Consenso para o Tratamento Nutricional das Doenças do Ciclo da Ureia

Resumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabólica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromossoma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta. A hiperamoniemia, as alterações urinárias e plasmáticas dos aminoácidos e ácidos orgânicos, constituem os principais marcadores bioquímicos das doenças do ciclo da ureia. O tratamento nutricional baseia-se na implementação de uma dieta restrita em proteína natural e suplementada com uma mistura de aminoácidos essenciais. O aporte proteico tem de ser constantemente ajustado em função do controlo metabólico, da avaliação antropométrica e da medicação usada para explorar as vias alternativas de excreção do azoto. A monitorização do estado nutricional assume uma importância crucial no seguimento destes doentes, de modo a melhor aferir as suas reais necessidades, prevenindo a insuficiência proteica, a qual poderá afectar negativamente o crescimento e desenvolvimento.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.

Vinte Anos de Actividade Cientifica

O dinamismo e capacidade de actualização de uma equipa médica traduzem-se na actividade científica de uma unidade de saúde. Essa actividade constitui por isso um meio de avaliar o seu desempenho. Objectivo: Foi nosso objectivo avaliar a actividade científica médica desenvolvida na unidade de cuidados intensivos neonatais (UCIN) do Hospital de Dona Estefania desde a abertura, em Abril de 1983, ate a comemoração dos seus 20 anos, em Abril de 2003. Material e Métodos: Os dados foram coligidos a partir dos curricula dos elementos da equipa, dos arquivos da unidade, da publicação do Anuário entre 1993 e 2001 e da memória de alguns elementos. Foram englobados os seguintes itens: presidência e moderação de conferências, palestras e mesas redondas; conferências, palestras e comunicações livres; trabalhos publicados; participação em estudos mu1ticêntricos nacionais e internacionais; estudos prospectivos desenvolvidos pela própria unidade; trabalhos indexados em Medline e citações; colaboração em teses de doutoramento e mestrado; participação em conselhos científicos, editorais ou redactoriais de revistas cientificas; e, finalmente, a actividade desenvolvida no âmbito de corpos directivos de sociedades científicas. Excluiram-se as apresentações em reuniões da unidade, do serviço ou outras reuniões de âmbito estritamente hospitalar e as palestras proferidas no âmbito do ensino pré-graduado. O número de médicos/ano foi calculado com base no número de anos durante o qual cada elemento integrou a equipa, o número total de elementos que dela já fizeram parte e os 20 anos da unidade. Resultados: A média do número de medicos na UCIN foi de 9 por ano. Contabilizaram-se 123 moderações de mesa - 98 nacionais e 25 internacionais (média de 6 por ano; O,7/médico/ano); 487 conferências, palestras e comunicações 1ivres - 368 nacionais e 119 internacionais (média de 25 intervenções/ano; 2,7 intervenções/médico/ano); 221 publicações (média 11 publicações/ano: 1,2 trabalhos/médico/ano). Os anos de encerramento da maternidade são os de menor número de comunicações livres. A Unidade participou em 20 trabalhos prospectivos nacionais, em 14 estudos multicêntricos, dos quais 5 internacionais, e em 5 teses de mestrado ou doutoramento. Onze trabalhos estão indexados em Medline, encontraram-se 21 citações e foram atribuidos prémios a 23 trabalhos. Houve 10 participações em corpos directivos de sociedades cientificas, 1 das quais internacional; 15 participações em corpos redactoriais e editoriais de revistas científicas, 3 das quais internacionais e organização de 64 reuniões cientificas, 5 das quais internacionais. Discussão: Não havendo termo de comparação: é difícil dizer se a actividade da UCIN foi aceitável. Apesar do esforço que sabemos ter sido desenvolvido e da preocupação que sempre orientou os chefes, a revisão parece somar pouco trabalho, nomeadamente no que respeita a publicações. A UCIN deve melhorar e deve induzir a melhoria do hospital. Por isso se fazem algumas propostas: estágios de internos em serviços idóneos com os quais se estabeleçaa intercâmbio cientifico; publicação em revistas indexadas; participação em estudos multicêntricos nacionais e internacionais; maior recurso a bolsas de investigação. A promoção da investigação passa pela definição de objectivos por períodos definidos, por grupos profissionais e por áreas de interesse, pela avaliação da concretização desses objectivos e pelo envolvimemo activo da instituição. Para isso será fundamental o papel do Departamento de Investigação em Pediatria recentemente criado.

