999 resultados para Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica


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Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para a obtenção do grau de Mestre em Gestão e Políticas Ambientais

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Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Biomédica

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Angola tem registado avanços significativos na redução da mortalidade infantil. Não obstante, verifica-se ainda a necessidade de implementar novas medidas no sentido de reduzir a morbimortalidade infantil. Para atingir este objectivo foi implementado um Sistema de Vigilância de Morbilidade (SVM) no serviço de Pediatria do Hospital Geral do Bengo (HGB). O objectivo deste trabalho é a identificação das doenças mais frequentes detectadas no serviço de urgência do HGB.

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Existem em quase todos os países escalas estratigráficas destinadas a utilização geral sobretudo nas escolas e instituições que se dedicam as ciencias geológicas. Em virtude da falta de escalas semelhantes em Iíngua portuguesa tentou-se, há anos, elaborar uma escala estratigráfica geral, de que se esgotaram varias edições. Em virtude disso, e sendo aconselhavel preparar nova edição da escala em referência, decidiu-se fazê-Ia em novos moldes, revista e actualizada, dar-Ihe maior eficiência e maior volume de informação. Procurou-se elaborar escala com indicação não só dos termos nomenclaturais mais correctos, como da posição de cada unidade, da cronologia e das correlações mais significativas. Além das unidades estratigráficas, juntam-se elementos referentes a Geocronologia isotópica, Geologia de Portugal, bem como se acrescentam quadros de biozonas de alguns fósseis característicos. Na utilização destes quadros chama-se a atenção do leitor para as seguintes indicações: 1) Algumas unidades estratigraticas sao utilizadas com significado (ou valor relativo) diferente do que habitualmente Ihes tem side atribuído. O significado que se Ihes atribui agora e o internacionalmente aceite neste momento. Por exemplo, o Landoveriano, que tem sido interpretado em Portugal como andar, tem actual mente valor de Série. 2) A correlação entre as unidades cronostratigráficas a esquerda, e as unidades da Geologia portuguesa a direita, devem ser estabelecidas apenas com base nas linhas horizontais contínuas. As linhas a tracejado representam limites de unidades diferentes, de datação insuficientemente definida; aquelas linhas descontínuas nao devem pois ser utilizadas como limites cronológicos exactos. 3) São incluídos quadros de biozonas definidas a partir de organismos passíveis de fornecerem datações bastante finas mas que tem side pouco utilizados em formações portuguesas. É o caso de Acritarcas, Dinoflagelados, Nanoplâncton, Foraminíferos e Conodontes. Estamos convictos de que a obra sera útil a todos os que, de algum modo, estao ligados às Geociências. Não será no entanto de estranhar, que em obra desta índole, susceptível de aperfeiçoamento constante, possam ter passado lapsos, mesmo erros ou lacunas. Ficaremos muito gratos aos que porventura os descubram, que no-los comuniquem, a fim de serem corrigidos em eventuais futuras edições.

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O número de exposições à radiação com fins médicos têm vindo a aumentar drasticamente devido ao crescimento do número de exames de Tomografia Computorizada (TC) realizados anualmente em crianças, o que faz com que aumentem também os potenciais efeitos indesejados associados à radiação ionizante. Este assunto torna-se ainda mais crítico na população pediátrica pelo que é imprescindível a otimização dos protocolos de aquisição e adoção de boas práticas no que respeita à redução da dose de exposição. A aplicação dos protocolos em neurorradiologia pediátrica carece de estratégias eficazes, as quais visam uma eficaz redução de dose mantendo a qualidade de imagem. Comparativamente aos descritores de dose (CTIvol e DLP) e parâmetros técnicos (Kvp, mAs, tempo de exposição e espessura de corte), foi objetivo deste estudo avaliar a redução da dose nos exames de neurorradiologia pediátrica através da comparação entre 2012 e 2013, ou seja, antes e depois da intervenção de otimização efetuada aos protocolos de aquisição.

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Segundo o modelo de mudança de comportamento [Perceived Behavioral Change (PBC)], proposto por Thus Ajzen e aplicado pelo Centro de Programas de Comunicação, nos EUA, a adesão das crianças aos exames de ressonância magnética (RM) poderá ser facilitada através da aplicação de estratégias, como o conhecimento prévio do exame pelas crianças, pelos cuidadores ou ambos. Com este estudo pretendeu-se identificar critérios e boas práticas na produção de informação relativa ao exame de RM, dirigida à população pediátrica.

