Arachnoid cyst: adversity ans plasticity

We report four cases of surgically treated intracranial arachnoid cysts, one with cyst-peritoneal shunt and three with craniotomy and arachnoid membrane resection. Their classification and etiopathogeny are discussed, and especially the different methods of treatment comparing the drastic complications (adversities) with the favorable solutions in severe clinical cases (plasticity) treated at our institution.

46,XX DSD and Antley-Bixler syndrome due to novel mutations in the cytochrome P450 oxidoreductase gene

Deficiency of the enzyme P450 oxidoreductase is a rare form of congenital adrenal hyperplasia with characteristics of combined and partial impairments in steroidogenic enzyme activities, as P450 oxidoreductase transfers electrons to CYP21A2, CYP17A1, and CYP19A1. It results in disorders of sex development and skeletal malformations similar to Antley-Bixley syndrome. We report the case of a 9-year-old girl who was born with virilized genitalia (Prader stage V), absence of palpable gonads, 46,XX karyotype, and hypergonadotropic hypogonadism. During the first year of life, ovarian cyst, partial adrenal insufficiency, and osteoarticular changes, such as mild craniosynostosis, carpal and tarsal synostosis, and limited forearm pronosupination were observed. Her mother presented severe virilization during pregnancy. The molecular analysis of P450 oxidoreductase gene revealed compound heterozygosis for the nonsense p.Arg223*, and the novel missense p.Met408Lys, inherited from the father and the mother, respectively. Arq Bras Endocrinol Metab. 2012;56(8):578-85

Contribuição da tomografia computadorizada no diagnóstico e no estudo pós-operatório dos tumores selares

The computerized tomography (C.T.) of 18 pacients with sellar tumours were analysed. The C.T. made before surgery in 6 cases was positive in 3 and the type of tumour suggested by C.T. was confirmed in 3. Twelve pacients had a C.T. investigation after surgery and the examination suggest recurrent tumour in 5. Two of these were re-operated. One pacient with colesteatoma had the recurrent tumour verified by surgery and the other, with a pituitary adenoma during re-operation was noted only cicatricial tissue at sellar region.

Hemiparesia congênita avaliação neuropsicológica complementar utilizando computador

We present the neuropsychological assessment with computer aid of six cerebral palsy children. Three children had right hemiparesis and three, left hemiparesis. The tomographic examination showed parietal cavities (porencephalic cyst in 4 children, ischemic injury in 1 case and subarachnoid cyst in 1 case). We have proposed to assess the visuo-spatial function since we suspected the children could have disturbance of this function. We did not detect this disturbance. On the other hand, the children had astereognosia and the right hemiparetic children preferred to execute signs on the right part of the computer visor. We discuss and propose explanations for both findings.

Congenital eruption cyst: a case report

Congenital pathologies are those existing at or dating from birth. Occurrence of congenital cystic lesions in the oral cavity is uncommon in neonates. Eruption cyst (EC) is listed among these unusual lesions. It occurs within the mucosa overlying teeth that are about to erupt and, according to the current World Health Organization (WHO) classification of epithelial cysts of the jaws, EC is a separate entity. This paper presents a case of congenital EC successfully managed by close monitoring of the lesion, without any surgical procedure or tooth extraction. Eruption of the teeth involved, primary central incisors, occurred at the fourth month of age. During this time neither the child nor mother had any complication such as pain on sucking, refusal to feed, airway obstruction, or aspiration of fluids or teeth.

Flebectasia jugular em crianças: relato de caso

Massas cervicais na infância que aparecem apenas ao esforço físico são raras, tendo como principais diagnósticos diferenciais laringocele, cisto ou tumor do mediastino superior e flebectasia jugular. A flebectasia jugular é uma dilatação sacular ou fusiforme anormal da veia jugular. Relatamos um caso de flebectasia de veia jugular externa em uma criança saudável. Várias hipóteses têm sido propostas para explicar a etiologia da flebectasia jugular, dentre elas, a anormalidade anatômica de sua parede, compressão mecânica da veia braquiocefálica, lesões adquiridas da veia e idiopática. Geralmente, é uma condição assintomática, cujo diagnóstico pode ser estabelecido a partir de uma forte suspeita clínica, sendo comprovado por exames complementares. O tratamento pode ser conservador ou cirúrgico dependendo da sintomatologia.

