Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas.

Mensuração de Capacidade Tecnológica no Contexto de Industrialização Recente: Uma Breve Reflexão Crítica Sobre Taxonomias e Evidências de Pesquisas Recentes

This dissertation aims at examining empirical evidences obtained in the light of taxonomies and strategies for measuring firms technological capabilities and innovation in the context of developing countries, motivated by the fact that debates and studies directed to innovation has been intensified, for the last thirty years, by the recognition of its vital and growing importance to the technological, economic, competitive and industrial development of firms and countries. Two main tendencies can be identified on this debate. At one side, it¿s the literature related to the developed countries logic, whose companies are, in majority, positioned at the technological frontier, characterized by the domain of innovative advanced capabilities, directed to its sustaining, deepening and renewal. At the other side, there are the perspectives directed to the developing countries reality, where there is a prevalence of companies with deficiency of resources, still in process of accumulating basic and intermediate technological capabilities, with characteristics and technological development trajectories distinct or even reverse from those of developing countries. From this last tradition of studies, the measuring approaches based in C&T indicators and in types and levels of technological capabilities stand out. The first offers a macro level, aggregated perspective, through the analysis of a representative sample of firms, seeking to the generation of internationally comparable data, without addressing the intraorganizational specificities and nuances of the paths of technological accumulation developed by the firms, using, mostly, R&D statistics, patents, individual qualifications, indicators that carry their own limitations. On the other hand, studies that examine types and levels of technological capabilities are scarce, usually directed to a small sample of firms and/or industrial sectors. Therefore, in the light of the focus and potentialities of each of the perspectives, this scenario exposes a lack of studies that examine, in a parallel and complementary way, both types of strategies, seeking to offer more realistic, consistent and concrete information about the technological reality of developing countries. In order to close this gap, this dissertation examines (i) strategies of innovation measurement in the contexts of developing countries based on traditional approaches and C&T indicators, represented by four innovation surveys - ECIB, PINTEC, PAEP and EAI, and, (ii) from the perspective of technological capabilities as an intrinsic resource of the firm, the development of which occurs in a cumulative way and based on learning, presents and extracts generalizations of empirical applications of a metric that identifies types and levels of technological capabilities, through a dynamic and intra-firm perspective. The exam of the empirical evidences of the two approaches showed what each one of the metrics are capable to offer and the way they can contribute to the generation of information that reflect the technological development of specific industrial sectors in developing countries. In spite of the fact that the focus, objective, perspective, inclusion, scope and lens used are substantially distinct, generating, on a side, an aggregated view, and of other, an intra-sector, intra-organizational and specific view, the results suggest that the use of one doesn't implicate discarding or abdicating the other. On the contrary, using both in a complementary way means the generation of more complete, rich and relevant evidences and analysis that offer a realistic notion of the industrial development and contribute in a more direct way to the design of corporate strategies and government policies, including those directed to the macro level aspects just as those more specific and focused, designed to increment and foment firms in-house innovative efforts.

Nefrotoxicidade associada à anfotericina B em pacientes de baixo risco

Introdução: A anfotericina B é a droga de escolha para o tratamento de doenças fúngicas severas, estando associada, no entanto, a alta incidência de nefrotoxicidade. O uso de anfotericinas modificadas está associado a elevado custo. Em grupos de baixo risco o uso de sobrecarga hidrossalina pode ser suficiente para evitar perda severa de função renal. Métodos: Foram estudados prospectivamente pacientes internados em hospital universitário, com idade superior a 12 anos, e que estavam dentro das primeiras 24 horas de uso de anfotericina B. Foram excluídos pacientes em centros de terapia intensiva e que estivessem em uso de drogas vasoativas. Solução salina 0,9% (500 ml) foi infundida antes e após a anfotericina B. Foram coletados exames na inclusão e no término do tratamento. A dosagem de creatinina sérica foi repetida após 30 dias do término do tratamento. Resultados: Foram estudados 48 pacientes. A média de elevação da creatinina sérica foi de 0,3 (0,18-0,41) mg/dl., representando um decréscimo médio de 25 (12,8-36,9) ml/min na depuração de creatinina endógena (DCE). Insuficiência renal aguda (IRA), definida pela elevação maior do que 50% da creatinina basal, ocorreu em 15 pacientes (31,3%). Pacientes que utilizaram antibióticos e aqueles em status pós-quimioterapia ou submetidos a transplante de medula óssea foram os que apresentaram maior risco de desenvolverem IRA. A creatinina e a DCE após 30 dias do término do tratamento não diferiram de seus valores basais. Conclusão: Em pacientes de baixo risco, o uso de anfotericina B com adminstração profilática de solução fisiológica foi associado à alteração pequena e reversível da função renal. Devido ao alto custo, o uso de métodos mais dispendiosos nestes pacientes não parece justificado no momento. Ensaios clínicos randomizados são necessários nesta população.