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Dissertação apresentada ao Instituto Politécnico do Porto para obtenção do Grau de Mestre em Gestão das Organizações, Ramo de Gestão de Empresas Orientador: Professor Doutor Orlando Manuel Martins Marques de Lima Rua

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Com o objetivo de estudar as condições de estocagem da vacina contra o sarampo na rede de vacinação dos Municípios de Nitéroi e São Gonçalo - RJ, 22 Unidades Sanitárias foram avaliadas de acordo com as normas técnicas específicas estabelecidas pelo Programa Nacional de Imunização. Observou-se que em 86,4% das Unidades visitadas os cuidados com os refrigeradores eram adequados ou regulares mas quanto à arrumação das vacinas no interior dos aparelhos e ao controle de temperatura, estes percentuais caíram para 60,0% e 54,5%, respectivamente. De todos os itens avaliados, o mais problemático foi o apoio técnico imediato frente a situações de emergência, apoio esse considerado insuficiente em 90,0% dos casos. Em 100% das amostras vacinais recolhidas das Unidades Sanitárias, os títulos estavam abaixo da potência mínima preconizada para tal produto no momento da aplicação. Torna-se necessário então, que as condições de conservação e uso das vacinas sejam melhoradas evitando assim a formação de grupamentos de crianças suscetíveis à doença.

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Dissertação de Mestrado apresentado ao Instituto de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do grau de Mestre em Auditoria, sob orientação de: Doutora Alcina Dias e coorientação de: Doutora Ana Paula Lopes

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Trabalho Final de Mestrado para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Civil

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Dissertação apresentada para a obtenção do Grau de Mestre em Genética Molecular e Biomedicina, pela Universidade Nova de Lisboa, Faculdade de Ciências e Tecnologia

