Oculoauriculovertebral spectrum: report of nine familial cases with evidence of autosomal dominant inheritance and review of the literature

Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS; OMIM 164210) is a complex condition characterized by defects of aural, oral, mandibular and vertebral development. The aetiology of this condition is likely to be heterogeneous; most cases are sporadic, however, familial cases suggesting autosomal recessive end autosomal dominant inheritance have been reported. In this study, we describe the clinical aspects of nine familial cases with evidence of autosomal dominant inheritance and compare them with reports in the literature. Interfamilial and intrafamilial clinical variabilities were observed in this study (reinforcing the necessity of careful examination of familial members). We suggest that oculoauriculovertebral spectrum with autosomal dominant inheritance is characterized mainly by bilateral auricular involvement and rarely presents extracranial anomalies. Clin Dysmorphol 18:67-77 (C) 2009 Wolters Kluwer Health | Lippincott Williams & Wilkins.

The energy and water balance of a Eucalyptus plantation in southeast Brazil

The eddy covariance method was used to measure energy and water balance of a plantation of Eucalyptus (grandis x urophylla) hybrids over a 2 year period. The average daily evaporation rates were 5.4 (+/- 2.0) mm day(-1) in summer, but fell to 1.2 (+/- 0.3) mm day(-1) in winter. In contrast, the sensible heat flux was relatively low in summer but dominated the energy balance in winter. Evaporation accounted for 80% and 26% of the available energy, in summer and winter respectively. The annual evaporation was 82% (1124 mm) and 96% (1235 mm) of the annual rainfall recorded during the first and second year, respectively. Daily average canopy and aerodynamic conductance to water vapour were in the summer 51.9 (+/- 38.4) mm s(-1) 84.1 (+/- 25.6) mm s(-1), respectively; and in the winter 6.0 (+/- 10.5) mm s(-1) and 111.6 (+/- 24.6) mm s(-1), respectively. (C) 2010 Elsevier B.V. All rights reserved.

A large and enigmatic new eleutherodactyline frog (Anura, Strabomantidae) from Serra do Sincora, Espinhaco range, northeastern Brazil

We describe a new species of a large eleutherodactyline frog from the mountain rocky meadows (""campos rupestres"") of the Serra do Sincora, Espinha o mountain range, Mucuge municipality, State of Bahia, Brazil. The new species is promptly diagnosed from all the other Brazilian eleutherodactylines by its large size (males SVL 40.3-41.1; females SVL 75.2-79.7mm), broad head (head width 43-49% of SVL), presence of frontoparietal crests, pars fascialis of the maxilla deepened, discs absent on fingers, toes with poorly developed discs, first and second toes ridged, and tarsal fold absent. On the basis of these characters the new species is attributed to the genus Strabomantis up to now restricted to southern part of Central America and northwest part of South America.

On the relationships between molecular conformations and intermolecular contacts toward crystal self-assembly of mono-, di-, tri-, and tetra-oxygenated xanthone derivatives

Oxygenated xanthones have been extensively investigated over the years, but there are few reports concerning their crystal structure. Our chemical investigations of Brazilian plants resulted in the isolation of four natural products named 1-hydroxyxanthone (I), 1-hydroxy-7-methoxyxanthone (II), 1,5-dihydroxy-3-methoxyxanthone (III), and 1,7-dihydroxy-3,8-dimethoxyxanthone (IV). The structures of these compounds were established on the basis of single crystal X-ray diffraction. The xanthone nucleus conformation is essentially planar with the substituents adopting the orientations less sterically hindered. In addition, classical intermolecular hydrogen bonds (O-H center dot center dot center dot O) present in III and IV give rise to infinite ribbons. However, the xanthone I does not present any intermolecular hydrogen bonds, meanwhile the xanthone II presents only a non-classical one (C-H center dot center dot center dot O). The crystal packing of all xanthone structures is also stabilized by pi-pi interactions. The fingerprint plots, derived from the Hirshfeld surfaces, exhibited significant features of each crystal structures.