Pólipos de pregas vocais e alterações estruturais mínimas: lesões associadas?

Pólipos são lesões comuns de pregas vocais. O fonotrauma é o principal fator relacionado com o início desta lesão. A associação entre pólipos de pregas vocais e alterações estruturais mínimas de cobertura mucosa (sulco vocal, cisto epidermóide, ponte de mucosa, microdiafragma laríngeo e vasculodisgenesia) foi pouco estudada na literatura, por isso o objetivo deste trabalho foi quantificar e analisar essa associação. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODOS: Realizamos um estudo retrospectivo com 68 pacientes, idade média de 39,5 anos, operados de pólipo de pregas vocais no período entre janeiro de 1999 e maio de 2003. Procuramos analisar a presença de pólipo de pregas vocais e as possíveis AEMC associadas no levantamento realizado. RESULTADOS: A presença de AEMC associada ao pólipo ocorreu em 16 (23,5%) pacientes, sendo que em 8 (50%) pacientes o achado foi o sulco vocal (7 sulco estria e 1 sulco bolsa). Em 4 (25%) pacientes o achado foi o cisto de prega vocal, em 2 (12,5%) pacientes a ponte mucosa, em 1 (6,25%) a vasculodisgenesia e em 1 (6,25%) paciente o microdiafragma laríngeo. A AEMC era contralateral ao pólipo de prega vocal em 11 pacientes. Dos sulcos, 6 (75%) eram contralaterais e dos cistos, 3 (75%) eram contralaterais ao pólipo. CONCLUSÃO: A associação entre pólipos de pregas vocais e alterações estruturais mínimas de cobertura mucosa é relativamente freqüente, 23,5% em nosso estudo. A exploração cuidadosa de ambas pregas vocais é essencial no intraoperatório das cirurgias de exérese de pólipo na procura destas alterações estruturais associadas.

A interferência da muda vocal nas lesões estruturais das pregas vocais

Estudo de coorte contemporânea longitudinal. A muda vocal pode ser definida como um conjunto de mudanças no padrão da voz, que ocorreria entre a infância e a puberdade. Neste período, algumas lesões das pregas vocais, mais especificamente os cistos e nódulos, podem sofrer transformações. OBJETIVO: Avaliar as modificações que a muda vocal determinou nas pregas vocais de crianças com alterações estruturais, como nódulos, cisto ou sulco. MATERIAL E MÉTODO: Foram reavaliados todos os exames de videolaringoscopia ou nasofibroscopia de crianças menores de dez anos que apresentavam alterações estruturais nas pregas vocais, nódulos, cistos, ou sulcos realizados no ambulatório de laringologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, durante o período de 1997 a 2002. Destas crianças, todas as que já tinham passado pela muda vocal foram convocadas para repetir o exame e responder a um questionário referente à muda. RESULTADOS: Foram avaliadas onze crianças nas quais observou-se expressiva diminuição da queixa de disfonia após a muda. As lesões tipo espessamento tenderam a ser reabsorvidas e as lesões tipo abaulamento sofreram transformações sem desaparecer. CONCLUSÃO: A caracterização da lesão e das conseqüentes modificações que ocorrem com a muda são fundamentais na conduta frente uma criança com disfonia.

