Lupus and Pregnancy. 15 Years of Experience in a Tertiary Center

This retrospective study was designed to evaluate the outcome of pregnancies in women diagnosed with systemic lupus erythematosus (SLE) followed in a tertiary fetal–maternal center. Data were collected from clinical charts between January 1993 and December 2007, with a total of 136 pregnancies (107 patients). Mean maternal age was 29 years, with the vast majority of patients being Caucasian. Most patients were in remission 6 months prior to pregnancy (93%) and the most frequently affected organs were the skin and joints. Renal lupus accounted for 14% of all cases. Twenty-nine percent of patients were positive for at least one antiphospholid antibody (aPL) and nearly 50% had positive SSa/SSb antibodies. All patients with positive aPL received low-dosage aspirin and low molecular- weight heparin (LMWH). There were no pregnancy complications in more than 50% of cases and hypertensive disease and intrauterine growth restriction were the most common adverse events. There were 125 live births, one neonatal death, eight miscarriages, and three medical terminations of pregnancy. Preterm delivery occurred in 25% of pregnancies. Our results are probably the conjoined result of a multidisciplinary approach together with a systematic management of SLE pregnancies, with most patients keeping their prior SLE medication combined with low-dosage aspirin and LMWH in the presence of aPL.

Drug Provocation Tests to Betalactam Antibiotics: Experience in a Paediatric Setting

Background: Few studies have been performed in children withs uspected betalactam allergy.We aimed to assess the role of the drug provocation test(DPT)with betalactams in a paediatric setting and to study the association between allergy to betalactam antibiotics and other allergic diseases. Methods:We included all the patients under 15 years old who were consecutively referred to the Immunoallergy Department, Dona Estefânia Hospital,Portugal(January 2002 to April 2008)for a compatible history of allergic reaction to betalactam. All were submitted to a DPT.Children were proposed to performs kintests(ST)to betalactam antibiotics followed by DPT. If they decline ST,a DPT with the culprit drug was performed. Results: We studied 161 children,60%were boys,with a median age of 5years old at the time of the DPT.Thirty-three patients(20.5%)had an immediate reaction and 33(20.5%)a non-immediate reaction. These verity of there porte dreactions was low in most cases. Skin tests to betalactams were performed in 47 children and were positive in 8.DPT was positive inonlyone(3.4%)of the patients skin tested and in 11(13.4%)of those not skin tested. These verity of the DPT reaction was low.Asthma and food allergy were associated with a positive DPT in the later group. Conclusions: DPT seems a safe procedure even in the absence of ST in non-severe cases. This could be a practical optionin infants and pre-school children,where ST are painful and difficult to perform.Additional caution should be taken in children with asthma and food allergy.

A 63-Year-Old Woman Presenting with a Synovial Sarcoma of the Hand: a Case Report

INTRODUCTION: Synovial sarcoma is a high-grade, soft-tissue sarcoma that most frequently is located in the vicinity of joints, tendons or bursae, although it can also be found in extra-articular locations. Most patients with synovial sarcoma of the hand are young and have a poor prognosis, as these tumors are locally aggressive and are associated with a relatively high metastasis rate. According to the literature, local recurrence and/or metastatic disease is found in nearly 80% of patients. Current therapy comprises surgery, systemic and limb perfusion chemotherapy, and radiotherapy. However, the 5-year survival rate is estimated to be only around 27% to 55%. Moreover, most authors agree that synovial sarcoma is one of the most commonly misdiagnosed malignancies of soft tissues because of their slow growing pattern, benign radiographic appearance, ability to change size, and the fact that they may elicit pain similar to that caused by common trauma. CASE PRESENTATION: We describe an unusual case of a large synovial sarcoma of the hand in a 63-year-old Caucasian woman followed for 12 years by a multidisciplinary team. In addition, a literature review of the most pertinent aspects of the epidemiology, diagnosis, treatment and prognosis of these patients is presented. CONCLUSION: Awareness of this rare tumor by anyone dealing with hand pathology can hasten diagnosis, and this, in turn, can potentially increase survival. Therefore, a high index of suspicion for this disease should be kept in mind, particularly when evaluating young people, as they are the most commonly affected group.

