Cirurgias de Derivação do Ventrículo Pulmonar

Cavopulmonary connections have been extensively used in the palliation of complex forms of congenital heart disease requiring some form of right heart bypass. We examine the mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations in a single institution and performed by the same surgical team. POPULATION: Between March 1999 and April 2006, 62 patients underwent pulmonary ventricle bypass operations: bidirectional cavopulmonary anastomosis (Glenn procedure), total cavopulmonary connections (Fontan procedure) and one and a half ventricle correction in two cases. Age at operation averaged three years (range: 0.42-25 years) for the Glenn procedure and seven years (range: 3-14 years) for the Fontan procedure. There were 36 male patients (58%) and 26 female patients (42%). The most common indication for surgery was the single ventricle defect, present in 66% of patients. Associated lesions included: transposition of the great arteries in 16 patients (35.6%), bilateral superior vena cava in four patients (8.9%), situs ambigus in five patients (11%), situs inversus in another patient (2.2%), Ebstein disease in one patient (2.2) and coronary fistula in another patient (2.2%). Sub-aortic stenosis was present in one patient (2.2%). Palliative surgery was performed in all, but three patients (5%), before the Fontan procedure. RESULTS: Thirty two patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis and thirty patients underwent cavopulmonary connections, total or 2nd stage. Mean cardiopulmonary bypass times were 50.6+/-21.9 minutes for the Glenn procedure and 88.5+/-26.3 minutes for the Fontan procedure. There was no intra-operative mortality, but two patients (3.2% (died in the first month after surgery; one due to failure of the Glenn circuit and sepsis and the other due to a low cardiac output syndrome and multi-organ dysfunction. Mean ventilation time was 5.2+/-1.7 hours for the Glenn operation and 6.2+/-3.2 hours for the Fontan operation. The mean length of stay in ICU was 3.4+/-2.8 days for patients undergoing the Glenn operation and 4.6+/-3.1 days for patients undergoing the Fontan operation and the mean length of hospital stay was 10.6+/-5.8 days for the Glenn operation and 19.1+/-12.6 days for the Fontan operation respectively. The mean follow up time was 4+/-2.1 years (minimum 0 years and maximum seven years), most patients being in NYHA class I. Epicardiac pacemakers were implanted in three patients due to arrhythmias. Two re-operations (6.7%) were needed, both in the same patient, after the Fontan procedure, this patient eventually died a few years after surgery. CONCLUSIONS: The immediate and mid term outcomes of pulmonary ventricle bypass operations can have excellent results. From our point of view there has been an improvement, namely in the use of the extracardiac conduit technique in the 2nd stage of the Fontan operation.

Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda a Partir da Artéria Pulmonar

OBJECTIVE: To assess the frequency and severity of the anomalous origin of the left coronary artery (ALCA) from the pulmonary artery (PA). DESIGN OF THE STUDY: Prospective study of case series between March 1991 and December 1994. SETTING: Referral-based Paediatric Cardiology Department of a Tertiary Care Center. PATIENTS AND METHODS: Five consecutive patients (pts) with anomalous origin of the LCA from the PA; there were three infants aged 4 months and two children one 8 year and one 9 year old. There were three girls and two boys. All pts had clinical and 2D-echo and Doppler investigation prior to cardiac catheterization (CC). Indication for CC was based in the association of symptoms and signs of myocarditis or dilated cardiomyopathy of acute or subacute onset and electrocardiographic (ECG) signs of ischemia in infants. In older patients (pts) diagnosis was suspected mainly from ECG. During CC in all pts, aortograms and when necessary selective coronary angiograms were performed. Surgical correction was performed in all children. In two pts stress exercise ECG and stress Thallium studies before and after surgery were performed. RESULTS: two pts had "adult" an three had "infantile" type of ALCA from the PA. CC was performed and diagnosis was confirmed at surgery in all cases. In one child, correct diagnosis was made by ECO prior to CC and in one case LCA to PA fistula was suspected on Colour-Doppler study. No complications were attributed to CC. Several types of surgery were performed: reimplantation of the ALCA from the PA to the aorta (three pts); tunnel connection of the aorta to the ALCA via the PA (one pt) and left internal mammary to LCA anastomosis (one pt). Two infants died intraoperatively due to extensive myocardial infarction and poor left ventricular function. All the three survivors are asymptomatic after a mean follow up of 34 months. Two oldest pts are currently in New York Heart Association functional class I with normal ECG and improved myocardial perfusion on Thallium scan despite almost total occlusion of LCA at the site of implantation in the aorta as diagnosed on coronary angiogram. CONCLUSIONS: ALCA from PA is associated with major morbidity and mortality. Diagnosis should be suspected in pts with unexplained myocardial ischemia on ECG and even more if it is associated to clinical signs of dilated cardiomyopathy or myocarditis. Careful assessment on ECO and pulsed Doppler and colour flow mapping should make the diagnosis in most cases. Although surgery can be performed based only on ECO diagnosis, we strongly advise for angiography in all cases as in our experience there are false negative diagnosis by ECO. Preoperative Thallium studies can be useful for the selection of the type of surgery as pts with very little viable myocardium will not survive the establishment of a direct systemic to coronary blood flow and may be candidates for heart transplantation.

