Lymphangioléiomyomatose pulmonaire [Lymphangioleiomyomatosis]

Lymphangioleiomyomatosis is a rare pulmonary disease encountered almost exclusively in women of reproductive age. Pulmonary involvement is characterized by multiple thin-walled cysts in the lungs, recurrent pneumothorax, obstructive lung disorders, and progression to chronic respiratory failure over a mean period of 10 years. Certainty of diagnosis requires a lung biopsy, but international criteria have been proposed for a diagnosis without such a biopsy. International recommendations were recently issued for the diagnosis and treatment of lymphangioleiomyomatosis. Treatment is principally symptomatic and relies on the management of bronchial obstruction by bronchodilators; of hypoxemia by oxygen therapy; of pleural complications by pleurodesis, most often surgical; and of renal angiomyolipomas by percutaneous embolization in cases of hemorrhagic risk. Hormone treatment is not recommended. Hopes are high for mTor inhibitors (sirolimus and everolimus) and treatment trials are currently underway. Lung transplantation must be considered when chronic respiratory failure occurs in patients younger than 60 years.

Pro-adrenomedullin usefulness in the management of children with community-acquired pneumonia, a preliminary prospective observational study

BackgroundIn adult population with community acquired pneumonia high levels of pro-adrenomedullin (pro-ADM) have been shown to be predictors of worse prognosis. The role of this biomarker in pediatric patients had not been analyzed to date. The objective of this study is to know the levels of pro-ADM in children with community acquired pneumonia (CAP) and analyze the relation between these levels and the patients¿ prognosis.FindingsProspective observational study including patients attended in the emergency service (January to October 2009) admitted to hospital with CAP and no complications at admission. The values for pro-ADM were analyzed in relation to: need for oxygen therapy, duration of oxygen therapy, fever and antibiotic therapy, complications, admission to the intensive care unit, and length of hospital stay. Fifty patients were included. Ten presented complications (7 pleural effusion). The median level of pro-ADM was 1.0065¿nmol/L (range 0.3715 to 7.2840¿nmol/L). The patients presenting complications had higher levels of pro-ADM (2.3190 vs. 1.1758¿nmol/L, p¿=¿0.013). Specifically, the presence of pleural effusion was associated with higher levels of pro-ADM (2.9440 vs. 1.1373¿nmol/L, p¿<¿0.001).ConclusionsIn our sample of patients admitted to hospital with CAP, pro-ADM levels are related to the development of complications during hospitalization.

Normobaric Hyperoxia is Associated with Increased Cerebral Excitotoxicity After Severe Traumatic Brain Injury.

BACKGROUND: Normobaric oxygen therapy is frequently applied in neurocritical care, however, whether supplemental FiO2 has beneficial cerebral effects is still controversial. We examined in patients with severe traumatic brain injury (TBI) the effect of incremental FiO2 on cerebral excitotoxicity, quantified by cerebral microdialysis (CMD) glutamate. METHODS: This was a retrospective analysis of a database of severe TBI patients monitored with CMD and brain tissue oxygen (PbtO2). The relationship of FiO2-categorized into four separate ranges (<40, 41-60, 61-80, and >80 %)-with CMD glutamate was examined using ANOVA with Tukey's post hoc test. RESULTS: A total of 1,130 CMD samples from 36 patients-monitored for a median of 4 days-were examined. After adjusting for brain (PbtO2, intracranial pressure, cerebral perfusion pressure, lactate/pyruvate ratio, Marshall CT score) and systemic (PaCO2, PaO2, hemoglobin, APACHE score) covariates, high FiO2 was associated with a progressive increase in CMD glutamate [8.8 (95 % confidence interval 7.4-10.2) µmol/L at FiO2 < 40 % vs. 12.8 (10.9-14.7) µmol/L at 41-60 % FiO2, 19.3 (15.6-23) µmol/L at 61-80 % FiO2, and 22.6 (16.7-28.5) µmol/L at FiO2 > 80 %; multivariate-adjusted p < 0.05]. The threshold of FiO2-related increase in CMD glutamate was lower for samples with normal versus low PbtO2 < 20 mmHg (FiO2 > 40 % vs. FiO2 > 60 %). Hyperoxia (PaO2 > 150 mmHg) was also associated with increased CMD glutamate (adjusted p < 0.001). CONCLUSIONS: Incremental normobaric FiO2 levels were associated with increased cerebral excitotoxicity in patients with severe TBI, independent from PbtO2 and other important cerebral and systemic determinants. These data suggest that supra-normal oxygen may aggravate secondary brain damage after severe TBI.