Primary Disorders of Neurotransmitter Metabolism: Experience of a Tertiary Center

Neurotransmitter diseases are a group of inherited disorders attributable to a disturbance of neurotransmitter metabolism. Biogenic amines are neurotransmitters with multiple roles including psychomotor function, hormone secretion, cardiovascular, respiratory and gastrointestinal control, sleep mechanisms, body temperature and pain. Given the multiple functions of monoamines, disorders of their metabolism comprise a wide spectrum of manifestations, with motor dysfunction being the most prominent clinical feature. Methods: Case review of 12 patients from 4 families, with primary disorders of biogenic amine metabolism. Results: Aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency (4 patients from 2 families), and GTP-cyclohydrolase (8 patients from 2 families) were the two diseases identified. Age at first symptoms varied between 2 months and 6 years. Developmental delay was present in all cases except 2 patients with GTP cyclohydrolase deficiency. The combination of axial hypotonia and limb dystonia was also frequent. Children with aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency exhibited temperature instability, oculogyric crisis and disturbances of sleep. The index case of one family with GTP cyclohydrolase deficiency presented with Parkinsonism (bradykinesia, rigidity and hypomimia). Analysis of neurotransmitters and their metabolites in CSF was crucial for the identification of index cases. Response to therapy was variable but in general unsatisfactory except in a family with GTP cyclohydrolase deficiency. Conclusions: These disorders should be considered in the differential diagnosis of paediatric neurodegenerative diseases, in order to allow an adequate therapeutic trial that can favor prognosis.

Epidemiology of neglected tropical diseases in transplant recipients: review of the literature and experience of a Brazilian HSCT center

The rising success rate of solid organ (SOT) and haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and modern immunosuppression make transplants the first therapeutic option for many diseases affecting a considerable number of people worldwide. Consequently, developing countries have also grown their transplant programs and have started to face the impact of neglected tropical diseases (NTDs) in transplant recipients. We reviewed the literature data on the epidemiology of NTDs with greatest disease burden, which have affected transplant recipients in developing countries or may represent a threat to transplant recipients living in other regions. Tuberculosis, Leprosy, Chagas disease, Malaria, Leishmaniasis, Dengue, Yellow fever and Measles are the topics included in this review. In addition, we retrospectively revised the experience concerning the management of NTDs at the HSCT program of Amaral Carvalho Foundation, a public transplant program of the state of São Paulo, Brazil.

Ten years experience with Jorge Lobo's disease in the state of Acre, Amazon region, Brazil

Jorge Lobo's disease is a cutaneous and subcutaneous mycosis that affects patients in the Amazon region. The number of patients is relatively small, but the real situation of the disease as public health problem is not known, because Jorge Lobo's disease is not a notifiable disease. This study aims to report the clinical evolution in patients affected and to determine the prevalence and areas of occurrence of the disease. A retrospective study was carried out based on the analysis of the clinical records, which included a collection of photographs of patients in the Department of Sanitary Dermatology, in Rio Branco, and patients seen in the interior of the state. In a decade, in Rio Branco, 249 cases of the disease were reported, 30 were females and 219 males. Of these patients, 153 had localized lesions, 94 of them were on one ear, 55 had multifocal lesions and 41 had disseminated lesions. The average time between the onset of symptoms and diagnosis was 19 years. The average age at the time of diagnosis was 53 years, and ages ranged from 14 to 96 years.

