Terapia de reposição enzimática para as mucopolissacaridoses I, II e VI: recomendações de um grupo de especialistas brasileiros

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

Mobilização social pela educação e a legitimação das políticas educacionais no PDE

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Gestão democrática na Universidade Técnológica Federal do Paraná

Pós-graduação em Educação - FFC

Lutas populares e democratização da escola pública no Estado do Paraná (1983 a 2010)

Pós-graduação em Educação - FFC

Respostas fisiológicas de pintos submetidos a diferentes períodos de jejum: parâmetros hematológicos e intestinais

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Resíduos sólidos: do conhecimento científico ao saber curricular - a releitura do tema em livros didáticos de Geografia

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

A política de assistência estudantil no governo Lula: 2003 a 2010

O objetivo geral da pesquisa é analisar a política de assistência estudantil desenvolvida durante o governo Lula (2003-2010) para atendimento dos estudantes de graduação das Universidades Federais, especialmente, no âmbito da Universidade Federal do Pará (UFPA), identificando sua repercussão na permanência dos referidos estudantes. Partiu-se, centralmente, da indagação: como tem se desenvolvido a política de Assistência Estudantil no contexto da política de acesso e permanência na Educação Superior, em especial, nas universidades federais, durante o Governo Lula (2003-2010)? Partiu-se da perspectiva de que a compreensão desse processo pressupõe considerarmos o contexto de crise estrutural do capital, momento em que emerge, no plano político, o neoliberalismo e, no econômico, a reestruturação produtiva, com a redefinição do papel do Estado e das políticas sociais (entre as quais, a de assistência estudantil). A metodologia da pesquisa adotada foi bibliográfica e documental, sob o corte teórico do materialismo histórico. Neste sentido, analisou-se leis e decretos afetos ao objetivo delimitado, além de dados estatísticos e orçamentários da expansão do ensino superior (cursos de graduação), particularmente, na UFPA. Trabalhou-se com as categorias de análise contradição e mediação tal como abordadas no seio do materialismo histórico, como mediações para a compreensão da política de Assistência Estudantil subsumida nas políticas sociais e como as mesmas se relacionam com os dispositivos jurídicos que normatizam a assistência estudantil. Utilizou-se, ainda, como categoria relacionada à política de assistência a permanência, que constitui elemento central desse processo. Concluiu-se, dentre outros aspectos – do interior da metodologia adotada – que a Assistência Estudantil, como instaurada e institucionalizada no governo Lula (2003- 2010), por meio do PNAES (Programa Nacional de Assistência Estudantil), apresenta uma concepção limitada, fragmentada e focalizada nos segmentos sociais mais empobrecidos da população, haja vista a referida política adotar a lógica do menor recurso orçamentário para o maior quantitativo de atendimento. Essa lógica repercute, de modo negativo, relativamente à permanência dos estudantes na UFPA e, consequentemente, no insucesso referente à conclusão dos cursos, o que subtrai da Assistência Estudantil seu caráter de direito social universal.

Suscetibilidade magnética e sua associação com atributos do solo e do relevo em uma topossequência de Latossolos

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Modelo dinâmico da coluna lombar humana, com solicitação de esforço postero-anterior: análise com rigidez viscoelástica não linear

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Prevalência de sinais e sintomas de disfunção craniomandibular em pacientes desdentados totais (com dimensão vertical restabelecida e diminuída) e pacientes dentados naturais

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Sensibilidade à pressão e atividade elétrica dos músculos temporal e masseter durante o ciclo menstrual de mulheres que fazem e não o uso contraceptivo oral

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Estudo experimental sobre a resposta imunológica em infecções seqüenciais pelo vírus Dengue 3 e pelo vírus Dengue 2 em primatas não humanos da espécie Callithrix penicillata

