Benign intracranial hypertension associated with acromegaly

This is the first reported case of benign intracranial hypertension (BIH) occurring with acromegaly and resolving after successful treatment of a growth hormone-secreting pituitary adenoma. BIH has been reported with recombinant human growth hormone (rhGH) therapy of GH deficient patients and insulin-like growth factor I (IGF-I) treatment of growth hormone (GH) insensitivity (Laron syndrome) in children. We postulate that the proposed mechanism causing BIH in rhGH-treated children and in acromegaly results from increased cerebrospinal fluid production from the choroid plexi secondary to elevated cerebrospinal fluid growth hormone concentrations that trigger local IGF-I secretion and activation of IGF-I receptors.

Idiopathic sclerosing orbital inflammation

Objective: To perform a multicenter review of the clinical features and treatment of 31 patients with idiopathic sclerosing orbital inflammation. Methods: We included all patients with histologically confirmed idiopathic sclerosing orbital inflammation from 5 regional orbital centers. We reviewed the case notes to determine the clinical presentation, diagnostic features, and response to treatment. The main outcome measures were duration and nature of symptoms, anatomical location of disease, histopathological findings, treatment modalities, treatment efficacy and adverse effects, and final clinical status. Results: We included 13 male and 18 female patients ranging in age from 7 to 83 years. The average duration of symptoms at presentation was 13.4 months. There was a predilection for the lateral and superior quadrants. Thirteen patients had apical disease, and 4 had extraorbital involvement. Histopathological findings invariably showed sclerosis associated with a sparse mixed cellular infiltrate. Twenty- seven patients were treated with oral prednisolone, response to which was good in 9 patients, partial in 11, and poor in 7. Six patients were treated with a second- line immunosuppressive agent, and 6 received radiotherapy. The response to radiotherapy was generally poor. Conclusions: Idiopathic sclerosing orbital inflammation is a rare condition that can be difficult to diagnose and manage. Early intervention with immunosuppression in the form of corticosteroids combinedwith secondline agents can result in control and even regression of the disease.

Avaliação cefalométrica de valores angulares em telerradiografias laterais e estimadas em posição natural da cabeça de indivíduos com má oclusão

Neste estudo o objetivo foi determinar a variável dos valores cefalométricos angulares entre linhas intracranianas com relação à linha de referência M, por meio de telerradiografias em norma lateral realizadas com o PF paralelo ao solo, em indivíduos com má oclusão de Classe I, Classe II (divisão 1 e 2) e Classe III de Angle, e estimar os valores obtidos em telerradiografia lateral com a cabeça na posição natural (PNC). A amostra consistiu de 240 telerradiografias em norma lateral direita, sendo 120 de indivíduos do sexo masculino e 120 do feminino, classificadas em três faixas etárias: 12 à 15 anos; 15 anos e um mês à 17 anos e 11 meses; 18 anos à 21 anos e 11 meses; e um grupo controle com 61 telerradiografias em norma lateral direita em PNC sendo 24 indivíduos do sexo masculino e 37 do sexo feminino, na faixa etária entre 12 anos e 5 meses à 21 anos e 5 meses e portadores de oclusão normal natural. Em todas as telerradiografias foram traçadas as linhas intracranianas Sela-Násio (SN), Básio-Násio (BaN), Pório-Orbitário (PoOr) e Linha M, para que estes ângulos tivessem os seus valores estimados em PNC. As variáveis idade e sexo foram correlacionadas com os ângulos, reais e estimados, nos grupos experimentais. Após a análise estatística dos resultados pode-se concluir que: 1) Os valores cefalométricos angulares médios, reais e estimados obtidos nos quatro grupos experimentais foram: Grupo I Reais: M.SN =102,58°; M.BaN = 121,39°; M.PoOr = 94,08°. Estimados: HV.SN = 8,24° (sexo feminino) e 3,44° (sexo masculino); HV.BaN = 24,65°; HV.PoOr = -2,47°. Grupo II Reais: M.SN = 102,59°; M.BaN = 121,29°; M.PoOr = 93,13°. Estimados: HV.SN = 5,86°; HV.BaN = 24,55°; HV.PoOr = -3,43°. Grupo III Reais: M.SN = 104,38°; M.BaN = 122,25°; M.PoOr = 95,99°. Estimados: HV.SN = 7,65°; HV.BaN = 25,51°; HV.PoOr = -0,56°. Grupo IV Reais: M.SN = 104,63°; M.BaN = 123,63°; M.PoOr = 94,80°. Estimados: HV.SN = 10,14° (sexo feminino) e 5,66° (sexo masculino); HV.BaN = 26,88°; HV.PoOr = - 1,75°. 2) Não houve relação estatisticamente significante entre os valores angulares cefalométricos com relação à faixa etária; 3) Em relação ao sexo, somente o ângulo HV.SN apresentou diferenças estatisticamente significantes, nos Grupos I e IV, sendo para o Grupo I: 8,24° para o sexo feminino e 3,44° para o masculino; e Grupo IV: 10,14° para o sexo feminino e 5,66° para o masculino).

Hordéolo ou algo mais?

