiaque ischémique

La maladie cardiaque ischémique, la plus commune des maladies qui affectent le cœur, est encore aujourd’hui une importante cause de décès dans les pays industrialisés. Une réponse cardio-métabolique inflammatoire à un changement aigu initié par une modification du métabolisme énergétique du cœur ischémique est accentuée après que l’apport en oxygène ait été rétabli. Parmi les altérations délétères dans le myocarde qui en résultent, sont inclus l’accumulation d’acides gras non estérifiés (AGNE) ainsi que leur oxydation au détriment de l’utilisation du glucose, ce qui amplifie la génération d’espèces réactives de l’oxygène (ROS). Les tissus en périphérie du cœur tel que le tissu adipeux peuvent affecter l’étendue des blessures au myocarde par la relâche en circulation de substances bioactives comme les AGNE et l’adiponectine. Le CD36 est le principal facilitateur de l’entrée d’AGNE dans le cœur et les adipocytes et constitue une importante cible métabolique spécialement lors d’un stress d’ischémie-reperfusion (I/R). Il a été rapporté précédemment par notre groupe qu’un ligand synthétique et sélectif envers le CD36 exerce un effet protecteur puissant sur le système vasculaire. Cependant, aucune étude in vivo n’a rapporté d’effet cardioprotecteur de ligands sélectifs envers le CD36. Ainsi, ce projet visait à évaluer le rôle et possiblement l’effet cardioprotecteur de ligands sélectifs du récepteur CD36 sur la blessure au myocarde en I/R. Des souris CD36+/+ et CD36-/- ont été traitées quotidiennement avec le EP 80317, le CP-3(iv) ou le véhicule pendant 14 jours avant de subir la ligature temporaire de l’artère coronaire antérieure descendante gauche (LAD). Notre première étude a montré que le EP 80317 exerce un effet cardioprotecteur puissant tel que montré par la réduction de la surface des lésions et l’amélioration de la fonction cardiaque in vivo suivant la blessure au myocarde en I/R. De plus, le EP 80317 a réduit l’internalisation totale d’AGNE dans le myocarde, mesurée in vivo par l’imagerie métabolique cardiaque, en accord avec la diminution du niveau circulant d’AGNE. Une réduction de la lipolyse révélée par une perfusion de radiotraceur de palmitate et une augmentation du niveau d’expression de gènes adipogéniques et anti-lipolytiques appuient davantage l’effet du EP 80317 dans la prévention de la mobilisation délétère d’acides gras du tissu adipeux. Notre deuxième étude a investigué le mécanisme cardioprotecteur d’une nouvelle génération de ligands dotés d’une plus grande affinité de liaison envers le CD36. Cette étude a montré que le CP-3(iv) est aussi pourvu d’un puissant effet cardioprotecteur comme le montre la réduction de la taille de l’infarctus et l’amélioration de la fonction cardiaque post-I/R du myocarde qui est fonction d’une signalisation métabolique et anti-oxydante de l’adiponectine. En effet, l’augmentation des principales voies de signalisation régulant la sécrétion de l’adiponectine et des gènes antioxydants a été démontrée dans le tissu adipeux suivant l’I/R du myocarde et un traitement avec le CP-3(iv). L’activation de la protéine kinase B ou Akt dans le myocarde avec la diminution de la génération de ROS et de la signalisation de mort cellulaire appuient davantage le rôle cardioprotecteur du CP-3(iv) dans l’I/R du myocarde. En conclusion, le travail présenté dans cette thèse soutient qu’une signalisation du CD36 par le EP 80317 et le CP-3(iv) pourrait s’avérer être une nouvelle approche thérapeutique dans le traitement de la maladie cardiaque ischémique. Ces ligands synthétiques sélectifs envers le CD36 provoquent un effet salutaire sur le myocarde ischémique par le biais d’une amélioration du profil métabolique dans les premières heures de la reperfusion. Le EP 80317 réduit le niveau délétère d’AGNE et leur internalisation dans le cœur en situation d’excès, tandis que le CP-3(iv) augmente le niveau bénéfique d’adiponectine et son effet cardioprotecteur.