Edifício do Terminal de Cruzeiros do Porto de Leixões: Acompanhamento dos trabalhos de Fundações e Estruturas de Suporte.

Infraestrutura com mais de um século de história, o Porto de Leixões encontra-se em fase de renovação com a criação de um emblemático Edifício de Terminal de Cruzeiros. Obra de arquitetura arrojada, o edifício é implantado em condições geológico-geotécnicas adversas e na convivência com o efeito da água do mar e das respetivas marés. O presente relatório é relativo a um Estágio realizado na obra numa fase de execução dos trabalhos de fundações e de contenções periféricas (ensecadeira). Apresentam-se as soluções sugeridas em projeto, as soluções apresentadas inicialmente pelo construtor e as alternativas a estas, propostas já durante a obra. Descrevem-se as diferentes soluções, identificando os equipamentos, recursos humanos e procedimentos envolvidos. Comparam-se os respetivos rendimentos e custos. Apresenta-se o Plano de Instrumentação e de Monitorização implementado em obra. Descreve-se em pormenor o trabalho realizado pelo estagiário, em obra, no decurso do estágio.

Nutrição e Doença Cardiovascular. 2ª Parte

O autor descreve de forma mais detalhada a abordagem nutricional das dislipidemias e da hipertensão arterial. Quanto à primeira questão, aspectos como o papel dos ácidos gordos, a relação entre o colesterol alimentar e o colesterol plasmático, o papel dos vegetais, frutos e do amido e as indicações para a utilização de suplementos vitamínicos são referidos. Quanto à segunda, aspectos como a redução do excesso de peso e do sal, a utilização de suplementos de potássio, cálcio e magnésio, os macronutrientes, a cafeína, o álcool e o papel da actividade física são expostos.

Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Introdução: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação rara, com uma incidência estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congénitas. Surge habitualmente como uma anomalia congénita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformações, sendo as mais frequentes as anomalias das artérias coronárias. A tecnologia actual permite o diagnóstico não invasivo na grande maioria das situações. A sua história natural é a evolução para a insuficiência, rara antes da idade adulta. Objectivos: Revisão dos casos de válvula aórtica quadricúspide diagnosticados nos últimos 10 anos num centro terciário de Cardiologia Pediátrica. Material e Métodos: Revisão retrospectiva do processo clínico dos doentes aos quais foi detectada uma válvula aórtica quadricúspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados: Nos últimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de válvula aórtica quadricúspide, em crianças com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em três casos, os quatro folhetos eram de dimensões semelhantes, que é o achado mais frequente. Duas das válvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiência mínima. Todos os doentes apresentavam outras malformações cardíacas associadas (uma comunicação interauricular, duas comunicações interventriculares, uma estenoseçupravalvular aórtica e uma válvula pulmonar quadricúspide). Um doente tinha também o diagnóstico de Síndrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 --- 9], todos os doentes se mantiveram assintomáticos e não requereram tratamento médico ou cirúrgico para a válvula aórtica. Conclusão: O diagnóstico de válvula aórtica quadricúspide é raro, sobretudo em idade pediátrica, quando a maioria dos doentes são assintomáticos e apresentam válvulas normofuncionantes. Nesta casuística, metade apresentava insuficiência aórtica mínima. Ao contrário do que está descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformações cardíacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associação com a Síndrome de Williams. Estes doentes deverão manter seguimento em ambulatório, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alterações funcionais e permitir uma intervenção terapêutica oportuna.

