Fechamento percutâneo de comunicação interatrial por punção trans-hepática

O fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) ostium secundum (OS) é procedimento bem estabelecido, sendo atualmente considerado o tratamento de escolha por seus bons resultados e sua baixa morbidade e mortalidade. O procedimento é realizado rotineiramente pela veia cava inferior (VCI). Ocasionalmente, entretanto, essa via de acesso não é possível por causa da obstrução ou da ausência congênita da VCI. Apresentaremos um caso de fechamento de CIA por punção trans-hepática decorrente de impossibilidade de uso da VCI.

Avaliação clínica e laboratorial hepática em indivíduos com insuficiência cardíaca congestiva

OBJETIVOS: Verificar o perfil de alterações clínicas e, principalmente, laboratoriais hepáticas observadas em pacientes de cada uma das classes de insuficiência cardíaca. MÉTODOS: Por meio de um estudo seccional, foram pesquisados os dados clínicos e laboratoriais (alanina aminotransferase [ALT], aspartato aminotransferase [AST], fosfatase alcalina [FA], gama-glutamil transpeptidase [gama-GT], bilirrubinas e coagulograma) de 50 pacientes internados em 2002 em um hospital terciário com diagnóstico de insuficiência cardíaca. Os doentes foram separados de acordo com sua classe de insuficiência cardíaca e seus dados, comparados estatisticamente. Foram excluídos pacientes com hepatopatia de qualquer etiologia. RESULTADOS: A análise das médias de transaminases revelou aumento significativo apenas nos pacientes da classe IV. Por outro lado, a FA e a gama-GT apresentaram aumento progressivo de acordo com a classe de insuficiência cardíaca. CONCLUSÃO: A insuficiência cardíaca é caracterizada por perfil colestático progressivo de alterações laboratoriais, enquanto as transaminases se elevam apenas na insuficiência cardíaca mais avançada. O entendimento dessas alterações é fundamental para que se evite investigação hepática desnecessária em indivíduos com insuficiência cardíaca.

Ressonância magnética vs cintilografia com pirofosfato marcado com tecnécio-99m para a detecção de necrose miocárdica perioperatória

FUNDAMENTO: O infarto do miocárdio perioperatório (IMPO) é uma complicação da cirurgia de revascularização miocárdica (CRM) com potencial impacto prognóstico. A cintilografia miocárdica (CM) com pirofosfato marcado com tecnécio-99m é utilizada no diagnóstico de IMPO, mas demonstra limitada sensibilidade para lesões subendocárdicas. A ressonância magnética cardiovascular (RMC), por sua vez, detém alta acurácia para a detecção de necrose miocárdica. OBJETIVO: Comparar a RMC e a CM para a detecção de IMPO após CRM. MÉTODOS: Foram estudados 24 pacientes portadores de doença arterial coronária crônica, com a técnica de realce tardio pela RMC e com a CM, antes e depois da CRM, analisando-se o surgimento de áreas de necrose miocárdica perioperatória (IMPO). Mensuraram-se também marcadores bioquímicos de lesão miocárdica (CKMB e troponina I), antes e depois da cirurgia. RESULTADOS: Dezenove pacientes completaram o estudo. Desses, 6 (32%) apresentaram IMPO à RMC, e 4 (21%) à CM (p = NS). Dos 323 segmentos do ventrículo esquerdo avaliados, 17 (5,3%) exibiram necrose perioperatória à RMC, e 7 (2,2%) à CM (p = 0,013). Observou-se moderada concordância entre os métodos (kappa = 0,46), havendo divergência, quanto ao diagnóstico de IMPO, em 4 (21%) casos, a maioria com pequenas áreas de necrose perioperatória à RMC, não visualizadas à CM. Em todos os casos com IMPO à RMC, houve elevação significativa de CKMB e troponina I. CONCLUSÃO: Houve moderada concordância diagnóstica entre os métodos para a detecção de IMPO, mas a RMC permitiu a visualização de pequenas áreas de necrose miocárdica perioperatória, não identificadas pela CM e associadas à elevação de marcadores bioquímicos de lesão miocárdica.

Investigación de defectos genéticos en el sistema de la fosforilasa hepática en pacientes argentinos. Definición nosológica mediante una estrategia de análisis molecular. Investigation of genetic defects in the hepatic phosphorylase system in Argentinean patients. Nosological definition by molecular analysis strategy.

