Adesão ao regime medicamentoso dos adolescentes submetidos a transplante hepático: fatores motivacionais

O transplante hepático é uma condição crónica que implica a necessidade de aderir ao longo da vida a um regime medicamentoso pois, a imunossupressão é essencial para a sobrevida do enxerto e do recetor. O risco de não adesão à medicação pelo adolescente transplantado é potenciado pelas características da adolescência. Este estudo inclui-se na investigação quantitativa, descritiva-analítica, exploratória e correlacional e teve como objetivos caracterizar os adolescentes com transplante hepático; verificar a sua adesão ao regime medicamentoso; a sua motivação e se se julgam competentes para essa adesão, e verificar a relação entre estas variáveis. A colheita de dados foi realizada entre julho de 2015 e maio de 2016, utilizando como instrumentos a Medida de Adesão aos Tratamentos (MAT), os valores sanguíneos da imunossupressão, o Treatment Self-Regulation Questionnaire (TSRQ) e a Perceived Competence Scale (PCS), estes dois traduzidos para a língua portuguesa. A amostra é constituída por 32 adolescentes com transplante hepático seguidos no Hospital Pediátrico do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, os quais tinham em média 14,44 anos, 56,3% eram do género masculino, 46,9% viviam em cidades e 37,5% frequentavam o segundo ciclo. Os adolescentes responderam ter um comportamento de maior adesão medicamentosa (100%) comparativamente à revelada pelos valores sanguíneos (66,7%). Apresentavam uma motivação predominantemente autónoma para cumprir a prescrição medicamentosa que assumiu um valor elevado. Os adolescentes mostraram sentirem-se confiantes e crentes na sua capacidade para cumprir o regime medicamentoso, dada a elevada competência percebida. Ao contrário do postulado pela Teoria da Autodeterminação (TAD) e de resultados de outras investigações, a motivação e a competência percebida não estavam relacionadas com a adesão ao regime medicamentoso neste estudo. A competência percebida parece ter influência na motivação autónoma dos adolescentes. A adolescência revela-se um período de elevado risco para a não adesão ao regime medicamentoso. Dada a importância atribuída ao regime imunossupressor e a relevância da motivação autónoma e da competência percebida para resultados de saúde positivos, os profissionais de saúde devem planear intervenções impulsionadoras da motivação autónoma e da competência percebida de modo a promover a adesão ao regime medicamentoso.

Adesão ao regime medicamentoso dos adolescentes submetidos a transplante hepático: fatores motivacionais.

Introduction: In liver transplantation the immunosuppression is essential for the survival of the graft and of the receiver. Although characteristics of adolescent development may influence medication non-adherence, the literature on the subject is scarce. The high prevalence and consequences of non-adherence makes it essential to identify the non-adherent adolescent with the intention of promoting medication adherence. Methods: The aim of this descriptive cross-sectional study is to characterize adolescents undergoing liver transplantation, and to determine the degree of medication non-adherence, using the Measure Treatment Adherence (MAT) scale and immunosuppression blood values. Moreover, the study seeks to explore the relationship between adherence and motivation - using the Treatment Self-Regulation Questionnaire (TSRQ), and adherence and competency - using Perceived Competence Scale (PCS). Results: The sample consisted of 32 adolescents (Age M=14,44 (SD=2,66); 56,3% (n=18) male) who underwent liver transplantation at a Portuguese pediatric hospital. Adolescents self-reported medication adherence scores in the MAT were significantly higher (100%) than what was expected based on the mean value of the three blood values of tacrolimus obtained within one year prior to completing the questionnaire (66,7%). As a subjective self-reported measure, the MAT is prone to bias and inflated self assessed adherence is commonly found in the literature. On the other hand, the mean value of the three blood levels of tacrolimus obtained widely and considered objective adherences measure, they may individually vary in terms of pharmacokinetic response and absorption. Adolescents showed a predominantly autonomous motivation to fulfill the medication prescription, being that motivation high (TSRQ autonomous motivation subscale presents an average value of 6.5, in a range of 1 to 7). They showed themselves confident and believing in their capacity to follow the medication regimen, due to the high perceived competence (PCS presents an average value of 6.65, in a range of 1 to 7). Opposed to what was postulated by the Self-determination Theory and other investigation's results, motivation and perceived competence are not related to adherence to the medication regimen in this study (rs=,119 p=,523; rs=,283 p=,123, respectively). Thus, perceived competence seems to have a positive influence on the autonomous motivation of these adolescents (rs=,482 p=,006). Conclusion: This study shows that medication adherence when evaluated subjectively scores higher compared to the blood values of immunosuppression. Also, Motivation and Perceived Competence do not seem to influence the adherence to the medication regimen. More multi-centre studies are needed, based on solid theory to examine adherence behaviour more.