THE PYROCHLORE SUPERGROUP OF MINERALS: NOMENCLATURE

A new scheme of nomenclature for the pyrochlore supergroup, approved by the CNMNC-IMA, is based on the ions at the A, B and Y sites. What has been referred to until now as the pyrochlore group should be referred to as the pyrochlore supergroup, and the subgroups should be changed to groups. Five groups are recommended, based on the atomic proportions of the B atoms Nb, Ta, Sb, Ti, and W. The recommended groups are pyrochlore, microlite, romite, betafite, and elsmoreite, respectively. The new names are composed of two prefixes and one root name (identical to the name of the group). The first prefix refers to the dominant anion (or cation) of the dominant valence [or H(2)O or rectangle] at the Y site. The second prefix refers to the dominant cation of the dominant valence [or H(2)O or rectangle] at the A site. The prefix "" keno-"" represents "" vacancy"". Where the first and second prefixes are equal, then only one prefix is applied. Complete descriptions are missing for the majority of the pyrochlore-supergroup species. Only seven names refer to valid species on the grounds of their complete descriptions: oxycalciopyrochlore, hydropyrochlore, hydroxykenomicrolite, oxystannomicrolite, oxystibiomicrolite, hydroxycalcioromite, and hydrokenoelsmoreite. Fluornatromicrolite is an IMA-approved mineral, but the complete description has not yet been published. The following 20 names refer to minerals that need to be completely described in order to be approved as valid species: hydroxycalciopyrochlore, fluornatropyrochlore, fluorcalciopyrochlore, fluorstrontiopyrochlore, fluorkenopyrochlore, oxynatropyrochlore, oxyplumbopyrochlore, oxyyttropyrochlore-(Y), kenoplumbopyrochlore, fluorcalciomicrolite, oxycalciomicrolite, kenoplumbomicrolite, hydromicrolite, hydrokenomicrolite, oxycalciobetafite, oxyuranobetafite, fluornatroromite, fluorcalcioromte, oxycalcioromite, and oxyplumboromite. For these, there are only chemical or crystalstructure data. Type specimens need to be defined. Potential candidates for several other species exist, but are not sufficiently well characterized to grant them any official status. Ancient chemical data refer to wet-chemical analyses and commonly represent a mixture of minerals. These data were not used here. All data used represent results of electron-microprobe analyses or were obtained by crystal-structure refinement. We also verified the scarcity of crystal-chemical data in the literature. There are crystalstructure determinations published for only nine pyrochlore-supergroup minerals: hydropyrochlore, hydroxykenomicrolite, hydroxycalcioromite, hydrokenoelsmoreite, hydroxycalciopyrochlore, fluorcalciopyrochlore, kenoplumbomicrolite, oxycalciobetafite, and fluornatroromite. The following mineral names are now discarded: alumotungstite, bariomicrolite, bariopyrochlore, bindheimite, bismutomicrolite, bismutopyrochlore, bismutostibiconite, calciobetafite, ceriopyrochlore-(Ce), cesstibtantite, ferritungstite, jixianite, kalipyrochlore, monimolite, natrobistantite, partzite, plumbobetafite, plumbomicrolite, plumbopyrochlore, stannomicrolite, stetefeldtite, stibiconite, stibiobetafite, stibiomicrolite, strontiopyrochlore, uranmicrolite, uranpyrochlore, yttrobetafite-(Y), and yttropyrochlore-(Y).

Polymethine cyanine dyes in beta-cyclodextrin solution: multiple equilibria and chemical oxidation

Absorption and fluorescence spectroscopy, electrochemical techniques, and semiempirical calculations were employed to characterize the multiple complexation equilibria between two polymethine cyanine dyes (IR-786 and Indocyanine green-ICG, 5) and beta-cyclodextrin (beta-CD, L), as well as the chemical reactivity of the complexed and uncomplexed species against the oxidizing agents hypochlorite (HC) and hydrogen peroxide (HP). IR-786 dimerization is favored with the increase in beta-CD concentration in the form of (SL)(2) complexes. In the case of ICG, free dimers (D) and SL complexes are favored. Both IR-786 and ICG react and discolor in the presence of HC and HP. For IR-786, the reaction with HP and HC proceeds with observed rate constants of 10(-3) and 0.28 s(-1) and second-order rate constants (k(2)) of similar to 10(-3) and 10(4) M(-1) s(-1), respectively. The intermediate species observed in the bleaching reactions of IR-786 and ICG were shown, by cyclic voltammetry and VIS absorption, to result from one electron oxidation. IR-786 complexed with beta-CD is protected against bleaching in the presence of HP and HC by factors of 20 and 4, respectively. This protection was not observed in ICG complexes. Superdelocalizability profile of both dyes and frontier orbital analysis indicates that beta-CD does not protect ICG from oxidation by HP or HC, whereas the 2:2 IR-786/beta-Cd complex is able to avoid the oxidation of IR-786. We concluded that the decrease in the chemical reactivity of the dyes against oxidant agents in the presence of beta-CD is due to the formation of (SL)(2) complexes. Copyright (C) 2010 John Wiley & Sons, Ltd.