Las Enfermedades de Atesoramiento de Glucógeno (EAGs) también llamadas Glucogenosis comprenden un grupo de entidades causadas por una deficiencia enzimática específica relacionada con la vía de síntesis o degradación de esta macromolécula. La heterogeneidad fenotípica de los pacientes afectados dificulta la identificación de las diferentes variantes de EAG y por ende la correcta definición nosológica. En el Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas, CEMECO, se fueron definiendo los diferentes tipos de Glucogenosis a través de una estrategia multidisciplinaria que integra distintos niveles de investigación clínica y complementaria, laboratorio metabólico especializado, enzimático, histomorfológico y de análisis molecular. Sin embargo, en algunos enfermos, entre los que se encuentran aquellos con defectos en el sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX), la exacta definición nosológica aún no está resulta. La EAG-VI se refiere a un defecto en la fosforilasa hepática, enzima codificada por el gen PYGL, mientras que la EAG-IX es causada por un defecto genético en una de las subunidades de la fosforilasa b quinasa hepática codicadas por los genes PHKA2, PHKB y PHKG2, respectivamente. El objetivo del presente trabajo es propender a la definición nosológica de pacientes con defectos en el sistema de la fosforilasa mediante una estrategia de análisis molecular investigando los genes PYGL, PHKA2, PHKB y PHKG2. Los pacientes incluidos en este estudio deberán ser compatibles de padecer una EAG-VI o EAG-IX sobre la base de síntomas clínicos y hallazgos bioquímicos. La metodología incluirá la determinación de la enzima fosforilasa b quinasa en glóbulos rojos y dentro del análisis molecular la extracción de DNA genómico a partir de sangre entera para la amplificación por PCR de los exones más las uniones exon/intron de los genes PHKG2 y PYGL y la extracción de RNA total y obtención de cDNA para posterior amplificación de los cDNA PHKA2 y PHKB. Todos los fragmentos amplificados serán sometidos a análisis de secuencia de nucleótidos. Resultados esperados. Este trabajo, primero en Argentina, permitirá establecer las bases moleculares de los defectos del sistema de la fosforilasa hepática (EAG-VI y EAG-IX). El poder lograr este nivel de investigación traerá aparejado, una oferta integrativa en el vasto capítulo de las glucogenosis hepáticas, con extraordinaria significación en la práctica asistencial para el manejo, pronóstico y correspondiente asesoramiento genético. Hepatic glycogen storage diseases (GSDs) are a group of disorders produced by a deficiency in a specific protein involved in the metabolism of glycogen causing different types of GSDs. Phenotypic heterogeneity of affected patients difficult to identify the different GSD variants and therefore the correct definition of the disease. In the “Centro de Estudio de las Metabolopatías Congénitas”, CEMECO, were defined the different GSD types by a protocol which included complex gradual levels of clinical, biochemical, enzymatic and morphological investigation. However, in some patients, like those one with defects in the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD-IX) the exact definition of the disease has not yet been resolved. The GSD-VI is produced by a defect in the PYGL gen that encode the liver phosphorylase, while the GSD-IX is caused by a genetic defect in one of the Phosphorylase b kinase subunits, encoded by the PHKA2, PHKB and PHKG2 genes, respectively. The aim of the present study is to define the phosphorylase system defects in argentinian patients through a molecular strategy that involve the investigation of PYGL, PHKA2, PHKB and PHKG2 genes. Patients included in the present study must be compatible with a GSD-VI or GSD-IX on the bases of clinical symptoms and biochemical findings. The phosphorylase b kinase activity will be assay on in blood red cells. The molecular study will include genomic DNA extraction for the amplification of PHKG2 and PYGL genes and the total RNA extraction for amplification of the PHKA2 and PHKB cDNA by PCR. All PCR-amplified fragments will be subjected to direct nucleotide sequencing. This work, first in Argentina, will make possible to establish the molecular basis of the defects on the hepatic phosphorylase system (GSD-VI and GSD IX). To achieve this level of research will entail advance in the study of the hepatic glycogen storage disease, with extraordinary significance in the treatment, prognosis and the genetic counselling.

