Il cimitero di S. Agnese sulla via Nomentana : descritto ed illustrado

UANL

Étude clinique et génétique d’une nouvelle forme d’ataxie spinocérébelleuse pure associée à l’Érythrokératodermie

Nous présentons ici la description clinique et génétique d’un syndrome neurocutané unique. Le laboratoire du Dr Cossette a entrepris la caractérisation clinique et génétique d'une famille canadienne-française qui a été identifiée par les Drs Giroux et Barbeau en 1972 et qui comprend plus de 100 personnes sur six générations. Les membres atteints de cette famille présentent des lésions typiques d'érythrokératodermie (EK) (OMIM 133190, EKV1 et EKV2), associées à une ataxie spinocérébelleuse pure. Dans cette famille, l'ataxie est caractérisée par des troubles de la coordination et de la démarche causés par une dégénérescence du cervelet et de la moelle épinière. Cette ataxie est transmise selon un mode autosomique dominant. Une étude antérieure de cette variante d'EK avec ataxie avait suggéré une liaison sur le chromosome 1p34-p35, soit la même région que les formes EKV de type 1 et 2, causées respectivement par des mutations dans les gènes connexin-31 (GJB3; OMIM 603324) et connexin-30.3 (GJB4; OMIM 605425). Cependant, aucune mutation n'a été retrouvée dans ces gènes pour la famille canadienne-française. Nous avons récemment recontacté la famille et effectué des examens détaillés, incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM) et un électromyogramme (EMG). Les manifestations neurologiques des individus atteints sont compatibles avec une nouvelle forme d’ataxie cérébelleuse pure à transmission autosomique dominante (ADCA de type III dans la classification de Harding) que nous avons appelée SCA34. Une cartographie complète du génome nous a permis de localiser le gène SCA34 sur le chromosome 6p12.3-q16.2. Également, en collaboration avec les Drs Alexis Brice (Hôpital Pitié-La Salpêtrière, Paris) et Alfredo Brusco (Hôpital San Giovanni Battista di Torino, Italie), nous avons confirmé que trois autres familles européennes avec SCA inexpliquée étaient également liées au locus SCA34. Notre laboratoire a récemment entrepris la recherche des mutations responsables de SCA34. Les résultats de ce criblage de gènes candidats sont présentés dans le chapitre 3 de cette thèse.

Nationalisme et cosmopolitisme chez Alfredo Casella (1883-1947)

Cette thèse a été réalisée en cotutelle entre l'Université de Montréal et l'École des Hautes Études en Sciences Sociales de Paris, sous la direction de Michel Duchesneau (UdeM) et Esteban Buch (EHESS). La version intégrale de cette thèse est disponible uniquement pour consultation individuelle à la Bibliothèque de musique de l'Université de Montréal (http://www.bib.umontreal.ca/MU).

Peindre Rome à la Renaissance (XVe-XVIIe siècles): des loggias à l’antique aux nouveaux systèmes géopolitiques

Actes du colloque international (Rome, Istituto di Studi Romani, 2009 et 2010).

El di??logo como estrategia de educaci??n en valores c??vicos : un estudio etnogr??fico en Primaria

Analizar el estado de la cuesti??n de la educaci??n en valores en Educaci??n Primaria. Describir el contexto espec??fico en el que se asienta la investigaci??n. Explorar las posibilidades de educar en valores a trav??s del di??logo en un aula de Educaci??n Primaria. Establecer orientaciones sobre la educaci??n en valores en Educaci??n Primaria. El modelo metodol??gico elegido es la etnograf??a educativa y el m??todo de la investigaci??n es el estudio de caso. La investigaci??n se ha centrado en un estudio de caso ??nico: el estudio en profundidad de un aula de Educaci??n Primaria, realizando la investigadora una observaci??n participante. El centro educativo elegido es el CP Germ??n Fern??ndez Ramos de Oviedo, popularmente conocido como CP Villar Pando, y el aula corresponde a quinto curso, al que acuden veinticinco alumnos, quince ni??os y diez ni??as, de entre nueve y once a??os. De ellos, el 40 por ciento son inmigrantes. La propuesta que se hace en este estudio es que a trav??s del di??logo entre todos los miembros del aula pueden abordarse en profundidad los m??s diversos asuntos morales. El di??logo en el aula permite crear un clima de trabajo muy rico en el que se pueden abordar infinitas tem??ticas de educaci??n en valores, creando un medio reflexivo, en el que confluyan ideas previas sobre el tema, conocimientos acad??micos, experiencias, etc.. El trabajo etnogr??fico ha permitido indagar sobre el enfoque dial??gico de educaci??n en valores en Primaria y los resultados permiten establecer las siguientes conclusiones: 1) El di??logo est?? sometido a normas; 2) No son precisos sofisticados materiales educativos; 3) Permite plantear la educaci??n en valores de manera contextualizada; 4) Permite abordar la educaci??n en valores de modo transversal; 5) Permite desarrollar una ense??anza 'no infantilizadora'; 6) La ense??anza de valores c??vicos no tiene por qu?? ser una actividad acad??mica en sentido estricto; 7) La ense??anza de valores se puede abordar racionalmente; 8) Es una forma de aprender cooperativa, comunitaria; 9) Permite ense??ar al alumnado a dialogar; 10) Se favorece el pensamiento libre y aut??nomo; 11) La metodolog??a dial??gica en educaci??n en valores permite abordar en profundidad diversos contenidos acad??micos; 12) Coherencia entre teor??a-pr??ctica; y 13) Positiva valoraci??n de los implicados.