Entre a oposição e a negociação : Um projeto de investigação-ação sobre o papel do adulto na prevenção e mediação de conflitos entre pares na infância

Esta investigação surgiu da identificação de dificuldades ao nível da interação e gestão de conflitos entre pares, que a investigadora teve a oportunidade de observar no grupo de crianças com quem desenvolvia a sua prática educativa. Este estudo tem como objetivo compreender de que forma a transformação da praxis do educador influencia os processos de prevenção e a mediação dos conflitos entre pares no jardim-de-infância. Tendo em conta as formas e as características das relações entre pares na infância bem como o desenvolvimento moral das crianças em idade préescolar, a investigadora levou a cabo um projeto de investigação-ação com um grupo de vinte e quatro crianças de cinco anos. Ao longo do projeto, a investigadora procurou conhecer e experimentar estratégias de prevenção e mediação de conflitos interpares, monitorizando esse processo através da reflexão sobre a ação, assim como compreender os efeitos dessa experimentação no desenvolvimento profissional e na aprendizagem das crianças. Os processos do projeto são apresentados através de uma descrição densa dos eixos centrais da ação: construção do quadro de regras, organização do tempo e do grupo, organização do espaço e dos materiais, experimentação de instrumentos de pilotagem, reunião de grande grupo e estratégias de resolução de conflitos. Os dados apresentados resultam da interpretação das categorias emergentes da análise das entrevistas e das notas de campo. Através dessa interpretação, foi possível constatar os efeitos positivos do projeto, não apenas ao nível das competências de escuta e de negociação das crianças, mas também para a prática profissional da investigadora, que desenvolveu competências de reflexão e de autossupervisão.

Aprendizagem dos números racionais não negativos com alunos do 3.º ano

Este estudo visa compreender as dificuldades que os alunos evidenciam na aprendizagem da noção de número racional não negativo. Ao longo da minha experiência como docente do 2.º ciclo, permitiu-me questionar por que razão os alunos de 5.º e 6.º ano apresentam dificuldades em compreender o conceito de fração nos seus diversos significados: número, partetodo, quociente, medida e operador multiplicativo. Foi no sentido de entender esta dificuldade na apropriação dos conhecimentos matemáticos sobre frações, que resolvi aplicar esta investigação a alunos do 1.º ciclo, nomeadamente a uma turma do 3.º ano, uma vez que é neste ano escolar que o estudo dos números racionais não negativos é aprofundado. A metodologia constou de um estudo de abordagem de carácter qualitativo, de natureza interpretativa. A recolha de dados inclui as produções escritas dos alunos e as gravações de áudio das intervenções verbais dos mesmos. A análise dos resultados realizou-se a partir das estratégias cognitivas que os alunos utilizaram para responderem às tarefas propostas. Os resultados deste estudo mostraram que a construção do sentido de número racional não é de fácil compreensão. É um conceito que requer uma abordagem multifacetada, apoiada com a manipulação de materiais estruturados ou não estruturados, para que os diferentes significados de fração fiquem bem consolidados nas estruturas cognitivas dos alunos.

Relatório de Estágio de Qualificação Profissional (Educação Pré-Escolar)