A theoretical study of the binding and electronic spectrum of the Mo-2 molecule

Multiconfigurational SCF and second-order perturbation theory have been employed to study seven low-lying singlet and triplet electronic states of the Mo-2 molecule. The bond order of the ground state has been analyzed based on the effective bond order (EBO), indicating that a fully developed sextuple bond is formed between the two Mo atoms. The experimentally observed excited states a(3)Sigma(+)(u) and A(1)Sigma(+)(u) have been determined and the so-called (3)Lambda excited state identified as the b(3)Sigma(+)(u) state, in agreement with experimental expectations. (C) 2007 Elsevier B.V. All rights reserved.

Complete assignment of (1)H and (13)C NMR spectra of alpha-phenylsulfinyl-N-methoxy-N-methylpropionamide and some p-substituted derivatives

The complete assignment of the (1)H and (13)C NMR spectra of the diastereomeric pairs of some alpha-arylsulfinyl-substituted N-methoxy-N-methylpropionamides with the substituents methoxy, methyl, chloro, nitro is reported. Copyright (C) 2008 John Wiley & Sons, Ltd.

Antifungal activity of tri- and tetra-thioureido amino derivatives against different Candida species

The in vitro antifungal activity of six thioureido substituted amines (P1-P6) was evaluated against Candida species, including Candida albicans, C. glabrata, C. krusei and C. parapsilosis. These tri- and tetra-thioureido amino derivatives with different methylation levels were synthesised through easy synthetic routes to evaluate their antifungal properties against Candida species. Among all studied derivatives, the tri-(2-thioureido-ethyl)-amine (P1) was the most active compound inhibiting C. albicans and C. glabrata at a concentration of 0.49 mu g ml(-1); P3, the N,N `,N ``,N ```-hexamethyl-derivative, also showed inhibitory activity against C. albicans and C. glabrata, but in higher concentrations (250 mu g ml(-1)). The N,N `,N ``,N ```-tetramethylated amine (P5) only inhibited the growth of C. glabrata, but its corresponding N,N `,N ``,N ```-octamethyl derivative (P6) was also active against C. glabrata (125 mu g ml(-1)) and it was the only compound active against C. parapsilosis. P2 and P4 showed no significant antifungal activity. The structure-activity relationship of the thioureido-substituted derivatives indicates that the molecular branching and the alkylation levels can influence the antifungal activity. This study demonstrated that thioureido derivatives exhibited significant antifungal activity against Candida species and that they can be considered as a very promising bioactive lead compound to develop novel antifungal agents.

Design/Evaluation of A Methodology For Performance Optimization Of Indexable Carbide Inserts

In this project, two broad facets in the design of a methodology for performance optimization of indexable carbide inserts were examined. They were physical destructive testing and software simulation.For the physical testing, statistical research techniques were used for the design of the methodology. A five step method which began with Problem definition, through System identification, Statistical model formation, Data collection and Statistical analyses and results was indepthly elaborated upon. Set-up and execution of an experiment with a compression machine together with roadblocks and possible solution to curb road blocks to quality data collection were examined. 2k factorial design was illustrated and recommended for process improvement. Instances of first-order and second-order response surface analyses were encountered. In the case of curvature, test for curvature significance with center point analysis was recommended. Process optimization with method of steepest ascent and central composite design or process robustness studies of response surface analyses were also recommended.For the simulation test, AdvantEdge program was identified as the most used software for tool development. Challenges to the efficient application of this software were identified and possible solutions proposed. In conclusion, software simulation and physical testing were recommended to meet the objective of the project.