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Introdução, Objectivos e Finalidade: Os cuidados de saúde primários (CSP) são o primeiro ponto de contacto dos cidadãos com o sistema de saúde. O reforço da qualidade desta primeira e fundamental interface é um dos mais importantes objectivos da Reforma de 2005 dos CSP em Portugal, abrindo caminho a uma necessária e profunda mudança organizacional. É neste sentido que surgem as unidades funcionais dos centros de saúde como parte integrante do processo de reestruturação e, muito em particular, as Unidades de Saúde Familiar (USF). O presente estudo tem como objectivo geral caracterizar as USF quanto ao seu desenvolvimento organizacional e à opinião e satisfação dos seus profissionais em relação à Reforma de 2005 dos CSP em Portugal. Esta caracterização tem como finalidade contribuir para o planeamento da monitorização e do apoio à evolução da Reforma de 2005 dos CSP em Portugal. Os objectivos específicos são: medir a satisfação dos profissionais de saúde das USF em relação à Reforma de 2005 dos CSP em Portugal e à actividade da sua USF; identificar os parâmetros de qualidade da actividade das USF reconhecidos como importantes pelos coordenadores das USF; identificar as necessidades de formação dos profissionais das USF; descrever os instrumentos de apoio à gestão utilizados pelas USF; conhecer a opinião dos coordenadores das USF sobre o processo de contratualização da actividade destas com as Administrações Regionais de Saúde; medir a satisfação dos coordenadores das USF em relação às condições técnicas para a actividade das USF; identificar as áreas prioritárias de mudança na actividade das USF na perspectiva dos seus coordenadores. População e Métodos: O estudo é observacional, descritivo, transversal e censitário. Utilizou-se um questionário semi-estruturado para recolha da informação, aplicado a todos os indivíduos que desempenhavam funções de coordenação de USF em actividade no território de Portugal Continental (N=230, a 8 Fevereiro 2010 [Missão dos Cuidados de Saúde Primários, 2010]). Na análise de resultados foi utilizada estatística descritiva - percentagens e frequências - das variáveis e a análise de conteúdo para os resultados das variáveis medidas por questões de resposta aberta. Foram definidos como parâmetros de caracterização das USF e variáveis deste estudo, as dimensões: qualidade, formação profissional, sistemas de informação e comunicação e aplicações informáticas, articulação com as unidades parceiras (manual de articulação), processo de contratualização, condições técnicas (recursos físicos e humanos) e a satisfação. Tendo em consideração que a caracterização das USF sofre influência das suas condições territoriais, temporais e estruturais, a USF de cada participante foi identificada de acordo com a Administração Regional de Saúde a que pertencem, o tipo de modelo em que opera e o número de anos de actividade. A Reforma dos CSP em Portugal – Caracterização das USF em 2010 Maria Carlota Pacheco Vieira 5 II Mestrado em Saúde e Desenvolvimento Para este estudo delineou-se uma estratégia de recolha de dados em que foi salvaguardado o anonimato dos dados recolhidos. Neste estudo não existiu qualquer conflito de interesses. Resultados e discussão: A taxa de resposta obtida foi de 59,1% (n=136). Observou-se que a distribuição dos coordenadores de USF respondentes, em relação aos parâmetros Administração Regional de Saúde de pertença da USF e tipo de modelo das USF, é proporcional à distribuição dos coordenadores no universo, dando suporte à generalização das conclusões deste estudo para toda a população em estudo. Conseguiu-se construir um quadro complexo correspondente à caracterização das USF em 2010, como reflexo actual do estado de implementação da Reforma de 2005 dos CSP em Portugal. Os parâmetros referentes ao desenvolvimento organizacional das USF mostram que existe preocupação com a área da qualidade da prestação dos cuidados, uma utilização de instrumentos de gestão como manuais de articulação e de boas práticas, estudos de satisfação do cidadão ou de satisfação no trabalho e um reconhecimento de que o processo de contratualização de actividade para a USF actua como um estímulo para trabalhar com maior qualidade. Estes resultados indicam que o processo de mudança que decorre pode estar a corresponder a uma melhoria organizacional dos serviços de saúde. Quanto à satisfação dos profissionais de saúde em relação à Reforma de 2005 dos CSP em Portugal, pode-se afirmar que os resultados obtidos são positivos e concordantes com um processo de mudança mobilizador dos profissionais (59,8% referem estar satisfeitos ou muito satisfeitos). Estes valores positivos são reforçados com os 83,3% de respostas de satisfação ou muita satisfação dos profissionais das USF em relação ao modo como decorre a actividade da USF, o que tem de ser considerado um sinal de que a componente organizacional das USF pode estar a conseguir garantir um adequado nível de qualidade de funcionamento das unidades. Foram, no entanto, assinaladas várias áreas em que se poderiam registar melhorias para a optimização da actividade das USF: maior autonomia funcional e financeira das USF, maior descentralização de competências das Administrações Regionais de Saúde para os Agrupamentos de Centros de Saúde, melhores sistemas de informação, entre outras. Pode-se assim concluir que a evolução que se pretendia favorecer com a Reforma de 2005 dos CSP em Portugal está, de facto, a acontecer mas, ainda, com ritmos, condições e resultados desiguais.

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Introdução e Objectivos: As infeções respiratórias agudas são a principal causa de mortalidade e morbilidade em crianças até aos 3 anos, em parte devido às características anatómicas e fisiológicas próprias desta faixa etária mas também muito por conta dos factores de risco a que são expostas A promoção de saúde assume assim vital importância no que concerne a capacitação e empowerment dos cuidadores face a este contexto O objectivo deste estudo foi analisar a influência de uma sessão de educação acerca da prevenção de infeções respiratórias, ministrada a cuidadores de crianças até aos 3 anos, na condição de saúde da criança (nº de infeções respiratórias das vias aéreas superiores (IVAS) e inferiores (IVAI), uso de antibióticos, recurso a serviços de saúde, absentismo das crianças ao infantário e absentismo laboral) metodologia: Estudo quasi-experimental com uma amostra de 57 cuidadores de crianças até aos 3 anos, aprovado pela Comissão de ética da Reitoria da Universidade do Porto Os cuidadores do grupo experimental (GE=35) assistiram a uma sessão de educação acerca da prevenção das infeções respiratórias, desenhada de acordo com as necessidades sentidas dos mesmos Os cuidadores do Grupo de Controlo (GC=22) não assistiram a esta sessão Foi realizado um follow- -up durante 2 meses de Inverno, ao longo do qual os cuidadores de ambos os grupos responderam a um Diário de Registos Online, com uma periodicidade de 15 dias, acerca da condição de saúde das crianças. Resultados: 15 dias após a sessão de educação o GE teve menos IVAS (GE=31% vs GC=64%; p=0,038), menos recurso a serviços de saúde (GE=20% vs GC= 50%; p=0,036) e menos dias totais de absentismo das crianças ao infantário (GE=4 dias vs GC=20 dias; p=0,032), comparativamente com o GC. Após os 2 meses de follow-up ainda se continuaram a verificar diferenças significativas entre os grupos para o recurso a serviços de saúde (GE=25% vs GC= 33%; p=0,039) e verificou-se ausência de IVAI no GE comparativamente ao GC que teve uma incidência de 5% (p=0,035). Conclusões: A sessão de educação acerca da prevenção de infeções respiratórias teve uma influência positiva na diminuição do nº de IVAS e IVAI, no recurso a serviços de saúde e no absentismo das crianças ao infantário.