La justice scolaire

Ce mémoire a pour but d’explorer la littérature sur le sujet de la justice scolaire. L’étude sera divisée sous trois axes. Il sera question d’abord de l’accessibilité à l’éducation. Il y a au moins quatre grands principes au libéralisme : (1) les individus sont libres et égaux ; (2) les individus ont tous droit à des chances égales de mener à terme leur projet de vie ; (3) les individus sont détenteurs d’un ensemble de droits garantis par la société ; (4) l’État adopte une posture de neutralité. Partant de ces valeurs, nous établissons des liens avec la nécessité d’une accessibilité à l’éducation. En second lieu, ce mémoire étudiera trois modèles d’école : l’école parentale, l’école étatique, et l’école orientée vers l’autonomie. Nous argumenterons, avec Harry Brighouse, à l’effet que l’éducation orientée vers l’autonomie constitue l’objectif qui respecte le plus les valeurs du libéralisme, dont l’impératif de neutralité, et les intérêts des jeunes. Dans la dernière partie de cette étude, nous étudierons trois conceptions de l’égalité : égalité des ressources (Jean-Fabien Spitz), égalité des opportunités (Richard Arneson) de bien-être et le suffisantisme (Debra Satz). Afin de juger de leurs qualités respectives, nous tenterons de les appliquer au système éducatif afin d’en faire ressortir les forces et les faiblesses.

Justice constitutionnelle et subsidiarité : l'apport de l'expérience canadienne pour la construction européenne

La précision des critères d’application du principe de subsidiarité et le développement de son contrôle par les institutions politiques constituent un progrès vers un plus grand respect de ce principe ; ces avancées restent néanmoins insuffisantes à en prévenir toute violation. En droit canadien, le problème est similaire, la précision des critères de la clause Paix, Ordre et Bon Gouvernement et de la clause de commerce, si utile qu’elle soit, ne permet pas d’éviter tout conflit de loi. L’étude de la jurisprudence de la Cour de Justice montre ses réticences à procéder à un contrôle allant au-delà de la recherche d’une motivation formelle de la nécessité de l’intervention européenne. Pourtant, la comparaison de la capacité à agir des différents niveaux de gouvernements, capacité à agir évoluant dans le temps, ne peut se faire sans référence au contexte d’application de la norme. La Cour de Justice pourrait comme la Cour Suprême du Canada, expliciter dans ses décisions son appréciation de la capacité à agir de chaque niveau de gouvernement. La subsidiarité éclaire sous un jour nouveau la clause de commerce ou la doctrine de l’intérêt national, jusqu’alors parfois perçues comme permettant un développement constant et unilatéral des compétences fédérales au détriment de celles des provinces. L’efficacité du contrôle du principe de subsidiarité ne dépend pas seulement de la Cour qui le met en œuvre mais peut aussi dépendre des institutions politiques l’ayant saisi, de l’argumentation des requérants en particuliers.

Cyberjustice in Brazil : the use of technology to enhance access to justice and procedural celerity

Dans une société mondialisée, où les relations sont intégrées à une vitesse différente avec l'utilisation des technologies de l'information et des communications, l'accès à la justice gagne de nouveaux concepts, mais elle est encore confrontée à de vieux obstacles. La crise mondiale de l'accès à la justice dans le système judiciaire provoque des débats concernant l'égalité en vertu de la loi, la capacité des individus, la connaissance des droits, l'aide juridique, les coûts et les délais. Les deux derniers ont été les facteurs les plus importants du mécontentement des individus avec le système judiciaire. La présente étude a pour objet d'analyser l'incidence de l'utilisation de la technologie dans l’appareil judiciaire, avec l'accent sur la réalité brésilienne, la voie législative et des expériences antérieures dans le développement de logiciels de cyberjustice. La mise en œuvre de ces instruments innovants exige des investissements et de la planification, avec une attention particulière sur l'incidence qu'ils peuvent avoir sur les routines traditionnelles des tribunaux. De nouveaux défis sont sur la voie de ce processus de transformation et doivent être traités avec professionnalisme afin d'éviter l'échec de projets de qualité. En outre, si la technologie peut faire partie des différents aspects de notre quotidien et l'utilisation de modes alternatifs de résolution des conflits en ligne sont considérés comme un succès, pourquoi serait-il difficile de faire ce changement dans la prestation de la justice par le système judiciaire? Des solutions technologiques adoptées dans d'autres pays ne sont pas facilement transférables à un environnement culturel différent, mais il y a toujours la possibilité d'apprendre des expériences des autres et d’éviter de mauvaises voies qui pourraient compromettre la définition globale de l'accès à la justice.