Variação, contato e mudança linguística em Moçambique e Cabo Verde : A concordância variável de número em sintagmas nominais do português

This study investigates variable noun phrase number agreement (VNA) in two second language varieties of Portuguese, spoken in Maputo, Mozambique and in Mindelo, Cape Verde. Quantitative VARBRUL analysis is carried out based on recordings made in Maputo and Mindelo 2007 and 2008. Previous quantitative studies on VNA in varieties of Brazilian Portuguese (Guy, 1981; Lopes, 2001; Andrade, 2003) as well as on VNA in first and second language varieties of Portuguese from São Tomé (Baxter, 2004; Figueiredo, 2008, 2010) indicate contact between Portuguese and African languages as the main origin of this phenomenon. VNA in Brazilian Portuguese is, however, interpreted by Scherre (1988) and Naro & Scherre (1993, 2007) as the result of language internal drift. Varieties of Portuguese from Mozambique and Cape Verde are particularly interesting to contrast in order to investigate influences from African languages on VNA, as in Mozambique Bantu languages are first languages of the vast majority of Portuguese speakers, whereas in Cape Verde, practically all Portuguese speakers are first language speakers of Cape Verdean Creole, whose substrates are West African, and not Bantu, languages. Comparison is also made with previous studies from Brazil and São Tomé. The results of this study comment previously postulated explanations for VNA in Portuguese in various ways. The analysis of the variables onset age and age stratum indicates that VNA in the analyzed varieties is a phenomenon linked to the acquisition of Portuguese as a second language and/or language contact rather than the result of internal drift. The fact that all the compared varieties tend to mark plural on pre-head components contradicts Bantu transfer as an explanation for this pattern, and raises the need to also consider more general explanations based on language contact. The basic structural similarity between the compared varieties suggests the existence of a grammatical restructuring continuum.

Texto e contexto das leis orgânicas dos ensinos industrial, comercial e agrícola: 1942-1946

O trabalho destina-se a caracterizar e a delinear o conteúdo expresso no texto das Leis Orgânicas dos Ensinos Industrial, Comercial e Agricola, respectivamente, Decreto-lei n9 4.073 de 30 de janeiro de 1942, Decreto-lei n9 6.141 de 28 de dezembro de 1943 e Decreto-lei n9 9.613 de 20 de agosto de 1946 e a sua vinculação com o contexto politico-socio-econômico-administrativo-educacional. O estudo e esquematizado em quatro capitulos. Os dois pr1me1ros capitulos seguem a linha de investigaçao historica, sendo focalizadas as evoluções do ensino profi~ sional brasileiro e dos variados aspectos do contexto para posicionar o texto das Leis Orgânicas dos Ensinos Industrial, Comercial e Agricola. Os dois últimos capitulas tem como escopo aflorar a ideologia do texto dessas leis orgânicas, sendo que o terceiro capitulo apresenta a anilise de discurso do texto em evid~ncia, enquanto que o quarto capitulo analisa e interpreta as premissas ideologicas entre o texto das leis organicas e o contexto. Os quatro capItulas visam aos fatos e as ideias formuladas e sedimenta das pelo contexto, através do texto das Leis Orgânicas dos Ensinos Industrial, Comercial e Agricola. A pesquisa evidencia que o texto das Leis Orginicas dos Ensinos Industrial, Comercial e Agricola empreende perfeitamente as funções ideologicas elaboradas pelo gover no para atender i realidade do Estado Novo atraves da sedi mentação da ordem vigente e dos mecanismos de conservaçao e de reprodução sociais, apesar de ser constatada eial alienação is necessidades da efetivação do a parprocesso de industrialização no Pais e da construção de um modelo de sistema educacional adequado ao sistema geral de produçao e de acordo com o progresso social exigido pelo contex to.

Internacioanlização de pequena empresa brasileira de base tecnológica: Caso Pipeway Engenharia Limitada