Relatório EPE - Relatório de Estágio em Educação Pré-Escolar: Para aprender a ensinar é necessário passar por diversas etapas, assim sendo, o presente relatório é o culminar de um primeiro momento de estágio, do primeiro contacto com a profissão com todas as dinâmicas e especificidades de que dela fazem parte. Pretendendo-se ser um educador reflexivo e investigador, em que o desejo de saber o porquê daquilo que observa, o leva a descobrir novas coisas e a refletir sempre sobre elas, é fulcral que se conheçam alguns pressupostos teóricos que sirvam de suporte à prática a realizar. Desta forma, é feita uma contextualização teórica em que se aborda o papel do Educador de Infância, agente tão importante na educação das crianças, uma vez que educa os cidadãos de amanhã. Ao mesmo tempo, são ainda abordados alguns tópicos pertinentes relativamente à educação de infância, como a organização do ambiente educativo, a intencionalidade educativa, assim como modelos e perspetivas teóricas que fundamentam toda a prática desenvolvida. Com a realização deste relatório, inicia-se a construção do profissional reflexivo e investigador. Neste sentido, reflete-se acerca de toda ação pedagógica desenvolvida, assim como dos aspetos que se devem melhorar no futuro e que objetivos anteriormente definidos foram já alcançados. Na certeza de que o período de prática pedagógica referenciada foi o primeiro de muitos momentos de autodescoberta e realização pessoal, espera-se que o mesmo seja capaz de transparecer toda a experiência e enriquecimento para quem o lê. Relatório EPE - Relatório de Estágio em Educação Pré-Escolar:In order to learn how to teach, one needs to follow several stages, and on that path, the present report is the final step of a first stage in the trainee program, one that marked the first contact with the teaching profession and with all its dynamics and specifics. The aim is to be a reflexive educator and researcher, one that desires to understand the reason and motive of its object, one that is led to the discovery of new things and to a reflection on them. On that line, it is important to know some theoretical concepts to support the practice. With that goal in mind, this paper is a theoretical contextualization relating to the role of the infant teacher, a very important one, as it concerns the education of future citizens. At the same time, some relevant topics are addressed in what concerns the work of the infant teacher, such as the arrangement of the educational environment, the educational intentionality, and also theoretical models and perspectives, fundamental to the developed work. With this report begins the construction of the reflexive professional and researcher. In doing so, it is a reflection on several issues, namely, on all the pedagogical actions developed throughout the stage, on the features to improve in the future, and what previously defined goals were already achieved. Without a doubt, this stage of educational action is the first of several moments of self-discovery and personal achievement. Hopefully, this report will be able to reflect all the experience and to be an enriching experience to the reader.

A ten-year follow-up of human leptospirosis in Uruguay: an unresolved health problem

Leptospira spp. are delicate bacteria that cannot be studied by usual microbiological methods. They cause leptospirosis, a zoonotic disease transmitted to humans through infected urine of wild or domestic animals. We studied the incidence of this disease in the Uruguayan population, its epidemiologic and clinical features, and compared diagnostic techniques. After examining 6,778 suspect cases, we estimated that about 15 infections/100,000 inhabitants occurred yearly, affecting mainly young male rural workers. Awareness about leptospirosis has grown among health professionals, and its lethality has consequently decreased. Bovine infections were probably the principal source of human disease. Rainfall volumes and floods were major factors of varying incidence. Most patients had fever, asthenia, myalgias or cephalalgia, with at least one additional abnormal clinical feature. 30-40% of confirmed cases presented abdominal signs and symptoms, conjunctival suffusion and altered renal or urinary function. Jaundice was more frequent in patients aged > 40 years. Clinical infections followed an acute pattern and their usual outcome was complete recovery. Laboratory diagnosis was based on indirect micro-agglutination standard technique (MAT). Second serum samples were difficult to obtain, often impairing completion of diagnosis. Immunofluorescence was useful as a screening test and for early detection of probable infections.

HTLV-1/2 seroprevalence and coinfection rate in Brazilian first-time blood donors: an 11-year follow-up

The seroprevalence and geographic distribution of HTLV-1/2 among blood donors are extremely important to transfusion services. We evaluated the seroprevalence of HTLV-1/2 infection among first-time blood donor candidates in Ribeirão Preto city and region. From January 2000 to December 2010, 1,038,489 blood donations were obtained and 301,470 were first-time blood donations. All samples were screened with serological tests for HTLV-1/2 using enzyme immunoassay (EIA). In addition, the frequency of coinfection with hepatitis B virus (HBV), hepatitis C virus (HCV), human immunodeficiency virus (HIV), Chagas disease (CD) and syphilis was also determined. In-house PCR was used as confirmatory test for HTLV-1/2. A total of 296 (0.1%) first-time donors were serologically reactive for HTLV-1/2. Confirmatory PCR of 63 samples showed that 28 were HTLV-1 positive, 13 HTLV-2 positive, 19 negative and three indeterminate. Regarding HTLV coinfection rates, the most prevalent was with HBV (51.3%) and HCV (35.9%), but coinfection with HIV, CD and syphilis was also detected. The real number of HTLV-infected individual and coinfection rate in the population is underestimated and epidemiological studies like ours are very informative.