Criança do sexo feminino, caucasiana, 15 anos, com história de hordéolo da pálpebra inferior do olho esquerdo, medicada com antibiótico e corticóide tópico associado a limpeza palpebral, desde há cerca de 4 semanas. Por ausência de melhoria e com crescimento progressivo da lesão, recorreu ao serviço de urgência. Negava outras queixas oftalmológicas ou sistémicas associadas. Ao exame objectivo observou-se tumefação da pálpebra inferior do olho esquerdo, com eritema mas sem dor ou calor à palpação, sem blefarite. Acuidade visual de 10/10 em ambos os olhos, com movimentos oculares mantidos e sem proptose. Reflexo pupilar mantido. Segmento anterior e fundoscopia sem alterações de relevo. As 2 principais hipóteses de diagnósticas foram celulite pré-septal ou rabdomiossarcoma. A TC de órbita revelou lesão infero-medial da órbita esquerda, com componente pré-septal envolvendo a pálpebra inferior e pós-septal, de densidade identifica à dos músculos extra-oculares, sem aparente envolvimento do recto medial e inferior. Foi realizada biópsia excisional e estabeleceu-se o diagnóstico de rabdomiossarcoma do tipo embrionário (T1N0M0). Iniciou tratamento com quimioterapia (ifosfamida, vincristina, doxorubicina) e radioterapia local (40Gy). Após 1 ano, apresenta –se clinicamente estável, sem recidiva local nem complicações oculares, mantendo uma AV de 10/10. Conclusão: O diagnóstico de rabdomiossarcoma deve ser lembrado, pois apesar de raro, é o tumor maligno primário da órbita mais frequente na criança. Na presença de uma massa palpebral de rápido crescimento geralmente indolor e/ou proptose, a hipótese de rabdomiossarcoma orbitário deve ser equacionada. Para se obterem bons resultados terapêuticos do ponto de vista de sobrevida e funcional é essencial um diagnóstico e tratamento precoce.

Caracterización y prevalencia del compromiso ocular en pacientes con enfermedad autoinmune y autoinflamatoria en un centro de referencia reumatológica en Colombia entre los años 2000 a 2015

RESUMEN Objetivo: Estimar la prevalencia de las diferentes enfermedades oftalmológicas que aparecen en el contexto de una enfermedad autoinmune (EAI) en pacientes de un centro de referencia reumatológica en Colombia, según características clínicas y sociodemográficas durante un período de 15 años, comprendido entre los años 2000 a 2015. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, observacional de prevalencia. El tipo de muestreo fue aleatorio estratificado con asignación proporcional en el programa Epidat 3.4. Los datos se analizaron en el programa SPSS v22.0 y se realizó análisis univariado de las variables categóricas, para las variables cuantitativas se realizaron medidas de tendencia central. Resultados: De 1640 historias clínicas revisadas, se encontraron 634 pacientes (38,65%) con compromiso ocular. Si excluimos los pacientes con SS, que por definición presentan ojo seco, 222 pacientes (13,53%) presentaron compromiso oftalmológico. Del total de pacientes, el 83,3% fueron mujeres. La AR fue la enfermedad autoinmune con mayor compromiso oftalmológico con 138 pacientes (62,2%), y en último lugar la sarcoidosis con 1 solo paciente afectado. La QCS fue la manifestación más común en todos los grupos diagnósticos de EAI, con 146 pacientes (63,5%). De 414 pacientes con Síndrome de Sjögren (SS) y QCS 8 presentaron compromiso ocular adicional, siendo la uveítis la segunda patología ocular asociada en pacientes con SS y la primera causa en las espondiloartropatias (71,4 %). Los pacientes con catarata (4,1%) presentaron la mayor prevalencia de uso de corticoide (88.8%). De 222 pacientes, 28 (12,6%) presentaron uveítis. Del total de pacientes, 16 (7,2%) presentaron maculopatía por antimalaráricos y 6 (18,75%) de los pacientes con LES. Los ANAS se presentaron en el 100% los pacientes con trastorno vascular de la retina. Los pacientes con epiescleritis presentaron la mayor proporción de positivización de anticuerpos anti-DNA. La EAI que más presentó epiescleritis fue LES con 4 pacientes (12,5%) El 22% de paciente con anticuerpos anti-RNP presentaron escleritis y 32,1% de los pacientes con uveítis presentaron HLA-B27 positivo. Las manifestaciones oftalmológicas precedieron a las sistémicas entre un 11,1% y un 33,3% de los pacientes. Conclusión: Las enfermedades oculares se presentan con frecuencia en los pacientes colombianos con EAI (38.65%), siendo la AR la enfermedad con mayor compromiso ocular (62,2%) y la QCS la enfermedad ocular con mayor prevalencia en todas las EAI (63,5%). La uveítis se presentó en 28 pacientes (12,6%). Las manifestaciones oftalmológicas pueden preceder a las sistémicas. El examen oftalmológico debe ser incluido en los pacientes con EAI, por ser la enfermedad ocular una comorbilidad frecuente. Adicionalmente, los efectos oftalmológicos de las medicaciones sistémicas utilizadas en EAI deben ser estrechamente monitorizados, durante el curso del tratamiento.