Maneig i compliment terapèutic de les persones afectades per MPOC de l'ABS Girona 2

L’ús de programes senzills, dirigits a malalts amb MPOC comporta una reducció significativa del nombre de les hospitalitzacions. Amb MPOC com amb qualsevol patologia crònica, és fonamental que tant el pacient com la família rebin una informació adequada sobre la malaltia, els factors de risc, els hàbits que faciliten la progressió i les mesures terapèutiques necessàries en cada moment de la malaltia. És fonamental revisar el compliment del tractament i la tècnicad’inhalació, i els malalts amb insuficiència respiratòria crònica amb tractament d’oxigenoteràpia domiciliària cal revisar els objectius d’aquest tractament, les diferents fonts existents i com utilitzar-les

Effect of melatonin administration on subjective sleep quality in chronic obstructive pulmonary disease

Disturbed sleep is common in chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Conventional hypnotics worsen nocturnal hypoxemia and, in severe cases, can lead to respiratory failure. Exogenous melatonin has somnogenic properties in normal subjects and can improve sleep in several clinical conditions. This randomized, double-blind, placebo-controlled study was carried out to determine the effects of melatonin on sleep in COPD. Thirty consecutive patients with moderate to very severe COPD were initially recruited for the study. None of the participants had a history of disease exacerbation 4 weeks prior to the study, obstructive sleep apnea, mental disorders, current use of oral steroids, methylxanthines or hypnotic-sedative medication, nocturnal oxygen therapy, and shift work. Patients received 3 mg melatonin (N = 12) or placebo (N = 13), orally in a single dose, 1 h before bedtime for 21 consecutive days. Sleep quality was assessed by the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI) and daytime sleepiness was measured by the Epworth Sleepiness Scale. Pulmonary function and functional exercise level were assessed by spirometry and the 6-min walk test, respectively. Twenty-five patients completed the study protocol and were included in the final analysis. Melatonin treatment significantly improved global PSQI scores (P = 0.012), particularly sleep latency (P = 0.008) and sleep duration (P = 0.046). No differences in daytime sleepiness, lung function and functional exercise level were observed. We conclude that melatonin can improve sleep in COPD. Further long-term studies involving larger number of patients are needed before melatonin can be safely recommended for the management of sleep disturbances in these patients.

Effect of hyperoxia on the intestinal IgA secretory component in neonatal rats and on intestinal epithelial cells in vitro

Oxygen therapy is essential for the treatment of some neonatal critical care conditions but its extrapulmonary effects have not been adequately investigated. We therefore studied the effects of various oxygen concentrations on intestinal epithelial cell function. In order to assess the effects of hyperoxia on the intestinal immunological barrier, we studied two physiological changes in neonatal rats exposed to hyperoxia: the change in intestinal IgA secretory component (SC, an important component of SIgA) and changes in intestinal epithelial cells. Immunohistochemistry and Western blot were used to detect changes in the intestinal tissue SC of neonatal rats. To detect intestinal epithelial cell growth, cells were counted, and 3-(4,5-dimethylthiazol-2-yl)-2,5-diphenyltetrazolium bromide (MTT) and Giemsa staining were used to assess cell survival. Immunohistochemistry was used to determine SC expression. The expression of intestinal SC in neonatal rats under hyperoxic conditions was notably increased compared with rats inhaling room air (P < 0.01). In vitro, 40% O2 was beneficial for cell growth. However, 60% O2 and 90% O2 induced rapid cell death. Also, 40% O2 induced expression of SC by intestinal epithelial cells, whereas 60% O2did not; however, 90% O2 limited the ability of intestinal epithelial cells to express SC. In vivo and in vitro, moderate hyperoxia brought about increases in intestinal SC. This would be expected to bring about an increase in intestinal SIgA. High levels of SC and SIgA would serve to benefit hyperoxia-exposed individuals by helping to maintain optimal conditions in the intestinal tract.