O EcoDopplercardiograma na doença hepática crônica: revisão sistemática

FUNDAMENTO: O ecoDopplecardiograma (Eco) tem-se firmado como método não invasivo de excelente acurácia no rastreio de hipertensão portopulmonar (HPP) e pesquisa dos shunts intrapulmonares (SIP) na doença hepática crônica (DHC). Nesta última década, concretizou-se o Eco como de fundamental importância no diagnóstico da cardiomiopatia cirrótica (CMC). OBJETIVO: Realizar uma revisão sistemática envolvendo artigos relevantes sobre a temática: o Eco na DHC. MÉTODOS: Em novembro de 2011, realizou-se uma revisão sistemática a partir das bases de dados da Pubmed, LILACS e SciELO, sendo relatadas as características dos estudos selecionados. RESULTADOS: Foram encontrados 204 artigos a partir da busca de descritores e um termo livre, sendo 179 da Pubmed, 21 da LILACS e 01 da SciELO. Destes, foram selecionados 22 artigos para revisão sistemática, não sendo possível, pois, fazer uma meta-análise devido à heterogeneidade dos mesmos. CONCLUSÃO: O Eco deve fazer parte da estratificação da DHC para o rastreio de HPP, SIP e da CMC, já que a maioria das vezes, o diagnóstico dessas complicações ocorre nos pacientes na fila de transplante hepático.

Diabetes subdiagnosticado e necrose miocárdica: preditores de hiperglicemia no infarto do miocárdio

FUNDAMENTO: Hiperglicemia na fase aguda do infarto do miocárdio é importante fator prognóstico. Entretanto, sua fisiopatologia não está completamente elucidada. OBJETIVO: Analisar simultaneamente correlação entre hiperglicemia e marcadores bioquímicos relacionados ao estresse,metabolismo glicídico e lipídico, coagulação, inflamação e necrose miocárdica. MÉTODOS: Oitenta pacientes com infarto agudo do miocárdio foram incluídos prospectivamente. Os parâmetros analisados foram: glicose, hormônios do estresse (cortisol e norepinefrina), fatores do metabolismo glicídico [hemoglobina glicada (HbA1c), insulina], lipoproteínas (colesterol total, LDL, HDL, LDL eletronegativa minimamente modificada e adiponectina), glicerídeos (triglicérides, VLDL e ácido graxo), fatores da coagulação (fator VII, fibrinogênio,inibidor do ativador do plasminogênio-1), inflamação (proteína C reativa ultrassensível) e necrose miocárdica (CK-MB e troponina). Variáveis contínuas foram convertidas em graus de pertinência por intermédio de lógica fuzzy. RESULTADOS: Houve correlação significativa entre hiperglicemia e metabolismo glicídico (p < 0,001), lipoproteínas (p = 0,03) e fatores de necrose (p = 0,03). Na análise multivariada, somente metabolismo glicídico (OR = 4,3; IC = 2,1-68,9 e p < 0,001) e necrose miocárdica (OR = 22,5; IC = 2-253 e p = 0,012) mantiveram correlação independente e significativa.Para análise da influência da história de diabetes mellitus , modelo de regressão, incluindo somente pacientes sem diabetes mellitus foi desenvolvido, e os resultados não alteraram. Finalmente, no modelo ajustado para idade, sexo e variáveis clínicas(história de diabetes mellitus, hipertensão arterial e dislipidemia), três variáveis mantiveram associação significativa e independente com hiperglicemia: metabolismo glicídico (OR = 24,1; IC = 4,8-122,1 e p < 0,001) necrose miocárdica (OR = 21,9; IC = 1,3-360,9 e p = 0,03) e história de DM (OR = 27, IC = 3,7-195,7 e p = 0,001). CONCLUSÃO: Marcadores do metabolismo glicídico e necrose miocárdica foram os melhores preditores de hiperglicemia em pacientes com infarto agudo do miocárdio.