O objetivo desta dissertação é verificar a aderência de atividades desenvolvidas por uma empresa prestadora de serviços de base tecnológica, atuante na área de petróleo, gás e energia, a Pipeway Engenharia Limitada , aos conceitos teóricos do Paradigma Novas Empresas Internacionais - NEI (RENNIE,1993; MCDOUGALL et. Al., 1994) durante seu processo de internacionalização. Trata-se de um estudo que assume, para o autor, uma relevância significativa, já que a compreensão do processo de internacionalização da empresa analisada, considerada de porte pequeno, permitirá que suas atividades profissionais venham a ser desenvolvidas com melhor compreensão das necessidades, exigências e soluções que esse tipo de empresa requer para a sua internacionalização. Para atingir o objetivo proposto, a metodologia utilizada foi o estudo de caso único em função, assim definido, por um lado, pelo fato de não existir no Brasil uma quantidade importante de empresas com características semelhantes à estudada e, por outro, por ser um método que se aplica, quando se deseja ter respostas a questões, tais como: “como” e “por que”, permitindo a compreensão de fenômenos individuais. Para compreender melhor a evolução do setor de serviços nos mercados internacionais foi necessário fazer um estudo sucinto, baseado em análises documental e bibliográfica, para determinar a evolução e importância do mesmo como fator gerador de riqueza, inovação e sustentação do desenvolvimento empresarial. Considerando que a empresa analisada foca seu trabalho no segmento de petróleo e gás, para melhor compreensão desse segmento econômico, foi realizada análise tanto de âmbito nacional como internacional, de sua atual conformação e situação, pois, diferentemente de outros segmentos internacionais, as empresas que neles desenvolvem suas atividades se deparam com mercados mais abertos e globalizados e essas características têm impacto significativo na empresa analisada. A junção da primeira com a segunda análise permitiu avaliar o grau de competitividade e demais parâmetros a que a empresa estudada teve que atender para ser considerada ou não um Novo Empreendimento Internacional. Posteriormente, com os preceitos metodológicos de estudo de caso, acrescidos dos dados obtidos na pesquisa documental e entrevistas com a alta gerência da empresa, foi efetuado um relato historiográfico da evolução do processo de internacionalização da empresa, destacando os eventos e fatos que possibilitaram verificar a aderência, ou não, aos pressupostos do paradigma NEI. Por fim, foi investigada a evolução internacional da empresa à luz dos critérios de análise, diretamente relacionados com princípios do Paradigma NEI, o que permitiu no capitulo seguinte, vinculado às conclusões em forma empírica, que o processo de internacionalização da Pipeway responde na sua totalidade às características do Paradigma NEI. Um exemplo é a data de início da internacionalização e relação entre as receitas de exportação e faturamento total. Também são apresentadas sugestões para o desenvolvimento de pesquisas futuras, aprimoramento dos programas governamentais de apoio ao processo de internacionalização de Pequenas Empresas e desempenho profissional do autor

Brazil and the USA: rethinking the future of ethanol for stronger mutual wns

A produção de etanol e a dominação da indústria, historicamente, tem sido uma fonte de discórdia para seus dois principais produtores. Os EUA com seu etanol de milho e o Brasil com sua etanol de cana, são os dois maiores produtores mundiais de etanol (1º EUA; 2º Brasil) e tem competido pela participação de mercado mundial há décadas. A partir de Dezembro de 2011, os EUA levantaram as tarifas e os subsídios que foram instalados para proteger sua indústria de etanol, o que muda o campo de jogo da produção mundial de etanol para o futuro. Atualmente em todo o mundo, o etanol é usado em uma proporção muito menor comparativamente a outros combustíveis. Esta pesquisa analisa o nível potencial de colaboração entre os EUA e o Brasil, facilitando um diálogo entre os stakeholders em etanol. A pesquisa consiste principalmente de conversas e entrevistas, com base em um conjunto de perguntas destinadas a inspirar conversas detalhadas e expansivas sobre os temas de relações Brasil-EUA e etanol. Esta pesquisa mostra que o etanol celulósico, que é também conhecido como etanol de segunda geração, oferece mais oportunidades de parceria entre os EUA e o Brasil, como há mais oportunidades para pesquisa e desenvolvimento em conjunto e transferência de tecnologia nesta área. Enquanto o etanol de cana no Brasil ainda é uma indústria próspera e crescente, o milho e a cana são muito diferentes geneticamente para aplicar as mesmas inovações exatas de um etanol de primeira geração, por outro. As semelhanças entre os processos de fermentação e destilação entre as matérias-primas utilizadas nos EUA e no Brasil para o etanol de segunda geração torna o investimento conjunto nesta área mais sensível. De segunda geração é uma resposta para a questão "alimentos versus combustíveis". Esta pesquisa aplica o modelo de co-opetição como um quadro de parceria entre os EUA e o Brasil em etanol celulósico. A pesquisa mostra que enquanto o etanol pode não ser um forte concorrente com o petróleo no futuro imediato, ele tem melhores perspectivas de ser desenvolvido como um complemento ao petróleo, em vez de um substituto. Como os EUA e o Brasil tem culturas de misturar etanol com petróleo, algo da estrutura para isso já está em vigor, a relação de complementaridade seria fortalecido através de uma política de governo clara e de longo prazo. A pesquisa sugere que apenas através desta colaboração, com toda a partilha de conhecimentos técnicos e estratégias econômicas e de desenvolvimento, o etanol celulósico será um commodity negociado mundialmente e uma alternativa viável a outros combustíveis. As entrevistas com os interessados em que esta pesquisa se baseia foram feitas ao longo de 2012. Como a indústria de etanol é muito dinâmica, certos eventos podem ter ocorrido desde esse tempo para modificar ou melhorar alguns dos argumentos apresentados.