Proposta de um modelo para reduzir o GAP entre a definição e a execução de estratégias corporativas

Ao analisar o grande esforço e tempo dedicado ao planejamento da estratégia corporativa, nota-se que muitas empresas não apresentam resultados coerentes com a dedicação empregada. Um estudo realizado pela consultoria Marakon Associates (2004), sugere que, na média, apenas 60% dos resultados financeiros da empresa derivam do plano estratégico. O presente trabalho foca principalmente em incorporar a estratégia, refletida no mapa estratégico do balanced scorecard, às atividades e projetos da empresa, a fim de que sejam alcançados os resultados almejados. O objetivo é avaliar o modelo proposto, priorizando e balanceando os projetos de acordo com a estratégia planejada. Com isto, podese minimizar o gap entre a formulação e a execução da estratégia, para tanto, o modelo é composto de vários processos e métodos de avaliação, utilizando teorias relacionadas à estratégia e gestão de portfólio como referência. No presente trabalho, este modelo foi aplicado em uma empresa de telecomunicações situada no Brasil (para assegurar confidencialidade a empresa será tratada como "empresa X"). Porém, este modelo também poderá ser aplicado em empresas com características similares, desde que sejam efetuadas as customizações devidas. O ponto forte deste modelo é que engloba todas as dimensões da estratégia corporativa, tais quais, evolução organizacional, clientes e processos internos, e não somente a perspectiva financeira, como na maioria dos outros modelos. Por outro lado, o ponto fraco do modelo é a dependência em relação à qualidade da informação recebida para efetuar a análise, priorização e balanceamento do portfólio de projetos. Devido a esta característica inerente ao modelo, algumas metas de indicadores do balanced scorecard apresentaram diferenças em relação ao valor realizado. Conclui-se, com a utilização do modelo proposto, que os resultados obtidos são bem consistentes e alinhados com o plano estratégico do balanced scorecard.

Abordagem para identificação, análise e caracterização dos estágios de desenvolvimento dos clusters: um estudo em regiões metropolitanas

O estudo do fenômeno cluster, nos últimos 30 anos, sob inúmeras qualificações, tem atraído atenção crescente tanto do meio acadêmico quanto dos responsáveis pelo desenvolvimento de políticas públicas. No entanto, seu ciclo de desenvolvimento ainda é um aspecto pouco explorado. A necessidade em se investigar e compreender o ciclo de desenvolvimento dos clusters é destacada por vários autores. Do ponto de vista das políticas públicas, a importância em se identificar o ciclo de evolução dos clusters, bem como cada um de seus estágios, reside na assertividade das ações por elas proporcionada. A tese é apresentada na forma de três artigos científicos. O primeiro busca determinar a natureza e as dimensões da noção de cluster pela exploração das bases teórico-conceituais de três áreas de conhecimento em que o conceito é mais comumente empregado: a geografia econômica, a administração estratégica e a administração de operações. Além de outras descobertas, os resultados proporcionam uma classificação dos temas de pesquisa ao redor do conceito, bem como das linhas teórico-conceituais que os sustentam. O segundo lida com a questão de como os clusters são identificados. Partindo de algumas limitações das estatísticas da economia regional, em especial do Quociente Locacional (QL), o autor propõe uma abordagem de aplicação conjunta dessas estatísticas com aquelas apresentadas pela Análise Exploratória de Dados Espaciais (AEDE). Os resultados mostram a complementariedade das abordagens, pois parte das limitações da primeira consegue ser resolvida pela segunda, mas, mais importante, conseguem revelar o valor proporcionado pelas estatísticas da AEDE acerca da dinâmica regional. Por fim, o terceiro e último artigo propõe um instrumento de avaliação do ciclo de desenvolvimento dos clusters envolvendo 6 dimensões e 11 elementos de avaliação. A partir dos potenciais clusters identificados no segundo artigo, o instrumento é aplicado sobre três deles. O resultado é a obtenção de uma abordagem simples, conceitualmente coerente, prática e de baixo custo de aplicação.