Évaluation, surveillance et soutien de la fonction respiratoire chez des veaux clonés en période néonatale

Une morbidité et une mortalité néonatales élevées limitent l’efficacité du clonage somatique chez les bovins. Des malformations myoarthrosquelettiques, des anomalies ombilicales, des problèmes respiratoires et de la faiblesse ont été fréquemment observés chez les veaux clonés nouveaux-nés. Cette étude rétrospective porte sur 31 veaux clonés. Ses objectifs étaient de décrire les problèmes respiratoires rencontrés, leur évolution au cours du temps, les traitements instaurés pour soutenir la fonction respiratoire et la réponse aux traitements. Vingt-deux veaux ont souffert de problèmes respiratoires. La tachypnée, l’hypoxémie et l’hypercapnie sont les signes cliniques les plus fréquemment observés. L’analyse des gaz sanguins a été un outil essentiel dans le diagnostic et le suivi de la fonction respiratoire. La radiographie a permis une évaluation globale du poumon. L’oxygénothérapie intranasale et la ventilation mécanique ont permis de limiter la mortalité due à une insuffisance respiratoire à 18% (4/22). Cette étude a permis d’émettre des hypothèses quant à l’origine des problèmes respiratoires chez les veaux clonés. Plus d’une maladie semblent affecter les veaux clonés. La déficience en surfactant, l’hypertension pulmonaire persistante et le retard de résorption du fluide pulmonaire figurent parmi les entités pathologiques les plus probables.

Efectos de la ventilación mecánica con heliox en niños y adolescentes con patología bronquial obstructiva

Evaluar si el Heliox reduce la resistencia en la vía aérea en niños y adolescentes con patología bronquial obstructiva que requieren ventilación mecánica. Materiales y Métodos: Estudio prospectivo observacional descriptivo en niños y adolescentes con patología bronquial obstructiva y ventilación mecánica con Fi02 ≤ 0,5. Medición de variables: resistencia, presión pico, presión media de la vía aérea, presión meseta, volumen corriente, autoPEEP, distensibilidad, PetCO2, ventilación de espacio muerto antes de inicio de heliox y a los 30 minutos, 2, 4, 6, 12, 18 y 24 horas y diariamente hasta suspenderlo por extubación o FiO2 > 0,5. Resultados: Resultados parciales, incluyó 9 pacientes encontrando descenso significativo de resistencia espiratoria a los 30 minutos (51,2 vs 32,3; p=0,0008 ), 2 horas ( 51,2 vs 33,4; p=0,0019) y 4 horas (51,2 vs 30,7; p=0,0012) así como de la resistencia inspiratoria a la hora 2 (48,6 vs 36,2; p = 0,013) y hora 4 (48,6 vs 30 ; p=0,004). Se observó tendencia al descenso de la PetCO2 que no fue significativa (52,3 vs 34,3: p=0,06). No se evidenció cambios en las variables; autoPEEP, presión pico, presión media de la vía aérea, distensibilidad, ventilación de espacio muerto, presión meseta y volumen corriente antes y después del inicio del Heliox. Conclusión: La ventilación mecánica con Heliox en niños con patología bronquial obstructiva parece ser que reduce de manera significativa la resistencia de la vía aérea, con tendencia al descenso de la PetC02. Se necesitan estudios prospectivos al menos observacionales analíticos que corroboren estos hallazgos.