Estudo clínico dos marcadores da lesão de isquemia/reperfusão no transplante de fígado - Avaliação do papel da esteatose no enxerto hepático

Introdução: vários fatores estão associados à lesão de isquemia fria (IF) e referfusão quente (RQ) no transplante hepático (TxH), tais como infiltrado de neutrófilos e linfo-plasmocitário, liberação de citoquinas inflamatórias e apoptose. Porém, pouco se conhece sobre o papel da IF/RQ em enxertos esteatóticos. Objetivo: avaliar o papel da lesão de IF/RQ no TxH em humanos comparando enxertos esteatóticos e não esteatóticos. Métodos: entre maio/02 e março/07 foram realizadas 84 biópsias pós reperfusão (2hs após RQ) e 18 pré reperfusão, totalizando-se 84 TxH em 82 pacientes. As biópsias foram agrupadas em 5 grupos, de acordo com o grau de macro e microesteatose: GEL – leve (<30%), GEM – moderada (30-59%), GEG - grave (≥60%), GEA - sem esteatose, GPR-pré-reperfusão. Nas 102 biópsias foram analisadas: porcentagens de macro e microesteatose, graus de exudato de neutrófilos (0-3) e infiltrado linfo-plasmocitário portal (0-3), índices de apoptose (métodos de Túnel e Caspase- 3) e de ICAM-1. As esteatoses macro (n=49) e microvesicular (n=74) foram individualmente analisadas e classificadas em graus leve (G1), moderado (G2) e grave (G3) e ausente (G4). Resultados: o índice de apoptose (TUNEL) foi: GEL=0.262±0.111, GEM=0.278±0.113, GEG=0.244±0.117, GEA=0,275±0.094 e GPR=0.181±0.123, p-0.07. No grupo macroesteatose índice de apoptose (TUNEL) foi: G1=0.284± 0.106, G2+3=0.160±0.109, G4=0,275±0.094, p-0.05; e no grupo microesteatose, G1=0.222±0.123, G2+3=0.293±0.108, G4=0.275±0.094, p-0.049. O GEG expressou o ICAM-1 em 83% dos casos de forma difusa. Não existiu diferença estatística entre os grupos ao analisarmos os índices de apoptose (caspase-3) e ICAM-1. Conclusão: o GEG e o grupo macroesteatose (moderado e grave) apresentaram significante redução no índice de apoptose, enquanto o grupo microesteatose (moderado e grave), significante aumento. E o GEG apresentou expressão de ICAM-1 difusamente, podendo ser estes marcadores envolvidos na lesão de I/R hepática dos enxertos esteatóticos.

Lesão de isquemia e reperfusão hepáticas em cães: estudos histológicos sobre necrose hepatocítica, conteúdo de glicogênio hepático e contagem tecidual de polimorfonucleares

No transplante hepático, a fisiopatologia da lesão de isquemia e reperfusão do fígado não é completamente conhecida. Várias preparações experimentais têm sido usadas para estudos de tal lesão. Para tal fim, no presente trabalho, um modelo modificado foi proposto e avaliado. Vinte cães mestiços, pesando 15,25 ± 1,21 kg, sob anestesia geral, foram distribuídos em dois grupos de investigação: 1. Grupo Teste (n = 10) - os animais foram submetidos a desvascularização de 70% da massa hepática, por período de noventa minutos, seguida de revascularização do fígado. Durante o período de isquemia, a descompressão venosa esplâncnica foi realizada através dos lobos caudado e lateral direito; 2. Grupo Controle (n = 10) - os cães foram submetidos a operação simulada. Em todos os animais foram realizadas biópsias do fígado. O método foi avaliado através de determinações de Necrose Hepatocítica (NH), Conteúdo de Glicogênio Hepático (CGH) e Contagem Tecidual de Polimorfonucleares (CTPMN), realizadas aos cinco minutos antes da isquemia (To) cinco minutos antes da reperfusão (T1) e uma hora (T2) e cinco horas (T3) após a reperfusão. Os resultados permitiram concluir com uma confiança de 95% que: I. Houve aumento progressivo de intensidade de NH e diminuição do CGH durante os estágios de isquemia e de reperfusão hepáticas; 2. Não foi comprovada diferença significativa na CTPMN entre os grupos investigados. As alterações histológicas verificadas são indicativas de NH efetiva, decorrente de isquemia e reperfusão do fígado.