Importância dos ensaios para medida do hormônio de crescimento na determinação da atividade da acromegalia

A dosagem do GH no soro é essencial para confirmar ou excluir o seu excesso. Na acromegalia, a ausência de critérios clínicos suficientemente sensíveis para monitorizar o sucesso do tratamento faz com que o GH sérico seja o procedimento de escolha e, para isso, é essencial que a sua dosagem seja realizada de forma confiável, capaz de permitir interpretações uniformes. Vários critérios hormonais têm sido propostos para caracterizar remissão da acromegalia, incluindo níveis séricos de GH randômico inferior a 2,5 μg/l, nadir de GH durante o teste de tolerância oral a glicose inferior a 1,0 μg/l e IGF-I normal para sexo e idade. A importância do tratamento adequado consiste na possibilidade de reverter a mortalidade prematura da acromegalia através da diminuição dos níveis de GH para valores menores que 2,5 μg/l. Com o surgimento de ensaios ultra-sensíveis para medida do GH, tornaram-se necessários critérios mais estritos para determinar cura ou remissão da doença. Nesta revisão, descreveremos aqui as modificações decorrentes da evolução dos ensaios, as conseqüências nos resultados de GH e os pontos de corte propostos na literatura para caracterização da atividade e remissão da acromegalia.

Multivariate unit root tests

A new multivariate test for the detection ofunit roots is proposed. Use is made ofthe possible correlations between the disturbances of difIerent series, and constrained and unconstrained SURE estimators are employed. The corresponding asymptotic distributions, for the case oftwo series, are obtained and a table with criticai vaIues is generated. Some simulations indivate that the procedure performs better than the existing alternatives.

WOW: wiki aided organization draWing

As the world evolves, organizations are becoming more and more complex, and the need to understand that complexity is increasing as well. With this demand, arises organizational engineering, which is a subject that emerged with the purpose to make organizations easier to understand, by putting in practice the concept of organizational self-awareness, which means that that the collaborators who are part of an organization, need to understand it and know what their role in it is. The DEMO methodology (Design Engineering Methodology for Organizations), came up with the purpose of representing these organizations’ self-awareness, through the definition and creation of consistent and coherent diagrams. Semantic wikis have features that can help in enterprise modelling. UEAOM (Universal Enterprise Adaptive Organization Model) is a model that allows the specification and dynamic evolution of languages, meta-models, models, and their representations as diagrams and tables. In this project, it was implemented a system based on UEAOM, and Semantic Media Wiki which allows a graphical creation and edition of diagrams. UEAOM can be divided into the meta-modeling level where a language is defined, and the modelling level where instances of classes of that language are created. The system we developed focuses on the modeling level, but will takes as a basis the project that focuses on meta-modeling. The DEMO language was used as an example for the implementation and tests of a graphical editor, based in web technologies and SVG, integrated with SemanticMediaWiki to allow an intuitive, coherent and consistent navigation and editing of organization diagrams.

Análise estatística de impedância da pele

In this work we analyze the skin bioimpedance statistical distribution. We focus on the study of two distinct samples: the statistics of impedance of several points in the skin of a single individual and the statistics over a population (many individuals) but in a single skin point. The impedance data was obtained from the literature (Pearson, 2007). Using the Shapiro-Wilk test and the assymmetry test we conclude that the impedance of a population is better described by an assymetric and non-normal distribution. On the other side, the data concerning the individual impedance seems to follow a normal distribution. We have performed a goodnes of fitting test and the better distribution to fit the data of a population is the log-normal distribution. It is interesting to note that our result for skin impedance is in simtony with body impedance from the literature of electrical engeneering. Our results have an impact over the statistical planning and modelling of skin impedance experiments. Special attention we should drive to the treatment of outliers in this kind of dataset. The results of this work are important in the general discussion of low impedance of points of acupuncture and also in the problem of skin biopotentials used in equipments like the Electrodermal Screen Tests.