Caso sospechoso de envenenamiento por araña reclusa (loxosceles) y revisión de la literatura

El Loxoscelismo en una enfermedad causada por la picadura de una araña del género Loxosceles, que se puede manifestar con compromiso cutáneo y/o sistémico e incluso llevar a la muerte. La distribución geográfica de la araña es mundial, con mayor incidencia en países como Perú, Chile y Brasil, y en algunos lugares de Norte América. En Colombia, se ha identificado este tipo de arácnido, sin embargo no se ha reportado ningún caso, se cree que probablemente exista subregistro. El cuadro clínico puede ir desde pacientes asintomáticos hasta dermonecrosis severa, con gran riesgo de secuelas e incapacidad funcional. Cuando hay compromiso sistémico, cursa con falla renal, hemólisis, coagulación intravascular diseminada y alto riesgo de muerte. El diagnóstico es clínico y epidemiológico, pues no hay pruebas serológicas confirmatorias disponibles. A pesar de que se han descrito múltiples opciones terapéuticas, no hay un consenso que permita hacer recomendaciones, por la escasa evidencia científica que existe al respecto. Este artículo presenta el caso de un varón de 11 años, con antecedente de picadura por animal desconocido, con evolución clínica sugestiva de loxoscelismo cutáneo y sistémico, que recibió manejo con suero antiarácnido, oxígeno hiperbárico, inhibidor de polimorfonucleares y reconstrucción quirúrgica. Se revisa la literatura y la situación de la enfermedad en Colombia, con el fin de llamar la atención sobre una enfermedad poco conocida y favorecer la sospecha diagnóstica y el enfoque adecuado.

Pulsioximetría de pacientes en hemodiálisis, de la unidad de terapia renal – fundación cardioinfantil, análisis para establecer recomendaciones

Introducción. En Colombia, el 80% de los pacientes con enfermedad renal crónica en hemodiálisis tienen fístula arteriovenosa periférica (FAV) que asegura el flujo de sangre durante la hemodiálisis (1), la variabilidad en el flujo de sangre en el brazo de la FAV hacia la parte distal, puede afectar la lectura de la oximetría de pulso (SpO2) (2), llevando a la toma de decisiones equivocadas por el personal de salud. El objetivo de este estudio es aclarar si existe diferencia entre la SpO2 del brazo de la FAV y el brazo contralateral. Materiales y métodos. Se realizó un estudio de correlación entre los valores de SpO2 del brazo con FAV contra el brazo sin FAV, de 40 pacientes que asistieron a hemodiálisis. La recolección de los datos se llevó a cabo, con un formato que incluyó el resultado de la pulsioximetria y variables asociadas, antes, durante y después de la hemodiálisis. Se comparó la mediana de los deltas de las diferencias con pruebas estadísticas T Student – Mann Whitney, aceptando un valor significativo de p < 0,05. Resultados. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas de la SpO2 entre el brazo con FAV y el brazo sin FAV, antes, durante y después de la diálisis, sin embargo si se apreció una correlación positiva estadísticamente significativa. Conclusiones. Se encontró correlación positiva estadísticamente significativa, donde no hubo diferencias en el resultado la pulsioximetría entre el brazo con FAV y brazo sin FAV, por lo tanto es válido tomar la pulsioximetría en cualquiera de los brazos.

Maneig i compliment terapèutic de les persones afectades per MPOC de l'ABS Girona 2

L’ús de programes senzills, dirigits a malalts amb MPOC comporta una reducció significativa del nombre de les hospitalitzacions. Amb MPOC com amb qualsevol patologia crònica, és fonamental que tant el pacient com la família rebin una informació adequada sobre la malaltia, els factors de risc, els hàbits que faciliten la progressió i les mesures terapèutiques necessàries en cada moment de la malaltia. És fonamental revisar el compliment del tractament i la tècnica d’inhalació, i els malalts amb insuficiència respiratòria crònica amb tractament d’oxigenoteràpia domiciliària cal revisar els objectius d’aquest tractament, les diferents fonts existents i com utilitzar-les