Transplante de fígado em hospital universitário do Recife: resultados iniciais

OBJETIVO: Apresentar a experiência e enfatizar o aprendizado obtido em um programa incipiente de transplante hepático desenvolvido em Hospital Universitário de Recife-PE. MÉTODO: Foram estudados os primeiros 20 pacientes submetidos a transplante ortotópico de fígado, de maneira simplificada, no período de agosto de 1999 a março de 2002. Foram analisadas as indicações, a reserva funcional hepática pré-operatória, o volume de sangue transfundido, o tempo de isquemia, o tempo de permanência em UTI, a morbidade e a mortalidade. A cirrose por vírus C foi a indicação de transplante em 9 pacientes (45%), seguida de cirrose alcoólica em 7 (35%). Quarenta e cinco por cento dos pacientes foram classificados como CHILD-PUGH A, 35% como B, e apenas 20% como C. RESULTADOS: O tempo de isquemia médio foi de 9h 09' (+ 2h 33'). Foram utilizadas em média 2,88 (+ 2,11) unidades de hemácias. A técnica empregada foi a convencional sem bypass em 90% dos casos e piggyback nos restantes. No pós-operatório, houve um caso de trombose de artéria hepática e outro de veia porta. Oito pacientes apresentaram complicações biliares, todas resolvidas por via endoscópica ou percutânea. A sobrevida global é de 100%, no período de seguimento de 2 a 32 meses. CONCLUSÃO: Conclui-se que é possível realizar transplantes de fígado, com bons resultados, em hospital universitário do Nordeste do Brasil, desde que se reúnam as mínimas condições de estrutura física e recursos humanos.

Transposicão da veia gástrica esquerda ou da veia mesentérica inferior como alternativas de revascularizacão portal no transplante ortotópico de fígado

OBJETIVO: Apresentar e discutir indicações e resultados iniciais de duas alternativas técnicas para reconstrução portal em receptores de transplante hepático com veia porta trombosada ou hipoplásica. MÉTODO: São apresentados três casos de transplante hepático em portadores de veia porta imprestável para revascularização do enxerto. Constatada essa inadequação, por ausência de calibre e fluxo mínimos para uma anastomose segura com a veia porta do doador, a veia gástrica esquerda (duas vezes) ou a veia mesentérica inferior do receptor foi dissecada, ligada distalmente, transposta e anastomosada com a veia porta do doador. RESULTADOS: Nos três casos, as anastomoses resultaram isodiamétricas, sem torsões ou acotovelamentos, permitindo uma revascularização do enxerto homogênea, adequada do ponto de vista macroscópico e funcional, comprovada pela evolução favorável e por fluxometria Doppler pós-operatória. CONCLUSÕES: Os autores concluem que a veia gástrica esquerda e a veia mesentérica inferior podem se constituir em boas alternativas para a reconstrução portal de receptores de transplante hepático com veia porta inadequada.