Avaliação dos marcadores celulares por citometria de fluxo nos portadores de leucemia mieloide aguda atendidos no Hemocentro do Rio Grande do Norte-Hemonorte

The acute myeloid leukemia (AML) is a disease in which malignant myeloblasts expand, build up and suppress normal hematopoietic activity would represent a major diagnostic challenge. With the advent of immunophenotyping by flow cytometry, the diagnosis of these tumors have become more faithful, facilitating the treatment and monitoring of patients. The objectives of this study: diagnosis and classification of AML based on immunophenotyping by flow cytometry with a panel of AcMo specific for acute leukemias, set the frequency of AML in samples from patients with acute leukemias sent to the Department of Hematology Blood Center of Rio Grande do Norte - HEMONORTE, establish standards of antigen expression for different subtypes of acute leukemia and its correlation with the newly diagnosed cases refractory to treatment and recurrence of the disease, standardization of methods for detection and labeling of surface antigens by flow cytometry and intracytoplasmic flow, and observe the frequency of acute leukemia with aberrant phenotypes rare. During the study, 351 were diagnosed acute leukemia, and 179 (51%) classified as AML and 172 (49%) and ALL, which were excluded from the present work. Of the 179 AML, 92 (51.4%) were female and 87 (48.6%) were male, with ages ranging from 3 to 95 years of ag, with higher incidence in individuals in the age group of 41 to 65. Splenomegaly was the clinical finding more present, a total of 147 cases (82.1%), followed by hepatomegaly present in 132 cases (73.7%). The hemorrhagic events were observed in 55 cases (30.7%). Lymphadenopathy in turn was detected in 20 of 179 cases (11.2%). In order to classify subtypes of AML, we used a large panel of monoclonal antibodies, obtaining the following results: AML M0, 02 (1.1%) AML M1, 40 (22.3) AML M2, 60 (33.5) AML M3, 22 (12.3%) AML M4, 10 (5.6) AML M5, 13 (7.3%) AML M6 06 (3.4%) and AML M7 01 (0.6%). We observed some cases with aberrant expression of some antigens such as CD7, CD4, CD19, CD3, CD5 and TdT, CD 7 was present in 30 (16.8%), CD4 in 5 (2.8%), the CD 3 in 5 (2.8%), the CD19 in 3 (1.7%), the CD5 in 3 (1.7%) and TDT was in 7 (3.9%) cases of AML .the CD8 and CD79a was present in only a 1 case.

Sclerocorneal limbal stem cell autograft transplantation in dogs

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Defensoria pública e sua legitimidade à tutela jurídica dos direitos humanos

The realization of human rights is a prerequisite to the development of peoples, this requires legal mechanisms and techniques to its consistent and effective promotion, protection and fulfillment. So, agree that there is an institution or public agency created for the purpose of protecting those who suffer most in the face of human rights violations: the needy. In Brazil, among other institutions and public agencies, the responsibility of the Public Defender to promote the protection of human rights. The constitutional system recognizes the institution in its essence the role of the state court, whose duty is to provide guidance and legal defense of the needy. The legal system as a whole sufraga the relevance of the Ombudsman as a mainspring of human rights. In the prison system, with the ultimate regulatory changes, such as Law 12.313 of 2010 which introduced changes to the Law 7.210 of 1984, the institution must ensure the correct and humane enforcement of sentences and the security measures pertaining to the needy. With the Complementary Law 132 of 2009, to systematize other duties of the Public Defender, highlighting their contribution to the movement of access to justice. Within the OAS, to adopt Resolution 2656, 2011, characterizing, with ruler and compass, the relevance of the Ombudsman access to justice and protection of human rights. In this step, the present study concerns the role of Defender in the legal protection of human rights, through monographic and deductive methods, as there remains a technical and theoretical connection between these two points themed legal phenomenon, since the rights humans, especially after the second half of the twentieth century, form the basis of the legal system of the major Western nations in the world. This led, therefore, the emergence of technical and legal institutions aimed at realizing human rights. This applies to the Defender. Access to justice and public service provision of legal assistance are human rights, therefore, essential to humans and necessary for social inclusion. Countries such as Brazil, marked by social inequality, depend on the structuring of institutions like the Defender, designed to promote citizenship to the Brazilian people