Três ensaios em economia da educação

Essa tese é composta por três artigos na área de Economia da Educação que buscam investigar a questão do ensino médio técnico no Brasil. O primeiro e segundo artigos se inserem na literatura de avaliação de impacto dos tipos de ensino médio realizado, o de formação geral ou técnica, sobre os resultados do mercado de trabalho. Esse é um tema cada vez mais explorado em estudos empíricos internacionais, mas que ainda merece atenção dos pesquisadores no Brasil, seja para preencher lacunas no que se refere à identificação do efeito causal dessa política, seja porque o ensino técnico profissionalizante tenha se tornado alvo de maiores investimentos públicos nos últimos anos. Dessa forma, os dois artigos têm o propósito de estimar o efeito causal das habilidades técnicas adquiridas nos cursos técnicos de nível médio sobre os salários dos trabalhadores, no entanto se diferem pela fonte de dados utilizada. No primeiro artigo são utilizados os dados da Pesquisa Nacional por Amostra de Domicílios (IBGE) de 2007 e nossa contribuição está na estratégia de identificação do efeito causal, ao resolver o problema de auto seleção com o método de duplas diferenças (DD). Diversos testes de robustez foram realizados para dar suporte ao impacto positivo e estatisticamente significante que encontramos das habilidades técnicas sobre os salários, embora este seja restrito ao subgrupo de trabalhadores com no máximo o ensino médio completo. No segundo artigo foram utilizadas duas fontes de dados ainda não exploradas para esse fim, os microdados do ENEM (Exame Nacional do Ensino Médio) entre os anos de 2004 e 2006 e os dados da RAIS (Relação Anual de Informações Sociais) de 2009 a 2012 identificados por indivíduo (CPF). Por ser possível observar as notas dos jovens ao final do ensino médio, conseguimos separar os impactos do ensino médio técnico nos salários relacionados às habilidades técnicas específicas obtidas nos cursos técnicos, daqueles relacionados às habilidades gerais dos indivíduos (cognitivas ou não). Implementamos a estratégia de duplas diferenças e mais uma vez encontramos impacto positivo sobre os salários anuais dos jovens que concluíram o ensino médio técnico. Dessa vez nossos resultados são positivos tanto para os jovens que pararam seus estudos no ensino médio como para aqueles que concluíram o ensino superior. Verificamos a existência de heterogeneidade do efeito por região do país e nos quartis de distribuição de notas médias por escola no ENEM, indicando que os efeitos são crescentes com a qualidade oferecida pelas escolas. O terceiro artigo tem por objetivo estudar o mercado de trabalho no que diz respeito às ocupações tipicamente preenchidas por profissionais com nível médio técnico e analisar os diferenciais de salários dessas ocupações. A partir das ideias desenvolvidas no estudo, almejamos que ele seja orientador de políticas que relacionem educação técnica com demandas do mercado, com a finalidade de melhorar o matching entre formação e emprego. Entre as contribuições deste artigo estão a identificação e classificação das ocupações típicas de nível médio técnico pelo diferencial de salários, a correspondência entre as ocupações e as formações técnicas, a análise da atual oferta de vagas nos cursos correspondentes e o destaque para os cursos que parecem necessitar de maiores investimentos para o suprir as necessidades de mais profissionais.