Transplante de fígado: resultados iniciais

OBJETIVO: Apresentar os resultados iniciais de um serviço de transplante hepático que utiliza a técnica piggyback como padrão. MÉTODO: Análise retrospectiva de 19 transplantes de fígado enfatizando as complicações pós-operatórias e a taxa de sobrevida dos pacientes. A indicação mais freqüente de transplante foi cirrose pelo vírus C em nove pacientes (47%). De acordo com a gravidade da doença hepática, nove casos (47,3%) foram classificados como Child C e oito (42%) como B. Os dois casos restantes foram hepatite fulminante e trombose tardia de artéria hepática. RESULTADOS: Foram realizados 19 transplantes em 18 pacientes com doador cadáver empregando a técnica com preservação da veia cava (piggyback) em 100% dos casos. A indicação mais freqüente de transplante foi cirrose pelo virus C em nove pacientes (47%). De acordo com a gravidade da doença hepática nove casos (47,3%) foram classificados como Child C e oito (42%) como B. Os dois casos restantes foram hepatite fulminante e trombose tardia de artéria hepática. A idade média foi de 45,6 anos. O tempo de isquemia fria do enxerto foi em média de 7,8 horas e a permanência hospitalar média de 18 dias. As complicações mais freqüentes foram as biliares (21%), sendo que três pacientes necessitaram de reoperação e um foi tratado por endoscopia. Houve dois casos de trombose tardia de artéria hepática, sendo um deles tratado por retransplante. Houve um óbito (5,2%) no 8o dia de pós-operatório ocasionado por disfunção primária do enxerto. A sobrevida inicial maior que 30 dias foi de 94,7%. CONCLUSÕES: É possível ter bons resultados no início de um programa de transplante de fígado, desde que haja uma técnica padronizada e uma equipe bem treinada e envolvida com as complicações pós-operatórias.

Primeiro transplante duplo de fígado esquerdo intervivos adultos do Brasil

O transplante hepático inter vivos adulto expandiu as possibilidades terapêuticas para pacientes com insuficiência hepática terminal. A necessidade de um volume hepático adequado que será retirado do doador e necessário ao receptor limita sua utilização em alguns casos. Apresentamos um caso em que se utilizou dois lobos esquerdos de dois doadores vivos no intuito de prover parênquima hepático suficiente ao receptor.

Factores asociados a diabetes de nuevo inicio en pacientes postrasplante hepático, un estudio de casos y controles

INTRODUCCIÓN: El trasplante hepático ha permitido mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes con cirrosis, se ha identificado un gran espectro de complicaciones crónicas, dentro de las cuales la Diabetes Mellitus de nuevo inicio posterior al trasplante (DMNPT) hace parte y genera un impacto significativo con relación a morbimortalidad. Nuestro objetivo fue determinar los factores asociados para el desarrollo de DMNPT. METODOLOGÍA: Se llevó a cabo un estudio de casos y controles sobre una cohorte histórica donde se revisaron pacientes colombianos postrasplante hepático y se evaluaron factores clínicos asociados con el inicio de DMNPT. RESULTADOS: Se encontró que la incidencia de DMNPT en nuestra población fue de 14.3% (32/224), con una mediana de aparición desde el procedimiento hasta el diagnóstico de 10 meses (IQR 1 - 40). De los 32 casos el 62.5% (20/32) fueron hombres, con una mediana de edad de 55.5 años. La presencia de encefalopatía (ORA 3,55 IC 95% 1.07-8.2), intolerancia a los carbohidratos (ORA 2,97 IC 95% 1.35-9.32) y el tiempo de isquemia (ORA 1.005 IC 95% 1.001 – 1.01) fueron significativamente asociados con el desenlace, en contraste la etiología autoinmune de la cirrosis se comportó como un factor protector (OR 0.34 IC 95% 0.12-091). CONCLUSIÓN: A pesar de las limitaciones del estudio, hay consistencia con resultados previos con respecto a la asociación entre estas variables independientes y el desarrollo de DMNPT, características que se deben tener en cuenta en el seguimiento de este grupo de pacientes estableciendo estrategias de seguimiento rigurosas y terapéuticas tempranas con miras a disminuir el riesgo de progresión a DM.

Fatores de risco para óbito precoce em crianças e em adolescentes submetidos a tranplante hepático eletivo no Hospital de Clínicas de Porto Alegre