Avaliação de dois métodos laboratoriais para diagnóstico de hidatidose

A hidatidose, vulgarmente conhecida por quisto hidático, é causada pelos estados larvares do parasita Echinococcus granulosus. O seu diagnóstico baseia-se na clínica, na epidemiologia e nas técnicas imagiológicas, sendo suportado por testes serológicos. O tratamento mais comum é o cirúrgico, sendo importante o diagnóstico definitivo da doença antes da cirurgia, para se prevenir a disseminação dos quistos que pode ocorrer durante a mesma. Neste trabalho comparam-se dois métodos imunoserológicos para o diagnóstico da hidatidose: Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) para pesquisa de Imunoglobulina G; e Fluoro-enzyme Immunoassay (FEIA) para pesquisa de Imunoglobulina E. Dos 55 indivíduos incluídos no estudo, todos em fase pré-operatória, 31% possuíam quisto hidático calcificado, 54,5% quisto hidático não calcificado e 14,5% não possuíam hidatidose, mas quistos simples. Os testes apresentaram a mesma especificidade (87,5%), sendo a sensibilidade do ELISA IgG mais baixa (63,8%) do que a do FEIA IgE (76,6%). Foi demonstrada uma boa correlação entre os dois métodos (r = 0,726, p < 0,05).

A hidatidose humana no Rio Grande do Sul (Brasil): estimativa de sua importância para a saúde pública do país

Mediante visitas pessoais aos hospitais e clínicas de 24 municípios do Rio Grande do Sul considerados endêmicos para o Echinococcus granulosus buscou-se chegar a uma estimativa da incidência e da prevalência da hidatidose humana no estado. (Até prova em contrário, esta cifra deve valer para o país como um todo). A incidência hospitalar para 1990 foi de 5,5 por 100.000 habitantes, cifra bastante inferior àquela dos países vizinhos. Quanto à prevalência, dada a falta de inquéritos mais amplos na população em geral, os autores tiveram que lançar mão dos dados disponíveis nos serviços de radiologia e ultrasonografia da região. Os índices provisóriamente adotados são de 0,8 por mil exames para o cisto de pulmão e de 5,5 por mil para o cisto intra-abdominal. Segundo pesquisa realizada junto aos cirurgiões mais tradicionais, a hidatidose humana parece estar em declínio no Brasil, conclusão que parece reforçada pela distribuição etária em nossa casuística, e é igualmente subsidiada por recentes estudos realizados por uma equipe de veterinários.

Factores Preditivos de Cicatriz Renal após Pielonefrite em Crianças com Menos de Dois Anos de Idade

Objectivos. Identificar factores laboratoriais e imagiológicos associados ao desenvolvimento de cicatriz renal sequelar após pielonefrite em doentes com menos de dois anos de idade e avaliar o papel da ecografia no estudo não invasivo de pielonefrite. Local. Hospital pediátrico universitário de nível III. População. Crianças com idade inferior a dois anos hospitalizadas com o diagnóstico de primeira pielonefrite. Métodos. Avaliação prospectiva do risco de cicatriz renal, através de parâmetros laboratoriais e imagiológicos. Estudo de efectividade da ecografia renal e vesical para identificar pielonefrite aguda e refluxo vesico-ureteral (RVU). Admite-se como método padrão para detecção de pielonefrite aguda e cicatriz renal a cintigrafia renal com DMSA e para detecção de RVU, a cisto-uretografia permiccional (CUM). Resultados. Estudaram-se 134 crianças, com mediana de idades de 3 meses (p25-p75: 1-9 meses) sendo 60% do sexo masculino. Acintigrafia em ambulatório evidenciou a presença de cicatriz renal em 42% das crianças. Valores de proteína C reactiva superiores a 5 mg/dl estiveram associados a alterações da cintigrafia em ambulatório [RR 2,7 (IC95% 1,1-7), VP+ 64,3%, VP– 76,5%]. A presença de RVU grau ≥ II esteve associada a cicatriz renal na cintigrafia em ambulatório [RR 2,6 (IC95% 1,7-4,2), VP+ 100%, VP–51,7%]. Vinte por cento das crianças tinha RVU verificado pela CUM, tendo a ecografia excluído de forma significativa a sua presença, em relação à CUM [LR+ 9,9 (1,4-69,3), VP– 94,4%]. Conclusões. No grupo estudado, o valor de proteína C reactiva e a presença de RVU grau ≥ II foram os principais factores preditivos de cicatriz renal. O papel da ecografia parece ser relevante no estudo de pielonefrite, sobretudo para excluir RVU.