Pigmentação Macular Eruptiva Idiopática na Criança

A pigmentação macular eruptiva idiopática é uma patologia rara, que se caracteriza pelo aparecimento de múltiplas máculas de cor acastanhada, assintomáticas, que envolvem mais frequentemente a região cervical, o tronco e a região proximal dos membros. A incidência parece ser maior durante a infância e adolescência. Trata-se de uma entidade distinta do eritema discrómico perstans, de natureza benigna e, observando-se habitualmente remissão espontânea ao fim de alguns meses a anos, sem necessidade de tratamento ou investigação clínica adicional.

Perturbações do Comportamento e Perturbação de Hiperactividade com Défice de Atenção: Diagnóstico e Intervenção nos Cuidados de Saúde Primários

As Perturbações do Comportamento e a Perturbação de Hiperactividade com Défice da Atenção são as formas mais comuns de psicopatologia na infância e na adolescência. Neste artigo são abordados sucintamente os aspectos inerentes ao seu manejo nos Cuidados de Saúde Primários, nomeadamente o seu diagnóstico, epidemiologia, factores de risco e protecção, avaliação clínica, comorbilidades, diagnóstico diferencial, prognóstico e estratégias de intervenção.

Portugal em poema pela pena de Lord George Nugent Grenville. A história da história colhida no campo de batalha

A efeméride suscita a curiosidade de públicos muito diferenciados o que é sempre estimulante. A produção escrita dá conta de um assinalável recrudescimento em volta do tema, como algumas das imagens agora recuperadas para a nossa comunicação ilustram . Contudo, alguns anos antes, o CETAPS, Centre for English, Translation and Anglo‑Portuguese Studies, à época, CEAP, Centro de Estudos Anglo‑Portugueses, fora pioneiro na divulgação de temas e obras relacionando o que a História e a Literatura haviam dado a conhecer, no respeitante aos Estudos Anglo‑Portugueses e à temática em epígrafe. Saliente‑se, em especial, o mestrado desenvolvido em torno das campanhas napoleónicas visando colmatar lacunas sobre o conhecimento relativo à presença britânica no nosso país e à imagem que os relatos dos militares nelas envolvidas haviam dado conta. Vários foram os documentos científicos produzidos (nomeadamente teses e comunicações), alguns dos quais foram depois editados. A obra assinada por Gabriela Gândara Terenas, O Portugal da Guerra Peninsular – A Visão dos Militares Britânicos (1808‑1812), dada ao prelo em Junho de 2000, em muito veio suprir essa lacuna, pois a um só tempo se propôs conciliar temáticas complementares, reunindo os aspectos que a literatura de viagem e os testemunhos de guerra oferecem.

Tu Não te Sabes Sentar Aí!? - Reflexão Acerca do Brincar

Abordou-se sucintamente o lugar do brincar nas diversas etapas do desenvolvimento infantil. Com base em quatro casos clínicos de crianças acompanhadas na Equipa da Lapa, fez-se uma revisão teórica, partindo de textos de alguns autores que se debruçaram sobre este tema. Deu-se especial relevo a Melanie Klein e D. W. Winnicott

Comportamento Suicidário nos Internos de Psiquiatria em Portugal: Comparação com a Realidade Europeia

Introdução: O objectivo deste trabalho foi avaliar a prevalência de ideação suicida e tentativas de suicídio nos médicos internos de psiquiatria de adultos e de psiquiatria da infância e da adolescência em Portugal, e comparar os resultados com a população geral portuguesa e de outros países europeus. Material e Métodos: Enviou-se um questionário estruturado e anónimo, por e-mail, aos 159 internos de psiquiatria de adultos e de psiquiatria da infância e da adolescência do país, questionando antecedentes pessoais de ideação suicida e tentativas de suícidio, bem como antecedentes familiares de tentativas de suicídio falhadas e consumadas. Estas questões fazem parte do Estudo BoSS (Burnout Syndrome Study) realizado em 21 países. A análise dos dados foi feita através do programa informático SPSS v. 19. Resultados: Responderam parcialmente ao questionário 62 internos (40,3%) e 46 (29%) responderam ao questionário na totalidade, constituindo assim a amostra. O ratio feminino:masculino foi de 2:1 e a média de idade de 29 anos. A ideação suicida estava presente na forma passiva em 44% dos inquiridos e na forma activa em 33%; 4,3% referiu tentativas de suicídio prévias. Em relação à história familiar, registou-se 22% de tentativas de suicídio e 13% de suicídio consumado. Discussão: Os resultados obtidos são preocupantes e podem estar associados a factores específicos a que esta população está exposta. Conclusão: É necessária uma investigação mais aprofundada para se compreender melhor este fenómeno, respectivas causas e potenciais modificadores