Características clínicas e da saturação transcutânea de oxigênio em lactentes hospitalizados com diagnóstico de bronquiolite viral aguda em oxigenoterapia por cateter extranasal

Objetivos – Descrever as características clínicas de crianças entre 1 e 12 meses hospitalizadas com diagnóstico de bronquiolite viral aguda (BVA), nos primeiros dias de internação, e verificar se o tempo de dessaturação de oxigênio (TD) tem valor prognóstico nesses pacientes. Metodologia – Estudo de coorte realizado de maio a outubro de 2001 com 111 pacientes entre 1 e 12 meses de idade internados no Hospital da Criança Santo Antônio, de Porto Alegre (RS), com diagnóstico de BVA na admissão, com saturação transcutânea de oxigênio da hemoglobina (SatHb) menor que 95% e em oxigenoterapia por cateter extranasal há menos de 24 horas. A gravidade foi verificada através do tempo de internação, tempo de oxigenoterapia e tempo para saturar 95% em ar ambiente (desfechos). Foram realizadas avaliações clínicas duas vezes ao dia (manhã e tarde), durante o período em que o paciente necessitou de oxigênio suplementar (até atingir saturação transcutânea de oxigênio de 95% em ar ambiente), com limite de dez avaliações. Os pacientes tiveram o oxigênio adicional retirado. Foi verificado, então, o tempo necessário para a saturação decrescer até 90% (TD90) e 85% (TD85), limitando-se a medida em no máximo cinco minutos. Foi constituído um escore de gravidade com os sinais clínicos anotados. Utilizou-se o teste do qui-quadrado ou teste exato de Fischer para comparar entre si os grupos de variáveis categóricas e o teste t ou MannWhitney para variáveis numéricas. Foi utilizada a correlação de Spearman para avaliar associações entre variáveis contínuas de distribuição assimétrica (escore de gravidade, tempo de internação, tempo de oxigenoterapia total e tempo para saturar acima ou igual a 95% em ar ambiente). Considerou-se alfa crítico de 5% em todas as comparações, exceto nas correlações em que foi utilizada a correção de Bonferroni para comparações múltiplas (30 correlações: p= 0,002; 10 correlações: p= 0,005). Os dados relativos ao peso e estatura para a idade foram digitados e analisados no programa específico do EpiInfo que utiliza o padrão NCHS (EpiNut). Resultados – Houve leve predomínio do sexo masculino (54%), predominância de idade inferior a quatro meses (61,3%), prevalência maior nos meses de junho e julho, freqüência elevada de história de prematuridade (23%) e de baixo peso de nascimento (14%). As manifestações clínicas prévias à hospitalização (falta de ar, chiado no peito, febre e parar de respirar) ocorreram, na sua maioria, nos três dias anteriores. Da população estudada, 45% tinha história de sibilância prévia, a maioria com um ou dois episódios relatados (31,5%). Esses pacientes foram analisados separadamente e tiveram resultados semelhantes ao grupo com BVA. A freqüência de desnutrição moderada e grave, excluídos os pacientes com história de prematuridade, foi de 26 pacientes (23%). Todos os pacientes utilizaram broncodilatador inalatório; 20% do grupo com BVA receberam corticosteróides sistêmicos e 47% de toda população, antibióticos. A mediana do uso de oxigênio em pacientes com BVA foi de 4,4 dias (IIQ 70,2-165,2) e o tempo de oxigenoterapia até saturar 95% em ar ambiente foi de 3,4 dias (IIQ 55-128). A mediana do tempo de internação hospitalar foi de 7 dias (IIQ 5-10,5) entre os pacientes com BVA; neste aspecto, apresentou diferença (p = 0,041) em relação ao grupo com sibilância prévia, que teve um tempo de internação mais longo (9 dias, IIQ 5-12). Observou-se pouca variabilidade clínica no período estudado, através da aplicação do escore clínico. Não se encontraram correlações estatisticamente significativas entre os escores clínicos e os TDs com os desfechos. Conclusões – Os TDs como elementos auxiliares na avaliação de pacientes em oxigenoterapia não foram clinicamente úteis neste estudo. É possível, no entanto, que, avaliando pacientes com maiores diferenças clínicas entre si, essas aferições possam mostrar-se importantes.