Child with Choledochal Cyst Presenting with Episodes of Vomitting and Jaundice

A 2 year old girl presented to the emergency department with frequent episodes of vomiting and jaundice. Analytically, there was leucocytosis with normal neutrophil count, RCP of 5, 66 mg/dL and GGT 87 U/L. Colluria was also found.

Caso incomum de filariose linfática mediastinal com estenose da artéria pulmonar

E descrito um caso incomum de filariose linfática, devido a Wuchereria Bancrofti, com localização dos vermes nos linfonodos e linfáticos do mediastino. A intensa reação do conjuntivo mediastinal, provavelmente desencadeada por macrofilárias mortas, determinou no paciente - de 9 anos, residente em Belém, Estado do Pará - estreitamento do tronco e dos ramos principais da artéria pulmonar, defeito tido, inicialmente, como de natureza congênita. O exame histopatológico de duas dentre várias formações nodulares encontradas no mediastino, durante o ato operatório,permitiu, no entanto, estabelecer-se a verdadeira causa da alteração exibida pelo paciente. O achado representa uma formà curiosa de infecção por W. bancrofti, completamente inesperada, quando se considera que a prevalência da bancroftose é, hoje, muito baixa na cidade de Belém. Segundo dados oficiais, o índice de microfilaremia atingiu, em 1985, nessa cidade, cerca de 0,1% apenas, enquanto que, há algumas décadas, era ele estimado em mais de 10%.

Avaliação da eficácia da azitromicina e pirimetamina em camundongos infectados por cepa cistogênica de Toxoplasma gondii

Foi avaliada a eficácia da administração prolongada de azitromicina e pirimetamina em camundongos infectados com cepa cistogênica de Toxoplasma gondii. Os animais foram inoculados intraperitonealmente com um cisto de T. gondii e, após 20 dias, divididos em quatro grupos: GI infectados não tratados, GII infectados e tratados concomitantemente com pirimetamina (12,5mg/kg/dia) e azitromicina (100mg/kg/dia), GIII infectados e tratados com a mesma dose de pirimetamina e GIV infectados e tratados da mesma forma com azitromicina. O tratamento, via oral, estendeu-se por 120 dias; após este período os animais foram sacrificados e foi feita a contagem dos cistos no cérebro. A associação de ambos os medicamentos proporcionou melhores resultados, diminuindo a contagem de cistos no cérebro dos animais tratados de forma concomitante.

Avaliação por ressonância magnética de massas cardíacas

FUNDAMENTO: Tumores cardíacos são extremamente raros; no entanto, quando há suspeita clínica, é necessária a correta avaliação diagnóstica, para planejar o tratamento mais adequado. Nesse contexto, a ressonância magnética cardiovascular tem um papel importante, permitindo uma abrangente caracterização de tais lesões. OBJETIVO: Revisar os casos encaminhados a um Serviço de Ressonância Magnética para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Descrever a série de casos positivos, juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de lesão e sobre o papel da ressonância magnética cardiovascular em sua avaliação. MÉTODOS: Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011, foram revistos todos os casos de pacientes encaminhados a ressonância magnética com suspeita de neoplasia envolvendo o coração. Foram selecionados aqueles com confirmação histopatológica, evolução ou resposta terapêutica compatíveis com a suspeita clínica e achados de imagem. RESULTADOS: Entre os 13 pacientes incluídos neste estudo, oito (62%) tiveram confirmação histopatológica. Foram descritas cinco neoplasias benignas (mixomas, rabdomioma e fibromas), cinco neoplasias malignas (sarcoma, linfoma, síndrome de Richter cardíaca e doença metastática) e três lesões não neoplásicas (cisto pericárdico, trombo intracardíaco e vegetação infecciosa). CONCLUSÃO: A informação disponível sobre essa questão é escassa. Estudos prospectivos adicionais são necessários para elucidar o papel desses nutrientes no risco cardiovascular de pacientes com diabetes.