Alergia Alimentar Múltipla

A alergia alimentar múltipla é uma resposta imune adversa a mais do que um alimento. Quando uma criança é alérgica a vários alimentos, o quadro clínico pode ser grave e a evicção dos alergénios implicados leva a restrições dietéticas importantes. Descrevemos o caso de uma criança de quatro anos com eczema atópico grave e alergia alimentar múltipla. Apresentou Imunoglobulina (Ig)E específica positiva aos oito meses para leite, trigo, centeio, cevada, glúten, soja, ovo (gema e clara) e iniciou evicção destes alimentos. Aos 20 meses tentou introduzir trigo, suspendendo após agravamento do eczema atópico. Aos três anos teve reacção anafiláctica após contacto com queijo. Aos quatro anos mantém evicção de leite, ovo, trigo, glúten, cevada e centeio. As restrições alimentares nestes doentes são grandes, havendo necessidade de controlo rigoroso dos alimentos ingeridos para evicção de reacções adversas e prevenção de carências nutricionais. É importante a abordagem multidisciplinar.

Sotalol no Tratamento da Taquicardia Fetal

A taquicardia fetal é uma situação rara, que, quando mantida coloca em risco a vida do feto. O modo de tratamento não é consensual, existindo várias modalidades farmacológicas. O objectivo deste estudo foi avaliar a eficácia e segurança do sotalol no tratamento de taquicardias fetais. Material e métodos: Estudo retrospectivo, com base nos registos de consulta e entrevista às mães dos fetos com taquicardia supraventricular, referenciados ao Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, durante um período de dez anos. Resultados: Foram diagnosticados oito fetos com taquicardia supraventricular, dos quais seis foram tratados com sotalol. A idade média de gestação na apresentação foi de 30 semanas. Nenhum feto apresentava cardiopatia estrutural, em dois verificou-se hidropisia fetal e outro apresentou hidrocefalia. A taquicardia era supraventricular em todos, sendo em dois por flutter auricular. Em todos os casos, excepto um, houve conversão a ritmo sinusal, não se registando efeitos secundários nas mães nem mortalidade fetal. No período neonatal em três crianças foram registados episódios de taquicardia supraventricular paroxística. Conclusão: O sotalol mostrou-se seguro e eficaz no tratamento das taquicardias fetais, mas, dada a pequenez da amostra, outros estudos mais alargados são necessários para se tirarem conclusões válidas.

Estenose Aórtica Subvalvular após Correcção Anatómica da Transposição das Grandes Artérias: Caso Clínico

Os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com 12 anos de idade, com diagnóstico pós-natal de transposição das grandes artérias com comunicação interventricular, submetida a switch arterial e encerramento da comunicação interventricular. Durante o seguimento pós-operatório detectou-se um obstáculo entre o ventrículo esquerdo e a aorta ascendente que foi, inicialmente, de grau ligeiro. No último ano começou a referir sintomatologia (cansaço para esforços moderados). Na avaliação efectuada detectou-se uma estenose aórtica subvalvular grave, tendo o doente sido submetido a tratamento cirúrgico, com bom resultado. A estenose aórtica subvalvular é uma complicação rara, que tem sido descrita em estudos de follow-up de switch arterial, sobretudo nas situações em que o defeito primário é a transposição das grandes artérias com comunicação interventricular.

Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Implantação Percutânea de Válvulas Pulmonares: Experiência Inicial

Os doentes com cardiopatias submetidos a intervenção cirúrgica com implantação de condutos entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) podem desenvolver estenose e/ou insuficiência pulmonares ao longo do tempo. Nestas situações, associadas a arritmias cardíacas, disfunção ventricular direita e morte súbita, a re-intervenção cirúrgica permanece um desafio pela complexidade, mortalidade e morbilidade significativas. A implantação percutânea de válvulas pulmonares (IPVP), recentemente desenvolvida, representa uma abordagem alternativa para estes doentes. Objectivo: Reportar a experiência inicial com a IPVP, analisando o seu impacto no manejo destes doentes. Material e Métodos: Avaliação prospectiva dos dados clínicos, ecocardiográficos, da ressonância magnética, hemodinâmicos e angiográficos dos doentes submetidos a IPVP. Resultados: Seis doentes em classe funcional igual ou superior a II com disfunção do conduto VD-AP foram submetidos a IPVP. Tinham todos evidência de insuficiência e 5/6 de estenose. O procedimento consistiu na implantação de stents não cobertos no conduto para reforçar a sua rigidez e prevenir fracturas dos stents valvulados pulmonares Melody ® (Medtronic), que foram em seguida implantados com sucesso em todos. Obteve-se uma redução da pressão ventricular direita (94±27 para 44±7mmHg), da relação entre a pressão ventricular direita e esquerda (94±27 para 44±7%), do gradiente do conduto (65±28 para 11±4mmHg) e ausência de regurgitação pulmonar. O procedimento teve uma duração mediana de 180 minutos e decorreu sem complicações major. Os doentes tiveram alta em mediana dois dias após o procedimento. Na última avaliação, em mediana 7,8 meses após o procedimento, os doentes encontramse em classe funcional I (5) ou II (1), sem evidência não invasiva de disfunção do conduto. Conclusões: Os nossos resultados acompanham a experiência actual com esta modalidade terapêutica, com excelentes resultados nestes grupo de doentes complexos. A implementação da IPVP em doentes com cardiopatia congénita que requerem re-intervenção no tracto de saída do ventrículo direito tem-se revelado uma técnica promissora, embora complexa, alternativa a mais uma intervenção cirúrgica.

Taquicardia Juncional Recíproca Permanente: uma Taquicardia Incessante da Infância

A taquicardia juncional recíproca permanente é uma forma de taquicardia supraventricular de reentrada pouco comum, embora constitua a causa mais frequente de taquicardia incessante em crianças. O seu carácter permanente causa disfunção ventricular esquerda e miocardiopatia dilatada e é de difícil controlo terapêutico. Objectivo: Rever as características clínicas mais significativas desta arritmia, a sua evolução e as opções terapêuticas actuais. Métodos: estudo retrospectivo, analisando a forma de apresentação e evolução, com particular relevo para a resposta à terapêutica farmacológica e alternativas terapêuticas. Doentes: Grupo de 5 doentes com o diagnóstico de taquicardia juncional recíproca permanente. Resultados: As crianças estudadas tinham idades compreendidas entre os 14 dias e os 12 anos. Três encontravam-se assintomáticas. O primeiro ecocardiograma demonstrou dilatação do ventrículo esquerdo e diminuição da fracção de encurtamento em uma das crianças. A terapêutica farmacológica foi inicialmente eficaz em todos os casos. Ao longo do seguimento (0,2-4,5 anos) a arritmia tornou-se refractária em um dos casos, pelo que se procedeu a ablação da via anómala por radiofrequência. Conclusões: A taquicardia juncional recíproca permanente tem diversas formas de apresentação. A terapêutica farmacológica é recomendada, mas tem carácter transitório. A ablação por radiofrequência é o tratamento definitivo, estando condicionada pela idade dos doentes.