Influência do sistema de fornecimento de oxigênio na qualidade de vida de pacientes com hipoxemia crônica

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes com doença obstrutiva crônica das vias aéreas recebendo oxigenoterapia domiciliar prolongada (ODP) por meio de cilindros de oxigênio e comparar estes resultados com os obtidos após seis meses de modificação do sistema de fornecimento para concentradores de oxigênio. MÉTODOS: Um total de 45 pacientes, 24 com hipoxemia crônica e 21 sem evidências de hipoxemia, foram avaliados. Os pacientes com hipoxemia crônica estavam recebendo ODP regularmente durante pelo menos os últimos seis meses e foram avaliados no momento basal, em uso de cilindro, e após seis meses de transição para concentradores. Os pacientes não hipoxêmicos foram avaliados no mesmo intervalo de tempo que os pacientes hipoxêmicos. Para avaliar a qualidade de vida foi utilizada a versão validada para língua portuguesa (Brasil) do Questionário Respiratório Saint George (Saint George's Respiratory Questionnaire - SGRQ). RESULTADOS: No momento inicial, os pacientes hipoxêmicos apresentaram maior comprometimento da qualidade de vida, avaliada pelo escore total e pelos escores dos domínios sintomas e impacto do SGRQ, que os pacientes não hipoxêmicos. Após seis meses, houve melhora significativa da qualidade de vida dos pacientes hipoxêmicos e, neste momento, não foi encontrada diferença entre os pacientes com e sem hipoxemia. CONCLUSÃO: Nossos achados mostraram que os pacientes com doença obstrutiva crônica das vias aéreas e hipoxemia crônica apresentam prejuízo da qualidade de vida, que essa qualidade de vida pode ser melhorada com o uso regular de ODP e que o sistema de fornecimento de oxigênio tem influência nessa melhora.

Antibiotic treatment schemes for very severe community-acquired pneumonia in children: a randomized clinical study

Objective. To compare clinical response to initial empiric treatment with oxacillin plus ceftriaxone and amoxicillin plus clavulanic acid in hospitalized children diagnosed with very severe community-acquired pneumonia (CAP).Methods. A prospective randomized clinical study was conducted among children 2 months to 5 years old with a diagnosis of very severe CAP in the pediatric ward of São Paulo State University Hospital in Botucatu, São Paulo, Brazil, from April 2007 to May 2008. Patients were randomly divided into two groups by type of treatment: an oxacillin/ceftriaxone group (OCG, n = 48) and an amoxicillin/clavulanic acid group (ACG, n = 56). Analyzed outcomes were: time to clinical improvement (fever and tachypnea), time on oxygen therapy, length of stay in hospital, need to widen antimicrobial spectrum, and complications (including pleural effusion).Results. The two groups did not differ statistically for age, sex, symptom duration before admission, or previous antibiotic treatment. Time to improve tachypnea was less among ACG patients than OCG patients (4.8 +/- 2.2 versus 5.8 +/- 2.4 days respectively; P = 0.028), as was length of hospital stay (11.0 +/- 6.2 versus 14.4 +/- 4.5 days respectively; P = 0.002). There were no statistically significant differences between the two groups for fever improvement time, time on oxygen therapy, need to widen antimicrobial spectrum, or frequency of pleural effusion.Conclusions. Both treatment plans are effective in treating very severe CAP in 2-monthto 5-year-old hospitalized children. The only analyzed outcome that favored amoxicillin/clavulanic acid treatment was time required to improve tachypnea.