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RESMO: Introdução: A anemia de células falciformes doença hereditária, com repercussão multi-orgânica, tem grande variabilidade na sua expressão clínica. Daí o interesse do estudo de indicadores de prognóstico. A investigação realizada foi precedida de um resumo histórico incidindo sobre a compreensão de aspectos fundamentais da doença ao longo dos tempos. Na primeira parte do estudo e após revisão bibliográfica, foram referidos dados da fisiopatologia como base para os estudos que integram a presente dissertação. Abordou-se o estado da arte relativamente às complicações, aos indicadores de prognóstico e à terapêutica utilizada. Objectivos: Constituíram objectivos deste estudo realizado numa amostra populacional representativa: identificar as lesões a nível dos sistemas cardio-respiratório e nervoso central, avaliando-se as respectivas repercussões; avaliar a presença de indicadores de prognóstico entre as variáveis seleccionadas; estudar a eficácia e toxicidade da HU nos doentes com as formas graves da ACF. Para a prossecução destes objectivos foram delineados para além do estudo global três estudos específicos: Estudo 1- repercussão no sistema cardio-respiratório; Estudo 2- repercussão no sistema nervoso central; Estudo 3- terapêutica com hidroxiureia. Doentes e métodos: Procedeu-se a um estudo prospectivo e multi-institucional durante um período de três anos tendo-se seleccionado para a amostra, e de acordo com critérios pré-definidos, 30 doentes com ACF na fase estável da doença, com idades compreendidas entre os sete e os 18 anos, todos de origem africana à excepção de um caucasiano. O diagnóstico baseou-se em técnicas de electroforese e estudo molecular que definiu o genotipo da doença e a presença da delecção da -talassémia assim como os haplotipos da amostra populacional. Foram utilizadas diferentes metodologias para avaliar a existência de lesão pulmonar e cerebral. Através do estudo estatístico foram seleccionadas diversas variáveis como hipotéticos indicadores de prognóstico. Estudo 1. Para determinar a existência de lesão a nível pulmonar usaram-se duas metodologias diferentes, a avaliação da função pulmonar com estudo da saturação da Hb em O2 no sangue arterial e a tomografia computadorizada de alta resolução. Estudou-se também a possível disfunção cardíaca como repercussão da lesão pulmonar, através do ecocardiograma, e os indicadores de prognóstico com significado estatístico para a lesão encontrada. Estudo 2. O desenho deste estudo foi sobreponível ao anterior, mas com metodologia adequada para o SNC. Procedeu-se ao estudo das lesões cerebrais por meio de exames imagiológicos, (RMN-CE e DTC) e de testes psicológicos. Correlacionaram-se as três metodologias utilizadas e a importância de cada uma para a decisão de atitudes terapêuticas preventivas. Estudo 3. Consistiu num estudo aberto prospectivo não controlado com nove crianças e adolescentes com formas graves de ACF, com o objectivo de avaliar a eficácia da terapêutica com hidroxiureia, durante um período de 24 meses. Todos os doentes completaram no mínimo 15 meses de terapêutica, com uma dose final média de 194 mg/K/dia. Resultados globais: Durante o período anterior à investigação caracterizou-se a amostra populacional estudada quanto ao fenotipo genético, clínico e hematológico de acordo com os critérios utilizados por outros investigadores. Verificou-se: predomínio do haplotipo Bantu na forma homozigótica em 53% dos doentes; número total de EVO ≥3/ano em 87,5% dos doentes; crises de sequestração em 18,75%; dactilites no primeiro ano de vida em 31,2%; quadro de sépsis grave apenas num doente; crises de hiper-hemólise em 50%; e STA em 59,38% dos doentes. Quanto ao fenotipo hematológico evidenciaram-se como factores de risco reticulocitose (13,1x103/l) e hiperbilirrubinémia (2,5 mg/dl) e como factores de bom prognóstico a presença de delecção de um gene da -talassémia em 46,9% dos doentes e valor médio de Hb 8,1 g/dl. Resultados dos estudos parcelares: Estudo 1. Deste estudo infere-se que a DPR ligeira foi diagnosticada em 70% dos doentes, uma vez que as alterações da difusão não foram estatisticamente significativas, o estudo dos gases no sangue não evidenciaram resultados anormais e a TCAR evidenciou alterações em 43,3% dos doentes. Apenas num doente se verificou doença pulmonar obstrutiva relacionada com maior número da STA.O estudo da disfunção cardíaca encontrada em 86,7% dos doentes não reflecte a repercussão da DPR a nível cardíaco, podendo estar associada às alterações fisiopatológicas da própria anemia crónica. Encontraram-se indicadores de prognóstico hematológicos e clínicos. Entre os primeiros, valores de Hb ≥8,5 g/dl e de HbF ≥13% foram considerados indicadores de bom prognóstico para a lesão pulmonar. Em relação aos parâmetros clínicos, as STA não foram consideradas indicadoras de prognóstico para a DPR ao contrário do que se verificou com o número de EVO. Pela análise dos parâmetros genéticos e socio-económicos provou-se a ausência de relação estatisticamente significativa com lesão pulmonar. Estudo 2. Pela RMN-CE foram diagnosticados ES em 33,3% com uma localização preferencial na substância branca profunda em 26,6% dos doentes. Relativamente aos parâmetros