Intoxicação por veneno de cobra: necrose symetrica da cortex renal: uremia

Em um caso fatal de ophidismo, em individuo de 15 annos de edade, picado por uma cobra jararaca (Bothrops jararaca) na face externa da perna direita e que veio a fallecer 26 dias apoz o accidente, os A.A, descrevem as lesões anatomo-pathologicas encontradas e as modificações do metabolismo, evidenciadas pelos exames chimicos do sangue. As principaes alterações existentes, acham-se localisadas nos rins os quaes apresentam lesões de glomerulonephrite diffusa e o aspecto typico da necrose cortical symmetrica. Como alterações de maior significação observam-se ainda lesões vasculares de grande intensidade e constituidas essencialmente por processo de endoarterite productiva. A necrose symmetrica da cortex renal, a vista das intensas alterações vasculares (endoarterite productiva) que acarretaram a obliteração das arterías, é considerada como a consequencia immediata de taes lesões vasculares. Os vasos renaes, séde do processo inflammatorio, são as arterias interlobar, arciforme e interlobular, mas principalmente as arteriolares da camada cortical. O processo de endoarterite assume sempre o carater progressivo, de modo que a luz vascular vae sendo aos poucos, totalmente obstruida. Ao contrario do que se tem observado nos casos de necrose cortical symmetrica, citados na literatura, em que as alterações parenchymatosas são consequentes a thrombose dos vasos reanes, no caso presente esse aspecto não foi verificado mas tão sómente a existencia da endoarterite productiva obliterante. Consideram os A.A. as lesões renaes no caso que estudaram, como a resultante da actuação lenta e prolongada do veneno de cobra sobre as estructuras renaes, baseados nos seguintes factos já conhecidos e admittidos: eliminação do veneno de cobra pelos rins; capacidade do mesmo veneno, determinar a glomerulo-nephrite diffusa e acção do veneno de cobra sobre o endothelio vascular, facilitada essencialmente pela funcção especifica do orgão. As modificações do metabolismo se traduziram por alterações urinarias e sanguineas. As urinas foram emitidas em muito pequena quantidade (50 cc. em 24 horas) não havendo comtudo, anuria absoluta. Cylindros hyalinos e granulosos, bem como leucocytos e cellulas renaes, associadas á albuminoria, era presentes. Os exames chimicos do sangue, revelaram: Proteinas totaes 7,61 grs. em 1000 cc.; Albumina 2,39 grs em 1000 cc.; Globulina 5,22 grs. em 1000 cc.; Uréa 6,42 grs. em 1000 cc.; Fibrinogeneo 0,324 grs. em 1000 cc.; Indican +++; Cl. plasmatico 339 mgrs. em 100 cc.; Cl. globular 170 mgrs. em 100 cc.; Cholesterol 163 mgrs. em 100 cc.; Creatinia 260 mgrs. em 100 cc.; Ph. inorganico 13,4 mgrs. em 100 cc.; Calcio 10,3 mgrs em 100 cc.; Potassio 28 mgrs. em 100 cc.; Sodio 328 mgrs. em 100 cc.. O exame hematologico revelou 11% de hemoglobina; 960.000 hematias por mm.³; e 5.200 leucocytos por mm.³. A formula leucocytaria revelou augmento dos neutrophilos, com 74% dos segmentados. A proporção entre sôro o coagulo foi 9 x 3 cc. A reacção de Wassermann no sôro sanguineo foi negativa. A insufficiencia renal se traduziu no caso em estudo, por modificações humoraes, particularmente pela azotemia elevada, pelo augmento da creatinina, do phosphoro inorganico e do indican. Em contraste com a existencia de taes modificações, o doente não apresentou os signaes clinicos observados nos casos emque a azotemia se mantem elevada, reproduzindo tal facto, o quadro clinico descripto para a necrose symmetrica da cortex renal.

Cirrose hepática enzoótica no cavalo

As lesões histopatológicas observadas no fígado de 12 cavalos de procedências diversas, descritas neste trabalho, sugerem a interferência de um mesmo agente etiológico, possìvelmente uma intoxicação crônica provocada pela infestão de vegetais do gen. Senecio ou de plantas contendo alcalóides afins. Nota: - Já estava redigido o presente trabalho, quando deparamos com o artigo de VANEK (Vanek, J., 1958), Vergiftung mit Kreuskraut (Senecio) als ursache der Zdárer Pferdseuche. - Schveiz. Z. Allg. Path. Bakt., 21:821-848), onde o autor, baseado em dados clínicos, anatõmicos, botânicos, toxicológicos e experimentais, conclui que a doença dos cavalos de Zdar é devida a uma intoxicação crônica pelos alcalóides do Senecio erraticus ssp. barbaraeifolius. As alterações histopatológicas descritas no referido trabalho, coincidem com as observadas nos nossos casos.

Hiperbilirrubinemia em portadores de miocardiopatia crônica chagasica descompensada

Analisando a histopatologia hepática em 20 indivíduos que faleceram com miocardiopatia crônica chagásica descompesada, 10 com hiperbilirrubinemia e icterícia e 10 sem icterícia, foi possível verificar-se que: a diferença entre os dois grupos e mais quantitativa que qualitativa, sendo que o grau e extensão da necrose congestiva parece ser o fator mais importante nos casos ictéricos: a presença de infarto pulmonar ocorreu de maneira semelhante nos dois grupos e não pareceu ter papel fundamental na patogenese da icterícia.