No próximo ano, completam-se 40 anos desde a primeira tentativa de transplante hepático (TxH) em seres humanos. Há quase 20 anos, o transplante (Tx) tornou-se uma opção terapêutica real para os pacientes portadores de doença hepática terminal. Atualmente, o TxH é o tratamento de escolha para diversas enfermidades hepáticas, agudas ou crônicas. Dos transplantes realizados na Europa ou nos EUA, em torno de 12% dos pacientes são crianças e adolescentes. No Brasil, 20,9% dos pacientes transplantados de fígado em 2001 tinham até 18 anos de idade e, destes, 60,7% tinham 5 anos ou menos. O objetivo do TxH é a manutenção da vida dos pacientes com doença hepática irreversível, e a principal forma de avaliação de sucesso é a sobrevida após o Tx. A primeira semana que se segue ao TxH, apesar dos excelentes progressos dos últimos anos, continua sendo o período mais crítico. A maioria dos óbitos ou das perdas do enxerto ocorrem nas primeiras semanas, em particular, nos primeiros 7 dias de TxH. Diversos fatores de risco para o resultado do TxH podem ser identificados na literatura, porém há poucos estudos específicos do Tx pediátrico. As crianças pequenas apresentam características particulares que os diferenciam do Tx nos adultos e nas crianças maiores. Com o objetivo de identificar fatores de risco para o óbito nos 7 primeiros dias após os transplantes hepáticos eletivos realizados em 45 crianças e adolescentes no Hospital de Clínicas de Porto Alegre entre março de 1995 e agosto de 2001, foi realizado um estudo de caso-controle. Entre os 6 casos (13,3%) e os 39 controles foram comparadas características relacionadas ao receptor, ao doador e ao procedimento cirúrgico e modelos prognósticos. Das variáveis relacionadas ao receptor, o gênero, o escore Z do peso e da estatura para a idade, a atresia de vias biliares, a cirurgia abdominal prévia, a cirurgia de Kasai, a história de ascite, de peritonite bacteriana espontânea, de hemorragia digestiva e de síndrome hepatopulmonar, a albuminemia, o INR, o tempo de tromboplastina parcial ativada e o fator V não foram associados com o óbito na primeira semana. A mortalidade inicial foi maior nas crianças com menor idade (p=0,0035), peso (p=0,0062) e estatura (p<0,0001), bilirrubinemia total (BT) (p=0,0083) e bilirrubinemia não conjugada (BNC) (p=0,0024) elevadas, e colesterolemia reduzida (p=0,0385). Os receptores menores de 3 anos tiveram um risco 25,5 vezes maior de óbito que as crianças maiores (IC 95%: 1,3–487,7). A chance de óbito após o Tx dos pacientes com BT superior a 20 mg/dL e BNC maior que 6 mg/dL foi 7,8 (IC95%: 1,2–50,1) e 12,7 (IC95%: 1,3–121,7) vezes maior que daqueles com níveis inferiores, respectivamente. Das características relacionadas ao doador e ao Tx, as variáveis gênero, doador de gênero e grupo sangüíneo ABO não idênticos ao do receptor, razão peso do doador/receptor, causa do óbito do doador, enxerto reduzido, tempo em lista de espera e experiência do Programa não foram associados com o óbito nos primeiros 7 dias. Transplantes com enxertos de doadores de idade até 3 anos, ou de peso até 12 Kg representaram risco para o óbito dos receptores 6,8 (IC95%: 1,1–43,5) e 19,3 (IC95%: 1,3–281,6) vezes maior, respectivamente. O tempo de isquemia total foi em média de 2 horas maior nos transplantes dos receptores não sobreviventes (p=0,0316). Os modelos prognósticos Child-Pugh, Rodeck e UNOS não foram preditivos do óbito. Os pacientes classificados como alto risco no modelo de Malatack apresentaram razão de chances para o óbito 18,0 (IC95%: 1,2–262,7) vezes maior que aqueles com baixo risco. A mortalidade na primeira semana foi associada a valores elevados do escore PELD. O risco de óbito foi de 11,3 (IC95%: 1,2–107,0) nas crianças com valor do PELD maior que 10. As crianças pequenas e com maior disfunção hepática apresentaram maior risco de óbito precoce. Doador de pequeno porte e prolongamento do tempo de isquemia também foram associados à mortalidade. Somente os modelos de Malatack e PELD foram preditivos da sobrevida.