hematológicos seleccionados, o valor médio da HbF 8,6% constituíu um indicador de bom prognóstico para o aparecimento de ES, enquanto o valor médio de leucócitos 12.39x103/μl foi considerado um indicador de mau prognóstico. No estudo do DTC apenas um doente apresentou aumento da velocidade do fluxo cerebral na ACM igual a 196 cm/segundos, associado a vasculopatia grave. Os testes psicológicos alterados em 80% dos doentes mostraram ser o método mais sensível para detectar alterações do neurodesenvolvimento, mas sem correlação com os ES em 10% dos doentes. Realça-se a baixa percentagem de DTC patológicos encontrados neste estudo em relação ao número elevado de ES e de testes psicológicos alterados, não se verificando concordância entre os três exames. Dos indicadores de prognóstico estudados a -talassémia foi considerada um factor de protecção para o coeficiente de inteligência da escala de Wechsler. Em relação a parâmetros clínicos estudados os doentes com maior número de EVO, tem em média valores inferiores nos testes psicológicos. Estudo 3. Neste estudo verificou-se que o valor médio da HbF aumentou significativamente de 7,0±4% para 13,7±5,3% (p=0,028) ao fim de 15 meses de terapêutica com hidroxiureia. Clinicamente todos os doentes responderam significativamente com uma redução de 80% no número de EVO, 69% no número de internamentos, 76% no número de dias de hospitalização e 67% no número de transfusões. Deste modo comprovou-se não só a eficácia desta terapêutica neste grupo pediátrico como também a falta de efeitos secundários significativos. Considera-se a necessidade de estudos mais prolongados e em grande séries, para com segurança se usar a HU antes que a lesão orgânica se estabeleça, portanto logo nos primeiros anos de vida. Conclusão: Na amostra populacional estudada foram evidenciadas lesões pulmonares e cerebrais na grande maioria dos doentes que condicionaram a sua qualidade de vida. Foram identificados indicadores de prognóstico que poderão eventualmente ditar medidas terapêuticas precoces com o objectivo de diminuir a morbilidade e a mortalidade neste grupo etário. Demonstrou-se que a terapêutica com a HU foi eficaz e bem tolerada----------ABSTRACT: Background: Sickle cell anemia (SCA), a hereditary disease characterized by pain and lifetime multi-organic lesion, is a challenge for all that work with carriers of this disease. The clinical expression variability of SCA is a constant reality and a problem to be solved in the current world of investigation, for which the knowledge of prognostic indicators responsible for the different aspects of clinical evolution diversity wiil be an added value. The study is preceded by a historical summary of the most important factors in the evolution of SCA, which are in themselves, an incentive for future research. In the first part of the study, after an extensive bibliographical revision, physiopathology data is referred to in general and specifically regarding the target organs, that constituted the base for the studies presented in the dissertation. The state of the art for the complications to be studied, the choice of prognostic indicators and the therapeutics application, were approached for the renewed interest in the theme. Aims: In regard to the investigation, the objective was to study the lesions in the most affected organs of a chosen pediatric group, to investigate prognostic indicators for lung and cerebral lesions and to evaluate the protective effect of hydroxyurea in children with severe outcomes. Patients and methods: A prospective and multi-institutional study was carried out during a three-year period, February 1998 to March 2001, with children and adolescents followed up at a Immunohematology Outpatient Clinic of Dona Estefânia's Hospital, Lisbon. Based in predefined criteria, 30 children with SCA were selected in a stable phase of the disease, aged from seven to 18 years old, all of whom were of African origin with exception of one who was Caucasian. The diagnosis was based on electrophoresis techniques and molecular study that allowed to define the genotype, the presence of deletional alpha-thalassemia as well as haplotypes in the population. Different methodologies were used to evaluate the existence of lung and cerebral lesion. Statistical study of the different variables selected the prognostic indicators. In Study 1, to determine the existence of lung lesion two different methodologies were used: pulmonar function study with arterial blood gases determination; and high resolution computerized tomography. Heart dysfunction as a repercussion of lung lesion was also studied through echocardiography, and prognostic indicators were statistically significant for lesions found. The design of Study 2 was similar to Study 1, but with the appropriate methodology for CNS. After neurological examination, which was normal in all patients (control group), cerebral lesions were studied with imagiologic exams (MRN-CE and TCD) and psychological tests. These three methodologies were correlated and the importance of each one in the decision of the therapeutic profilactic attitudes. Study 3 consisted of a controlled prospective open study in children with severe forms of SCA, with the aim of the evaluating therapeutic effectiveness of