Rabbits' eye globe sonographic biometry

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Proposta Curricular para Educação infantil: (re) significando saberes docentes

The theory contemporary in the field of early children education, as well the legal discourse and official texts valid in our country point to the need for systematization of proposals pedagogic / curriculum in institutions, built and carried out by subjects that act as factor of assurance care quality. Quest us about what knowledge are required to teachers in developing a proposed curriculum for children education. Defined as an object of study, the knowledge teachers necessary for the development of a proposed curriculum for children education. As goals, assume: investigate teachers knowledge necessary for the development of a proposed curriculum in a Public Institution for children education and contribute to the (new) meaning on the part of teachers, knowledge needed to build a proposed curriculum for children education. Assuming the principles of the paradigm of qualitative research, we have developed a research institution of a children education Network Public Hall of Ceará-Mirim-RN, which serves children of four and five years old (preschool) with the participation of 17 teachers and two supervisory (teachers) that institution - subject of our research. Therefore, we have adopted the principles of action research, according to which the knowledge gained through research should build so shared / dialogue in the relationship between researcher and participants, what is the implementation of an effective action formative. As the search procedures developed observations no-teaching participants in the meetings and activities of the classroom; semi-structured interviews (individual and collective) with teachers and supervisors; analysis of school documents and participant observation in the seminars of studies reflective. The latter is implemented as key moments of speech and thought, and finally to (new) meaning of knowledge, the subject of the research-action. For these knowledge, the systematization of the register built was developed based on the principles of analysis of Content that guided us to the definition of two categories 1) knowledge teachers concerning conceptions of curriculum / proposed curriculum and 2) knowledge teachers concerning specifics of children education. From these were built subs representing thematings more specific and significant, among the many that emerged in the analysis: 1.1) Definitions of curriculum and curriculum proposal; 1.2) The subjects makers / implementing a curriculum / proposed curriculum; 1.3) elements constituting a curriculum / proposed curriculum for children education and 2.1) Functions of children education and conception of child; 2.2) The space of the play in the organization of routine. Under the intervention could significant advances with regard to (new) meaning of such knowledge from the subjects, with major disruptions to their original designs. These are presented and reflected in this work. In front of this movement, transformation, made the need for a permanent work in the context of the institution of in-service training, or mediated by pedagogical coordinator or other to assume this role with teachers, in order to provide the development and effectiveness of proposed curriculum consistent and contextualized in practice effective with the children concrete envisage the service to their specificities and a quality education

Caracterização morfológica de frutos e sementes e desenvolvimento pós-seminal de monjoleiro (Acacia polyphylla DC.)

Acacia polyphylla DC. é uma espécie arbórea, característica dos estádios iniciais da sucessão secundária, de ocorrência natural no Brasil. Pertence à família Leguminosae-Mimosoideae, sendo recomendada em programas de reflorestamento misto, recuperação de áreas degradadas e manejo de fragmentos florestais. Entretanto, não foi encontrado nenhuma referência que fizesse menção aos aspectos químicos e morfológicos das sementes, bem como, aos aspectos do desenvolvimento pós-seminal desta espécie. Assim sendo, o presente trabalho objetivou caracterizar morfologicamente e ilustrar frutos e sementes, quantificar alguns componentes químicos presentes nas sementes e descrever as diferentes fases do desenvolvimento pós-seminal. Para tanto, foram realizadas descrições associadas às estruturas externa e interna das sementes. As descrições morfológicas dos frutos e das sementes foram efetuadas em relação a forma, ao tamanho, a superfície, a micrópila e a forma e a localização do embrião. Para a descrição morfológica das plântulas, as sementes foram colocadas para germinar em meio de cultura Murashige & Skoog reduzido à metade da concentração e incubadas a temperatura de 25ºC, sendo descritas e ilustradas as plântulas normais e anormais. O fruto é uma vagem deiscente contendo de oito a 16 sementes achatadas, de tegumento testal, embrião axial e invaginado. A germinação das sementes é epígea e as plântulas fanerocotiledonares.