Infecção por Salmonella typhimurium de origem hídrica em garça gigante (Casmerodius albus egretta), em sua vida livre no Estado do Rio de Janeiro

De uma mortandade de garças de vida livre, no Estado do Rio de Janeiro, Brasil, foi isolada Salmonella typhimurium por hemocultura de material proveniente de uma ave que se mostrava enferma e que à necrópsia não apresentavam lesões a na tomopa tológicas. A Salmonella typhimurium foi também isolada de água de um lago existente no Jardim Zoológico do Rio de Janeiro, onde as aves tinham acesso permanente. Durante a mortandade das aves foi observada uma hepatite necrótica na qual havia colônias bacterianas, tesões atribuídas a esta salmonelose.

Thomas Kuhn e o relativismo

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em História e Filosofia das Ciências

Bairro das Picoas : História e Urbanismo

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção de grau de Mestre em História de Arte Contemporânea

De Pé Sobre a Terra. Estudos Sobre a Indústria, o Trabalho e o Movimento Operário em Portugal

Ver de outra maneira. Ao longo de 2011, a série de seminários Áreas industriais e comunidades operárias tentou concitar o encontro entre os investigadores que têm, em Portugal, trabalhado sobre o universo operário, criando um lugar temporário de apresentação e confrontação da multiplicidade das pesquisas por eles concretizadas. A principal preocupação era evitar que uma só concepção se transpusesse, convicta ou clandestinamente, para a convocatória, criando com essa opção as circunstâncias da sua própria validação. Foi intencionalmente que preconizamos critérios largos e polivalentes. Mais do que pronunciar teses ou sínteses, quisemos oferecer uma apresentação panorâmica do espaço de questionamento criado pelas ciências sociais em Portugal sobre o universo operário, uma visão estereoscópica em torno a um conjunto de interrogações e interpretações sobre um tema de pesquisa.

Hipertensão arterial em adolescentes escolarizados da área de intervenção do Centro de Saúde de Queluz

RESUMO - A hipertensão arterial é uma das maiores causas de mortalidade e morbilidade mundial, sendo responsável por cerca de 7,1 milhões de mortes anualmente. A tensão arterial elevada no início da vida está associado a hipertensão na idade adulta, sendo a adolescência uma altura fundamental para modificar estilos de vida e comportamentos que possam diminuir a prevalência de hipertensão. Os dados existentes sobre a hipertensão arterial na adolescência em Portugal não são consistentes, mas parecem apontar para um aumento da prevalência. Entre Janeiro e Março de 2007 foi realizado um estudo descritivo e transversal, para determinar a prevalência de hipertensão dos alunos do 7º Ano das Escolas da área de intervenção do Centro de Saúde de Queluz. Foram avaliados sexo, idade, tensão arterial, perfil estato-ponderal, antecedentes familiares de hipertensão arterial e prática de exercício físico de 902 alunos. O estudo determinou uma taxa de prevalência de hipertensão arterial global de 25,3%, mais prevalente no sexo feminino (30,3%) do que no masculino (19,6%). Nos indivíduos com IMC superior a 25 kg/m2, foi encontrada uma prevalência de 50% de hipertensão sendo de apenas 21,2% nos com um perfil estato-poderal mais baixo. O Odds Ratio ajustado para raça, sexo, idade e turno (manhã/tarde) foi de 2,33 para indivíduos com um IMC superior a 25 kg/m2. Estes dados revelam a necessidade da implementação de medidas de prevenção da doença e promoção da saúde, tendo como objectivo a diminuição da prevalência deste factor de risco e das doenças que lhe estão associadas.