hydroxyurea, during a period of 24 months. Results: In the global overall study preceding the Studies 1,2 and 3, there were a prevalence of haplotype Bantu (53%) and other risk factors, namely the number of VOC (87,5%), sequestration crisis (18,75%), dactilytis in first year of life(31,2%), hyperhemolysis crisis (50%) and ATC in more than half of the patients (59,38%). This group of bad prognostic indicators, associated with the population of the lower class according to the Graffar scale, demonstrates the importance of primary health care services, information provided to the children and their relatives, as well as the interest in prophylactic therapeutics, specific screening and prenatal diagnosis. Study 1. It was evident from this study that slight RPD was diagnosed in 70% of the patients, because alterations of the diffusion had no statistical significance and arterial blood gases determinations were normal. Only one patient had restrictive lung disease related with numerous ACS. However ACS was not considered a prognostic indicator for RPD, contrary to the number of EVO. HRTC revealed discreet fibrotic lines that could be related with slight RPD, but the lack of correlation of these two exams (33%) supports the value of lung function tests for precocious diagnosis of RPD. Heart dysfunction was found in 86,7% of patients, does not reflect the repercussion of RPD, but with the physiopathology of chronic anemia. Hematologic and clinical prognostic indicators were found. Good prognostic indicators for the non-evolution of RPD with average Hb values of ≥ 8,5 g/dl and average HbF values of ≥13%, respectively. The genetic and social-economic factors had no statistical significance; nevertheless, they were more prevalent among Bantu haplotype (53,3%) in patients with RPD. Study 2. RMN-CE detected SI in 33,3% of the patients, with preferential location in deep white substance in 26,6% and in front lobe in 20%. This distribution can be related to structural aspects of the brain and with the high sensibility of this organ to hypoxia. From the hematological parameters selected, average HbF value 8,6% and average leucocyte count 12.39x103/μl were prognostic indicators with different meaning to SI. The increase in the total bilirubin related to hyperhemolysis clinically explains the genesis of SI In the TCD study, only one patient had increased cerebral flow speed >196 cm/sec in CMA, which corresponded to serious vasculopathy in AngioMR. This patient never present previously neurological symptoms and had several hyperhemolysis crisis and VOC as risk factors. Low percentage of pathological TCD in this study, in relation to the high number of SI and altered tests, although without correlation among the three exams, is probably attributed to factors related to the methodology, aspects of cerebral physiopathology or perhaps a sign of good prognostic if the duration of study had not been so short. TCD should be used as a screening method in the age groups with higher risk of AVC and should never be considered separately in prophylactic therapeutics indication. Psychological tests were the most sensitive method to detect neurodevelopment impairment; in 80% of patients the neuropsychologics tests were altered, but without correlation with SI (10%). Since SI can become evident during the first two years of life and develop with time, the first psychological tests should be carried out between 3 and 5 years of age to timely be referred to special education and stimulation programs. Prognostic indicators to psychological tests were also found: alpha-thalassemia was found to be a protection factor of the IQ, just as other hematologic factors (hematocrit, MGCV and erythrocytes count). In relation to clinical parameters, although without statistical significance, patients with larger number of VOC had average lower scores versus the average in tests, except in TP. Results from different studies were conclusive as to the type of lesion found and the importance of prognostic indicators. Study 3. All the patients completed a minimum of 15 months therapeutic treatment with the final average daily dose of 19±4 mg/kg/day. The average value of the fetal hemoglobin increased significantly from 7,0±3,9% to 13,7±5,3% (p=0.028). The HbF average values increased from 6% to 15% after 15 months of therapeutic treatment. Clinically there was a reduction of 80% in the number of VOE , 69% in the number of hospitalization, 76% in the number of days of hospitalization and 67% in the number of transfusions. Once again the effectiveness of this treatment in this pediatric group, as well as the lack of any significant secondary effects, was evident. The study confirms the need for further detailed research in order to safely effect the appropriate treatment prior to the development of organic lesions, which ideally should be in the first year of life. Conclusions: These results allow us to clarify the importance of either pulmonary lesions or either nervous central system impairment among patients, children and adolescents, with sickle cell anemia. These lesions were demonstrated in most of the patients studied compromising their quality of life and the mortality. The treatment with HU is proved to be effective and having low toxicity.