Facteurs associés à l’alliance thérapeutique chez les patients ayant des troubles psychotiques

Rapport de stage présenté à la Faculté des études supérieures en vue de l’obtention du grade de maîtrise en science (M. Sc.) en criminologie, option cheminement avec stage en intervention

La force de réaction au sol verticale maximale comme témoin d'effets fonctionnels et structuraux chez des modèles canins d'arthrose : potentiel envers le développement thérapeutique

Les modèles animaux d’arthrose permettent d’évaluer le potentiel d’agents thérapeutiques en phase préclinique de développement. Le présent ouvrage tient compte du chien comme modèle d’arthrose naturelle (chez l’animal de compagnie) ou expérimentale (par sectionnement chirurgical du ligament croisé crânial). Au sein des expérimentations, la force de réaction au sol verticale maximale, mesurée lors de l’analyse cinétique de la locomotion, est proposée comme témoin d’effets fonctionnels et structuraux sur ces modèles d’arthrose. Sur un modèle canin d’arthrose naturelle, le seuil de changement minimal détectable a été déterminé. Les changements au dysfonctionnement locomoteur peuvent désormais être cernés en s’affranchissant de la marge d’erreur inhérente à la mesure de la force verticale maximale. Il en découle l’identification de répondants lors d’essais cliniques entrepris chez le chien arthrosique. Une analyse rétrospective a, par la suite, déterminé un taux de répondants de 62.8% et d’une taille d’effet de 0.7 pour des approches thérapeutiques actuellement proposées aux chiens arthrosiques. Cette analyse détermina également que la démonstration d’une réponse thérapeutique était favorisée en présence d’un fort dysfonctionnement locomoteur. Sur un modèle canin d’arthrose par sectionnement chirurgical du ligament croisé crânial, la force verticale maximale a démontré une relation inverse avec certains types de lésions arthrosiques évaluées à l’aide d’imagerie par résonance magnétique. Également, la sensibilité de la force verticale maximale a été mise en évidence envers la détection d’effets structuraux, au niveau de l’os sous-chondral, par un agent anti-résorptif (le tiludronate) sur ce même modèle. Les expérimentations en contexte d’arthrose naturelle canine permettent de valider davantage les résultats d’essais cliniques contrôlés utilisant la force verticale maximale comme critère d’efficacité fonctionnelle. Des évidences cliniques probantes nécessaires à la pratique d’une médecine basée sur des faits sont ainsi escomptées. En contexte d’arthrose expérimentale, la pertinence d’enregistrer le dysfonctionnement locomoteur est soulignée, puisque ce dernier est en lien avec l’état des structures. En effectuant l’analyse de la démarche, de pair avec l’évaluation des structures, il est escompté de pouvoir établir la répercussion de bénéfices structurels sur l’inconfort articulaire. Cet ouvrage suggère qu’une plateforme d’investigations précliniques, qui combine le modèle canin d’arthrose par sectionnement chirurgical du ligament croisé crânial à un essai clinique chez le chien arthrosique, soit un moyen de cerner des bénéfices structuraux ayant des impacts fonctionnels. Le potentiel inférentiel de ces modèles canins d’arthrose vers l’Homme serait ainsi favorisé en utilisant la force verticale maximale.

Public Opinion and Global Justice

The concept of global justice has been developed to stress the worldwide implications of moral problems. Not much, however, has been written about the actual politics of global justice. This article focuses on public opinion and argues that attitudes about international redistribution are not a simple projection of attitudes about the domestic situation. In countries where domestic income redistribution is seen as an important priority, foreign aid is less popular; where this is less so, there is more concern for the fate of the poor in the South. Far from reflecting a lack of coherence in public opinion, these counterintuitive results need to be understood in connection with policy achievements in donor countries. The authors' empirical findings suggest that although the commitment to redistribute is stronger at the national level, relationships of solidarity do not stop at national boundaries. The achievement of justice at home in fact sustains justice abroad.

Le dispositif institutionnel et la relation thérapeutique en salle d'accouchement : entre le risque, le savoir hégémonique et les rapports de pouvoir.

Ce mémoire vise à établir la complexité de la relation thérapeutique entre l’infirmière et le couple en salle d’accouchement. Sachant que la relation thérapeutique est essentielle à la réussite du processus de soins, sa conceptualisation demeure primordiale pour une meilleure compréhension de son impact et pour mener à bien les soins. Cette recherche ethnographique a voulu documenter les relations des infirmières avec des couples en salle d’accouchement dans un hôpital de l’île de Montréal. Ce mémoire aborde un thème central de l’anthropologie : les relations humaines. La question clef de ce mémoire questionne les facteurs qui entravent et qui favorisent la relation thérapeutique entre l’infirmière et le couple en salle d’accouchement. Cette recherche démontre des lacunes théoriques qui technicisent la relation thérapeutique et indique que la notion du risque, les normes institutionnelles, l’hégémonie du savoir obstétrical et le pouvoir médical sont des facteurs qui semblent avoir une grande influence dans la relation thérapeutique.