Papel do estudo hemodinâmico hepático na avaliação de pacientes com cirrose

O objetivo deste estudo foi avaliar o comportamento do gradiente de pressão venosa hepática (GPVH) em pacientes com cirrose. Foram estudados 83 pacientes portadores de hepatopatia crônica, com média de idade de 52,9 ± 10,1 anos, sendo 71,1% do sexo masculino. Todos realizaram estudo hemodinâmico hepático, sendo determinado o GPVH. Nestes doentes o GPVH foi analisado segundo distintas variáveis clínicas, enfatizando seu papel na avaliação da probabilidade de sangramento a partir de um nível discriminativo. Os pacientes foram seguidos em média por 16,6 ± 16,02 meses e divididos em grupos conforme o desfecho: óbito, realização de cirurgia de “shunt” porto-cava, de transplante hepático e ressangramento por ruptura de varizes de esôfago durante o seguimento, tendo sido realizadas comparações entre as médias do GPVH nos diferentes desfechos. O nível de significância estatística adotado de foi 0,05. Com os dados obtidos foram possíveis os seguintes resultados: - A média do GPVH nos pacientes com hepatopatia crônica foi de 15,26 ± 6,46 mmHg. - Não houve diferença estatística entre as médias do GPVH nos hepatopatas crônicos de etiologia alcoólica e não alcoólica. - O risco relativo para sangramento por varizes de esôfago foi maior nos pacientes com GPVH acima de 10 e 12mmHg, embora tenha havido sangramento em doentes com níveis inferiores a estes. - A média do GPVH foi significativamente maior nos pacientes que apresentaram sangramento durante o seguimento em relação àqueles que estiveram livres desta complicação. - A média do GPVH no grupo de pacientes que sangraram, que foram a óbito, que realizaram “shunt” porto-cava e que foram a transplante hepático foi significativamente maior do que aquela observada nos pacientes que evoluíram sem complicações. - Não foi identificado um nível crítico discriminativo do GPVH que estivesse relacionado ao prognóstico. - A determinação do GPVH, ressalvada uma complicação de seriedade, mostrou-se um método seguro. Dos resultados aqui observados, conclui-se que a determinação do GPVH é útil em predizer qual população de cirróticos está mais suscetível ao sangramento digestivo por ruptura de varizes, bem como em auxiliar na avaliação do prognóstico dos mesmos.

Alterações da força de preensão em portadores de polineuropatia amiloidótica familiar

Introdução: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante neurodegenerativa relacionada com a deposição sistémica de fibras de amiloide essencialmente a nível do sistema nervoso periférico. Clinicamente, caracteriza-se por uma neuropatia sensitivo-motora iniciando-se quase sempre nos membros inferiores e comprometendo subsequentemente as mãos. Até agora, o único tratamento conhecido com efeitos positivos no atrasar da progressão da doença é o transplante hepático com medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Do nosso conhecimento, não existem caracterizações quantitativas dos níveis de força nestes indivíduos nem comparações com a população saudável. Este conhecimento seria extremamente importante para verificar a evolução clínica e funcional desta doença e para a eventual prescrição adequada de um programa de reabilitação. Objectivo: O objectivo deste estudo foi descrever e comparar os níveis de força de preensão (peak force) entre doentes PAF com ou sem transplante de fígado (PAFTx e PAFNTx, respectivamente) com um grupo de indivíduos saudáveis (GC). Material e métodos: A amostra total foi constituída por 206 indivíduos, divididos em três grupos: 59 indivíduos PAFNTx (23 homens, 36 mulheres; idade 35 ± 8 anos); 85 indivíduos PAFTx (52 homens, 33 mulheres; idade 34 ± 8 anos) e 62 GC (30 homens, 32 mulheres; idade 33 ± 9 anos). A força de preensão foi avaliada com um dinamómetro de preensão portátil E-Link (Biometrics Ltd, UK). Tanto as posições de medição como as ordens fornecidas foram estandardizadas. O valor de força máxima considerado foi classificado de acordo com as normas do American College of Sports Medicine (ACSM) para a força de preensão. Resultados: Os três grupos são diferentes (p < 0,05) no peso, no IMC e na força de preensão em ambas as mãos, bem como na resistência da mão esquerda. Foram encontradas correlações negativas entre a força e a idade, para os grupos PAFNTx e PAFTx, mas não para o grupo GC. Conclusões: De acordo com os nossos resultados, os indivíduos portadores de PAF apresentaram valores mais baixos para a força de preensão em ambas as mãos do que os indivíduos aparentemente saudáveis e consequentemente uma pior classificação nas normas do ACSM. A maioria dos doentes apresenta valores de força de preensão abaixo da média ou mesmo precária. Estes resultados poderão mostrar as implicações negativas na funcionalidade destes indivíduos e indicam também a necessidade de um programa de reabilitação com especificidade ao nível da motricidade da mão.