Modelling scenarios of diffusion and control of pandemic influenza, italy

En aquest article es resumeixen els resultats publicats en un informe de l' ISS (Istituto Superiore di Sanità) del desembre de 2006, sobre un model matemàtic desenvolupat per un grup de treball que inclou a investigadors de les Universitats de Trento, Pisa i Roma, i els Instituts Nacionals de Salut (Istituto Superiore di Sanità, ISS), per avaluar i mesurar l'impacte de la transmissió i el control de la pandèmia de grip

Análisis de los desafíos de Benedicto XVI en materia de diplomacia pontificia durante su papado 2005-2013

El interés de este estudio de caso es realizar un análisis de los desafíos más relevantes que tuvo que enfrentar el Papa Benedicto XVI durante su pontificado. Con la llegada del Joseph Ratzinger al Vaticano se genera un cambio en la percepción de la comunidad internacional hacia la sede pontificia y esa percepción va obteniendo otros matices a medida que se va desarrollando el pontificado, con la respuesta de Benedicto XVI hacia los desafíos que va enfrentando como el diálogo interreligioso, que previamente había venido trabajando su antecesor Juan Pablo II y el tema de la pedofilia, el cual se encargó de destapar luego de haber sido por años un tabú inconcebible de destapar para la iglesia católica.

Análisis constitucional. Una introducción : cómo hacer cosas con la Constitución

La Corte Constitucional colombiana, a través de la interpretación del texto de la carta política, ha hecho invaluables aportes al desarrollo del derecho en nuestro país. Sin embargo, este proceso de definir las palabras de la Constitución requiere la utilización de preferencias valorativas y esto, como es natural, implica un grave riesgo para la seguridad jurídica: ¿hasta dónde puede llegar el intérprete, ¿cuáles son los límites que debe respetar?. Este riesgo incrementa si tenemos en cuenta que buena parte de la doctrina constitucional colombiana contemporánea, llamada por algunos neoconstitucionalismo, ha creado una nueva jerga erudita impenetrable llena de metáforas sofisticadas, razonamientos abstrusos, argumentos con una gran carga emotiva y citas herméticas que, en cierta medida, le han permitido encubrir sus ideas y valoraciones y, de este modo, evitar que sean sensatamente escudriñadas. En un sistema como el colombiano, erigido sobre el principio de frenos y contrapesos entre los distintos poderes del Estado, si el poder político se ejerce a través de la justicia constitucional, en un lenguaje incomprensible y presentado como un argumento de última instancia, todo el equilibrio se viene abajo y, muy pronto, el derecho se convierte en el principal instrumento del despotismo., de Daniel Mendonca, es un libro perfectamente honesto que presenta sus ideas con absoluta claridad y ayuda a trazar los límites entre la discrecionalidad y la arbitrariedad de la interpretación constitucional.

Sistema de di??logo hablado basado en VoiceXML para la ense??anza universitaria

En este art??culo se presenta un sistema de di??logo hablado en desarrollo llamado TRIVIAL, cuya finalidad es favorecer el aprendizaje de contenidos docentes por parte de los alumnos de la Universidad de Granada. La interacci??n entre los usuarios y el sistema se lleva a cabo mediante di??logos en lenguaje natural realizados de forma oral, por lo que el sistema se diferencia claramente de otras herramientas de apoyo a la docencia basadas en Tecnolog??as de la Informaci??n y las Comunicaciones (TICs). Creemos que el sistema puede fomentar el desarrollo del espacio innovador promovido por el Espacio Europeo de Educaci??n Superior (EEES), pues permite dar una visi??n diferente de las asignaturas, en la que el alumno es el actor principal del proceso de aprendizaje.