Bioquímica da esquistossomose mansônica: VII. Alterações lipídicas das membranas lisossômicas durante a faze inicial da agressão hepática

Com o intuito de se estudarem as alterações nos teores lipídicos, constituintes das membranas lisossômicas, em fígados, durante a fase inicial da agressão esquistossomótica, foram utilizados camundongos infectados com 30 cercárias e 30 dias de infecção. Os triaglicerídios passaram de 200 ± 48 µg/mg de proteínas totais nos controles, para 165 ± 22 µg/mg, nos infectados. Na mesma ordem também diminuiram o colesterol livre de 539 ± 80, para 396 ± 54 µg/mg; os ésteres do colesterol de 270 ± 35, para 216 ± 36 µg/mg e os colinafosfatídios de 44 ± 5,7 para 31 ± 4,9 µg/mg. Os serinafosfatídios, os etanolaminafosfatídios e os esfingofosfatídios aumentaram, respectivamente de 58 ± 9,7 para 60 ± 8,5, de 72 ± 7,8 para 111 ± 15,7 e de 36 ± 4,9 para 63 7,1 µg/mg. Os ácidos graxos livres não se alteram significativamente, passaram de 1,7 ± 0,35 µEq/g, nos controles, para 1,8 ± 0,29 Eq/g nos animais infectados. Esses resultados padecem indicar que na fase inicial de esquistossomose mansônica hepática, antes da formação dos granulomas, são detectadas alterações importantes na constituição lipídica das membranas do compartimento lisossônico. Elas, talvez, sejam devidas a produtos catabólicos, excretados por vermes imaturos ou adultos, presentes em vasos do sistema portal.

Estudio del beneficio de un programa de ejercicio físico y suplementos de aminoácidos ramificados en la dieta dirigido a pacientes con cirrosis hepática.

Una proporció elevada de pacients amb cirrosi presenta una disminució de la massa muscular, fatiga, escassa tolerància a l’esforç i disminució de la qualitat de vida que limita en major o menor grau la seva activitat habitual. S’ha suggerit que alguns d’aquests pacients poden millorar si fan un exercici moderat. Un programa d’exercici físic moderat dirigit a pacients amb cirrosi hepàtica compensada com a tractament complementari, podria augmentar la tolerància a l’esforç, la massa muscular i millorar la qualitat de vida, y pot ser, el pronòstic dels pacients amb cirrosi

Resección hepática por hepatocarcinoma: estudio comparativo entre pacientes de edad avanzada y edad joven

Introducción: El manejo quirúrgico de ciertas malignidades en el paciente anciano crea preocupación sobre la posibilidad de realizar cirugías agresivas y sus resultados. Este es el caso del paciente anciano con carcinoma hepatocelular donde se pueden suscitar difíciles decisiones terapéuticas. Comparamos los resultados obtenidos entre pacientes mayores y menores de 70 años de edad. Material y Métodos: Se realizaron 36 resecciones hepáticas curativas para tratar cáncer hepatocelular. Dividimos nuestra población en dos grupos (14 pacientes &70 y 22 mayores o igual a 70 años de edad) y comparamos su morbimortalidad, periodo libre de enfermedad y sobrevida global utilizando curvas de Kaplan Meir y prueba de Log rank. Además buscamos factores de mal pronósticos en la población. Resultados: Ambos grupos son similares en cuanto al estado pre-operatorio. El tiempo quirúrgico, tipo de procedimiento, estancia hospitalaria y morbimortalidad fueron similares. La sobrevida global para los pacientes jóvenes y seniles a 3 y 5 años fue 85,7% vs. 68,7% y 47,6% vs. 60% respectivamente (p=0,813). El periodo libre de enfermedad a 3 y 5 años fue de 69,3% vs. 35,2% y 39,6% vs. 23,4% respectivamente (p=0,539). El análisis multivariado reveló la enfermedad multicéntrica y la alfa-feto-protein elevada como factores pronósticos independientes de una sobrevida libre de enfermedad y global más cortos. Conclusión: Los pacientes mayores de 70 años con carcinoma hepatocelular deben ser manejados en una manera similar a pacientes más jóvenes. Hay que tomar en cuenta factores de mal pronóstico como la multicentricidad y alfa-feto-proteína elevadas.

Estudi descriptiu de factors associats a l’encefalopatia hepàtica en pacients en llista de transplantament hepàtic.

L’ encefalopatia hepàtica és un complicació greu de la cirrosis. S’ha observat que pot aparèixer en presència o absència de factors precipitants i amb diferents graus de disfunció hepàtica; fet que fa pensar en la participació de factors predisposants genètics en els desenvolupament de la mateixa, sent la diana d’aquest estudi analitzar les característiques epidemiològiques, complicacions, tractament i dades analítiques que presenten els pacients en llista de transplantament hepàtic tot i estratificant-los entre aquells que han presentat encefalopatia hepàtica i aquells que no; per en un segon temps analitzar les variacions en la regió promotora del gen de la glutaminassa