Late Stillbirth: a Ten Year Cohort Study

Introduction: Late fetal death is a desolating event that inspite the effort to implement new surveillance protocols in perinatal continues to defy our clinical pratice. Objective: To examine etiological factors contributing to main causes and conditions associated with fetal death in late pregnancies over a 10-year period. Methods: Retrospective cohort analysis of 208 late singleton stillbirth delived in a tertiary-perinatal referral maternity over a 10-year period. Clinical charts, laboratory data and feto-placental pathology findings were systematically reviewed. Results: The incidence of late fetal demise was 3.5 per 1000 pregnancies. No significant trend in the incidence of stillbirth was demonstrated during the study period. Stillbirth was intrapartum in 12 (5.8%) cases and 72 (35%) were term pregnancies. Fourteen percent of cases were undersurveilled pregnancies. Mean gestacional age at diagnosis was 34 weeks. The primary cause of death was fetal, it was present in 59 cases, 25% were considered small for gestational age. Stillbirths were unexplained in 24.5% of cases. Maternal medical disorders were identified in 21%. Hypertensive disorders were frequent and associated with early gestacional age (p = 0.028). Conclusion: There was no change in the incidence of late stillbirth during the 10 years under evaluation. The incidence was 3.5 ‰ which was identical to that described in developed countries. About one quarter of the stillbirths was unexplained. The most frequent maternal pathology was chronic hypertension.

A visita de estudo virtual como estratégia pedagógica - uma experiência no 1.º ciclo do ensino básico

A escola encontra-se atualmente desafiada a acompanhar os avanços tecnológicos e a integrá-los nas estratégias pedagógicas utilizadas em sala de aula. As tecnologias que temos ao nosso dispor oferecem-nos uma variedade considerável de novos recursos, os quais devem ser utilizados de modo estratégico e criativo, ampliando as formas de ensino e aprendizagem em sala de aula. Neste sentido, a utilização das tecnologias para a realização de visitas de estudo virtuais poderá constituir uma das formas de mobilizar os recursos tecnológicos de modo enriquecedor. Este estudo desenvolveu-se numa turma do 4º ano do 1º ciclo do ensino básico e procura analisar as potencialidades das visitas de estudo virtuais enquanto estratégia pedagógica capaz de potenciar a aprendizagem e a motivação dos alunos no ensino das Ciências. Para delinear e estruturar este estudo, formularam-se duas questões orientadoras: i) As visitas de estudo virtuais constituem uma estratégia realizável em contexto de sala de aula? e ii) Que contributos se podem obter no envolvimento dos alunos nas aprendizagens das Ciências pela realização de visitas de estudo virtuais? Para alcançar as respostas pretendidas optou-se por uma metodologia de natureza qualitativa inspirada na investigação-ação, por esta permitir experienciar a prática docente de uma forma reflexiva e investigativa, de modo a aprofundar os processos e os resultados da ação pedagógica. A recolha de dados foi efetuada por diversos meios, de forma a permitir um cruzamento da informação e, consequentemente, construir um conhecimento mais sustentado. Os resultados sugerem que a realização de visitas de estudo virtuais apresenta-se como uma estratégia de ensino que pode ser usada na prática pedagógica, potenciando a utilização das tecnologias em sala de aula. Esta estratégia também parece aumentar a motivação e o envolvimento ativo dos alunos na construção da sua própria aprendizagem, permitindo uma melhor compreensão dos conteúdos.