Évaluation des effets d’une intervention infirmière sur l'adhésion thérapeutique des personnes diabétiques de type 2 Libanais

Au Liban, le diabète est évalué à 12%, il est appelé à doubler d’ici l’an 2025. Devant cette augmentation, il est pertinent d’évaluer les effets d’une intervention éducative auprès de personnes présentant un DT2 sur leur sentiment d’auto-efficacité et leur capacité d’auto-soins afin de rendre leur adhésion thérapeutique la plus optimale possible. Le devis est expérimental avant/après 3 mois. L’adhésion a été évaluée à l’aide de l’HbA1c à <7 % et de du SDSCA pour les comportements d’auto-soins, du DMSES pour l’auto-efficacité. L’échantillon formé : 71 GE et 65 GC. Le GE s’est amélioré au niveau des comportements d’auto-soins, l’application des recommandations, du sentiment d’auto-efficacité et du taux d’HbA1c. Ainsi une éducation infirmière favorise l’adhésion chez les DT2. Cette étude a pu contribuer au développement du savoir infirmier et au renouvellement des pratiques cliniques.

Pouvoir judiciaire et contrôle de la constitutionalité : quel rôle la justice a-t-elle joué dans l’évolution du fédéralisme au Canada ?

Éditorial du 19 mars 2015

L’injonction thérapeutique à l’égard des toxicomanes : comparaison des systèmes français et québécois

In Canada, the total amount of accusations, in compliance with the laws on drugs, show a slight but constant progression. More than half of the sentences for drug-linked offenses have lead to incarceration, a third of the people sentenced for a simple drug possession have been jailed. The relevance of these sentences, making the Canadian detention centres populated with more drug addicts than the rehabilitation centres, is questionable. In France, legislation is mostly based on the December 31st, 1970 law: drug use and trafficking are severely punished. However, for a first arrest, the prosecutor can enjoin the arrestee to treatment: this is what is called therapeutic injunction. Even though therapeutic injunction spares substance users from a jail term, some limitations are encountered this measure is selective, based on social and judicial criteria, making it more forgiving than the average characteristics of drug addicts, it is only accepted and applied by half of the subjects. A specific inquiry has been done in a department in the Paris region, where drug addiction activity is abundant, and suggested a preventive role for the injunction in cases of recidivism. Global appreciation of the therapeutic injunction remains nuanced in a context of new measures in drug addiction, but it translates into the increasing necessity to introduce professional networks between the judicial and sanitary systems, intended for a young population dealing with the modern difficulties of social adaptation and high risk behaviour.

Diriger une école primaire de milieu urbain défavorisé : la justice sociale au cœur du travail des directions d’école

Le concept de justice sociale ressort clairement comme étant primordial dans l’exercice du leadership des directions d’écoles, et ce, particulièrement en milieu défavorisé. Cet article examine d’abord le contexte du programme de recherche dans lequel s’inscrit l’étude dont il présente des données. Il rappelle ensuite la littérature sur le concept de justice sociale en éducation et présente les données d’une étude menée auprès de quarante-cinq directions d’écoles primaires de milieux défavorisés de l’île de Montréal. Amenées à parler de leur travail de direction, celles-ci ont clairement exprimé qu’elles trouvent nécessaire d’exercer un tel leadership, entre autres pour contrer les préjugés des intervenants de l’école à l’égard des familles et des élèves, et d’utiliser divers moyens pour le faire. L’article décrit enfin comment les directions disent exercer ce leadership.

Description de l’évolution du profil socio-cognitif et clinique d’une cohorte d’adolescents diabétiques de type 1 ayant suivi un programme d’éducation thérapeutique

Thèse réalisée en cotutelle entre Aix-Marseille Université et l'Université de Montréal

La justice comme synthèse intelligible : une analyse textuelle du livre IV de la République de Platon

Cet article propose une modeste contribution au débat portant sur le rapport entre la tripartition de l’âme et de la cité dans la République de Platon. Dans un premier temps, nous soutenons, sur la base d’une analyse textuelle du livre IV, que la tripartition de l’âme et celle de la cité ne peuvent être pensées indépendamment l’une de l’autre, dans la mesure où elles participent toutes deux d’une dialectique qui s’élève jusqu’à la forme intelligible 1 ( ε ἶ δος ) de la justice. Dans un second temps, nous tâchons, en mobilisant des réflexions de l’interprète Giovanni R. F. Ferrari, de penser effectivement la justice comme synthèse intelligible dans son rapport avec le motif psycho-politique de la République.