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A sustentabilidade do sistema energético é crucial para o desenvolvimento económico e social das sociedades presentes e futuras. Para garantir o bom funcionamento dos sistemas de energia actua-se, tipicamente, sobre a produção e sobre as redes de transporte e de distribuição. No entanto, a integração crescente de produção distribuída, principalmente nas redes de distribuição de média e de baixa tensão, a liberalização dos mercados energéticos, o desenvolvimento de mecanismos de armazenamento de energia, o desenvolvimento de sistemas automatizados de controlo de cargas e os avanços tecnológicos das infra-estruturas de comunicação impõem o desenvolvimento de novos métodos de gestão e controlo dos sistemas de energia. O contributo deste trabalho é o desenvolvimento de uma metodologia de gestão de recursos energéticos num contexto de SmartGrids, considerando uma entidade designada por VPP que gere um conjunto de instalações (unidades produtoras, consumidores e unidades de armazenamento) e, em alguns casos, tem ao seu cuidado a gestão de uma parte da rede eléctrica. Os métodos desenvolvidos contemplam a penetração intensiva de produção distribuída, o aparecimento de programas de Demand Response e o desenvolvimento de novos sistemas de armazenamento. São ainda propostos níveis de controlo e de tomada de decisão hierarquizados e geridos por entidades que actuem num ambiente de cooperação mas também de concorrência entre si. A metodologia proposta foi desenvolvida recorrendo a técnicas determinísticas, nomeadamente, à programação não linear inteira mista, tendo sido consideradas três funções objectivo distintas (custos mínimos, emissões mínimas e cortes de carga mínimos), originando, posteriormente, uma função objectivo global, o que permitiu determinar os óptimos de Pareto. São ainda determinados os valores dos custos marginais locais em cada barramento e consideradas as incertezas dos dados de entrada, nomeadamente, produção e consumo. Assim, o VPP tem ao seu dispor um conjunto de soluções que lhe permitirão tomar decisões mais fundamentadas e de acordo com o seu perfil de actuação. São apresentados dois casos de estudo. O primeiro utiliza uma rede de distribuição de 32 barramentos publicada por Baran & Wu. O segundo caso de estudo utiliza uma rede de distribuição de 114 barramentos adaptada da rede de 123 barramentos do IEEE.