Uso Sustentável de Vapor

Em 2006, a IEA (Agência Internacional de Energia), publicou alguns estudos de consumos mundiais de energia. Naquela altura, apontava na fabricação de produtos, um consumo mundial de energia elétrica, de origem fóssil de cerca 86,16 EJ/ano (86,16×018 J) e um consumo de energia nos sistemas de vapor de 32,75 EJ/ano. Evidenciou também nesses estudos que o potencial de poupança de energia nos sistemas de vapor era de 3,27 EJ/ano. Ou seja, quase tanto como a energia consumida nos sistemas de vapor da U.E. Não se encontraram números relativamente a Portugal, mas comparativamente com outros Países publicitados com alguma similaridade, o consumo de energia em vapor rondará 0,2 EJ/ano e por conseguinte um potencial de poupança de cerca 0,02 EJ/ano, ou 5,6 × 106 MWh/ano ou uma potência de 646 MW, mais do que a potência de cinco barragens Crestuma/Lever! Trata-se efetivamente de muita energia; interessa por isso perceber o onde e o porquê deste desperdício. De um modo muito modesto, pretende-se com este trabalho dar algum contributo neste sentido. Procurou-se evidenciar as possibilidades reais de os utilizadores de vapor de água na indústria reduzirem os consumos de energia associados à sua produção. Não estão em causa as diferentes formas de energia para a geração de vapor, sejam de origem fóssil ou renovável; interessou neste trabalho estudar o modo de como é manuseado o vapor na sua função de transporte de energia térmica, e de como este poderá ser melhorado na sua eficiência de cedência de calor, idealmente com menor consumo de energia. Com efeito, de que servirá se se optou por substituir o tipo de queima para uma mais sustentável se a jusante se continuarem a verificarem desperdícios, descarga exagerada nas purgas das caldeiras com perda de calor associada, emissões permanentes de vapor para a atmosfera em tanques de condensado, perdas por válvulas nos vedantes, purgadores avariados abertos, pressão de vapor exageradamente alta atendendo às temperaturas necessárias, “layouts” do sistema de distribuição mal desenhados, inexistência de registos de produção e consumos de vapor, etc. A base de organização deste estudo foi o ciclo de vapor: produção, distribuição, consumo e recuperação de condensado. Pareceu importante incluir também o tratamento de água, atendendo às implicações na transferência de calor das superfícies com incrustações. Na produção de vapor, verifica-se que os maiores problemas de perda de energia têm a ver com a falta de controlo, no excesso de ar e purgas das caldeiras em exagero. Na distribuição de vapor aborda-se o dimensionamento das tubagens, necessidade de purgas a v montante das válvulas de controlo, a redução de pressão com válvulas redutoras tradicionais; será de destacar a experiência americana no uso de micro turbinas para a redução de pressão com produção simultânea de eletricidade. Em Portugal não se conhecem instalações com esta opção. Fabricantes da República Checa e Áustria, têm tido sucesso em algumas dezenas de instalações de redução de pressão em diversos países europeus (UK, Alemanha, R. Checa, França, etc.). Para determinação de consumos de vapor, para projeto ou mesmo para estimativa em máquinas existentes, disponibiliza-se uma série de equações para os casos mais comuns. Dá-se especial relevo ao problema que se verifica numa grande percentagem de permutadores de calor, que é a estagnação de condensado - “stalled conditions”. Tenta-se também evidenciar as vantagens da recuperação de vapor de flash (infelizmente de pouca tradição em Portugal), e a aplicação de termocompressores. Finalmente aborda-se o benchmarking e monitorização, quer dos custos de vapor quer dos consumos específicos dos produtos. Esta abordagem é algo ligeira, por manifesta falta de estudos publicados. Como trabalhos práticos, foram efetuados levantamentos a instalações de vapor em diversos sectores de atividades; 1. ISEP - Laboratório de Química. Porto, 2. Prio Energy - Fábrica de Biocombustíveis. Porto de Aveiro. 3. Inapal Plásticos. Componentes de Automóvel. Leça do Balio, 4. Malhas Sonix. Tinturaria Têxtil. Barcelos, 5. Uma instalação de cartão canelado e uma instalação de alimentos derivados de soja. Também se inclui um estudo comparativo de custos de vapor usado nos hospitais: quando produzido por geradores de vapor com queima de combustível e quando é produzido por pequenos geradores elétricos. Os resultados estão resumidos em tabelas e conclui-se que se o potencial de poupança se aproxima do referido no início deste trabalho.