A paramiloidose em Portugal: reflexão sobre o paradigma da transplantação hepática motivada por um caso clínico

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar de tipo português (PAF) ou ATTR V30M é uma doença hereditária cuja prevalência em Portugal é elevada, sendo diagnosticados cerca de 60 novos casos todos os anos. Uma doente com PAF submeteu-se a um segundo transplante hepático de um dador cadavérico depois de se ter constatado que o primeiro dador era portador de TTR V30M. Com este artigo breve pretende-se realizar uma reflexão sobre o interesse, a prática e o enquadramento legal que condicionam a realização de testes genéticos preditivos em dadores de fígado na transplantação de doentes com paramiloidose. A determinação da presença (ou não) de proteína mutada no soro do segundo dador foi realizada por espectrometria de massa precedida de imunoprecipitação da proteína transtirretina. A realização de testes genéticos que permitam determinar a condição de portador de TTR V30M em dadores de fígado, deveria ser considerada no quadro das políticas de transplante em Portugal.

Tamponamento Cardíaco Secundário a Pericardite por Staphylococcus Aureus Meticilino Resistente: Importância da Imunossupressão

As pericardites bacterianas, apesar da sua baixa incidência e das terapêuticas actuais, apresentam um prognóstico desfavorável, sobretudo quando causadas por Staphylococcus aureus meticilino resistente (MRSA). O Tamponamento cardíaco é uma complicação potencialmente letal nos doentes com pericardites por este agente. Numa Unidade de Cuidados Intensivos, para além da imunossupressão, constituem factores predisponentes para este tipo de infecção, a elevada taxa de colonização nasal e cutânea, assim como a utilização de técnicas invasivas (1) entre as quais a simples colocação de catéteres intravenosos. Relatam-se dois casos clínicos de tamponamento cardíaco em doentes jovens, no contexto de imunossupressão de diferentes etiologias (infecção HIV e pós transplante hepático). Os internamentos foram complicados de quadros sépticos importantes com isolamento de MRSA nos líquidos biológicos e desenvolvimento de pericardite bacteriana e subsequente tamponamento cardíaco. Os autores salientam a importância dos quadros clínicos infecciosos em doentes imunodeprimidos, que constituem uma população cada vez mais numerosa, e a importância da monitorização ecocardiográfica na evolução prognóstica das pericardites bacterianas no contexto de sépsis.

Haemodynamic Parameters Obtained by Transthoracic Echocardiography and Swan-Ganz Catheter: a Comparative Study in Liver Transplant Patients

Objectivo: estudo comparativo simultâneo de medições invasivas utilizando o cateterismo da artéria pulmonar e não invasivas utilizando a ecocardiografia transtorácica (ETT) de 4 parâmetros hemodinâmicos: débito cardíaco (DC), pressão de encravamento da artéria pulmonar (PCP), pressão venosa central (PVC), e pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP). Material e Métodos: estudo prospectivo numa Unidade de Cuidados Intensivos (UCI) médico-cirurgica. Foram estudados 41 doentes em pós-operatório de transplante hepático, nos quais o DC, a PCP, a PVC e a PSAP foram obtidos em simultâneo por 2 observadores independentes, utilizando a ETT e o cateterismo invasivo da artéria pulmonar. Para a quantificação por ETT dos parâmetros foram utilizadas fórmulas descritas na literatura. As medições invasivas e não invasivas foram comparadas através de uma análise de correlação linear e de Bland-Altman. Resultados: Verificou-se uma boa correlação nas medições invasivas e não invasivas do DC (r=0,97) e PVC (r=0,88). As correlações entre as medições invasivas e não invasivas da PCP e da PSAP foram fracas (r=0,41 e r= 0,118 respectivamente). O intervalo de confiança de 95% e bias para o DC foi negligenciável, em especial para valores de DC abaixo dos 6l/minuto. A ETT subestima em regra o DC, mas as duas técnicas mostraram uma correlação significativa entre si. Conclusões: a ETT pode estimar de forma fidedigna o DC em doentes submetidos a transplante hepático. A determinação não invasiva das restantes variáveis hemodinâmicas por ETT pode estar sujeita a uma variabilidade grande relacionada com as características dos doentes. Apesar dos dados terem sido obtidos num grupo específico de doentes, podem ajudar a definir uma aplicação futura da ecocardiografia em Cuidados Intensivos.