A dengue é causada pelo Vírus da dengue (VDEN - Flaviviridae, Flavivirus) e é considerada a arbovirose mais difundida no mundo. Atualmente, não há um animal que sirva como modelo para estudos sobre a patogênese do VDEN. Para investigar a susceptibilidade da espécie Callithrix penicillata ao VDEN foram inoculados amostras do VDEN-3 e do VDEN-2 de isoladas de casos humanos fatais. Para tal, vinte e dois animais foram infectados com VDEN-3 (3,23 × 103 PFU/mL) e, sessenta dias após a infecção (d.p.i.), 11 deles foram secundariamente infectados com VDEN-2 (4,47 × 104 PFU/mL). Sangue, plasma e soro, foram coletados diariamente durante os primeiros sete dias e em 15, 20, 45 e 60 d.p.i.. Foram investigados a produção de anticorpos IgM e inibidores da hemaglutinação, assim como foram análisados parâmetros hematologicos e bioquímicos e o perfil sérico de citocinas (IL-6, TNF-, IL-2, IFN-α, IL-4 e IL-5). A infecção primária (VDEN-3) revelou anticorpos IgM (15- 20 d.p.i.), anticorpos IH (15-60 d.p.i.), aumento dos níveis de TNF-α e IFN-γ e diminuição da IL-5. Na infecção secundária (VDEN-2), foi detectado anticorpos IgM (15-20 d.p.i.), anticorpos IH (15-60 d.p.i.) e diminuição dos níveis de IL-6, TNF-α, de IFN-γ e IL-5. Além disso, foi observado em ambas infecções leucopenia, neutropenia, linfocitopenia, monocitopenia, trombocitopenia, e aumentou da AST. O aumento dos níveis de INF-γ e TNF- α indicaram a ativação da resposta inflamatória, com a diferenciação para a resposta celular e supressão da proliferação de citocinas características da resposta humoral. A presença de anticorpos neutralizantes pode ter ocasionado a supressão da resposta inflamatória na infecção secundária o que pode ter levado a ausência de sinais de Febre Hemorrágica do Dengue/Sindrome do Choque do Dengue (FHD/SCD) durante a infecção secundária (VDEN- 2). Os resultados indicam que o primatas não humanos da espécie Callithrix penicillata demonstraram susceptibilidade à cepas de VDEN de origem humana, sugerindo que esses animais são um bom modelo para estudos da resposta imunológica da Febre do Dengue (FD), assim como para a avaliação de uma vacina tetravalente.

Educação ambiental e estratégias empresariais na área portuária: um estudo da Companhia Docas do Pará (CDP)

Desde a ECO-92 houve um crescimento substancial de ações de Educação Ambiental (EA) no Brasil e no mundo, ligadas aos mais diversos segmentos da sociedade, como movimentos sociais, associações de bairros, ONG‟s, escolas, universidades, instituições de pesquisa e empresas. As ações de EA ganharam visibilidade no setor empresarial, particularmente, na área portuária, objeto de interesse desse trabalho. Essa dissertação objetiva analisar, numa perspectiva crítica, a lógica da inserção da EA no setor empresarial portuário e seus impactos, a partir da análise da Companhia Ambiental Rural(CDP). Os estudos da EA no setor portuário não elucidam as intenções de “ordem econômica” ao adotarem programas ambientais. Partimos do pressuposto de que a EA é um campo de conhecimento de caráter sistêmico. Seguindo a noção de campo de Bourdieu, procuramos mostrar que a lógica da inserção da EA é acumular “capital simbólico” (crédito/reconhecimento) para conseguir a legitimação do modus operandi empresarial, mostrando suas ações como sustentáveis. Isso permite promover uma boa imagem da empresa e a conquista de selos e certificados. Observou-se que houve a construção do que chamamos de “habitus eco-lógico” reproduzido nas relações de trabalho pela qualificação profissional e gerenciamento ambiental dos negócios da empresa; na apropriação crescente da dimensão intelectual e cognitiva, procurando envolver os trabalhadores mais intensamente pelo disciplinamento, e, consequentemente, obtendo ganho de performance empresarial. Finalmente, conclui-se que a lógica de inserção da EA é a acumulação de “capital simbólico”, para se conseguir a legitimação do modus operandi empresarial, mostrando suas ações como sustentáveis, assim promovendo uma boa imagem da empresa (aumento do preço das ações, como também de seus parceiros) e a diminuição de investimentos em tecnologias e planejamentos para mitigar o compensar os impactos ambientais. Em síntese, a análise percorre elementos relevantes do processo de reestruturação logística das Companhias Docas no Brasil, em particular no Pará.

Fazendo retratos e experimentos: a performance da linguagem em Lygia Bojunga

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Violão: a imagem que fez escola. São Paulo 1900-1960

Pós-graduação em História - FCLAS