Avaliação do Desempenho do Teste de Rastreio de Alergia Alimentar FP5® (DPC-Amerlab)

Introdução: A utilização dos testes de rastreio para detecção de IgE específica sérica para diversos alergénios tem sido discutida, sendo invariavelmente aceite a sua utilidade no que diz respeito aos aeroalergénios, não tendo sido ainda suficientemente estabelecida a eficiência dos testes correspondentes destinados à detecção de alergénios alimentares, como acontece com o FP5® da Diagnostic Products Corporation (contendo mistura de clara de ovo, leite, bacalhau, trigo,soja e amendoim). Objectivo: Avaliar o desempenho do teste FP5®, determinando a sua sensibilidade, especificidade e comparação com os métodos de detecção das correspondentes IgE específicas isoladas. Material e métodos: Foi incluída uma amostra aleatória de 54 soros de crianças com alergia alimentar e com determinações de IgE específica positivas para um ou mais dos alimentos testados pelo FP5® - grupo de estudo; foi seleccionado um grupo controlo de 27 amostras de sangue de crianças sem alergia alimentar e em que a determinação de IgE específica para todos os alimentos incluídos no painel em estudo foi negativa. Em ambos os grupos foi efectuada determinação da concentração de IgE específica sérica (kU/l) para FP5®, F1 (clara de ovo), F2 (leite), F3 (bacalhau), F4 (trigo), F13 (soja) e F14 (amendoim), pelo método de quimioluminiscência Immulite®2000. O valor de cut-off considerado foi de 0,35 kU/l. Resultados: Foram testados 81 soros encontrando-se os seguintes parâmetros do teste: sensibilidade=88,9%, especificidade =100%, valor predictivo positivo=100%, valor predictivo negativo=81,8%,eficiência=92,6%. Considerando cada uma das IgE específicas do painel, verificou-se que em todos os soros com determinações positivas para F3, F4, F13 e F14, o FP5® foi também positivo; no caso dos alergénios F1 e F2, observaram-se 3 resultados discrepantes para cada (falsos-negativos). Correlacionando os resultados do FP5® (quantitativos) e o somatório das correspondentes IgE específicas, obtivemos um coeficiente de 0.99, p<0.001. Conclusões: De acordo com os resultados obtidos, verifica-se que o teste de rastreio estudado apresenta boa sensibilidade e eficiência, eexcelente especificidade. De salientar ainda que se trata de um teste que envolve significativa rentabilização de recursos económicos, quando comparado com a determinação das correspondentes IgE específicas isoladas. Concluímos tratar-se de um método cuja utilidade poderá ser considerada na abordagem inicial do doente com suspeita de alergia alimentar IgE mediada, no âmbito dos cuidados de saúde primários.

Taludes rochosos. Metodologias de inspecção e de avalialição de segurança. Caso de estudo das vertentes rochosas de S. Simão

A instabilização de taludes rochosos, com consequências mais ou menos gravosas, repete-se com frequência no território nacional. Os enquadramentos destes incidentes são diversos, sendo mais comum e mais visível a sua ocorrência em taludes adjacentes a vias de comunicação. No entanto, o fenómeno repete-se também em vertentes naturais, geralmente em alturas de pluviosidade mais prolongada e intensa. No presente trabalho reveem-se conceitos associados a maciços rochosos, nomeadamente as principais classificações geotécnicas e as diferentes tipologias de instabilidade em taludes rochosos. Desenvolve-se um caso de estudo de uma vertente localizada em S. Simão, concelho de Amarante. Percorrem-se as sucessivas fases de estudo, incluindo a realização da fotografia aérea com recurso a um veículo não tripulado, a geração de um modelo 3D de elevada precisão da vertente e a caracterização e a classificação dos diferentes afloramentos rochosos. Desenvolve-se uma metodologia de inspeção com a criação de dois conjuntos de fichas e propõe-se o agravamento da classificação das anomalias perante a simultaneidade de ocorrência de anomalias de idêntica gravidade e a hierarquização dos blocos potencialmente instáveis, de acordo com os respetivos níveis de gravidade (NGB). Recorre-se ao programa de modelação da queda de blocos, “Rocfall (4.0”, da “Rocscience”, a partir de trajetórias definidas no modelo 3D gerado e propõem-se soluções de reforço e de proteção da vertente.